Vasculites Sistêmicas Primárias

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1 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS 
Gizelle Felinto 
INTRODUÇÃO 
➢ CONCEITOS E DEFINIÇÕES: 
• Vasculite → processo inflamatório que acomete a parede 
do vaso sanguíneo como sítio primário 
▪ As vasculites tem como substrato anatomopatológico 
predominante e em comum entre elas a inflamação da 
parede dos vasos 
• As vasculites são entidades heterogêneas → pois nosso 
organismo é composto por diferentes tipos de vasos, de 
diferentes tamanhos e que irrigam diferentes órgãos e 
sistemas. Assim, o acometimento do vaso, a depender do 
local, irá causar manifestações clínicas diferentes 
• As vasculites são frequentemente doenças graves e às vezes 
fatais. Assim, é necessário o diagnóstico e tratamento 
precoce 
• Sintomatologia → é de acordo com o órgão afetado 
• Existem vários tipos de Classificação das Vasculites: 
▪ Vasculite de órgão único x Vasculite Sistêmica: 
✓ Vasculite de órgão único → acometimento de 
apenas um órgão 
✓ Vasculite sistêmica → acometimento de mais de 
um órgão 
▪ Vasculite Primária x Vasculite Secundária: 
✓ Vasculite primária → quando a vasculite é uma 
doença única 
✓ Vasculite secundária → quando uma outra 
doença está causando a vasculite, como: 
o Doenças autoimunes sistêmicas (Ex: LES, 
Artrite Reumatóide, Síndrome de Sjogren, 
Dermatomiosite...) 
o Infecções 
o Uso de drogas 
o Neoplasias 
➢ FISIOPATOGÊNESE → primeiramente ocorre uma inflamação da 
parede do vaso, destruindo sua parede e tem como produto final 
a necrose fibrinoide, que é um tipo de necrose associada ao 
depósito de fibrina que é um achado histopatológico quando se faz 
a biópsia do local acometido pela doença 
• Há presença de leucócitos inflamatórios nas paredes dos 
vasos com danos reativos às estruturas murais. Assim, 
ocorre perda da integridade do vaso, responsável por 
levar a sangramentos, e comprometimento do lúmen. Isso 
tudo pode resultar em isquemia e necrose do tecido 
QUADRO CLÍNICO GERAL 
➢ Tem Evolução Subaguda 
➢ Sintomas Constitucionais → todas as vasculites podem 
apresentar esses sintomas, que estão associados a inflamação 
sistêmica 
• Febre 
• Inapetência 
• Artralgias 
• Fadiga 
• Perda de peso 
• Mialgias 
QUADRO CLÍNICO DE ACORDO COM O CALIBRE DOS VASOS 
➢ Atenção → as manifestações clínicas dependem do local que o 
vaso acometido irriga (assim, não são todas as manifestações 
clínicas que o paciente vai apresentar) 
➢ VASCULITE DE GRANDES VASOS: 
• Vasos acometidos → Aorta e seus ramos primários para 
membros e para cabeça (vasos extracranianos) 
• Manifestações clínicas: 
▪ Dor tipo Claudicação Intermitente → quando o 
paciente vai movimentar o membro ele sente dor, pois 
exige-se uma maior irrigação do membro, porém os 
vasos estão acometidos 
▪ Redução dos Pulsos Periféricos → pois pode-se ter o 
acometimento dos ramos da aorta para os membros 
▪ Assimetria da pressão arterial entre os membros → 
Ex: quando há acometimento de um membro e de outro 
não 
✓ Deve-se aferir a pressão em membros superiores 
e inferiores 
▪ Hipertensão renovascular → é renovascular porque 
pode ser por acometimento de vasos que estão 
associados às artérias renais 
▪ Carotidínea → dor na carótida (à palpação ou não) 
▪ Dor torácica 
▪ Sopros cardíacos e vasculares 
• Na vasculite de grandes vasos, o acometimento maior e 
predominante é nos grandes vasos, porém, eventualmente, 
essa vasculite pode acometer vasos de menor calibre 
➢ VASCULITE DE MÉDIO CALIBRE: 
• Vasos acometidos → ramos principais da aorta, extra e 
intraviscerais (artéria coronária, renal, hepática, 
mesentérica e esplênica) e intracranianos 
• Manifestações clínicas: 
▪ Mononeurite múltipla → acometimento de vasa 
nervorum 
▪ Angina mesentérica 
▪ Livedo reticular → acometimento de vasos médios 
relacionado à pele 
▪ Úlceras cutâneas 
▪ Gangrena das extremidades 
➢ VASCULITE DE PEQUENOS VASOS: 
• Vasos acometidos → ramos arteriais intraviscerais, 
arteríolas, capilares e vênulas 
• Manifestações clínicas: 
▪ Glomerulonefrite 
▪ Hemorragia alveolar 
▪ Polineuropatia periférica 
▪ Púrpura palpável 
▪ Dor abdominal 
▪ Hematoquezia → hemorragia digestiva baixa 
▪ Vasculite retiniana 
DIAGNÓSTICO 
 
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➢ Para o diagnóstico pode-se fazer uso de: 
• Testes Sorológicos → Pesquisa de autoanticorpos 
(algumas vasculites podem ter anticorpos presentes) 
▪ Anticorpo Anti-Citoplasma de Neutrófilos (ANCA): 
✓ Grupo de anticorpos que estão associados a 
algumas vasculites sistêmicas que tem um padrão 
que brilha no citoplasma (diferentemente do FAN, 
que avalia a presença de autoanticorpos que tem 
ação antinucleo, mostrando um padrão de 
imunofluorescência no núcleo) 
• Exame Histopatológico de Biópsia realizada nos órgãos 
envolvidos (padrão-ouro): 
▪ A depender do órgão envolvido e da acessibilidade que 
se tem a esse órgão para se realizar a biópsia 
▪ É o exame que realmente confirma se a inflamação é 
oriunda de uma vasculite 
▪ Porém, nem todo órgão pode-se biopsiar (Ex: SNC é um 
território de difícil acesso para se biopsiar) 
▪ Achado: 
✓ Há acometimento de todas as camadas 
vasculares (endotélio, camada média e camada 
adventícia) 
✓ É um acometimento inflamatório. Assim, quando 
se estuda esse vaso vê-se que tem infiltrados 
inflamatórios na parede desse vaso 
✓ Pode-se encontrar também necrose fibrinoide 
• Exame de Imagem Vascular: 
▪ Usado tanto para diagnóstico quanto para 
estadiamento e prognóstico da doença 
▪ Faz-se um exame de imagem do local acometido para 
ver a extensão da lesão, qual o diagnóstico e avaliar a 
necessidade de tratamento 
➢ TESTE ANCA: 
• Esse teste tem papel tanto no diagnóstico quanto na 
classificação das vasculites 
• Tipos de Ensaios ANCA: 
▪ Imunofluorescência indireta 
▪ Imunoabsorção enzimática (ELIZA) 
• Imunofluorescência Indireta (IFI) → ambos devem ser 
solicitados: 
▪ p-ANCA (padrão perinuclear) → imunofluorescência 
bem definida ao redor do núcleo 
▪ c-ANCA (padrão citoplasmático) → 
imunofluorescência de forma difusa em todo o 
citoplasma da célula (o núcleo não cora) 
• Imunoabsorção enzimática (ELIZA): 
▪ Antígenos-alvo detectados: 
✓ Proteinase 3 (PR3) → PR3-ANCA 
✓ Mieloperoxidase (MPO) → MPO-ANCA 
• Os ANCA estão associados a: 
▪ Granulomatose com Poliangiíte: 
✓ 90% são ANCA positivos → 80 – 90% dessa 
porcentagem tem PR3-ANCA 
▪ Poliangiíte Microscópica: 
✓ Quase 90% são ANCA positivos e a maioria tem 
MPO-ANCA 
▪ Vasculite Renal Limitada: 
✓ A maioria são ANCA positivos e 75 – 80% tem 
MPO-ANCA 
▪ Granulomatose Eosinofílica com Poliangiíte: 
✓ Podem presentar tanto PR3-ANCA quanto MPO-
ANCA, mas a grande maioria apresenta MPO-ANCA 
▪ Vasculite Associada a ANCA Induzida por 
Medicamentos: 
✓ Medicamentos mais associados (principalmente 
ao MPO-ANCA) → Hidralazina, Propiltiouracil, 
Metimazol, Carbimazol e Miociclina 
✓ Associações causais menos certas → Alopurinol, 
énicilamina, Procainamida, Tiamazol, Clozapina, 
Fenitoína, Rifampicina, Cefotaxima, Isoniazida e 
Indometacina 
• Considerações sobre o teste do ANCA: 
▪ O teste ANCA deve ser solicitado quando há contexto 
clínico de vasculite! 
▪ Teste ANCA negativo: 
✓ Não exclui o diagnóstico de Granulomatose com 
Poliangiíte, Poliangiíte Microscópica ou Vasculite 
limitada, por exemplo 
▪ Teste ANCA positivo: 
✓ A positividade isolada do teste não estabelece 
diagnóstico, pois deve haver contexto clínico de 
vasculite 
✓ Título crescente → não indica definitivamente 
aumento da atividade de doença 
✓ Título decrescente → não indica 
necessariamente que está havendo uma remissão 
da doença 
➢ EXAMES DE IMAGEM → podem auxiliar no diagnóstico: 
• Exames de imagem vascular: 
▪ Nenhuma anormalidade na imagem vascular é 
patognomônica de vasculite, mas podem ser usadas 
para apoiar o diagnóstico quando associada ao quadro 
clínico sugestivo▪ É improvável que a angiografia seja útil na avaliação de 
uma vasculites de pequenos vasos, pois os vasos 
afetados estão abaixo da resolução dos angiogramas 
usuais 
▪ Arteriografia* 
▪ Angiotomografia Computadorizada* 
▪ Angiorressonância Magnética* 
▪ Ultrassonografia com Doppler → é um exame mais 
barato e não utiliza contraste 
✓ Porém, nem todos os vasos se consegue ver com 
esse exame → o acesso a vasos profundos é ruim 
▪ Tomografia Computadorizada com emissão de 
pósitrons, com flúor-desoxifluoglicose (PET scan) → o 
marcador com flúor-desoxifluoglicose vai se 
concentrar nas áreas em que se tem um aumento do 
metabolismo de depósito. Essas áreas estão 
associadas a áreas de inflamação. Esse é o mesmo 
principio para avaliar a presença de tumores também, 
 
