Resumo aprofundado- HANSENÍASE

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O que é ? 
 
Doença infectocontagiosa causada 
pelo Mycobacterium leprae, que 
acomete principalmente pele e/ou 
nervos periféricos. A doença pode 
afetar praticamente todos os 
órgãos e sistemas em que existam 
macrófagos, exceto o sistema 
nervoso central. Evolui de maneira 
crônica, apresentando, 
eventualmente, períodos de 
agudização denominados reações. 
Pode causar incapacidade física e 
social e, embora curável, seu 
diagnóstico causa grande impacto 
psicossocial, pelas deformidades 
físicas e os preconceitos e estigmas 
que envolvem a doença desde a 
antiguidade. 
 
Agente etiológico 
 
 Mycobacterium leprae, bacilo 
álcool-acidorresistente. 
O M. leprae é parasita 
intracitoplasmático de macrófagos 
e apresenta tropismo pelas células 
de Schwann ( é um tipo de célula glial que produz a mielina que 
envolve os axónios dos neurónios no sistema nervoso periférico, isolando 
eletricamente os nervos e assim permitindo a propagação rápida de 
potenciais de ação.) O microrganismo tem um 
ciclo evolutivo muito lento (11 a 16 
dias). Sua viabilidade no meio 
ambiente varia de acordo com a 
temperatura e a umidade, podendo 
sobreviver de 36 h a 9 dias. É 
importante ressaltar que O M. 
leprae não cresce em culturas, a 
técnica utilizada para testar e a 
resistência do bacilo ao 
medicamento é reação em cadeia da 
polimerase. PCR 
 
 
 Transmissão 
 
O doente bacilífero é a principal 
fonte de infecc ̧ão. 
A transmissão ocorre pelo contágio 
direto, embora haja a possibilidade 
mais remota de se processar por 
método indireto (objetos 
contaminados, até mesmo por 
vetores). Admite-se que a 
inoculação ocorra pela mucosa 
nasal e, por exceção, pela pele em 
presença de soluções de 
continuidade, já que o bacilo não é 
capaz de penetrar a pele integra. 
 
 
 Entenda a doença . 
 
Existe uma correlação bem nítida 
entre as apresentações clínicas da 
doença e o grau de imunidade do 
paciente. Após a penetração do M. 
leprae inicia-se uma luta entre o 
bacilo e as defesas do indivíduo, de 
cujo resultado vai originar-se o 
grau de patogenicidade. Com base 
nessa diversidade de 
comportamento, definiu-se tipos 
polares, isto é, um polo benigno 
(hanseníase tuberculoide – HT) e um 
maligno (hanseníase virchowiana – 
HV). 
Naqueles em que o sistema 
linfócito-macrofágico é competente 
do ponto de vista imunológico, a 
pessoa infectada não adoece, ou 
seja, estabelece-se uma infecção 
subclínica demonstrada por testes 
imunológicos (MIF) culminando com 
a eliminação dos bacilos. No 
entanto, se essas defesas forem 
parcialmente deficientes, surge a 
forma indeterminada ou 
incaracterística , podendo assim 
permanecer por meses ou anos, até 
que sofra uma definição 
imunopatológica no sentido da cura 
ou de evolução para um dos polos 
da doença (HT ou HV) ou para um 
tipo que incluiria aqueles pacientes 
imunologicamente mais instáveis, 
com características dos polos 
tuberculoide e virchowiano, a 
hanseníase dimorfa ou borderline 
(HD). 
 Outra possibilidade é a de a doença 
estabelecer-se desde o princípio, de 
maneira definida, ou seja, ab initio 
( desde o início ) no sentido do polo 
tuberculoide ou no sentido do polo 
virchowiano. A tendência natural dos 
pacientes multibacilares é a evolução 
para o polo virchowiano que, devido 
à grande carga bacilar, acaba por 
deprimir ainda mais a imunidade 
celular. A característica maior da 
HV é a incapacidade de os 
macrófagos lisarem o M. leprae, 
decorrendo daí a transformação do 
macrófago em célula de Virchow, 
que nada mais é do que um 
macrófago com grande quantidade 
de M. leprae. Por outro lado, os 
macrófagos dos indivíduos 
infectados sem doença, ou de 
pacientes com HT, são capazes de 
lisar o M. leprae. 
Após a entrada do M. leprae pelas 
vias respiratórias, e caso o sistema 
imunitário seja incapaz de deter a 
doença nessa fase, haverá invasão 
dos gânglios linfáticos, de onde 
partem êmbolos micobacterianos 
que passam a se localizar na pele 
e/ou nos nervos periféricos, 
produzindo os primeiros sintomas 
da doença. Esse início, na maioria 
dos casos, ocorre de maneira 
insidiosa e eminentemente crônica 
(tempo de incubação, em média, de 
2 a 5 anos); tende a ser mais 
precoce na forma tuberculoide. 
Ao contrário, na forma virchowiana, 
as manifestações clínicas são 
principalmente decorrentes da 
existe ̂ncia do bacilo e, portanto, há 
necessidade de tempo maior para 
que a multiplicação bacilar leve às 
manifestações clínicas. Em alguns 
casos, os êmbolos bacterianos são 
tão numerosos que provocam uma 
verdadeira bacilemia e, então, o 
início ocorre de maneira abrupta, 
como um quadro agudo de infecção 
ou de autoagressão grave. 
 
