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1 Michele Mallmann – T14 embriologia EMBRIOGÊNESE É o primeiro grande sistema a funcionar no embrião O coração primitivo e o sistema vascular aparecem em meados da terceira semana O coração começa a funcionar no início da quarta semana Necessidade maior de oxigênio e nutrientes e de remoção de dióxido de carbono e restos metabólicos Derivado principalmente do mesoderma esplâncnico A vasculogênese ocorre no início da terceira semana a partir de células mesenquimais que se diferenciam em precursoras de células endoteliais os angioblastos, essas células se agregam e formam as ilhotas sanguíneas Os vasos avançam por brotamento endotelial e se fundem com outros vasos angiogênese O primeiro indício do coração é o aparecimento de um par de cordões endoteliais – cordões angioblásticos – durante a terceira semana Esses cordões se canalizam para formar os tubos cardíacos, os quais se fundem no final da 3ª semana para formar o coração tubular DESENVOLVIMENTO DAS VEIAS DO CORAÇÃO Três pares de veias drenam para o coração tubular de um embrião de 4 semanas: Veias vitelínicas: levam o sangue pouco oxigenado a partir do saco vitelínico • O pedículo vitelínico é um tubo estreito que liga o saco vitelínico ao intestino médio • Após passar através do septo transverso, as veias vitelínicas entram na extremidade venosa do coração, o seio venoso • Como o primórdio hepático cresce para o septo transverso, as veias vitelínicas originam as veias hepáticas e o sistema porta Veias umbilicais: levam sangue oxigenado a partir da placenta • Ocorrem em cada lado do fígado e transportam o sangue oxigenado da placenta para o seio venoso • Com o desenvolvimento do fígado, perdem as suas conexões com o coração e deságuam no fígado • Um grande desvio venoso, o ducto venoso, se desenvolve no interior do fígado e conecta a veia umbilical com a veia cava inferior • Os derivados das veias umbilicais involuem após o nascimento Veias cardinais: levam o sangue pouco oxigenado a partir do corpo do embrião • Principal sistema de drenagem do embrião • As veias cardinais anteriores e posteriores drenam, respectivamente, as regiões cefálicas e caudal do embrião • Essas se juntam as veias cardinais comuns que entram no seio venoso • Essas veias se desenvolvem no embrião formando o sistema cava (veia cava superior e inferior) ARCOS AÓRTICOS E RAMOS DA AORTA DORSAL Quando os arcos faríngeos se formam durante a 4ª e 5ªsemanas, são supridos por artérias, os arcos aórticos, que se originam do saco aórtico e terminam na aorta dorsal Artérias intersegmentares: cerca e 30 ramos da aorta dorsal que passam entre os somitos e seus derivados • Na região cervical: par de artérias vertebrais • Na região torácica: artérias intercostais • Na região lombar: artéria lombares O 5º par de artérias intersegmentares lombares permanece como as artérias ilíacas comuns • Na região sacral: artérias sacrais laterais e mediana Artérias vitelínicas: • Passam para o saco vitelino e, mais tarde, para o intestino primitivo • Dão origem a 3 importantes artérias: tronco celíaco para o intestino anterior, artéria mesentérica superior para o intestino médio e artéria mesentérica inferior para o intestino posterior Artérias umbilicais: • Passam pelo cordão umbilical • A artéria umbilical transporta sangue pouco oxigenado para a placenta 1 Michele Mallmann – T14 CIRCULAÇÃO FETAL Com o desenvolvimento do embrião em feto, o sistema vascular se forma com diferenças significativas em relação ao adulto, incluindo a presença de três shunts vasculares Forame oval: sangue passa do átrio direito para o esquerdo Ducto venoso: sangue da veia umbilical fazendo um by- pass do fígado, entrando na veia cava inferior Ducto arterioso: sangue passa do tronco pulmonar para a aorta Esses shunts permitem que o sangue não passe pelos pulmões, fígado e rins, cujas funções são realizadas pela placenta durante a vida uterina Placenta veia umbilical ducto venoso VCI AD forame oval AE aorta artérias hipogástricas artérias umbilicais placenta Sangue que passa do AD para o VD: VD tronco pulmonar ducto arterioso aorta DERIVADOS DOAS ARCOS