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por isso que o PET scan também é usado na 
investigação de neoplasias 
✓ Desvantagem → é um exame caro (por isso é 
pouco solicitado) 
*Com contraste 
• Alterações sugestivas: 
▪ Espessamento parietal concêntrico → espessamento 
da parede do vaso da periferia para o centro 
▪ Lesões focais do tipo estenose, oclusão, dilatação da 
parede e aneurisma (a destruição da parede do vaso, 
quando a inflamação progride, faz com que a parede 
sofra fragilidade, favorecendo o aparecimento de 
aneurismas) 
CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO DO COLÉGIO AMERICANO DE 
REUMATOLOGIA (ACR) - 1990 
➢ Hoje em dia ainda são utilizados os critérios dessa classificação, 
principalmente para entender o que é mais clássico das 
manifestações das vasculites 
➢ Apesar de já existirem outros tipos de vasculites, em 1990 o ACR 
só classificou em 7 grupos 
➢ As vasculites são divididas em 7 grupos: 
• Arterite de Células Gigantes 
• Arterite de Takayasu 
• Granulomatose de Wegener 
• Síndrome de Churg Strauss 
• Poliarterite Nodosa 
• Púrpura de Henoch-Shonlein 
• Vasculite por Hipersensibilidade 
➢ Usando esses critérios, conseguiu-se identificar as vasculites 
com: 
• Sensibilidade de 71 – 95,3% 
• Especificidade de 78,7 – 99,7% 
NOMECLATURA DAS VASCULITES SEGUNDO A CONFERÊNCIA DE CHAPEL 
HILL (1994) 
➢ Nessa conferência tentou-se dividir as vasculites para tentar 
contemplar as vasculites que não entraram na classificação da 
ACR 1990, dividindo-se as vasculites de acordo com o calibre de 
vasos 
➢ Classificação: 
• Vasculites de Grandes Vasos: 
▪ Arterite de Células Gigantes (ou Arterite Temporal) 
▪ Arterite de Takayasu 
• Vasculites de Médios Vasos: 
▪ Poliarterite Nodosa 
▪ Doença de Kawasaki → é muito comum em crianças 
• Vasculites de Pequenos Vasos: 
▪ Granulomatose de Wegener 
▪ Síndrome de Chrug Strauss 
▪ Poliangiíte Microscópica 
▪ Púrpura de Henoch-Shonlein → é muito comum em 
crianças 
▪ Vasculite Crioglobulinêmica Essencial 
▪ Angiíte Leucocitoclástica Cutânea 
NOMECLATURA ATUALIZADA DAS VASCULITES SEGUNDO A CONFERÊNCIA 
DE CHAPEL HILL (2012) 
➢ É a classificação mais atual e que contempla o maior número de 
vasculites 
➢ Continua a divisão de acordo com o calibre dos vasos acometidos 
➢ A vasculite de pequenos vasos foi dividida em 2 grupos: 
• Vasculites associadas ao ANCA 
▪ A granulomatose de Wegener passou a ser chamada de 
Granulomatose com Poliangiíte 
▪ O Churg-Strauss passou a ser chamada de 
granulomatose Eosinofílica com Poliangiíte 
• Vasculites de pequenos vasos por Imunocomplexos: 
▪ A Púrpura de Henoch-Shonlein passou a ser chamada 
de Vasculite por IgA 
➢ A granulomatose de Wegener passou a ser chamada de 
Granulomatose com Poliangiíte 
➢ O Churg-Strauss passou a ser chamada de granulomatose 
Eosinofílica com Poliangiíte 
 
 
RECURSOS CLÍNICOS SUGESTIVOS DE VASCULITE SISTÊMICA 
➢ Suspeita de Vasculite → em pacientes que apresentam 
sintomas sistêmicos ou constitucionais em combinação com 
evidências de disfunção única e/ou multiorgânica e, 
especialmente, com algumas manifestações principais de 
vasculite 
➢ O diagnóstico de vasculite costuma ser retardado, pois as 
manifestações clínicas podem ser mimetizadas por uma série de 
outras doenças 
➢ DIAGNÓSTICO → História + Exame Físico + Laboratório 
➢ HISTÓRIA: 
• Sintomas sistêmicos → são frequentemente presentes 
▪ Febre, fadiga, perda de peso e artralgias 
• Também podem ser observados (e falam mais a favor de 
determinado tipo de vasculite): 
▪ História de inflamação ocular (principalmente 
Esclerite) 
▪ Crostas nasais persistentes, epistaxe ou outra doença 
das vias aéreas superiores → sugestivas de 
Granulomatose com Poliangiíte 
▪ Pé caído ou pulso caído → em decorrência de uma 
neuropatia motora por um processo isquêmico 
 
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▪ Claudicação dos membros → principalmente em 
membros superiores ou em pessoas com baixo risco de 
aterosclerose, é sugestiva de uma grande oclusão 
arterial por Arterite de Takayasu ou Arterite de Células 
Gigantes 
▪ Hemoptise inexplicada → deve-se sempre levantar 
suspeita de hemorragia alveolar e vasculite associada 
ao ANCA 
▪ Glomerulonefrite → paciente deve ser avaliado para 
possível vasculite, principalmente vasculite associada 
ao ANCA 
▪ Hemorragia pulmonar + Hemorragia renal 
• Na anamnese sempre se deve perguntar também: 
▪ Uso de medicamentos recentemente (nos últimos 6 a 
12 meses) → pois existem medicamentos específicos 
que podem causar vasculite induzida por drogas 
▪ Uso de drogas (cocaína) 
▪ Histórico de Hepatite 
▪ Diagnóstico anterior de doença conhecida por estar 
associada a uma vasculite (Ex: Lúpus Eritematoso 
Sistêmico) 
• A faixa etária e o sexo do paciente podem falar a favor de 
uma vasculite específica, como: 
▪ Acometem mais mulheres → Granulomatose com 
Poliangiíte e Arterite de Takayasu 
➢ EXAME FÍSICO: 
• Ajuda a identificar locais potenciais de vasculite e 
determinar a extensão das lesões vasculares, a distribuição 
dos órgãos afetados e a presença de processo patológicos 
adicionais 
• Possíveis Achados: 
▪ Neuropatia sensitivo e/ou motora (diminuição da 
sensação ao toque e fraqueza motora das 
extremidades) → pode indicar a presença de: 
✓ Mononeurite múltipla clássica 
✓ Polineuropatia periférica simétrica ou 
assimétrica 
▪ Púrpura palpável → é um forte sinail de vasculite 
leucocitoclástica cutânea (vasculite cutânea de 
pequenos vasos) 
✓ É um achado comum em muitas vasculites de 
pequenos vasos, assim como Poliarterite nodosa 
✓ Atenção → nem toda púrpura palpável é vasculite 
e nem toda vasculite de pele é representada como 
púrpura 
▪ Pulsos, sopros ou discrepâncias de pressão arterial 
ausentes, diminuídos ou sensíveis → sinais de 
vasculite de grandes vasos 
✓ No exame físico sempre se deve palpar 
simetricamente o maior número de pulsos 
➢ EXAMES LABORATORIAIS: 
• Ajudam a identificar o tipo de vasculite, o grau de 
envolvimento de órgãos ou identificar outra doença 
• Avaliação Laboratorial Inicial: 
▪ Hemograma completo 
▪ Creatinina sérica 
▪ Função hepática (TGO e TGP) 
▪ Velocidade de Hemossedimentação (VHS) 
▪ Proteína C Reativa (PCR) 
▪ Sorologias para Hepatites Virais 
▪ Crioglobulinas séricas 
▪ Urianálise com sedimento urinário 
▪ Hemoculturas → para ajudar a excluir infecção (Ex: 
endocardite infecciosa) 
• Testes mais específicos: 
▪ FAN → um FAN positivo pode indicar a presença de 
uma doença reumatológica sistêmica subjacente, como 
LES 
▪ Complemento → níveis baixos, especialmente de C4, 
podem estar presentes na Crioglobulinemia mista com 
LES, mas não na maioria das outras vasculites 
▪ ANCA → apesar de não ser totalmente diagnóstico, é 
muito específica para o diagnóstico de Vasculite 
associada ao ANCA em pacientes com alguma suspeita 
pré-teste razoável 
• Testes adicionais → orientados de acordo com a 
apresentação clínica 
▪ Radiografia de Tórax ou Tomografia Computadorizada 
de Alta Resolução (TCAR) → indicada para pacientes 
com sintomas respiratóriose/ou hemoptise 
▪ Eletromiografia → quando o paciente tem sintomas de 
doenças neuromuscular 
▪ Punção lombar com análise do LCR → considerar em 
pacientes com sintomas sugestivos de angiíte primária 
do sistema nervoso central 
• Biópsia do tecido envolvido: 
▪ É essencial para o diagnóstico de muitas vasculites, 
mas não é possível em todos os casos 
▪ Exemplos: 
✓ É possível de ser feito em → artéria temporal 
(suspeita de Arterite de Células gigantes), da 
lesão purpúrica, do rim (suspeita de 
Glomerulonefrite)... 
✓ É muito difícil de ser feita em →pacientes com 
suspeita de Arterite de Takayasu (tecido aórtico e 
seus ramos primários) 
• Exames de imagem vascular 
ARTERITE DE TAKAYASU 
INTRODUÇÃO 
➢ É uma vasculite granulomatosa que afeta grandes vasos 
➢ Vasos afetados → principalmente aorta e seus ramos principais 
• A inflamação e o dano geralmente estão localizados em uma 
parte dos vasos afetados, mas pode ser visto um 
envolvimento extenso, como quase uma pan-aortite 
➢ Compartilha algumas características clínicas e histológicas com 
a Arterite de Células Gigantes 
➢ EPIDEMIOLOGIA: 
• Incidência → é uma doença de pacientes jovens 
▪ Geralmente ocorre em pessoas com < 30 anos de idade 
 