 Sistemas de classificação 
 
Os diferentes sistemas de 
classificação da hanseníase 
costumam utilizar um ou mais dos 
seguintes critérios: 
 
Clínico. : 
• aspecto, número, extensão, 
definição de margens e simetria 
das lesões cutâneas 
 
 bacteriológico: 
• ocorrência ou ausência do M. 
leprae e seus aspectos 
morfológicos 
 
 imunológico: 
• imunorreatividade à lepromina 
(reação de Mitsuda; pouco 
empregada atualmente) 
 
histopatológico: 
• aspectos histopatológico das 
lesões. 
 
 Classificação de Madri 
A classificação considera critérios 
de ordens clínica, imunológica, 
bacteriológica, histopatológica e 
evolutiva. A hanseníase teria, então, 
2 tipos estáveis (imutáveis), que 
correspondem aos 2 polos da doenca: 
o virchowiano (HV) e o tuberculoide 
(HT); e 2 tipos instáveis: a 
apresentacão indeterminada ou 
incaracterística (HI), que pode 
evoluir para qualquer tipo polar da 
hanseníase, permanecer como tal ou 
curar-se espontaneamente, e a 
apresentacão dimorfa (HD) que 
representa o espectro não polar da 
doenca. 
 
Classificação de Ridley e 
joplling 
Nessa classificação, a apresentação 
dimorfa ou borderline se divide em 3 
subgrupos: borderline-tuberculoide 
(BT), borderline-borderline (BB) e 
borderline-lepromatoso (BL). Esta 
classificação não incluiu 
inicialmente a forma indeterminada, 
a qual é de grande interesse 
epidemiológico, pois é, muitas 
vezes, a manifestação precoce da 
doença, ainda não definida no 
sentido polar. O subgrupo BT 
corresponde à hanseníase 
tuberculoide reacional da 
classificação de Madri, e poderia, 
em casos não tratados, evoluir para 
os demais subgrupos borderline. As 
apresentações polares tuberculoide 
e virchowiana são denominadas 
tuberculoide (TT) e lepromatosa 
(LL). Existe ainda um subgrupo 
chamado lepromatoso subpolar 
(LLs), capaz de readquirir alguma 
imunidade após o início do 
tratamento, posterior à redução da 
carga bacilar. 
 
 Classificação operacional 
Foi criada para facilitar o 
diagnostico em campo procurando 
superar as dificuldades técnicas e 
de pessoal em muitas regiões, 
adotou uma classificação 
operacional para o tratamento dos 
pacientes com base no número de 
lesões de pele. São considerados 
casos paucibacilares (PB) aqueles 
com até 5 lesões de pele, e 
multibacilares (MB) aqueles com 
mais de 5 lesões de pele. No caso da 
disponibilidade do exame 
baciloscópico, a positividade com 
qualquer número de lesões faz com 
que o caso seja considerado MB. 
Paucibacilares e multibacilares, por 
sua vez, serão tratados com 
esquemas diferentes. 
 
