Insuficiencia suprarrenal (1)

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FACULDADE ESTÁCIO DE ALAGOINHAS ​
CURSO DE MEDICINA
4º SEMESTRE 
Disciplina: Fisiopatologia ​
Docentes: Prof. Alex Barbosa; Prof. Igor Fraga; Prof. Lucas Santana e Profª. João Eduardo Pereira
Discentes: Bruna Carneiro; Bruno Mikael; Elian Ribeiro; Filipe Góes e Julia Muniz
Alagoinhas-BA​
2021.2
Caso clínico ​
1
2
3
4
OBJETIVOS 
Trabalhar o raciocínio clínico com a discussão do relato de caso; 
1
Discutir a abordagem clínica do provável diagnóstico.
2
FISIOPATOLOGIA 
ETIOLOGIA
DIAGNÓSTICO 
TRATAMENTO 
DISCUSSÃO 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Mulher de 58 anos vai ao consultório depois de quase desmaiar há um dia. Ela estava jogando tênis quando vomitou e se sentiu tonta. Passou o resto do dia deitada com dor abdominal difusa leve e náusea, mas não teve febre ou diarreia. Relata fadiga progressiva há vários meses, dor abdominal leve, intermitente e generalizada, além de perda de apetite, tendo diminuído seu peso em 5 a 7,5 kg. Ela tem hipotiroidismo, para o qual tomar levotiroxina, mas não toma qualquer outro medicamento.
CASO CLÍNICO
 
Ao exame, sua temperatura é de 37,7 °C, a frequência cardíaca é de 102 bpm, e a pressão arterial é de 89/62 mmHg, com frequência respiratória normal. Ela novamente sente-se tonta; e a frequência cardíaca aumenta para 125 bpm e a pressão sistólica cai para 70 mmHg (90 e 120 mmHg) quando ela fica de pé. Está alerta, bronzeada e com sulcos das mãos hiperpigmentados. Os pulmões estão limpos, e o coração taquicárdico, mas regular. No exame do abdômen, há ruídos hidroaéreos normais e dor difusa leve à palpação, sem defesa. Os pulsos são rápidos e finos. Não tem edema periférico. 
CASO CLÍNICO
Os exames laboratoriais iniciais 
Sódio (NA) ....................................................121 mEq/L (135 - 145)
Potássio (K) ...................................................5,8 mEq/L (3,5 - 5,0)
Bicarbonato (HCO3)........................................16 mEq/l (22 - 26 mEq/L)
Glicemia..........................................................52 mg 
Creatina.............................................................1 mg (0,6 - 1,2)
 