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▪ Tem pico de incidência entre os 20 – 30 anos de idade 
▪ É rara depois dos 40 anos 
• Prevalência: 
▪ É mais prevalente em mulheres do que em homens 
(9:1) → cerca de 80 – 90% dos casos ocorrem em 
mulheres 
➢ ETIOLOGIA: 
• Tem mais relação com a genética 
• Sua etiologia é desconhecida, mas é mais frequente em 
algumas populações 
• Foi identificado que o HLA-B52 está associado a pacientes 
com Arterite de Takayasu 
PATOGÊNESE 
➢ Os mecanismos mediados por células são considerados de 
importância primária e podem ser semelhantes aos da Arterite 
de Células Gigantes 
➢ Ocorre inflamação nas artérias principalmente por linfócitos 
citotóxicos, especialmente linfócitos T gama delta. Essas células 
podem causar lesão vascular pela liberação de grandes 
quantidades da proteína citolítica perforina 
➢ Histopatologia → encontra-se alteração granulomatosa na 
camada adventícia do vaso, invadindo a camada média, levando a 
dano, neovascularização e consequente substituição por 
processo fibrinoso 
➢ A inflamação pode ser localizada em parte da aorta (aorta 
torácica, aorta abdominal ou ramos) ou pode envolver todo o vaso 
➢ O processo inflamatório dentro do vaso pode levar ao 
estreitamento (estenose arterial) e oclusão do vaso, causando 
isquemia dos tecidos. Além disso, o enfraquecimento das paredes 
dos vasos pode levar a uma dilatação vascular, podendo formar 
aneurismas. Isso tudo leva a uma grande variedade de sintomas 
➢ Geralmente, as lesões vasculares iniciais ocorrem na artéria 
subclávia proximal ou média esquerda. À medida em que a doença 
progride, outros ramos da aorta podem ser acometidos 
➢ Em aproximadamente 50% dos casos há acometimento de aorta 
abdominal e das artérias pulmonares 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
➢ Tem início Subagudo → é por isso que, geralmente, há um atraso 
no diagnóstico (meses a anos), durante o qual a doença vascular 
pode começar e progredir para se tornar sintomática. Assim, não 
é incomum que as consequências da doença arterial sejam os 
primeiros sinais de Arterite de Takayasu 
➢ Conforme ocorre a progressão do estreitamento, oclusão ou 
dilatação das artérias, há dor resultante nos braços ou pernas 
(Claudicação dos membros) e/ou cianose, tontura e outros 
sintomas de fluxo sanguíneo reduzido, dor arterial e 
sensibilidade, ou sintomas constitucionais inespecíficos 
➢ Os sintomas dependem do vaso acometido 
➢ Acometimentos arteriais por ordem de frequência: 
1. Aorta 
2. Subclávias 
3. Carótidas 
4. Artérias renais 
➢ Manifestação clínica mais importante → identificação de 
pulsos periféricos diminuídos ou ausentes, podem estar 
associados a sintomas como claudicação intermitente e diferença 
de pressão arterial entre os membros 
➢ SINTOMAS CONSTITUCIONAIS → estão ausentes em 60 – 80% 
dos casos e, quando presentes, são mais comuns na fase inicial 
• Perda de peso 
• Febre baixa 
• Fadiga 
➢ ARTRALGIA: 
• Artralgias ou mialgias ocorrem em 50% dos casos 
• Sinovite clinicamente evidente é menos comum 
• Sintomas articulares podem ser transitórios ou contínuos 
ao longo de vários meses ou mais 
➢ CAROTIDÍNEA (sensibilidade/dor da artéria carótida) → é vista 
em cerca de 10 – 30% dos casos 
➢ PULSO PERIFÉRICO FRACO OU AUSENTE: 
• É mais comum no nível das artérias radiais e costumam ser 
assimétricos 
• Em casos graves → a oclusão dos vasos nas extremidades 
pode resultar em ulcerações isquêmicas ou gangrena. 
Porém, tais complicações são geralmente evitadas pelo 
desenvolvimento de circulação arterial colateral nas 
artérias envolvidas pela vasculite, protegendo as 
extremidades da isquemia crítica 
▪ Formação de vasos colaterais → são evidencia da 
lenta progressão da doença 
➢ CLAUDICAÇÃO DO MEMBRO: 
• É comum o acometimento da artéria subclávia 
▪ Lesão estenótica proximal à origem da artéria 
vertebral pode levar a (Síndrome do roubo da 
subclávia): 
✓ Sintomas neurológicos 
✓ Síncope 
• Pode ocorrer dor leve a intensa nos membros superiores ou 
inferiores ao realizar atividades leves, muitas vezes 
limitando a capacidade funcional dos pacientes para 
atividades da vida diária, deambulação ou trabalho 
• Essa dor nos membros decorre da diminuição do fluxo 
sanguíneo devido à estenose dos vasos, e para a realização 
da movimentação muscular é necessária uma vasodilatação 
e maior chegada de sangue, o que não ocorre de forma 
correta na vasculite e que acaba causando dor 
➢ SOPRO ARTERIAL: 
• Em pacientes com estenose, os sopros são geralmente 
audíveis nas artérias subclávias, braquiais e carótidas e nos 
vasos abdominais 
• Sinais clínicos de regurgitação aórtica → ocorre devido a 
dilatação da aorta ascendente 
• Estenose moderada a grave pode estar presente mesmo na 
ausência de sopro 
➢ PRESSÃO ARTERIAL DISCREPANTE ENTRE OS BRAÇOS: 
• É comum haver uma redução da pressão arterial em um ou 
ambos os braços 
 
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• Um diferencial > 10mmHg entre os braços está tipicamente 
presente e as pressões podem ter medidas diferentes 
(incomensuráveis) 
• Deve-se sempre lembrar de aferir a pressão em membros 
inferiores também 
➢ HIPERTENSÃO ARTERIAL: 
• Ocorre em mais de 50% dos casos, sendo a complicação 
mais frequente 
• Essa hipertensão decorre do estreitamento de uma ou 
ambas as artérias renais, ou estreitamento e diminuição da 
elasticidade da aorta e de seus ramos 
• Hipertensão grave pode ocorrer → porém, o 
estreitamento ou oclusão das artérias nos braços pode 
dificultar a avaliação da pressão arterial 
▪ Nesses casos, a pressão arterial deve ser aferida nos 
membros inferiores ou por medidas diretas da aorta 
proximal por cateterismo 
• Pela Arterite de Takayasu acometer mais pessoas jovens, 
isso pode acabar passando despercebido 
➢ ANGINA PECTORIS: 
• Ocorre devido ao estreitamento dos óstios da artéria 
coronária por aortite ou arterite coronária 
• Pode ocorre Infarto Agudo do Miocárdio (IAM) 
➢ SINTOMAS GASTROINTESTINAIS → resultam de isquemia da 
artéria mesentérica 
• Dor abdominal, principalmente pós prandial 
• Diarreia 
• Hemorragia gastrointestinal 
➢ LESÕES CUTÂNEAS: 
• Lesões cutâneas semelhantes a eritema nodoso ou pioderma 
gangrenoso são encontrados nas pernas em uma minoria 
dos casos 
➢ SINTOMAS RESPIRATÓRIOS: 
• As artérias pulmonares são acometidas em 50% dos casos 
• Os sintomas relacionados à arterite pulmonar são menos 
comuns 
• Manifestações pulmonares: 
▪ Dor torácica 
▪ Dispneia → também pode ser decorrente de angina ou 
Insuficiência Cardíaca resultante da dilatação aórtica, 
regurgitação aórtica ou hipertensãomaligna 
▪ Hemoptise 
▪ Hipertensão pulmonar 
➢ SINTOMAS NEUROLÓGICOS: 
• O envolvimento das artérias carótidas e vertebrais causa 
diminuição do fluxo sanguíneo cerebral, levando a: 
▪ Tonturas 
▪ Vertigens 
▪ Sincope 
▪ Ortostase 
▪ Dores de cabeça 
▪ Convulsões derrames 
▪ Deficiência visual → é uma manifestação tardia de 
doença grave e se deve à insuficiência arterial 
 
EXAME FÍSICO 
➢ Aferição da Pressão Arterial → nas 4 extremidades (membros 
superiores e inferiores) 
• Para avaliar estenoses arteriais e medir com precisão a 
verdadeira pressão arterial do paciente 
➢ Ausculta: 
• Deve ser feita nas seguintes artérias → carótida, subclávia, 
axilar, renal e femoral bilaterais, além da aorta abdominal 
• Ausculta Cardíaca → pode revelar sinais de doença valvar 
aórtica, hipertensão pulmonar ou Insuficiência Cardíaca 
➢ Palpação: 
• Deve-se palpar os pulsos → avaliar se estão completos, 
reduzidos ou ausentes 
▪ Artérias → temporais, carótidas, braquiais, femorais 
e dorsais bilaterais 
▪ Sensibilidade/dor arterial também deve ser observada 
• Deve-se procurar também sinais de isquemia de membro 
EXAMES COMPLEMENTARES 
➢ EXAMES LABORATORIAIS: 
• Alterações são inespecíficas e geralmente refletem 
processo inflamatório 
• Provas de Atividade Inflamatória → podem estar 
elevadas, mas não refletem de forma confiável a atividade 
da doença e podem ser normais no contexto de doença ativa 
▪ Velocidade de Hemossedimentação (VHS) 
▪ Proteína C Reativa (PCR) 
▪ Valores normais de VHS e PCR não afastam o 
diagnóstico de Arterite de Takayasu 
• Hemograma Completo → pode revelar: 
▪ Anemia de doença crônica (normocítica e 
normocrômica) 
▪ Leucocitose 
▪ Trombocitose 
DIAGNÓSTICO 
➢ Baseia-se em → Achados Clínicos + Alterações em exame de 
imagem 
• Achados clínicos sugestivos → Ex: paciente com sintomas 
constitucionais, hipertensão, pulsos diminuídos ou ausentes 
e/ou sopros arteriais 
• Imagens → estreitamento da aorta e/ou dos seus ramos 
• Não há testes laboratoriais específicos para o diagnóstico 
de Arterite de Takayasu 
➢ EXAMES DE IMAGEM: 
• São essenciais para estabelecer o diagnóstico e determinar 
a extensão do envolvimento vascular 
• Mais utilizados → avaliam o lúmen arterial 
▪ Angiografia por Ressonância Magnética 
(Angiorressonância Magnética) → é a preferível, pois 
evita exposição à radiação e os riscos do contraste 
iodado 
▪ Angiografia por Tomografia Computadorizada 
(Angiotomografia Computadorizada) 
 
