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CIRURGIA PEDIÁTRICA Mayara Suzano dos Santos – T XIV A 6º Semestre – 2021.2 1 Patologias em Cirurgia Pediátrica Disciplina de Cirurgia Pediátrica FASM MAYARA SUZANO DOS SANTOS TURMA XIV A 6º Semestre – 2021.1 CIRURGIA PEDIÁTRICA Mayara Suzano dos Santos – T XIV A 6º Semestre – 2021.2 2 ATRESIA DE ESÔ FAGÔ EPIDEMIOLOGIA ETIOLOGIA FATORES DE RISCO FISIOPATOLOGIA Incidência: 1:3.000/4.000 nascidos vivos 50-70% associado a outras anomatias Sobrevida 65-100% → desenvolvimento tecnológico Genética: alterações genes N-MYC, CHD7 e SOX-2 ▪ Sd de CHARGE → autossômica dominante Outras: ▪ Transtorno da fusão celular ▪ Insuficiência vascular Prematuridade (35%) Classificação de risco: A. Peso > 2,5 Kg sem anomalias ou complicações pulmonares → sobrevida 95 a 100% B. Peso 2-2,5 Kg com anomalias moderadas e complicação pulmonar discreta → sobrevida 50- 65% C. Peso < 2 Kg, anomalia e complicação pulmonar graves → sobrevida 10-20% Alteração na septação esôfago-traqueal (4-5ª semana) que prejudica a formação destes órgãos → interrupção da luz esofágiga a nível de sua porção torácica, com ausência de segmento (extensão variada) ▪ Esôfago proximal → curto (fundo entre T1 e T3) dilatado e hipertrofiado → impede deglutição do líquido amniótico (a partir da 14ª semana) → polidrâmnio ▪ Esôfago distal → no tipo + comum, encontra-se fistulado com a face posterio da traqueia; apresenta menor calibre, é mais friável → passagem de ar para vísceras abdominais → distensão abdominal ▪ Distância entre os cotos → 1 a 5 cm → quanto maior a distância, maior a dificuldade de anastomose término-terminal ▪ Traqueia → pode ocorrer algum grau de traquomalácia Malformações assiciadas: anomalias cardíacas (persistência do ducto arterioso), gastrointestinais (anomalia anorretal e obstrução duodenal), neurológica, genitourinária, esquelética, entre outras CIRURGIA PEDIÁTRICA Mayara Suzano dos Santos – T XIV A 6º Semestre – 2021.2 3 ATRESIA DE ESÔ FAGÔ QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO TRATAMENTO Sinais e sintomas: ▪ Pré-natal → polidrâmnio ▪ Salivação excessiva ▪ Regurgitação ▪ Não progressão de SNE ▪ Abdome escavado (sem fístula) ou distensão abdominal (com fístula) ▪ Broncoaspiração de saliva/leite → tosse, dispneia, desconforto respiratório e cianose Complicações: ▪ PN química → por refluxo Sd VACTERL: malformações ▪ V = vertebral ▪ A = anorretal ▪ C = cardíaco ▪ T = traqueal ▪ E = esofágico ▪ R = renal ▪ L = membros Sd de CHARGE (raro): ▪ C = coloboma ▪ H = malformação cardíaca ▪ A = atresia de coanas ▪ R =retardo mental ▪ G = anomaliar genitais ▪ E = alterações auditivas Complicações PO: ▪ Deiscência de anastomose ▪ Traqueomalácia → estridor, tosse ▪ Complicações respiratórias Condição na qual o esôfago, enquanto órgão condutor, se encontra anormalmente fechado (sem continuidade) Classificação1: A. AE sem fístula (7%) B. AE + fístula proximal (1%) C. AE + fístula distal (87%) D. AE + 2 fístulas (1%) E. Fístula sem atresia (4%) Diagnóstico clínico: identificação dos sinais e sintomas ▪ Classificar ▪ Avaliação do estado pulmonar → AP com roncos difusos e ESC ▪ Identificar anomalias associadas Exames complementares: ▪ RX tórax (com/sem contraste) → coto esofágico proximal2,3, sinais de pneumonia aspirativa, atelectasia ▪ RX abdome → presença de ar3 = fístula; ausência de ar2 = sem fístula ▪ USG antenatal → polidramnio, dilatação esofágico e ↓/ausência de bolha gástrica ▪ RNM antenatal → bolsa em