Cardiopatias congênitas

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Gabriela Gomes 
 
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Cardiopatias congênitas 
• Qualquer anormalidade na estrutura ou função do 
coração que surge nas primeiras oito semanas de 
gestação quando se forma o coração do bebê 
• Ocorre por uma alteração no desenvolvimento 
embrionário da estrutura cardíaca, mesmo que 
descoberto no nascimento ou anos mais tarde 
• Possui grande importância epidemiológica 
• 28 mil crianças com problemas cardíacos por ano 
• A cada 100 bebês nascidos vivos, 1 nasce cardiopata 
congênito. Desses, 80% necessitarão de cirurgião 
durante a vida 
• As cardiopatias congênitas surgem entre a 3ª e 6ª 
semana de gestação 
• São classificadas em: 
➢ Acianogênicas: 
▪ Comunicação interatrial (CIA) 
▪ Comunicação interventricular (CIV) 
▪ Persistência do canal arterial (PCA) 
▪ Coarctação da Aorta (CoAo) 
➢ Cianogênicas: 
▪ Tetralogia de Fallot (T4F) 
▪ Transposição das grandes artérias (TGA) 
ACIANOGÊNICAS 
• Nem sempre provocam repercussões graves no 
funcionamento cardíaco 
• Sintomas dependem da gravidade do defeito cardíaco: 
➢ Ausência de sintoma 
➢ Sintomas somente durante esforços (insuficiência 
cardíaca) 
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA) 
• Mais comum em mulheres 
• Mais comum em adultos 
• 10 a 15% das cardiopatias congênitas 
• 1ª lesão cardíaca tratada com CEC 
• Pode ser classificada em quatro tipos: 
➢ CIA ostium secundum 
➢ CIA ostium primum 
➢ CIA seio venoso 
➢ CIA seio coronário 
• Caracterizada por um defeito no septo que separa os 
átrios, que acaba por permitir um shunt da esquerda 
para a direita e resultando em sobrecarga de volume 
das cavidades direitas e aumento do fluxo pulmonar 
• Há esvaziamento para o AD, e a pressão desse sistema 
não se eleva 
• Ausculta cardíaca: 
➢ Varia em função do fluxo pulmonar e da pressão 
arterial pulmonar 
➢ Principal característica: desdobramento fixo da 
segunda bulha cardíaca 
➢ Quando há sopro, se justifica por excesso de 
volume passando pela válvula pulmonar (sopro 
sistólico ejetivo em foco pulmonar) 
• Ecocardiograma permite identificar o tipo, local e a 
dimensão do defeito 
• Raio X: 
➢ Cardiomegalia à custa do átrio e do ventrículo 
direitos e da artéria pulmonar 
➢ Não há vasos predominantes na porção apical 
• ECG: 
➢ Complexo QRS tipo Rsr’ (distúrbio de condução do 
ramo direito) nas derivações precordiais direitas, 
por sobrecarga ventricular direita, mas pode ser 
normal em caso de CIA pequena 
➢ Em alguns casos pode ser observado mudança na 
onda P, o que sugere aumento atrial direito 
➢ CIA grande: hipertrofias atrial e ventricular direitas 
com desvio do eixo para a direita 
➢ Na CIA ostium primum observa-se, também, 
hemibloqueio anterior esquerdo e sobrecarga 
ventricular esquerda 
• Pode haver fechamento espontâneo ou redução do 
diâmetro no primeiro ano de vida 
• Correção cirúrgica é indicada em pacientes que 
possuem sintomas e clínica de hiperfluxo pulmonar 
• O fechamento pode ser feito por cirurgia ou cateterismo 
em CIA ostium primum e correções da fenda na valva 
mitral e das anomalias de drenagem pulmonar devem 
ser realizadas simultaneamente 
• Correção cirúrgica deve ser feita por volta dos 2 anos de 
idade 
• A indicação de cateterismo é como objetivo terapêutico, 
para fechamento da CIA com dispositivos, nos casos de 
CIA ostium primum com bordas bem delimitadas 
CIA OSTIUM SECUNDUM 
• Defeito mais comum 
• Ocorre na região da fossa oval 
• Pode ser chamada de CIA tipo fossa oval 
CIA OSTIUM PRIMUM 
• Defeito do septo atrioventricular parcial 
• Está localizada juntos às valvas atrioventriculares 
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• Quase sempre está associada a fenda no folheto 
anterior da valva mitral 
CIA SEIO VENOSO 
• Localizada junto à desembocadura da veia cava superior 
• Geralmente está associada à drenagem anômala parcial 
de veias pulmonares direitas 
CIA SEIO CORONÁRIO 
• Raro 
• Decorrente da presença de orifício no teto do seio 
coronário 
• Permite passagem do átrio esquerdo para o átrio direito 
através do óstio do seio coronário 
 