7 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS 
Gizelle Felinto 
▪ Achados → estreitamento luminal suavemente cônico 
ou oclusão que às vezes é acompanhado pelo 
espessamento da parede do vaso 
• Ultrassonografia Doppler: 
▪ Das artérias carótida comum e subclávia proximal 
▪ Achado → espessamento da parede do vaso e 
estreitamento luminal, principalmente quando se tem 
sopros e/ou pulsos diminuídos 
▪ Pode fornecer dados sobre a hemodinâmica 
▪ Desvantagem → não atinge vasos em áreas profundas 
• Arteriografia Convencional: 
▪ Fornece contornos claros do lúmen das artérias 
envolvidas 
▪ Desvantagens: 
✓ Não avalia o espessamento da parede arterial 
✓ É invasivo e associado a alguns riscos 
• Tomografia por Emissão de Pósitrons (PET): 
▪ Achado → segmentos “quentes” (com valores de 
captação padronizados aumentados) 
▪ No cenário clínico correto esse achado pode ser 
bastante sugestivo de vasculite de grandes vasos 
➢ HISTOPATOLOGIA: 
• O diagnóstico de Arterite de Takayasu raramente é feito 
histologicamente, pois a biópsia das grandes artérias é 
praticamente impraticável 
• Quando é possível realizar → Ex: ocasionalmente, o tecido 
vascular pode ficar disponível após um procedimento de 
revascularização ou reparo de aneurisma 
• Inflamação ativa → presença de células mononucleares, 
predominantemente linfócitos, histiócitos, macrófagos e 
células plasmáticas 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DO ACR 
Arterite de Takayasu = 3 ou mais dos seguintes 6 critérios 
Critérios Diagnósticos da Arterite de Takayasu 
Idade de início da doença ≤ 40 anos 
Claudicação de extremidades 
Diminuição dos pulsos braquiais 
Diferença de pelo menos 10mmHg na Pressão Arterial Sistólica dos 
membros superiores 
Sopro em uma ou em ambas as Artérias Subclávias ou Aorta 
Abdominal 
Alterações angiotomográficas de aorta e seus arcos principais 
(estreitamento ou oclusão arteriográfica de toda a aorta, seus 
ramos primários ou grandes artérias nas extremidades proximais 
superiores ou inferiores, não devido a arteriosclerose, displasia 
fibromuscular ou outras causas) 
Sensibilidade = 90,5% e Especificidade = 97,8% 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
➢ Inclui doenças ateroscleróticas, inflamatórias, infecciosas e 
hereditárias que afetam as grandes artérias 
➢ Arterite de Células Gigantes: 
• Em comum com a Arterite de takayasu → ambas são 
condições que envolvem a aorta e seus ramos principais e 
são indistinguíveis histopatologicamente 
• Diferença → idade do paciente (mais velhos na Arterite por 
células gigantes) e distribuição das lesões 
➢ Outras formas de vasculite / Aortite de grandes vasos 
➢ Síndrome de Behçet: 
• Em comum com a Arterite de takayasu → dilatações e 
aneurismas das artérias de grande porte 
• Diferença → outras características clínicas: 
▪ Ulcerações orais e/ou genitais 
▪ Doença ocular 
▪ Artrite 
➢ Aortite Infecciosa: 
• Em comum com a Arterite de takayasu → geralmente levam 
a formação de aneurismas 
• Diferença: 
▪ Hemocultura positiva na aortite infecciosa 
▪ Angiotomografia computadorizada → mostra coleção 
de líquido perivascular ou ar intramural 
➢ Causas genéticas dos aneurismas da aorta: 
• Defeitos genéticos que levam a anormalidades no 
metabolismo do tecido conjuntivo podem predispor os 
pacientes ao aneurisma da aorta torácica e dissecção 
• Doenças: 
▪ Síndrome de Marfan 
▪ Síndrome vascular de Ehlers-Danlos 
▪ Síndrome de Loeys-Dietz 
▪ Síndrome de Turner 
• Diferença → esses pacientes não apresentam sintomas 
sistêmicos como os pacientes com Arterite de Takayasu 
➢ Aterosclerose: 
• É uma das principais causas de lesões da aorta e de seus 
ramos principais 
• Pacientes com vasculite de grandes vasos também podem 
desenvolver aterosclerose → por isso que é necessário 
avaliar todos os pacientes com Arterite de Takayasu para 
fatores de risco e evidências de aterosclerose 
ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES 
INTRODUÇÃO 
 
➢ Também é conhecida como Arterite Temporal 
➢ É uma vasculite de vasos grandes e médios 
➢ Vasos afetados → aorta e/ou seus ramos principais, com 
predileção pelos ramos da carótida, incluindo a Artéria Temporal 
Superficial 
➢ Compartilha algumas características histopatológicas com a 
Arterite de Takayasu 
 
8 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS 
Gizelle Felinto 
➢ Sintomas sistêmicos são comuns e o envolvimento vascular pode 
ser generalizado, causando estenose e aneurisma dos vasos 
afetados 
➢ Complicação mais temida → PERDA VISUAL, que é uma 
consequência potencial do fenótipo craniano 
➢ EPIDEMIOLOGIA: 
• É a vasculite sistêmica idiopática mais comum 
• É a vasculite mais comum no idoso 
 
• Incidência: 
▪ Geralmente em > 50 anos de idade 
▪ Quase nunca ocorre antes dos 50 anos 
▪ Sua incidência aumenta com a idade 
▪ Incidência acentuadamente elevada → 70 – 79 anos ou 
80 – 90 anos de idade (a depender do estudo) 
▪ Mais de 80% dos pacientes tem mais de 70 anos de 
idade 
• Prevalência: 
▪ Mais comum em mulheres do que em homens (2 a 3 
mulheres para cada 1 homem) 
▪ Prevalência de 1 a cada 750 pessoas 
➢ Fatores de risco para o desenvolvimento da Arterite de 
Células Grandes: 
• Envelhecimento → é o maior fator de risco 
• Etnia → maior incidência em escandinavos 
▪ É menos comum em latinos, asiáticos, árabes e afro-
americanos 
• Genética 
➢ Atenção → a principal causa de doença vascular no idoso é a 
aterosclerose ea principal vasculite no idoso é a arterite de 
células gigantes (assim, idosos que tem espessamento de artéria 
temporal superficial pode ser em decorrência de aterosclerose, 
ele não apresenta sensibilidade ao toque) 
PATOGÊNESE 
➢ Tem relação com os seguintes fatores: 
• Fatores genéticos e epigenéticos 
• Expressão de linfócitos da via Th1 e Th17 
▪ Via Th17 → IL-6 é expressa nessa via (hoje, para o 
tratamento há um imunobiológico que age nessa via, o 
Tocilizumabe – antagonista do receptor de IL-6) 
• Funcionam como gatilhos → infecções virais e bacterianas 
• Ativação de células dendríticas na camada adventícia 
• Envelhecimento é fator de risco → com o avançar da idade 
ocorre hipometilação do DNA, modificações das células de 
resposta imune e do remodelamento vascular, causando 
uma resposta imune contra autoantígenos arteriais 
➢ A arterite de células gigantes é uma doença imunomediada que 
ocorre em indivíduos suscetíveis, mas a natureza dos agentes 
desencadeantes é desconhecida 
➢ Após eventos iniciais envolvendo respostas imunes inatas e 
adaptativas, cascatas em múltiplas vias inflamatórias levam à 
progressão de infiltrados inflamatórios através da parede 
arterial. Os componentes vasculares participam ativamente 
desse processo. Essa inflamação resulta em lesão com perda de 
células do músculo liso vascular e quebra da fibra elástica, 
enfraquecendo a camada muscular arterial. A resposta vascular 
à inflamação leva à remodelação vascular, com resultante 
hiperplasia da camada íntima vascular e oclusão do vaso 
ASSOCIAÇÃO COM POLIMIALGIA REUMÁTICA 
➢ Não é Polimiosite! 
➢ POLIMIALGIA REUMÁTICA: 
• A polimialgia reumática é uma condição inflamatória 
caracterizada clinicamente por dor e rigidez matinal nos 
ombros, cintura do quadril, no pescoço e no tronco 
• EPIDEMIOLOGIA: 
▪ É quase exclusivamente uma doença de adultos > 50 
anos de idade 
▪ Incidência aumenta progressivamente com a idade 
▪ Idade média do diagnóstico → 70 anos 
• MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
▪ Sintomas da articulação proximal e do pescoço: 
✓ São piores com a inatividade, resultando em dor 
noturna e rigidez matinal proeminente 
✓ Rigidez matinal → pode ser severa a 
prolongada, sendo invariável 
▪ Sintomas envolvendo os ombros e braços: 
✓ É especialmente comum e pode produzir um 
achado clínico característico: 
o Restrição da amplitude de movimento ativo 
dos ombros, especialmente abdução 
• EXAME FÍSICO: 
▪ Diminuição da amplitude do movimento passivo dos 
ombros, pescoço e quadris 
▪ A força muscular é normal 
• EXAMES LABORATORIAIS: 
▪ Provas Inflamatórias → estão aumentadas e tem 
intervalo amplo 
✓ VHS: 
o Ocasionalmente é > 100mm/hora 
o Pode ser < 40mm/horas → em uma minoria 
dos pacientes, cerca de 5 a 20% dos casos 
✓ PCR → clinicamente é mais sensível do que o VHS 
• DIAGNÓSTICO → pode ser feito em pacientes com as 
seguintes características, nos quais não há outra doença 
que melhor explique os achados: 
▪ Dores bilatérias e rigidez matinal (durando até 30min, 
segundo a aula, e ≥ 45min, segundo os artigos) 
persistindo por pelo menos 2 semanas e envolvendo 
pelos menos 2 das seguintes áreas: 
✓ Pescoço ou torso 
✓ Ombros ou regiões proximais dos braços e 
quadris 
✓ Aspectos proximais das coxas 
▪ Provas inflamatórias (reagentes de fase aguda) 
elevadas 
▪ Resposta imediata dos sintomas a Glicocorticoides em 
baixas doses (Ex: Prednisona 15 – 25mg/dia ou 
equivalente) 
 