 Clínica 
 Hanseníase indeterminada 
 
A hanseníase indeterminada (HI) é, 
em geral, a forma inicial da doenca. 
Caracteriza-se por manchas 
hipocromicas ou eritemato-
hipocromicas com hipoestesia. 
Geralmente, são poucas lesões, as 
bordas podem ter boa ou má 
definição e não há local 
preferencial; no entanto, em 
crianças, é comum a localização na 
face e nos membros inferiores 
 
 
Figura 1 hanseníase indeterminada 
Hanseníase tuberculoide 
 
 As lesões da hanseníase 
tuberculoide (HT) podem apresentar 
aspecto papuloso ou tuberoso, na 
maior parte das vezes agrupando-se 
em placas, de tamanhos variados, 
com boa delimitacão. Outras vezes, 
formam lesões circinadasou 
anulares, assimétricas, quase 
sempre únicas ou pouco numerosas. 
A hipo ou anestesia é precoce e 
sempre ocorre. Em geral, o 
comprometimento neurítico é de 
um ou poucos nervos. Em raros 
casos (elevada resistência), pode 
haver necrose do nervo (neurite 
coliquativa, impropriamente 
chamada abscesso de nervo). O sinal 
da raquete é caracterizado por um 
nervo espessado que forma um 
trajeto a partir de uma lesão 
cutânea, em geral mais perceptivo 
nas reações 
 
 
Hanseníase dimorfa ou 
borderline 
As lesões da hanseníase dimorfa ou 
borderline (HD) são infiltradas e a 
cor varia do eritema à coloração 
ferrugínea. Lesões anulares com 
borda interna nítida e externa 
apagada (denominadas 
“esburacadas” ou em “queijo suíço”) 
são encontradas com frequência . 
 
Sua distribuição é assimétrica. 
Eventualmente, a infiltração de um 
único lóbulo auricular sela o 
diagnóstico. Alguns casos 
apresentam muitas características 
da apresentac ̧ão virchowiana e 
outros exibem características da 
tuberculoide; ainda, podem existir 
lesões com características de 
ambas as apresentações no mesmo 
paciente, daí a designação dimorfa. 
O comprometimento dos nervos é 
assimétrico e a instabilidade 
imunológica faz com que, nesses 
pacientes, os episódios reacionais 
sejam frequentes. 
 
 
 
 
 
Figura 2hanseniase tuberculoide 
Figura 3 hanseníase dimorfa 
 
Hanseníase virchowiana 
A hanseníase virchowiana (HV) é 
caracterizada por lesões cutâneas 
eritematoinfiltradas com limites 
externos pouco nítidos. A cor das 
lesões é eritematoacastanhada e 
eritematoamarelada; tubérculos e 
nódulos ocorrem com frequencia. 
São, em geral, simétricas e 
localizam- se em praticamente todo 
o corpo. Na face, as infiltrações 
produzem a chamada fácies leonina. 
Os pavilhões auriculares, sobretudo 
os lóbulos, apresentam-se 
infiltrados; ocorre madarose (queda 
dos terços externos dos supercílios) 
bilateral. A anestesia é mais tardia, 
“em luva” ou “em bota”, bilateral; é 
comum a polineurite simétrica. As 
mucosas nasal, orofaríngea e ocular 
apresentam-se infiltradas. Pode 
haver adenopatia e 
comprometimento de outros órgãos 
(laringe, testículos, baço, fígado, 
dentre outros). 
 
 
 
 
Outras variedades de hanseníase 
virchowiana 
 
 Forma difusa. 
Também conhecida como 
hanseníase de Lucio, diferencia-se 
pela ausencia das lesões 
características da hanseníase 
(placas, tubérculos etc.). O 
tegumento apresenta-se como uma 
única infiltração, conferindo à pele 
um aspecto luzidio (hanseníase 
bonita de Latapi); com perda dos 
pelos e alterações sensitivas. Nestes 
pacientes, embora não 
exclusivamente neles, foram 
descritas lesões necróticas de 
aparecimento súbito (fenômeno de 
Lucio). Figura 5 hanseníase virchowiana 
Figura 4 hanseníase virchowiana em paciente já com absorção 
óssea 
 Forma histoide. 
É caracterizada por lesões que 
lembram, clínica e 
histologicamente, dermatofibromas. 
É rica em bacilos e, algumas vezes, 
há relato em pacientes resistentes à 
terapia. Lesões histoides podem 
também ser encontradas nas 
ocorrencias habituais da forma 
virchowiana; por vezes formam 
placas e lesões molusco-símile. 
 