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (CIV) 
• Ocorre uma comunicação anormal entre os ventrículos 
cardíacos 
• Cardiopatia congênita mais frequente 
• 1 a cada 1000 nascidos vivos 
• 25% das cardiopatias congênitas 
• Metade possui lesões associadas: 
➢ Persistência do canal arterial 
➢ Estenose aórtica 
➢ Coarctação da aorta 
• Classificação: 
➢ Perimembranosa 
➢ Muscular 
➢ Via de entrada 
➢ Subarterial duplamente relacionada 
• Há passagem de sangue do VE para o VD por intermédio 
de uma abertura no septo interventricular 
• O fluxo aumentado na circulação pulmonar é 
responsável pelos sintomas de taquipneia, dispneia aos 
esforços e interrupções às mamadas 
• Quadro clínico varia de acordo com o tamanho da CIV 
• Quadro na CIV pequena: 
➢ Crianças são assintomáticas e acianóticas 
➢ Crianças apresentam um crescimento e 
desenvolvimento normal 
➢ Sopro sistólico nas primeiras semanas de vida 
➢ Segunda bulha é normal, não havendo sopros 
diastólicos 
• Quadro clínico na CIV moderada a grande: 
➢ Atraso no crescimento e desenvolvimento 
➢ Diminuição da tolerância ao exercício 
➢ Infecções respiratórias de repetição 
➢ Sinais de IC 
➢ Moderada: ausculta cardíaca com segunda bulha 
hiperfonética na área pulmonar e sopro sistólico de 
regurgitação (holossistólico) 
➢ Grande: aumento do diâmetro anteroposterior do 
tórax; segunda bulha na área pulmonar é intensa e 
o sopro sistólico de regurgitação geralmente está 
presente 
• O ecocardiograma evidencia o defeito anatômico 
• Raio X: 
➢ CIV pequena: normal 
➢ CIV moderada: cardiomegalia à custa das cavidades 
esquerdas 
➢ CIV grande: cardiomegalia significativa, com 
consequente do aumento das cavidades esquerdas, 
da artéria pulmonar e do ventrículo direito 
• ECG: 
➢ CIV pequena: normal 
➢ CIV moderada: sobrecarga ventricular esquerda 
➢ CIV grande: sobrecarga biventricular 
• A terapêutica medicamentosa está indicada para 
pacientes que apresentam sinais de insuficiência 
cardíaca 
CIV PERIMEMBRANOSA 
• Ocorre em 80% dos casos 
• Acontece na porção membranosa do septo 
interventricular 
• As margens associadas incluem o anel da válvula 
atrioventricular direita, o septo muscular e, em 
potencial, o anel aórtico 
• Podem ser grandes 
• Apresentam prolapso associado das cúspides da válvula 
aórtica não coronariana ou coronária direita 
• Potencial para fechamento espontâneo 
CIV MUSCULAR 
• Ocorre em todos os aspectos do septo interventricular 
muscular 
• Margens desses defeitos são totalmente musculares 
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• Lesões podem ser isoladas ou envolver várias aberturas 
no septo 
• Defeitos pequenos têm grande potencial para regressão 
ou o fechamento espontâneo 
CIV SUBARTERIAL 
• Ocorre em associação com o anel da válvula aórtica, 
válvula pulmonar ou ambos 
• Defeitos quase sempre relacionados com significativo 
prolapso da cúspide da válvula aórtica adjacente 
• O único mecanismo para fechamento espontâneo 
desses defeitos está relacionado com o prolapso da 
cúspide e a distorção da válvula 
• Todos esses defeitos são corrigidos cirurgicamente, por 
conta do risco contínuo de lesão à válvula aórtica 
• As indicações para operações dependem do tamanho 
do defeito, do grau de derivação e das lesões associadas 
• Pacientes assintomáticos com evidência de shunts 
significativos e cardiomegalia são propostos para a 
terapia 
 