9 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS 
Gizelle Felinto 
➢ ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES + POLIMIALGIA REUMÁTICA: 
• A polimialgia reumática está intimamente ligada à arterite 
de células gigantes, ocorrendo em aproximadamente 40 – 
60% dos pacientes com arterite de células gigantes. Por 
outro lado, a arterite de células gigantes é encontrada em 
aproximadamente 10% dos pacientes com polimialgia 
reumática 
• Em alguns pacientes os sinais e sintomas das duas 
condições (arterite de células gigantes e polimialgia 
reumática) ocorrem simultaneamente, em outros eles 
aparecem separadamente ao longo do tempo 
• Pacientes com Polimialgia devem ser monitorados 
rotineiramente quanto a sinais e sintomas sugestivos de 
Arterite de Células Gigantes → a avaliação diagnóstica 
para Arterite de Células Gigantes deve ser feita quando se 
tem sinais clínicos sugestivos 
QUADRO CLÍNICO 
➢ Geralmente, o início dos sintomas é subagudo, mas podem 
ocorrer apresentações abruptas em alguns dias 
➢ Muitas das manifestações clínicas são inespecíficas, mas existem 
alguns achados característicos que sugerem fortemente o 
diagnóstico 
➢ SINTOMAS CONSTITUCIONAIS/SISTÊMICOS → são frequentes, 
ocorrendo em 40% dos casos 
• Febre → ocorrem em 50% dos casos 
▪ Geralmente são de baixo grau 
▪ Porém, 15% dos pacientes tem febres maiores que 
39°C → isso leva frequentemente ao diagnóstico 
errôneo de infecções 
• Fadiga 
• Anorexia e perda de peso → geralmente são leves, mas 
podem ser significativas em alguns casos 
• Cerca de 10% dos pacientes com Arterite de Células 
Gigantes apresenta apenas sintomas constitucionais e/ou 
achados laboratoriais de inflamação, constituindo as únicas 
pistas para o diagnóstico → assim, devido a isso, deve-se 
considerar o diagnóstico de Arterite de Células Gigantes em: 
▪ Idoso com febre ou sintomas constitucionais não 
explicados por uma avaliação inicial para infecção ou 
malignidade 
➢ CEFALÉIA (72%) → é comum, ocorrendo em mais de 2/3 dos 
pacientes 
• Pode ter inicio agudo ou subagudo 
• Pacientes tem a queixa específica de sensibilidade do 
couro cabeludo ao toque 
• Pode ser a principal queixa em muitos pacientes 
• Classicamente se localizam nas têmporas, mas também 
podem ser frontais, occipitais, unilaterais ou generalizadas 
• As dores de cabeça podem piorar progressivamente, 
aumentar ou diminuir ou, às vezes, diminuir antes de o 
tratamento ser iniciado 
➢ CLAUDICAÇÃO DA MANDÍBULA → ocorre em quase 50% dos 
casos 
• Trata-se da dor mandibular ou fadiga causada pela 
mastigação, sendo aliviada pela parada da movimentação 
• Em alguns casos, os pacientes observam um sintoma 
semelhante ao trismo, com limitação percebida ou real da 
excursão da articulação temporomandibular 
• Os sintomas ocasionalmente afetam a língua 
• Em uma análise do valor diagnóstico das biópsias da artéria 
temporal, que correlacionou biópsias positivas com 
sintomas clínicos, claudicação da mandíbula foi o sintoma 
mais fortemente associado a uma biópsia positiva 
• Pode haver claudicação da língua (dor) 
➢ ENVOLVIMENTO OCULAR: 
• Perda Visual Transitória (Amaurose Fugaz): 
▪ Deficiência monocular transitória (raramente 
binocular) 
▪ Pode ser uma manifestação precoce 
▪ Pacientes afetados geralmente notam um defeito de 
campo visual de forma parcial e abrupta ou um efeito 
de cortina temporário no campo de visão de um olho 
▪ Pacientes com polimialgia ou Arterite de Células 
Gigantes são frequentemente sensibilizados para o 
potencial de perda de visão 
▪ Pode ser um indicativo de possível perda visual 
permanente → é o principal fator de risco para a 
perda permanente da visão 
• Perda permanente da visão: 
▪ É a complicação mais temida da Arterite de Células 
Gigantes 
▪ É indolor e súbita, podendo ser parcial ou completa e 
unilateral ou bilateral 
▪ Pode ocorrer em cerca de 15 – 20% dos casos 
▪ Embora a perda visual permanente possa ser 
precedida por episódios únicos ou múltiplos de perda 
visual transitória, também pode ocorrer com rapidez 
devastadora 
▪ Uma vez estabelecida, raramente é reversível 
• Causas da perda de visão: 
▪ Neuropatia óptica isquêmica anterior (NOIA) → pode 
acometer 5 a 15% dos pacientes 
✓ Corresponde a cerca de 85% dos casos de perda 
de visão em pacientes com arterite de células 
gigantes 
✓ Decorre da oclusão da artéria ciliar posterior, um 
ramo da artéria oftálmica da artéria carótida 
internae o principal suprimento arterial para o 
nervo óptico 
✓ A maioria dos casos de Neuropatia óptica 
isquêmica anterior decorre de processo 
aterosclerótico, e não da arterite de células 
gigantes 
✓ Se não tratada → pode causar Perda Visual 
(queixas de visão embaçada, amaurose fugaz, 
diplopia) 
▪ Oclusão da artéria central da retina: 
 
10 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS 
Gizelle Felinto 
✓ A aterosclerose, principalmente das artérias 
carótidas, é responsável pela maior parte dos 
casos 
▪ Neuropatia óptica isquêmica posterior: 
✓ Resulta da interrupção do fluxo sanguíneo para a 
porção retrobulbar do nervo óptico 
✓ É incomum na arterite de células gigantes 
▪ Isquemia cerebral: 
✓ Hemianopsia homônima 
✓ Decorre de infarto do lobo occipital resultante de 
uma lesão na circulação vertebrobasilar 
✓ Em casos raros pode ocorrer defeitos de campo 
homônimos bilaterais → cegueira cortical 
• Síndromes oftálmicas: 
▪ Diplopia: 
✓ Ocorre em 5% dos casos 
✓ Quando associada a outros sintomas sugestivos 
de arterite de células gigantes, tem alta 
especificidade para a doença 
✓ Geralmente é transitória 
✓ Resulta de isquemia em qualquer parte do sistema 
oculomotor, incluindo tronco cerebral, nervos 
oculomotores e os próprios músculos 
extraoculares 
▪ Síndrome de Charles Bonnet → é rara de ocorrer e 
trata-se de alucinações visuais em indivíduos 
psicologicamente normais que apresentam perda 
visual devido a lesões nas vias visuais periféricas e 
centrais 
➢ ENVOLVIMENTO MUSCULOESQUELÉTICO: 
• Poliartralgias proximais e mialgias características 
▪ Às vezes, podem vir acompanhadas de sinovite 
periférica e, ocasionalmente, inchaço da extremidade 
distal com edema depressível 
➢ ENVOLVIMENTO DE GRANDES VASOS: 
• Envolvimento da aorta e seus ramos, principalmente nos 
membros superiores 
• O envolvimento sintomático evidente é menos comum 
• O envolvimento subclínico está presente em uma 
porcentagem significativa dos pacientes 
• As consequências clínicas incluem: 
▪ Sintomas sistêmicos → podem acompanhar o quadro 
▪ Aneurismas aórticos → a aorta torácica, 
principalmente a aorta ascendente, é afetada com mais 
frequência que a aorta abdominal 
✓ Não se correlacionam com a intensidade e a 
duração da terapia com glicocorticoides 
▪ Dissecções da aorta → ocorrem com menos 
frequência. Afetam principalmente aorta torácica 
ascendente, podendo acontecer no início ou no final do 
curso da doença em vasos de menor calibre 
▪ Estenose, oclusão e ectasia de grandes artérias → 
podem causar: 
✓ Sopros arteriais 
✓ Pressão arterial diminuída ou ausente 
✓ Claudicação de membro 
✓ Ulcerações e gangrena → raramente ocorrem, 
devido à formação da circulação colateral 
➢ MANIFESTAÇÕES MENOS COMUNS: 
• Envolvimento do Sistema Nervoso Central e Periférico: 
▪ Acidente Vascular Encefálico (AVE) → é incomum, mas 
quando ocorre é mais característico o acometimento 
vertebrobasilar e o intracraniano é raro 
▪ Neuropatia periférica 
▪ Mielopatia 
▪ Disfunção cortical elevada ou demência 
▪ Paquimeningite 
• Sintomas neuropsiquiátricos (3%): 
▪ Demência 
▪ Distúrbio do humor 
▪ Sintomas psicóticos 
• Sintomas do Trato Respiratório Superior → Tosse não 
produtiva 
• Outros envolvimentos de cabeça e pescoço → pelo 
acometimento da artéria carótida externa, incluindo artéria 
temporal superficial 
▪ Claudicação da mandíbula 
▪ Dor maxilar e dentária 
▪ Edema facial 
▪ Dor de garganta 
▪ Dor na língua e macroglossia 
• Manifestações vestibuloauditivas: 
▪ Perda auditiva, uni ou bilateral 
▪ Vertigem 
▪ Zumbido 
• Características atípicas: 
▪ Disartria 
▪ Perda auditiva neurossensorial 
▪ Massa mamária 
▪ Envolvimento do trato genital feminino 
▪ Isquemia mesentérica e Pericardite 
EXAME FÍSICO 
➢ Pulsos anormais → pulsos diminuídos ou ausentes e pressão 
arterial discrepante nos braços 
➢ Anormalidades da artéria temporal → artérias sensíveis, 
espessadas e/ou com pulso diminuído ou ausente 
➢ Sopros → nas artérias carótida, supraclavicular, axilar, braquial 
e femoral, assim como na aorta abdominal 
➢ Achados oculares → em pacientes com perda visual monocular 
transitória o exame pode ser totalmente normal 
➢ Achados musculoesqueléticos → achados de Polimialgia 
Reumática, como diminuição da amplitude dos movimentos 
EXAMES COMPLEMENTARES 
➢ Hemograma Completo → podem mostrar as seguintes 
alterações: 
• Anemia de doença crônica 
• Trombocitose reativa 
 