 Hanseníase da infância 
Nas crianças, é possível observar 
todas as apresentações de 
hanseníase. Contudo, existe uma 
variante particular do tipo 
tuberculoide, que acomete criancas 
de 1 a 4 anos de idade, chamada 
impropriamente de hanseníase 
nodular infantil, caracterizada por 
lesão tuberonodular e não por um 
nódulo . Em geral, é única, 
ocorrendo com maior frequência na 
face. No entanto, podem ocorrer 
casos com mais de uma lesão e 
localização em outras partes do 
corpo. Uma característica 
importante é a involucão 
espontanea, deixando cicatriz 
atrófica. Quando a manifestação 
clínica é a da hanseníase 
virchowiana, pode haver grave 
repercussão no desenvolvimento da 
criança 
 
 Forma neural pura (neurítica) 
Ocorre em todos os sexos e em 
qualquer faixa etária e a principal 
característica é a ausencia de lesões 
dermatológicas, o que pode ocorrer 
em qualquer faixa etária. O 
paciente queixa-se de 
sintomatologia parestésica, que 
evolui para hipo ou anestesia da 
área, progredindo para o 
comprometimento motor. Há 
espessamento neural e pode haver 
amiotrofias. Na maioria dos casos, o 
comprometimento é assimétrico e as 
características imunológicas e 
bacterioscópicas são de pacientes 
tuberculoides ou dimorfos (TT a BL). 
Em geral o acometimento é de mais 
do que um tronco nervoso. Os nervos 
ulnar, mediano e fibular são os mais 
comumente afetados. A diferença 
com o acometimento neural dos 
quadros reacionais é que, nestes, 
em geral, o nervo estará doloroso, 
espontaneamente ou à palpação. A 
confirmação diagnóstica é realizada 
pela biopsia de um nervo sensitivo 
superficial. 
 
 Doença autoagressiva hansênica 
A doença autoagressiva hansênica, 
caracteriza-se por um quadro de 
doença aguda com manifestações 
variadas como febre (às vezes, é o 
único sintoma), astenia, 
emagrecimento, artralgias, eritema 
polimorfo e nodoso, vasculite, 
adenopatia generalizada, 
orquiepididimite, uveíte e neurite 
aguda. É ocasionada por um 
mecanismo de imunocomplexos 
caracterizado pela existência de 
diversos autoanticorpos séricos. 
 
Hanseníase virchowiana visceral primitiva 
Trata-se de manifestação clínica 
excepcionalmente rara, sem lesões 
cutâneas e neuríticas, no entanto, 
com comprometimento virchowiano 
de vísceras, com exclusão do sistema 
Figura 6 hanseníase nodular infanti 
nervoso central. Observa-se ainda 
adenopatia generalizada, simulando 
linfoma. 
 
Reações hanse ̂nica 
• o que e? 
são quadros reacionais da 
hanseníase podem ocorrer antes, 
durante ou após a instituição do 
tratamento específico. São 
fenômenos agudos que interrompem 
a evolução crônica da doença. são 
classificados em 2 grupos. reacão 
tipo 1, ou reacão reversa (RR), e 
reacão tipo 2, ou eritema nodoso 
hansenico. A reação tipo 1 
corresponde a um súbito aumento 
da imunidade mediada por células, 
constituindo um exemplo típico da 
reação de hipersensibilidade tardia. 
Reação tipo 1 tem sido observada 
em pacientes com AIDS, em torno do 
terceiro mes de iniciado o 
tratamento antirretroviral. A reação 
tipo 2 é reconhecida como alteração 
da imunidade humoral, sendo um 
exemplo da reação por complexos 
imunes circulantes e que 
corresponde à hipersensibilidade. Os 
eventos reacionais podem incidir em 
qualquer uma das manifestacões 
clínicas, exceto na HI e nas formas 
polares da doenca. 
 
 Reação tipo 1 ou reação reversa 
Na reação reversa, as lesões 
cutâneas preexistentes tornam-se 
mais eritematosas, intumescidas, 
edematosas e infiltradas, e nos 
casos mais graves podem ulcerar. 
Os limites das lesões tornam-se 
mais evidentes e definidos. Novas 
lesões com as mesmas 
características podem surgir. Pode 
ocorrer hiperestesia ou acentuação 
da parestesia sobre as lesões 
cutâneas. A ocorrencia de lesões em 
regiões sobrepostas aos troncos 
nervosos atribui maior gravidade a 
este tipo de reacão hansenica pelo 
alto risco de comprometimento 
neural. Na face, confere gravidade o 
acometimento de áreas perioculares 
pelo risco do comprometimento da 
musculatura orbicular, resultando 
em lagoftalmo. Intumescimento e 
dor espontânea ou à palpação dos 
troncos nervosos caracterizam a 
neurite aguda, que pode acarretar 
deficie ̂ncia sensorimotora 
permanente 
 