CASO CLÍNICO
 
hip
 
GLÂNDULA SUPRARRENAL / ADRENAL
Disponível em: https://www.medicinanet.com.br/conteudos/acp-medicine/7394/hipertensao_adrenal.htm
INSUFICIÊNCIA ADRENAL
Comprometimento da síntese dos esteroides adrenais; 
Disponível em: https://www.todamateria.com.br/glandulas-suprarrenais/
Primária 
Secundária 
FISIOLOGIA
Hormônio liberador de corticotrofina (CRH);
Hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). 
Disponível em: https://edisciplinas.usp.br/mod/book/view.php?id=2434182&chapterid=19996
FISIOPATOLOGIA
FISIOPATOLOGIA
Disponível em: https://www.medicinanet.com.br/conteudos/revisoes/1300/insuficiencia_adrenal.htm
ETIOLOGIAS – INSUFICIÊNCIA SUPRARRENAL PRIMÁRIA 
	Diagnóstico 	Manifestações associadas 	Patogênese
	AUTOIMUNE (80%)		
	Isolada	-	HLA-DR3, CTLA-4
	Síndrome poliglandular (APS)		
	Tipo 1	Hipoparatireoidismo, candidíase mucocutânea, DM1 	Mutação gene AIRE (21q22.3)
	Tipo 2 (Síndrome de Schmidt) 	Tireoide auto-imune, outras doenças autoimunes 	HLA-DR3, CTLA-4
	INFECCIOSA		
	Tuberculose 	Manifestações da Tb	M. Tuberculosis 
	SIDA	Manifestações da SIDA	HIV-1
	Fúngica	Imunossupressão	Criptococose, Histoplasmose, blastomicose
ETIOLOGIAS – INSUFICIÊNCIA SUPRARRENAL PRIMÁRIA 
	DIAGNÓSTICO	PATOGÊNESE 
	Hemorragia suprarrenal bilateral	Sepse, meningococemia (síndrome de Waterhouse-Friderichsen), SAF 
	Infiltração suprarrenal não infecciosa 	Metástase, sarcoidose, amiloidose, hemocromatose
	Adrenalectomia bilateral 	Hiperplasia micronodular, síndrome de Cushing ACTH –dependente não tratada 
	Drogas 	Tratamento com mitotane, etomidato, cetoconazol, mifepristone
ETIOLOGIAS 
ADRENOLEUCODISTROFIA
Projeto Mielina
Ligada ao X
	Gene ABCD1
	Acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa 
Insuficiência suprarrenal 
Desmielinização subst. branca
	Formas 
	Cerebral x 
Adrenomieloneuropatia
ETIOLOGIAS – SECUNDÁRIA 
INSUFICIÊNCIA SUPRARRENAL SECUNDÁRIA 
	DIAGNÓSTICO
	Tumores hipofisários 
	Outros tumores 
	Irradiação hipofisária 
	Hipofisite linfocítica 
-isolada
-Síndrome poliglandular (APS)
	Deficiência isolada de ACTH congênita
	Apoplexia hipofisária
Síndrome de Sheehan
	Infiltração/granuloma hipofisário
	Trauma cerebral
	Glicocorticoide em excesso
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
	Sintomas	Sinais
	Fadiga, adinamia 	Hiperpigmentação cutânea *
	Anorexia	Febre
	Dor abdominal *	Hipotensão *
	Perda de peso *	Hiponatremia (SIHAD) *
	Náusea	Anemia, linfocitose, eosinofilia 
	Vômitos *	Aumento TSH
	Tontura *	Hipercalcemia 
	Mialgia, artralgia	Hipoglicemia *
DEFICIÊNCIA DE GLICOCORTICOIDE
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
HIPERPIGMENTAÇÃO MUCO-CUTÂNEA 
Pro-opiomelanocortina (POMC)
ACTH
Y-lipotrofina
B-endorfina
fragmentos
MSHαα-MSH
SINTESE DE MELANINA
RESPOSTA IMUNE
INIBE O APETITE
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
	Hipotensão *
Hipotensão postural *
	Hiponatremia *
	Hipercalemia *
Deficiência de mineralocorticoide
Deficiência de 
andrógenos 
	Sintomas
	Fadiga, adinamia 
	Redução da força 
	Redução da libido (mulheres)
	Pele seca (mulheres) 
	Sinais 
	Perda de pelos axilares e pubianos 
	Ausência de adrenarca 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
 Hipotensão/ choque hipovolêmico
Dor abdominal
Vômito
Febre
Convulsões por hipoglicemia
FORMA AGUDA (CRISE SUPRARRENAL)
DIAGNÓSTICO
Suspeita clínica
Colher cortisol entre 7-8h da manhã
Cortisol ≤ 3 g/dL
3 ɥg/dL < Cortisol < 18 g/dL
Cortisol ≥ 18 ɥg/dL
Diagnóstico de Insuficiência Suprarrenal
Teste de estimulo de cortisol
Exclui Insuficiência Suprarrenal
DIAGNÓSTICO
ACTH 
(cortrosina) 
250 μg ou 1 μg
Insulina regular 0,05 a 0,15U/kg
Cortisol basal ≤ 3 μg/dL ou 
 Estimulado ≤ 18 μg/dL
GLUCAGON 1 mg
DIAGNÓSTICO
Cortisol basal ≤ 3 μg/dL ou Estimulado ≤ 18 μg/dL
ACTH
ACTH > 100 pg/ml
ACTH nl ou baixo 
Colher ACTH entre 7-8 h da manhã em tubo com EDTA (roxo) no gelo (centrifugar em centrifuga refrigeradora)
Insuficiência
suprarrenal primária
Insuficiência
suprarrenal secundária
DIAGNÓSTICO
EXAMES ADICIONAIS 
	DHEAS
	Baixo
	ALDOSTERONA BAIXA E RENINA ELEVADA 
	Insuficiência suprarrenal primária 
	INVESTIGAR DOENÇAS AUTOIMUNES 
	TSH, T4L, Vitamina B12, Hemograma, Glicemia, Hb glicada
	ANTICORPO ANTI-210H
	Positivo em 85 dos casos de adrenalite autoimune 
	DOSAGEM DE ÁCIDOS GRAXOS DE CADEIA LONGA 