11 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS 
Gizelle Felinto 
• Contagem de leucócitos geralmente é normal ou 
minimamente elevada, mesmo no cenário de inflamação 
sistêmica disseminada 
➢ VHS e PCR → não são biomarcadores específicos para a doença 
• O VHS pode chegar a valores de 100mm/hora 
➢ Testes Hepáticos (especialmente a Fosfatase Alcalina) → estão 
elevados em 25 a 35% dos pacientes 
• Essas elevações geralmente são modestas e voltam ao 
normal com a terapia com os glicocorticoides 
➢ Albumina Sérica → costuma estar moderadamente reduzida no 
diagnóstico, mas responde ao glicocorticoide 
➢ Concentrações séricas de IL-6 (ainda não é totalmente 
comprovada) → parece estar intimamente relacionada à 
atividade clínica da doença e podem se correlacionar melhor com 
a recidiva clínica do que o VHS 
➢ Radiografia de Tórax → pode mostrar dilatação aneurismática 
da aorta ascendente 
DIAGNÓSTICO 
➢ O diagnóstico de Arterite de Células Gigantes deve ser 
considerado em paciente com > 50 anos que se queixa de 
sintomas presentes nos critérios diagnósticos 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DA ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES 
Idade > 50 anos (início) 
Cefaleia localizada (geralmente apenas no território acometido) 
Sensibilidade na artéria temporal 
VHS > 50mm/hora 
Biópsia com Arterite necrosante 
Arterite de Células Gigantes = pelo menos 3 dos 5 critérios 
➢ Sensibilidade = 93,5% e Especificidade = 91,2% 
➢ Qualquer um desses achados é de preocupação especial no 
contexto de um diagnóstico atual ou prévio de Polimialgia 
Reumática 
➢ Biópsia da Artéria Temporal (padrão-ouro): 
• É indicada em pacientes com quadro clínico sugestivo e com 
evidência laboratorial de reagentes da fase aguda 
• Achado → vasculite com infiltrado celular mononuclear, 
frequentemente com células gigantes multinucleadas 
• Se biópsia negativa + forte suspeita clínica de Arterite de 
Células Gigantes: 
▪ Para aqueles pacientes que foram submetidos à biópsia 
unilateral, pode-se realizar a biópsia contralateral 
▪ Ultrassom com Power Doppler (feito por um 
radiologista experiente) → pode funcionar como um 
procedimento diagnóstico alternativo, pois ele visualiza 
as artérias temporais 
✓ Sinal clássico → sinal do Halo 
• Não se espera realizar a biópsia para iniciar o tratamento 
quando há forte suspeita clínica da doença 
▪ Pois o atraso do tratamento pode colocar o paciente 
em risco de complicações, principalmente perda da 
visão 
▪ A resolução do infiltrado inflamatório na artéria 
temporal pode ocorrer lentamente após o início do 
tratamento 
▪ Assim, um diagnóstico preciso de Arterite de Células 
Gigantes por biópsia temporal pode ser feito várias 
semanas ou até meses após o início da terapia com 
Prednisona 
➢ OUTRO CRITÉRIO DIAGNÓSTICO: 
1. Paciente ≥ 50 aos com 1 ou mais dos seguintes: 
▪ Nova cefaleia 
▪ Início abrupto de distúrbios visuais, principalmente 
perda visual monocular transitória 
▪ Claudicação de mandíbula 
▪ Febre inexplicável, anemia ou outros sinais e sintomas 
constitucionais 
▪ VHS e/ou PCR elevados 
2. Se o paciente apresenta esses achados acima: 
▪ Retorno para avaliação da artéria temporal → Biópsia 
ou ultrassom 
▪ Caso sintomas oculares → encaminhar ao 
oftalmologista 
3. Biópsia ou Ultrassom sugerem arterite de células gigantes 
→ Diagnóstico de Arterite de Células Gigantes é 
estabelecido 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
➢ Com outrasvasculites: 
• Arterite de Takayasu 
• Vasculite de vasos de pequeno e médio porte 
• Angiíte primária do sistema nervoso central 
➢ Neuropatia isquêmica anterior não arterítica 
➢ Infecções 
POLIARTERITE NODOSA 
INTRODUÇÃO 
➢ É uma vasculite necrosante sistêmica 
➢ Ocorre necrose fibrinoide 
➢ A inflamação granulomatosa não ocorre e sua presença sugere 
outros diagnósticos 
➢ Vasos afetados → vasos de médio calibre (especialmente 
artérias viscerais, cutâneas e de nervos periféricos) 
• Arteríolas, capilares e vênulas são poupados 
• Não envolve veias 
▪ Ex: Capilarite Pulmonar → sugere vasculite de 
pequenos vasos e não Poliarterite nodosa 
➢ FORMAS CLÍNICAS: 
• Idiopática → é a mais frequente 
• Infecções → Vírus da Hepatite B e Hepatite C 
▪ Isso é questão de provas de residência → a clássica 
associação do vírus da hepatite B com a Poliarterite 
Nodosa 
• Associação com Neoplasias → Leucemia de Células 
Pilosas é a mais comum 
Cai muito em provas de residência 
- Qual a maior causa de febre de origem indeterminada em idoso? 
Deve-se pensar em arterite de células gigantes 
 
12 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS 
Gizelle Felinto 
• Outras 
➢ EPIDEMIOLOGIA: 
• É rara, tendo incidência entre 0 – 1,6 por milhão de 
habitantes (na Europa) 
• Prevalência → 31 casos por 1 milhão de habitantes 
• Homens são mais afetados que as mulheres (1,5:1) 
• Média de idade → 50 anos (com pico entre 50 – 60 anos 
de idade) 
• A incidência aumenta com a idade 
• Pode acometer crianças 
➢ PATOGÊNESE: 
• Ainda não é bem estabelecida 
• Acredita-se que talvez haja deposição de imunocomplexos 
nas paredes dos vasos 
QUADRO CLÍNICO 
➢ É oriundo de isquemia ou infarto dos tecidos (principalmente 
viscerais, cutâneos e neurológicos) 
➢ O enfraquecimento da parede do vaso pode levar a aneurismas 
→ Aneurisma Intravisceral (microaneurismas) é muito 
clássico de Poliarterite Nodosa 
➢ SINTOMAS SISTÊMICOS (80% dos casos): 
• Febre 
• Mal-estar 
• Perda de peso 
➢ NEUROPATIA (75%): 
• Mononeurite Múltipla 
• Polineuropatia 
➢ ARTRALGIAS E/OU MIALGIAS (60%): 
• Dor articular e/ou difusa nas extremidades 
➢ CUTÂNEO (50%) → focais ou difusas, ocorrendo principalmente 
em membros inferiores 
• Livedo reticular 
• Púrpuras palpáveis 
• Úlceras 
• Infarto e gangrena dos dedos 
• Edema de membros 
• Erupção bolhosa ou vesicular 
➢ DOENÇA RENAL (50%): 
• Creatinina elevada 
• Hematúria 
• Glomerulonefrite 
• Graus variáveis de insuficiência renal e hipertensão 
• A ruptura de aneurismas arteriais renais pode causar 
hematomas perirrenais 
• Vasculite grave → infarto renal 
➢ SINTOMAS GASTROINTESTINAIS (40%): 
• Náusea, vômito, melena, diarreia sanguinolenta ou não 
sanguinolenta e sangramento gastrointestinal com risco de 
vida 
• Dor abdominal (intermitente ou contínua e mais presente 
pós-prandial) → sintoma inicial da arterite mesentérica 
• Sangramento retal 
• Infarto intestinal com perfuração → na doença avançada 
• Atenção → perfurações durante a colonoscopia são mais 
frequentes em pacientes com Poliarterite Nodosa 
➢ HIPERTENSÃO (35%) 
• Tem como mecanismo o envolvimento renal, levando à 
ativação do sistema renina-angiotensina 
➢ MANIFESTAÇÕES RESPIRATÓRIAS (25%): 
• Infiltrados 
• Nódulos 
• Cavitações 
➢ DOENÇA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL E PERIFÉRICO (20%): 
• Acidente Vascular Encefálico (AVE) 
• Confusão mental 
• Mononeurite Múltipla ou Polineuropatia Assimétrica (70%) 
➢ ORQUITE (20%) → acometimento de artéria testicular, de médio 
calibre 
• Dor e inchaço testicular 
• A biópsia testicular nesses pacientes pode ser 
frequentemente diagnóstica 
➢ ENVOLVIMENTO CARDÍACO (10%): 
• Cardiomiopatia 
• Pericardite 
• Doença Arterial Coronariana 
• Infarto Agudo do Miocárdio → é incomum 
➢ DOENÇA VASCULAR PERIFÉRICA (10%): 
• Claudicação 
• Isquemia 
• Necrose 
➢ Tem tendência a poupar os pulmões! 
 
 
Úlceras em paciente com 
Poliarterite Nodosa 
 
 
Necrose de Dígitos em paciente 
com Poliarterite Nodosa 
 
 
Livedo Reticular em 
paciente com Poliarterite 
Nodosa 
 
 
Nódulos dolorosos 
- Acometem a pele e não são frequentes 
de ocorrer, mas são clássicos da 
doença 
 
13 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS 
Gizelle Felinto 
 
 
 
 
 
 
 