 
Reação tipo 2 ou eritema nodoso hansênico 
A reação tipo 2 acomete pacientes 
virchowianos e dimorfos-
virchowianos. caracterizado por 
aparecimento de pápulas, nódulos e 
placas, eritematosas ou 
eritematovioláceas, dolorosas, na 
pele de aspecto normal, 
distribuindo-se universalmente em 
todo o corpo, com preferencia pelas 
superfícies extensoras dos membros e 
face. Essas lesões podem evoluir 
raramente com necrose central 
eritema nodoso necrosante. 
Figura 7 reação reversa, tipo 1 
simultaneamente, há 
sintomatologia sistêmicae 
manifestações extracutâneas, 
podendo ocorrer febre, mal-estar, 
hiporexia, perda de peso, 
neuropatia, orquiepididimite, 
glomerulonefrite por 
imunocomplexos, miosite, artralgia, 
artrite de grandes articulações, 
sinovite, dactilite, dores ósseas, 
iridociclite e uveíte, 
comprometimento da faringe, 
laringe e traqueia. 
Hepatoesplenomegalia, 
infartamento ganglionar 
generalizado, edema acrofacial ou 
generalizado, rinite e epistaxe 
podem ser observados. 
 
 
 Fenômeno de Lucio 
É discutível sua inclusão como 
reação, visto que, em geral, é a 
maneira como a doença manifesta-
se inicialmente. Após o início da PQT, 
o quadro se resolve e não há 
repeticão, o que difere dos quadros 
reacionais tipos 1 e 2. O fenômeno 
de Lucio pode ocorrer nos pacientes 
de hanseníase de Lucio e em 
virchowianos. Pode variar de um 
quadro discreto, com poucas lesões, 
até casos que chegam ao óbito. 
Clinicamente, caracteriza-se por 
máculas eritematopurpúricas que 
evoluem formando escaras 
castanho-escuras finas, as quais, ao 
se desprenderem, podem ou não 
deixar área cicatricial, dependendo 
da extensão da necrose 
 
 
 
 Diagnostico 
O diagnóstico da hanseníase é 
eminentemente clínico pelo estudo 
pormenorizado das lesões cutaneas e 
do acometimento neurológico. Os 
exames complementares da 
bacterioscopia, histopatologia da 
lesão cutânea e, por exceção, do 
nervo periférico e o teste de 
Mitsuda (hoje já não é utilizado 
rotineiramente) auxiliam na 
classificação que vai orientar o 
tratamento do paciente. 
O diagnóstico dos distúrbios 
neurológicos é realizado pela 
palpacão dos nervos à procura de 
espessamento e pela pesquisa da 
sensibilidade térmica, dolorosa e 
tátil. Lesão cutânea com diminuição 
ou ausência da sensibilidade torna 
Figura 8 eritema noduloso necrosante, reação tipo2 
possível, com muita segurança, o 
diagnóstico da doença, que pode ser 
corroborado pelos testes de 
histamina (ausência do eritema 
pseudopódico) e/ou da pilocarpina 
(anidrose). 
O exame bacteriológico deve ser 
feito com a linfa obtida em pelo 
menos 4 locais (lóbulos das orelhas 
e/ou cotovelos e lesões cutâneas, se 
houver). 
Outros elementos diagnósticos, 
mais utilizados nas pesquisas, são 
os testes sorológicos (anti-PGL-1) e a 
reacão em cadeia da polimerase 
(PCR).A reação de PCR pode 
aumentar a acurácia diagnóstica, 
principalmente nas formas neurais 
puras, utilizando tanto material de 
biopsia cutânea quanto de nervo; é 
muito sensível e específica. No 
entanto, não deve ser considerada 
um teste diagnóstico isolado ou 
preditor de adoecimento em 
contatos, porque sua positividade 
pode não representar hanseníase 
como doença ativa, mas apenas 
infecção hansênica. 
 
 
Tratamento 
 
Paucibacilar- 6 meses de 
tratamento, podendo ser prolongado 
até 9 meses. Drogas: 
1. Rifampicina 
2. Dapsona 
3. Clofazimina 
 
Multibacilares- 12 meses de 
tratamento podendo ser prolongado 
até 18 meses. Drogas: 
1. Rifampicina 
2. Dapsona 
3. Clofazimina 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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