AÓTRICOS Quando os arcos faríngeos se formam durante a 4ª e 5ª semanas, eles são invadidos por artérias, os arcos aórticos Durante a 6ª e 8ª semanas, os arcos aórticos são transformados no arranjo arterial do adulto, nas artérias carótidas, subclávias e pulmonares Ducto arterial Estrutura derivada do arco 6º arco aórtico esquerdo Liga a artéria pulmonar esquerda à aorta dorsal (arco aórtico) Protege os pulmões fetais da sobrecarga circulatória Ducto arterial patente O fechamento funcional do DA geralmente ocorre logo após o nascimento; entretanto, se ele permanece patente, o sangue aórtico é desviado para o tronco pulmonar Pode estar correlacionado com prematuridade e infecção intraútero pela rubéola Se o canal arterial for pequeno, a criança está assintomática e apenas o sopro cardíaco permite detectar a doença. Se for grande, desenvolve-se insuficiência cardíaca nos primeiros meses de vida, com cansaço, dificuldade na alimentação e perda de peso Tratamento cirúrgico Coarctação da aorta É um estreitamento da artéria aorta, quase sempre após o arco aórtico, por baixo da saída da artéria que irriga o braço esquerdo Nos casos graves a ICC aparece precocemente com dispneia, oligoanúria e quadro de choque circulatório O sinal clássico de CA é a disparidade nas pulsações e pressões arteriais dos braços e pernas As pulsações femorais, poplíteas, tibiais posterior e dorsal do pé são fracas ou ausentes em 40% dos pacientes, ao contrário dos pulsos dos vasos dos braços e carótida, ou seja, a pressão arterial nos membros superiores é maior que nos membros inferiores SISTEMA LINFÁTICO Começa a se desenvolver em íntima associação com o sistema venoso, a partir da sexta semana Inicialmente desenvolvem-se 6 sacos linfáticos: • 2 sacos linfáticos jugulares • 2 sacos linfáticos ilíacos • 1 saco linfático retroperitoneal • 1 cisterna do quilo Posteriormente, os sacos linfáticos se interconectam pelos vasos linfáticos Os linfonodos se desenvolvem ao longo da rede de vasos linfáticos 1 Michele Mallmann – T14 Os nós linfoides aparecem após o nascimento em áreas estratégicas como: tonsilas palatinas, tonsilas tubárias, tonsilas faríngeas, tonsilas linguais, mucosa digestiva e respiratória Higroma cístico ou Linfangioma Transformação anormal dos sacos linfáticos jugulares Aparece como uma grande tumefação ao redor do pescoço (80%) 65% dos casos estão associados com aneuploidias: Trissomia 21, Trissomia 13, Trissomia 18 e triploidia DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Quando os tubos cardíacos se fundem, uma camada externa do coração embrionário, o miocárdio primitivo, é formado do mesoderma esplâncnico Entre o delgado tubo endotelial e o espesso tecido muscular existe a geleia cardíaca (tecido conjuntivo gelatinoso) Quando ocorre o dobramento da região cefálica, o coração e a cavidade pericárdica passam a se localizar ventralmente ao intestino anterior e caudalmente à membrana bucofaríngea O coração tubular se alonga e desenvolve algumas estruturas: • Tronco arterial: contínuo cranialmente com o saco aórtico, do qual se originam os arcos aórticos é a extremidade arterial do coração, fixada pelos arcos faríngeos • Seio venoso: recebe as veias umbilicais, vitelínicas e cardinais comuns é a extremidade venosa do coração, fixada pelo septo transverso • Bulbo cardíaco: na extremidade arterial, de onde sai o sangue para o tronco arterial • Ventrículo primitivo: porção central • Átrio primitivo: na extremidade venosa, junto ao seio venoso, por onde chega o sangueoxigenado Por causa do crescimento mais rápido do bulbo cardíaco e do ventrículo em relação às outras regiões, o coração se dobra sobre si próprio, formando uma alça bulboventricular em forma de U Como o coração primitivo se curva, o átrio e seio venoso passam a se localizar dorsalmente às regiões do tronco arterial, do bulbo cardíaco e do ventrículo. Nesse estágio, o seio venoso já desenvolveu expansões laterais, os cornos direito e esquerdo do seio venoso SEPTAÇÃO DO CORAÇÃO PRIMITIVO Ocorre concomitantemente no átrio e ventrículo a partir da metade da 4ª semana e está completa no final da 5ª semana Septação do Canal Atrioventricular (AV): No final da 4ª semana, os coxins endocárdicos se formam nas paredes dorsal e ventral do canal atrioventricular, a partir da geleia cardíaca Os coxins se aproximam e se fundem, dividindo o canal AV em canais AV direito e esquerdo Os coxins se transformam nas válvulas atrioventriculares 1 Michele Mallmann – T14 Septação do átrio primitivo: Inicia sua divisão em direito e esquerdo no final da 4ª semana Septum primum: fina membrana que cresce a partir do teto do átrio primitivo em direção aos coxins endocárdicos em fusão Forâmen primum: abertura primária que deixa passar o sangue oxigenado da direita para a esquerda; o forâmen primum torna-se progressivamente menor e desaparece enquanto o septum primum se funde com os coxins endocárdicos (já fusionados entre si) e forma o septo atrioventricular primitivo Forâmen secundum: abertura secundária no septo primum para manter a comunicação entre os átrios Septum secundum: membrana muscular que surge à direita do septum primum; ele se sobrepõe ao forâmen secundum formando uma divisão incompleta entre os átrios, o forame oval Após o nascimento, o forame oval se fecha e o septo interatrial torna-se uma divisão completa MUDANÇA NO SEIO VENOSO Inicialmente, o seio venoso se abre no centro do átrio primitivo e os seus cornos direito e esquerdo são do mesmo tamanho No final da 4ª semana, o corno direito é muito maior que o esquerdo (devido à drenagem venosa desviada) Assim, o orifício sinoatrial se move para a direita e se abre na região do futuro átrio direito Corno direito: recebe o sangue das veias cavas superior e inferior e se incorpora no átrio direito Corno esquerdo: torna-se o seio coronário SEPTAÇÃO DO VENTRÍCULO PRIMITIVO Inicialmente indicada pela crista muscular mediana, o septo interventricular (IV) primário, no assoalho do ventrículo Até a 7ª semana há um forame interventricular, permitindo a comunicação entre os ventrículos esquerdo e direito O fechamento do forame IV ocorre pela fusão das cristas bulbares esquerda e direita com o coxim endocárdio, formam os músculos papilares e cordas tendíneas das válvulas atrioventriculares O tronco pulmonar fica em comunicação com o VD A aorta fica em comunicação com o VE SEPTAÇÃO BULBO CARDÍACO E TRONCO ARTERIAL Durante a 5ª semana, a ativa proliferação de células mesenquimais da crista neural (que migram através da faringe e dos arcos faríngeos) resulta na formação de cristas do tronco e cristas bulbares As correntes de sangue vindas do ventrículo resultam na formação de um septo aorticopulmonar espiral quando as cristas se fundem No ventrículo direito, o bulbo cardíaco é representado pelo cone arterial, que dá origem ao tronco pulmonar No ventrículo esquerdo, o bulbo cardíaco forma as paredes do vestíbulo aórtico, logo abaixo da válvula aórtica ANOMALIAS DO CORAÇÃO E DOS GRANDES VASOS Defeitos congênitos comuns = 6-8/1000 nascimentos Herança multifatorial (genes únicos, cromossomopatias, teratógenos) A maioria das anomalias cardíacas são bem toleradas no período intrauterino, mas muitas tornam-se incompatíveis com a vida pós-natal DEXTROCARDIA Coração posicionado à direita que pode ser isolada ou acompanhada de situs inversus Ocorre pelo dobramento do coração para a esquerda, ao invés de se dobrar para direita Se não existem grandes anomalias vasculares, o coração funciona normalmente 1 Michele Mallmann – T14 ECTOPIA DO CORAÇÃO Condição extremamente rara. O coração fica fora de sua posição torácica normal Há exposição parcial ou completa do coração, favorecendo infecções ou parada cardíaca Ocorre pela falta de desenvolvimento adequado do esterno e cavidade pericárdica por fusão incompleta das pregas laterais na 4ª semana DEFEITOS DO SEPTO ATRIAL Anomalias cardíacas frequentes, mais comuns no sexo feminino Forame Oval Patente (FOP): fusão incompleta entre os septum primum e secundum • Geralmente sem repercussão hemodinâmica • Pode ser importante na presença de outras anomalias (especialmente pulmonares) Defeito no forâmen secundum: defeitos na área da fossa oval e incluem defeitos no septum primum ou no septum secundum • Esses defeitos costumam ser bem tolerados na infância. Sintomas