 
DIAGNÓSTICO 
➢ Suspeita Clínica de Poliarterite Nodosa → presença de 
sintomas característicos, achados físicos e resultados de testes 
laboratoriais compatíveis 
➢ HISTÓRIA: 
• Sempre perguntar sobre história de Hepatite Viral B ou C 
• Algumas drogas (incluindo ilícitas, como anfetaminas) 
podem causar vasculites 
• Diagnósticos Alternativos → manifestações clínicas 
semelhantes as da poliartrite nodosa podem ocorrer em: 
▪ Doenças inflamatórias sistêmicas (LES, Artrite 
Reumatóide, Esclerose Sistêmica) 
▪ Doenças infecciosas (Ex: Endocardite bacteriana, 
Hepatite Viral crônica) 
▪ Distúrbios embólicos (Ex: aterosclerose e cateterismo 
arterial recente) 
▪ Distúrbios tromboembólicos 
➢ EXAME FÍSICO: 
• Para determinar a extensão das lesões vasculares, a 
distribuição dos órgãos afetados e a presença de processos 
patológicos adicionais 
• As manifestações cutâneas e a presença de evidências 
objetivas de fraqueza motora (por exemplo, queda do pé ou 
punho) ou perda sensorial devem ser investigadas 
• É necessário um exame vascular completo 
• Se não houver evidência de sangramento gastrointestinal 
evidente, um teste positivo para sangue oculto pode ser 
indicativo de vasculite mesentérica 
➢ TESTES LABORATORIAIS: 
• Não há teste laboratorial diagnóstico para Poliarterite 
Nodosa 
• Os exames ajudam a determinar a extensão dos órgãos 
afetados e seu grau de envolvimento 
• Exames gerais: 
▪ Creatinina sérica 
▪ Concentração de Enzimas Musculares (Creatina 
Quinase - CK) 
▪ Função hepática 
▪ Sorologias para Hepatite B e C 
▪ Urianálise 
▪ VHS e PCR → encontram-se elevados 
▪ Radiografia de Tórax → para excluir doenças, 
principalmente outras formas de vasculites com maior 
propensão a envolver os pulmões 
▪ Eletrocardiograma → solicitar mesmo que o paciente 
não tenha sintomas cardíacos 
• Para diagnóstico diferencial (segundo diagnósticos 
alternativos considerados): 
▪ ANCA → vasculites associadas ao ANCA 
▪ FAN → na suspeita de doença autoimune subjacente 
(Ex: LES, Esclerose Sistêmica ou Síndrome de 
Sobreposição) 
▪ Componentes do Complemento (C3 e C4) e 
Crioglobulinas → para Crioglobulinemia mista, pois ela 
foi associada a alguns casos de Poliarterite nodosa, 
principalmente no contexto de infecções por hepatite B 
ou C 
▪ Teste para HIV 
▪ Eletroforese de imunofixação de soro e urina para 
teste de gamopatia monoclonal 
➢ BIÓPSIA (padrão-ouro): 
• O diagnóstico deve ser confirmado por Biópsia sempre que 
possível → nos casos em que a biópsia não é possível, a 
arteriografia às vezes revela microaneurismas de vasos 
sanguíneos nas circulações renal, hepática ou mesentérica 
• A biopsia em território acometido tem alto grau de 
positividade, e os locais preferenciais são o nervo sural, o 
músculo, o testículo e os rins 
• Achado → Vasculite necrosante em artérias de médio e 
pequeno calibre 
➢ ANTERIOGRAFIA → pode ser usada para diagnóstico quando a 
biópsia não é possível 
• Detecta a presença de múltiplos microaneurismas e 
constrições irregulares nos vasos maiores com oclusão de 
artérias menores 
• Aneurismas no nível da bifurcação dos vasos 
intraparenquimatosos / sangramentos desses aneurismas 
também podem ser confirmados (mais frequente em rins, 
fígado e intestino) 
➢ CRITÉRIOS CLASSIFICATÓRIOS: 
• Presença de pelo menos 3 dos seguintes: 
1. Perda de peso inexplicável maior que 4 kg 
2. Livedo reticular 
3. Dor testicular ou sensibilidade 
4. Mialgias (excluindo a cintura escapular e quadril), 
fraqueza dos músculos, sensibilidade dos músculos das 
pernas ou polineuropatia 
5.Mononeuropatia ou polineuropatia 
6. Pressão arterial diastólica de início recente superior a 
100 mmHg 
7. Creatinina ou Ureia elevadas 
8. Sorologia para Hepatite B positiva 
9. Anormalidades arteriográficas características não 
resultantes de processos de doença não inflamatória 
10. Uma biópsia de artéria pequena ou média contendo 
células polimorfonucleares (infiltrado inflamatório) 
▪ Sensibilidade = 82,2% e Especificidade = 86,6% 
 
Púrpura em paciente com 
Poliarterite Nodosa 
- É uma manifestação cutânea de 
vasculite de pequenos vasos, mas 
pode estar presente na Poliarterite 
Nodosa 
 
 
14 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS 
Gizelle Felinto 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
➢ Doenças infeciosas: 
• Endocardite infecciosa ou outra doença bacterêmica 
• Aneurisma micótico com embolização distal 
• Infecção pelo vírus da hepatite B ou C 
• Infecção pelo HIV 
➢ Distúrbios que podem mimetizar vasculite de artérias de 
tamanho médio: 
• Aterosclerose 
• Doenças embólicas (por exemplo, mixoma atrial esquerdo, 
cristais de colesterol) 
• Distúrbios trombóticos (por exemplo, síndrome 
antifosfolipídica catastrófica) 
• Displasia fibromuscular 
• Ergotismo 
• Fibrose por radiação 
• Aracnidismo necrótico (picadas de aranha da espécie 
Loxosceles) 
• Papulose atrófica maligna (doença ou síndrome de Degos) 
• Mediólise arterial segmentar (SAM) 
• Outras causas de hipertensão maligna 
➢ Vasculites sistêmicas: 
• Granulomatose com poliangiíte e poliangeíte microscópica 
▪ Glomerulonefrite é mais típica de Poliangiíte 
microscópica do que de Poliarterite Nodosa 
• Granulomatose eosinofílica com poliangiite (Churg-Strauss) 
• Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) 
• Vasculite crioglobulinêmica 
• Vasculite induzida por drogas 
• Vasculite secundária a doença do tecido conjuntivo (Ex: 
lúpuseritematoso sistêmico, artrite reumatóide) 
VASCULITES ASSOCIADAS AO ANCA 
INTRODUÇÃO 
➢ Trata-se de um grupo de vasculites necrosantes sistêmicas que 
compartilham o acometimento inflamatório predominantemente 
dos vasos de pequeno calibre, a associação ao anticorpo 
anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) e a presença de pouco ou 
nenhum depósito imune na parede dos vasos 
➢ É uma vasculite necrosante que não envolve substancialmente a 
deposição de imunocomplexos 
➢ Vasos afetados → principalmente vasos de pequeno calibre 
➢ Está associada a ANCA específico para Mieloperoxidase (MPO-
ANCA) ou Proteinase 3 (PR3-ANCA) 
➢ Pode ocorrer o acometimento de apenas um único órgão, 
principalmente o subgrupo conhecido como Vasculite renal 
limitada 
➢ Podem ocorrer casos com ANCA negativo → casos em que o 
paciente preenche a definição dessas vasculites, mas apresenta 
resultados negativos no teste sorológico ANCA. Podem ocorrer 
nos seguintes casos: 
• Granulomatose Eosinofílica com Poliangiíte (principalmente) 
• Granulomatose com Poliangiíte 
➢ Atenção → a Poliangiíte Microscópica e a Granulomatose com 
Poliangiíte apresentam manifestações marcadamente 
sobrepostas e pode ser extremamente difícil diferenciar entre 
essas duas doenças em um paciente 
• Há um reconhecimento frequente entre os estudos que o tipo 
ANCA (anti-MPO ou anti-PR3) tem mais significativo 
prognóstico e clínico do que o tipo de doença (Poliangiíte 
Microscópica ou Granulomatose com Poliangiíte) 
EPIDEMIOLOGIA 
➢ Incidência → 1,2 – 2 casos por 100.000 pessoas por ano 
➢ Prevalência → 4,6 – 18,4 casos por 100.000 pessoas 
➢ É mais comum em homens do que em mulheres (1,5:1) 
➢ Pico de incidência → entre 65 – 74 anos de idade 
➢ Podem ocorrer em pacientes jovens 
➢ Granulomatose com Poliangiíte → é a mais frequente 
➢ Granulomatose Eosinofílica com Poliangiíte → é a mais rara 
FISIOPATOGÊNESE 
➢ A etiologia não é totalmente estabelecida 
➢ Ocorre interação entre fatores genéticos, ambientais, infecciosos 
e medicamentosos 
➢ Infecções podem ser gatilhos → agentes infecciosos podem 
ser a fonte inicial de antígeno e de sinais pró-inflamatórios 
➢ Medicações associadas: 
• Propiltiuracil 
• Hidralazina 
• D-penicilamina 
• Exposição à sílica 
➢ FISIOPATOGÊNESE: 
• Inicialmente, um indivíduo predisposto com sistema imune 
com alterações é exposto ao ambiente. Essas interações 
levam à formação de ANCA. Existem anticorpos que são 
criados contra antígenos que vão para a Mieloperoxidase 
(MPO) e para a Proteinase 3 (PR3). Isso leva a repercussões 
inflamatórias e granulomatosas 
• Esses anticorpos servem tanto pra o diagnóstico quanto 
para avaliar a atividade de doença 
• O ANCA tem relação com a atividade de doença, 
apresentando títulos elevados quando a doença está ativa 
QUADRO CLÍNICO 
➢ ACOMETIMENTO RENAL: 
• Síndrome Nefrítica → é a mais frequente 
▪ É caracterizada por: 
✓ Hematúria dismórfica glomerular 
✓ Cilindros celulares hemáticos ou leucocitários 
✓ Proteinúria subnefrótica 
✓ Hipertensão arterial 
✓ Oligúria 
• Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva 
• Nefrite tubulointersticial 
• Doença renal lentamente progressiva 
 
 
15 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS 
Gizelle Felinto 
➢ ACOMETIMENTO PULMONAR: 
• Capilarite Pulmonar → por acometimento de pequenos 
vasos pulmonares 
▪ É menos frequente na Granulomatose Eosinofílica com 
Poliangiíte 
▪ Leva a um quadro de hemorragia alveolar → assim, 
os pacientes tem um quadro que vai desde hemoptise 
até insuficiência respiratória aguda 
➢ MANIFESTAÇÕES GRANULOMATOSAS → São manifestações da 
inflamação do vaso, o granuloma, e podem ser das vias aéreas 
superiores e inferiores 
GRANULOMATOSE COM POLIANGIÍTE (GPA) 
➢ Vasos acometidos → envolve predominantemente vasos de 
pequeno e médio porte (capilares, vênulas, arteríolas, artérias e 
veias) 
➢ Normalmente, produz inflamação granulomatosa das vias 
respiratórias superiores e inferiores, bem como glomerulonefrite 
necrosante pauci-imune 
➢ ANCA → está presente em mais de 80% dos casos 
➢ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
• Manifestações Granulomatosas predominantemente em 
vias aéreas superiores: 
▪ Rinossinusite de repetição 
▪ Ulceras orais e nasais 
▪ Epistaxe, descarga nasal piossanguinolenta ou 
crostosa 
▪ Perfuração do septo nasal → o acometimento 
inflamatório de cavidade nasal e seios paranasais pode 
levar à destruição das vias aéreas superiores em nível 
nasal 
 
▪ Nariz em sela → devido a destruição ocasionada pelo 
processo granulomatoso crônico 
 
• Manifestações Granulomatosas predominantemente em 
vias aéreas inferiores: 
▪ Estenose Subglótica 
▪ Estenose Endotraqueal 
▪ Traqueobroncomalácia 
▪ Nódulos pulmonares (cavitários ou não) 
 
• Outros sintomas oriundos de infecção granulomatosa: 
▪ Aparelho auditivo: 
✓ Otite média aguda ou crônica 
✓ Mastoidite 
▪ Órbita: 
✓ Orbitopatia inflamatória 
✓ Alguns pacientes podem ter uma inflamação 
granulomatosa das estruturas ao redor do globo 
ocular que podem causar proptose ocular → 
Pseudotumor de órbita 
 