hipersinal dilatada no tórax ▪ Broncoscopia → fístula entre carina Suporte (não é cx de emergência): internação, posicionamento em DLD elevado, hidratação, nutrição parenteral, oxigenioterapia, estabilização clínica, manutenção da temperatura, aspiração de cavidade oral ou sistema de Venturi de aspiração contínua (drenagem da saliva) ▪ Prevenir ou tratar complicações pulmonares → ATB precoce ▪ IOT + VM (se necessário) Cirúrgico: estabelecimento da continuidade do órgão condutor ▪ Pode ser aberta ou por toracoscopia ▪ Posicionamento em DLE, com enfaixamento de cabeça e membros ▪ Incisão de Marchese4 (toracotomia no triângulo auscultatório D) → incisão cirúrgica à D para evitar aorta, 1 cm medialmente a borda medial e ângulo inferior da escápula ▪ Ligadura da fístula traqueoesofágica4 ▪ Anastomose término-terminal primária4 ▪ Passagem de SNG para moldar e evitar a estenose Atresia tipo A: geralmente, os cotos são muito distantes impossibilitando uma anastomose término-terminal primária ▪ Long-gap > 3 vértebras (observação ao RX) ▪ Esofagostomia terminal (para evitar broncoaspiração da saliva) + realizar GTT até momento cirúrgico ▪ Reconstrução (4-12 meses) → Livaditis (miotomia cirvular do coto proximal), Foker (indução do crescimento externo por tração 1-2 mm/dia por 10-17 dias), outras → ↑ taxa de insucesso Complicações → impactação alimentar, pseudo-divertículo, estenose distal ao divertículo, disfagia e dismotilidade ▪ Esofagocoloplastia → substituição do esôfago pelo colo intestinal via retroesternal Complicações → necrose de alça, gístula cervical, refluxo, compressão cardíaca Pós-cirúrgico: ▪ Internação em UTIn sob regime de nutrição parenteral ▪ Complicações → fístula (15-20%), estenose (40%), refluxo gastroesofágico (40%), traqueomalácia (78%), recidiva ▪ Primeira tentativa de alimentação deve ser cuidadosa (uso de contagotas) CIRURGIA PEDIÁTRICA Mayara Suzano dos Santos – T XIV A 6º Semestre – 2021.2 4 ATRESIA DE ESÔ FAGÔ DETALHES IMPORTANTES: QUADRO 1. Embriologia traqueoesofágica Primitivamente, existe um único tubo endodérmico comum ao intestino primitivo e ao esboço respiratório, quando, por volta do 21-23º dia de vida intrauterina surge no assoalho do intestino anterior primitivo um sulco laringo traqueal que cresce e forma septação lateral, separando a porção traqueobrônquica (ventral) da esofágica (dorsal). Ocorre o obliteração da transição traqueoesofageal simultaneamente ao rápido alongamento do esôfago. Classificação das anomalias QUADRO 3. RX tóracoabdominal contrastado AE sem fístula traqueo-esofágica (tipo A) Visualiza-se o coto esofágico proximal contrastado (seta) e ausência da bolha gástrica com hipotransparência das alças intestinais, em decorrência da não passagem de ar para estas estruturas (AE sem fístula). CIRURGIA PEDIÁTRICA Mayara Suzano dos Santos – T XIV A 6º Semestre – 2021.2 5 ATRESIA DE ESÔ FAGÔ DETALHES IMPORTANTES: QUADRO 3. RX tóracoabdominal sem contraste Na primeira imagem, observa-se a não progressão da SNE (seta). Na segunda, visualiza-se a presensa de hipertransparência na região da transição cervico-torácica. Em ambas é possível a visualização de bolha gástrica e distensão gástrica/alças intestinais, que ocorre devido a fístula traqueo-esofágica. QUADRO 4. Tratamento cirúrgico CIRURGIA PEDIÁTRICA Mayara Suzano dos Santos – T XIV A 6º Semestre – 2021.2 6 REFERÊNCIAS: MAKSOUD, João Gilberto. Cirurgia pediátrica/ vol II. [S.l: s.n.], 2003.
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