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL 
• O canal arterial é aberto na vida intrauterina. Na maioria 
das pessoas, durante as primeiras horas ou dias da vida 
pós-natal, o canal arterial se fecha espontaneamente. 
Ele se torna fechado por volta de duas a três semanas 
de vida 
• Se houver PCA, o shunt passa a se direcionar da 
esquerda para a direita, levando a um desequilíbrio 
hemodinâmico, com aumento do fluxo na circulação 
pulmonar e nas cavidades esquerdas 
• O aumento de volume nascavidades esquerdas provoca 
aumento das pressões diastólicas e, 
consequentemente, da pressão capilar, desencadeando 
todo o processo fisiopatológico na CIV 
• Capaz de levar à síndrome de Eisenmenger 
• Ausculta: sopro típico é contínuo na sístole (maior) e 
diástole (menor), com segunda bulha hiperfonética e os 
pulsos periféricos são amplos 
• Precórdio hiperdinâmico 
• Pulsos amplos 
• Sinais de edema pulmonar 
• Pode estar associada ao quadro da síndrome da 
angústia respiratória e piorar o padrão respiratório, 
aumentando a taquicardia, a taquipneia e 
desenvolvendo edema pulmonar. O sopro pode estar 
ausente 
• Raio X: 
➢ No canal arterial pequeno: normal 
➢ Quando há repercussão hemodinâmica: aumento 
da circulação pulmonar e da área cardíaca, à custa 
das cavidades esquerdas, da aorta e da artéria 
pulmonar 
• ECG: 
➢ PCA pequena: normal 
➢ Grande shunt da esquerda para a direita: 
sobrecarga ventricular esquerda 
• ECO com doppler é o exame padrão para diagnóstico 
dessa anomalia 
• Todas que são evidentes ao exame físico devem ser 
fechadas, mesmo as pequenas, em razão do risco de 
endocardite infecciosa 
• Em prematuros, a primeira opção para aqueles que 
necessitam do fechamento é o tratamento 
medicamentoso (inibidor de prostaglandina) e 
ibuprofeno 
• Cirurgia indicada quando houver falência no 
fechamento medicamentoso ou em condições em que o 
prematuro não possa receber a droga e em crianças 
prematuras, o fechamento está indicado em qualquer 
idade para IC congestiva 
 
COARCTAÇÃO DA AORTA 
• Estreitamento da aorta 
• Pode ser localizada ou segmentar 
• Mais comum se apresentar na região pré-ductal, mas 
pode apresentar na região paraductal e pós-ductal 
• Síndrome de Shone está associada a coarctação da aorta 
• Predomínio no sexo masculino 
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• A associação com a valva aórtica bicúspide é muito 
frequente e é a doença cardíaca mais comum na 
síndrome de Turner 
• Quando não crítica evolui com hipertrofia do VE e 
hipertensão arterial na parte superior do corpo 
• Neonato com coarctação grave: clínica de IC e, às vezes, 
choque cardiogênico 
• Ressonância magnética ou tomografia helicoidal são 
exames que demonstram com mais clareza 
• Indicação de cirurgia ou dilatação: 
➢ Todos os pacientes sintomáticos 
➢ Pacientes assintomáticos que apresentarem HA ou 
sinais de repercussão hemodinâmica 
• Tratamento de urgência em RN e lactentes com IC 
• Tratamento eletivo nos pacientes assintomáticos em 
torno do primeiro ano de vida 
 
