O texto apresentado se refere à classificação das formas sistêmicas da esclerodermia, uma doença autoimune que afeta a pele e outros órgãos do corpo. As formas sistêmicas são divididas em duas categorias principais: cutânea difusa e cutânea limitada. A cutânea difusa é caracterizada por afetar a pele de forma difusa, ou seja, em uma área ampla do corpo. Além disso, é comum a presença do anticorpo antitopoisomerase I (anti-Scl 70), que pode estar associado a crises renais e alveolite/fibrose. Já a cutânea limitada se limita à pele distal e é associada ao anticentrômero. A síndrome CREST é uma forma de esclerodermia cutânea limitada que se caracteriza pela presença de calcinose, Raynaud, esofagopatia, esclerodactilia e telangiectasia. A hipertensão pulmonar também pode estar presente em ambas as formas sistêmicas da doença.
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