	Investigar adrenoleucodistrofia
TRATAMENTO 
A reposição de glicocorticoide é a medida de maior importância para o tratamento da doença 
A reposição de glicocorticoide deve ser feita utilizando-se a menor dose possível para o controle de sintomas
A principal diferença entre o tratamento da IAP e a IAS é a ausência de necessidade da reposição mineralocorticoide e glicocorticoides
TRATAMENTO 
	PARA ADULTOS
	1) Prednisona 5 mg ao acordar, associada ou
não a uma dose de 2,5 mg às 16 h
	2) Hidrocortisona 15 a 25 mg/dia, em 2 ou 3
vezes. Usam-se 20 a 25 mg/dia na insuficiência
adrenal primária, e 15 a 20 mg/dia na secundária.
Esquemas possíveis: 15/10/5, 15/10/0, 10/10/0,
10/5/5, 10/5/0
	3) Acetato de cortisona manipulada 25 a 50 mg/
dia. Esquemas possíveis: 25/12,5/12,5, 25/12,
5/0, 12,5/12,5/0
	4) Dexametasona 0,5 mg 1 vez/dia
Reposição de Glicocorticoides
1- Quando a reposição é feita por via oral, as doses de reposição muitas vezes precisam ser maiores, uma vez que pode haver degradação gástrica do glicocorticoide.
	PARA CRIANÇAS
	1) Prednisolona 3 a 5 mg/m2/dia VO
	2) Hidrocortisona 7 a 12 mg/m2/dia IM ou IV ou
10 a 24 mg/m2/dia VO
	3) Acetato de cortisona 9 a 16 mg/m2/dia IM ou
IV ou 13,5 a 32 mg/m2/dia VO
	4) Dexametasona 0,5 mg/m2/dia VO.
Modos de repor glicocorticide Fonte: Sales, P; Halpern, A; Cercato, C. O essencial em endocrinologia. 1. Ed. 2016.
Modos de repor glicocorticide. Fonte: Sales, P; Halpern, A; Cercato, C. O essencial em endocrinologia. 1. Ed. 2016.
2- Primeira dose de corticoide sempre ao acordar. 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL CRÔNICA
TRATAMENTO 
Reposição de mineralocorticoides
INSUFICIÊNCIAADRENAL CRÔNICA
TRATAMENTO 
ADRENAL AGUDA (CRISE ADDISONIANA)
	HIDRATAÇÃO COM SOLUÇÃO SALINA
	Hidrocortisona 100 mg IV, seguida de 25 a 50
mg IV 6/6 h (150 mg/dia)
	Correção de distúrbios hidroeletrolíticos e
hipoglicemia
	Tratamento da causa precipitante
	Redução da dose da hidrocortisona progressiva-
mente após 2 a 3 dias até atingir a dose fisiológi-
ca de reposição (após reversão do quadro agudo)
	Uso de mineralocorticoides só é necessário na
insuficiência adrenal primária e quando a dose
de hidrocortisona for < 50 mg/dia.
Uma condição grave e potencialmente fatal;
O início do tratamento não deve ser adiado para realização de testes diagnósticos, os quais poderão ser feitos após a estabilização do quadro.
TRATAMENTO 
Crise addisoniana ou IA aguda Pacientes instáveis devem ser imediatamente tratados com glicocorticoide intravenoso, mesmo antes de testes de confirmação.
Após melhora clínica, com adequada hidratação e boa perfusão periférica, a reposição de glicocorticoide deverá ser administrada por via oral e a reposição de mineralocorticoide iniciada.
Succinato sódico de hidrocortisona: 
Dose de ataque: 20 mg IV para recém-nascidos; 50 mg IV para lactentes e pré-escolares; 100 mg IV para escolares, adolescentes e adultos. 
Dose de manutenção após a dose de ataque: 50 mg IV 6/6h.
EPIDEMIOLOGIA 
A IA é considerada uma doença rara 
Prevalência crescente na Europa: de 39 a 221 casos por 1.000.000 habitantes
Dados de seguros de saúde da Alemanha também relatam uma prevalência crescente, principalmente no sexo feminino
A prevalência da insuficiência adrenal secundária é estimada em cerca de 150-280 por milhão.
O sexo feminino é geralmente mais afetado. 
A idade de diagnóstico tem como pico a sexta década de vida
Pacientes devem ser orientados:
Quanto à necessidade de tomar os medicamentos prescritos constantemente;
Ao ajuste da dose do glicocorticoide em situações de estresse.
PREVENÇÃO DA CRISE ADDISONIANA 
bracelete, ou cartão de identificação, com nome, telefone de contato, nome e telefone do médico, diagnóstico e fármacos utilizados, a fim de agilizar seutratamento, caso sejam atendidos em serviços de urgência.
Referências 
KASPER, Dennis L. et al. Medicina interna de Harrison. 19. ed. Porto Alegre: AMGH, 2017.
Sales, P; Halpern, A; Cercato, C. O essencial em endocrinologia. 1. ed. Roca, 2016.
VILLAR, Lucio. Endocrinologia clínica. 6. ed. Rio de Janeiro: Medsi: Guanabara Koogan, 2016.
MARTINS, Mílton de Arruda, et al. (2 Ed.). Clínica médica, volume 5 : Doenças Endócrinas,
Doenças Osteometabólicas, Doenças Reumatológicas. Barueri: Manole, 2016.
 
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