CIANOGÊNICAS 
TETRALOGIA DE FALLOT 
• Cardiopatia cianogênica mais comum além do primeiro 
ano de vida 
• Está presente em 3 a 5% das crianças portadoras de 
cardiopatia congênita 
• Consiste em quatro anomalias: 
➢ Grande defeito do septo ventricular 
➢ Obstrução da via de saída do ventrículo direito 
➢ Estenose da valva pulmonar 
➢ Hipertrofia ventricular direita 
• Desalinhamento anterior do septo infundibular, que 
deixa uma deficiência na região subaórtica 
• Geralmente é perimembranoso, grande e não restritivo 
• Shunt de sangue venoso sistêmico dessaturado através 
do VSD para se misturar com débito cardíaco sistêmico 
• Quanto maior o grau de obstrução ao fluxo sanguíneo 
pulmonar, maior o shunt direito-esquerdo e, portanto, 
pior a dessaturação 
• A cirurgia é a base do tratamento 
• Sintomatologia: 
➢ Cianose 
➢ Dispneia durante a refeição 
➢ Déficit de crescimento 
➢ Crises hipercianóticas 
• Diagnóstico: 
➢ Anamnese e exame físico 
➢ Complementares: Raio X de tórax, ECG e 
ecocardiograma 
➢ Raio X: 
▪ Coração em forma de bota 
▪ Segmento principal da artéria pulmonar 
côncavo 
▪ Acentuada diminuição da trama vascular 
pulmonar 
▪ Arco aórtico à direita em 25% dos casos 
➢ Ecocardiograma: 
▪ Grau de dextroposição da aorta 
▪ Graus de estenose das artérias pulmonares 
▪ Grau de estenose valvar pulmonar 
▪ Tamanho e posição da CIV 
• Tratamento clínico: 
➢ Neonatos sintomáticos: infusão de PGE1 
➢ Para crises hipercianóticas: 
▪ Posição genupeitoral 
▪ Tranquilização 
▪ Oxigênio 
▪ Hiper-hidratação 
• Tratamento cirúrgico pode ser temporário ou definitivo 
 
TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS 
• Relação anormal entre as grandes artérias e os 
ventrículos, de modo que a aorta se origina do VD, e a 
artéria pulmonar, do VE, formando uma circulação em 
paralelo 
• Sangue venoso sistêmico que chega ao AD passa para o 
VD e dele para a aorta, levando sangue insaturado para 
a circulação sistêmica 
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• Paralelamente, no lado esquerdo, o sangue oxigenado 
que chega ao AE passa para o VE e retorna para a 
circulação pulmonar 
• Recém-nascido sem correção cirúrgica evolui para o 
óbito ainda do período neonatal 
• Manifestações clínicas: 
➢ Bem ao nascimento, piorando de forma progressiva 
e acentuada à medida que ocorre o fechamento do 
canal arterial, gerando posteriormente hipóxia e 
acidose metabólica 
➢ Disfunção miocárdica 
➢ Sinais de IC: taquipneia, cansaço às mamadas, 
gemência e palidez cutânea 
• Ausculta: não se escuta sopro e segunda bulha é única e 
alta 
• Raio X: 
➢ Área cardíaca geralmente é normal 
➢ Pode ocorrer leve cardiomegalia 
➢ Circulação pulmonar é normal ou discretamente 
aumentada 
➢ Mediastino superior estreitado 
➢ Coração como se fosse um “ovo deitado” 
• ECG: 
➢ Desvio de eixo para a direita 
➢ Sobrecarga ventricular direita 
➢ V1 com morfologia Rs e R’ com onda T positiva em 
V1 e V2 
• Tratamento clínico: 
➢ Infusão de Prostaglandina E1 (que retarda o 
fechamento do canal arterial) 
➢ Oxigenioterapia 
➢ Atriosseptostomia de Rashkind 
➢ Corrigir distúrbios acidobásicos e/ou 
hidroeletrolítico 
➢ Digoxina e diuréticos caso haja IC