como hipertensão pulmonar podem surgir após os 30 anos • Cirurgia de correção com coração aberto – taxa de mortalidade 1% Defeitos no seio venoso: são defeitos atriais altos, junto à entrada da veia cava superior Átrio comum: septo interatrial ausente. Ocorre pela ausência de desenvolvimento dos septos primum e secundum Defeitos nos coxins endocárdicos: pode haver defeitos na fusão do septo atrial isoladamente ou defeitos completos do tipo defeitos do septo atrioventricular • Anomalia congênita cardíaca mais comum na Síndrome de Down. - Já pode ser detectado em ecocardiografia fetal • Necessita correção cirúrgica DEFEITOS DO SEPTO VENTRICULAR São os defeitos cardíacos mais comuns (cerca de 25% dos casos) Mais comuns no sexo masculino Os defeitos pequenos se fecham espontaneamente durante o primeiro ano de vida (30-50%) Os grandes DSV geram desvio maciço de sangue da esquerda para direita Defeito de septo ventricular membranáceo: é o tipo mais comum • Fechamento incompleto da porção membranácea mais alta (derivados das cristas bulbares e coxins) • Defeitos maiores podem resultar em dispneia e insuficiência cardíaca na infância Defeito de septo ventricular muscular: pode aparecer em qualquer porção do septo muscular (aberturas múltiplas são denominadas – DSV em queijo suíço) Ventrículo único: ausência de septo interventricular • A aorta e o tronco pulmonar se originam numa única câmara • Ocorre a transposição das grandes artérias – causa mais comum de doença cianótica em recém-nascidos • Há insuficiência cardíaca congestiva grave • Necessita correção cirúrgica TRONCO ARTERIAL PERSISTENTE Defeitos nas cristas do tronco e deficiência em dividir o tronco arterial em aorta e tronco pulmonar Divisão desigual do Tronco Arterial: • Quando a septação do tronco arterial acima das válvulas é desigual • Uma das grandes artérias é maior do que a outra, com estenose da artéria menor Tetralogia de Fallot • Estenose pulmonar (obstrução do fluxo do VD) + defeito do septo ventricular + dextroposição da aorta (acavalamento da aorta) + hipertrofia do VD • Cardiopatia cianótica • Na forma mais grave pode haver atresia pulmonar – todo o sangue dos ventrículos sai pela aorta • Forma-se um ducto arterial patente • Tratamento = transplante combinado coração-pulmão SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICO VE pequeno e não funcional O VD mantém as circulações sistêmica e pulmonar 1 Michele Mallmann – T14 Adicionalmente, existe atresia do orifício aórtico e hipoplasia da aorta ascendente Geralmente ocorre óbito após dias ou semanas do nascimento TAKE HOME MESSAGE O sistema circulatório é o primeiro a funcionar, ainda na 3ª semana, com o coração iniciando seus batimentos na 4ª semana Células mesenquimas derivadas do mesoederma esplâcnico proliferam e formam agregados celulares isolados, que logo sedesenvolvem em tubos cardíacos. Estes se fusionam para formar o primórdio do sistema cardiovascular O coração primitivo é formado de 4 cavidades: Bulbo cardíaco, ventrículo, átrio e seio venoso Três pares de sistemas venoso escoam-se para o coração primitivo: • Sistema vitelínico sistema portal • Veias cardinas sistema Cava • Sistema umbilical involui após o nascimento Quando os arcos faríngeos se formam durante a 4ª e 5ª semana, eles são invadidos pelas artérias faríngeas que surgem do saco aórtico. Durante a 6ª e 8ª semana, os arcos aórticos são transformados no arranjo arterial do adulto: carótidas, subclávias e pulmonares Período crítico: 20º - 50º dia: numerosos eventos ocorrem durante o desenvolvimento do coração, e o desvio dos padrões normais em qualquer momento pode resultar em um ou mais defeitos cardíacos congênitos Uma vez que os pulmões não realizam oxigenação sanguínea durante a vida in utero, o sistema cardiovascular direciona o sangue pouco oxigenado para a placenta, sendo desviado dos pulmões • Forame oval: AD AE • Ducto venoso: veia umbilical VCI • Ducto arterioso: tronco pulmonar aorta As modificações que se estabelecem no padrão circulatório após o nascimento não ocorrem imediatamente, se estabelecendo ao longo da infância
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