POLIANGIÍTE MICROSCÓPICA (PAM) 
➢ Vasos afetados → principalmente capilares, vênulas e/ou 
arteríolas 
• Pode ocorrer o envolvimento de artérias de médio e pequeno 
porte 
➢ A inflamação granulomatosa geralmente está ausente 
➢ ANCA → está presente em mais de 90% dos casos 
➢ Comumente se manifesta como Glomerulonefrite necrosante 
e/ou Capilarite Pulmonar 
➢ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
• Não apresenta manifestações granulomatosas 
• Glomerulonefrite (100%) 
• Capilarite Pulmonar (55%) 
GRANULOMATOSE EOSINOFÍLICA COM POLIANGIÍTE (GEPA) 
➢ É uma vasculite necrosante rica em eosinofilia 
➢ Vasos afetados → vasos de pequeno a médio porte 
➢ Os pacientes costumam tem Rinossinusite Crônica, Asma e 
Eosinofilia proeminente no sangue periférico 
➢ ANCA → está presente em 40% dos casos, principalmente o 
ANCA anti-MPO 
 
Nódulos pulmonares 
 
Nódulo cavitado 
 
Pseudotumor de órbita 
- Não é uma manifestação exclusiva de 
Granulomatose com Poliangiíte16 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS 
Gizelle Felinto 
• A presença do ANCA é mais frequente em pacientes com 
Glomerulonefrite 
➢ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
• Manifestações Típicas (sintomas oriundos de eosinofilia): 
▪ Asma → início na idade adulta 
▪ Rinite alérgica 
▪ Sinusite 
▪ Pólipos nasais 
▪ Eosinofilia é definida como → > 1500 células/µL ou > 
10% da leucometria global 
• Mononeurite Múltipla e Neuropatia Periférica → são as 
manifestações neurológicas mais frequentes 
• Acometimento Miocárdico → Miocardite Eosinofílica 
• Mialgia 
• Alterações cutâneas 
PARA DIFERENCIAR AS VASCULITES ASSOCIADAS AO ANCA 
Manifestações clínicas GPA PAM GEPA 
Inflamação 
granulomatosa 
+++ - ++ 
Asma e eosinofilia - - +++ 
Envolvimento 
otorrinolaringológico 
+++ + ++ 
Nódulos e infiltrados 
pulmonares 
+++ - ++ 
Hemorragia alveolar ++ +++ + 
Glomerulonefrite +++ +++ ++ 
Neuropatia periférica ++ + +++ 
 
➢ O que mais auxilia a diferenciar uma da outra são os anticorpos 
QUADRO CLÍNICO – outras manifestações que podem ocorrer 
➢ Lesões associadas a vasculite de pequeno e médio calibre: 
• Lesões cutâneas: 
▪ Púrpuras palpáveis 
▪ Ulceras 
▪ Isquemia digital 
• Esclerite e epsclerite (acometimento ocular) 
• Mononeurite múltipla ou polineuropatia periférica 
• Vasculite de artéria coronária, mesentérica ou de vasos do 
SNC 
➢ Sintomas Constitucionais: 
• Febre 
• Perda ponderal 
➢ Outros: 
• Artralgia ou artrite 
• Mialgia 
• Serosite 
DIAGNÓSTICO 
➢ ALTERAÇÕES LABORATORIAIS: 
• Hemograma: 
▪ Anemia 
▪ Trombocitose 
• VHS e PCR → aumento 
• Urianálise → hematúria com dismorfismo eritrocitário 
➢ AUTOANTICORPOS: 
• Auxilia no diagnóstico 
• Autoanticorpo negativo não afasta o diagnóstico 
• Na imunofluorescência não tem depósitos de 
imunocomplexos → é isso que a diferencia das vasculites 
associadas a imunocomplexos 
• ANCA positivo: 
▪ Granulomatose com Poliangiíte (70 – 90%) → c-
ANCA 
▪ Poliangiíte Microscópica (70%) → p-ANCA 
▪ Granulomatose Eosinofílica com Poliangiíte (40 – 
50%) → p-ANCA 
• ELISA → além do ANCA, pode-se solicitar o anti-PR3 e/ou 
anti-MPO: 
▪ p-ANCA → é um anticorpo associado ao anti-MPO 
▪ c-ANCA → é um anticorpo associado ao anti-PR3 
• Anticorpo antimembrana basal glomerular → quando se 
pede o ANCA, também se solicita o anticorpo presente na 
Doença de Goodpasture (Doença por anticorpo 
antimembrana basal glomerular), que também causa 
manifestações nefríticas. Assim, pede-se esse anticorpo 
para afastar essa doença, e não para diagnosticar vasculite 
associada ao ANCA 
➢ BIÓPSIA (padrão-ouro): 
• Porém, não é fácil de ser realizada 
• Achado → vasculite neutrofílica de vasos de pequeno a 
médio calibre, com necrose fibrinoide 
• Granulomatose com Poliangiíte e Granulomatose 
Eosinofílica com Poliangiíte: 
▪ Presença de inflamação granulomatosa e necrose, 
principalmente das vias aéreas 
• Biópsia do rim → o padrão clássico mostra uma 
glomerulonefrite necrosante segmentar e focal pauci-
imune, associada ou não à presença de crescentes 
VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA 
INTRODUÇÃO 
➢ Vasos afetados → vasos de pequeno calibre 
➢ Caracteriza-se pela presença de Crioglobulinas, que são 
proteínas séricas que precipitam no frio e se dissolvem com o 
reaquecimento. Assim, esse imunocomplexos de crioglobulina se 
depositam nas paredes dos capilares, vênulas ou arteríolas, 
resultando na inflamação de pequenos vasos 
IMPORTANTE 
Quando se tem uma Síndrome Pulmão-Rim, uma das hipóteses 
diagnósticas a ser considerada são as Vasculites associadas 
ao ANCA 
Outras doenças também podem causar Síndrome Pulmão-Rim: 
- Lúpus Eritematoso Sistêmico 
- Leptospirose 
 
17 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS 
Gizelle Felinto 
➢ Na maioria das vezes se deve à infecção pelo vírus da Hepatite 
C → muito comum de cair em provas de residência 
➢ Pele, glomérulos e nervos periféricos estão frequentemente 
envolvidos 
➢ EPIDEMIOLOGIA: 
• Prevalência: 
▪ 1 caso a cada 100.000 habitantes 
▪ Mais comum em mulheres do que em homens (3:1) 
➢ Crioglobulinas: 
• São imunoglobulinas que se precipitam em temperaturas 
abaixo de 37°C e voltam a se solubilizar quando reaquecidas 
• A vasculite Crioglobulinêmica está presente em 2 – 50% dos 
pacientes com Crioglobulinas → assim, um dos exames 
para avaliar a presença de Vasculite Crioglobulinêmica é a 
dosagem de Crioglobulinas 
• As crioglobulinas são classificadas em três tipos: 
▪ Tipo I → monoclonais, associadas a doenças 
linfoproliferativas 
▪ Tipo II e III→ apresentam componentes policlonais 
(mista) 
• Formas de como uma crioglobulina pode causar dano 
vascular: 
▪ Vasculite por deposição de imunocomplexos → 
essa deposição é mediada pelas crioglobulinas 
▪ Precipitação da crioglobulina na microcirculação 
→ causando oclusão vascular 
QUADRO CLÍNICO 
➢ VASCULITE CUTÂNEA → manifestação mais frequente 
 
➢ ARTICULAR → é o segundo envolvimento mais frequente 
• Artralgia de grandes articulações (membros inferiores, 
principalmente tornozelo) 
• Quadro semelhante à Artrite Reumatóide pode acontecer 
➢ ENVOLVIMENTO NEUROLÓGICO (50% dos casos): 
• Sistema nervoso periférico: 
▪ Polineuropatia 
▪ Mononeurite múltipla → mão caída ou pé caído 
✓ Lembrete → hanseníase pode causar 
mononeurite 
• Acometimento do SNC é raro 
➢ MANIFESTAÇÕES RENAIS: 
• Glomerulonefrite membranoproliferativa 
➢ MANIFESTAÇÕES PULMONARES (5%) → são raras 
➢ MANIFESTAÇÕES CARDÍACAS → são raras 
DIAGNÓSTICO 
➢ O diagnóstico é feito com a associação de achados clínicos, 
laboratoriais e histopatológicos 
• Mais clássico → vasculite cutânea, artralgia, 
acometimento neurológico em 50% dos pacientes 
➢ EXAMES COMPLEMENTARES: 
• Identificação e quantificação das Crioglobulinas 
▪ Devido a precipitação em ambientes com menos de 
37°C, quando se colhe o exame das Crioglobulinas o 
tubo de ensaio deve estar aquecido, caso contrário elas 
se precipitam antes da realização do exame e podem 
dar resultados falso-negativos 
• Sorologia para Hepatite C 
• Dosagem de enzimas hepáticas → quando alteradas podem 
sugerir infecção por hepatite C 
• Pesquisa de Fator Reumatóide 
• Dosagem de complemento sérico → consumo de C4 
• Investigação de envolvimento orgânico: 
▪ Sumário de Urina (EAS) → suspeita de acometimento 
renal 
▪ Imagem de tórax → quando se suspeita de 
acometimento pulmonar 
▪ Eletroneuromiografia → para identificar Mononeurite 
 
SÍNDROME DE BEHÇET 
INTRODUÇÃO 
➢ Vasos afetados → é uma vasculite de vasos variáveis, assim ela 
pode afetar artérias ou veias de qualquer tamanho 
 
 
Púrpuras 
 
Úlceras 
 
Necrose de Dígitos 
 
18 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS 
Gizelle Felinto 
➢ É uma doença multissistêmica causada pela combinação de 
ulcerações aftosas orais e genitais, associada a fenômenos 
vasculíticos, com acometimento de vasos de calibres variáveis 
(pequenos, médios e grandes) em territórios arteriais e venosos 
➢ É caracterizada por úlceras aftosas orais e/ou genitais 
recorrentes 
➢ Ao contrário das demais vasculites, ela pode afetar também as 
veias 
➢ Também pode haver envolvimento cutâneo, ocular, articular, 
gastrointestinal e/ou do sistema nervoso central 
➢ Trombose e aneurismas arteriais também podem ocorrer 
➢ EPIDEMIOLOGIA: 
• Inicio dos sintomas → final da puberdade até os 40 anos 
de idade 
• Tem distribuição igual entre os gêneros 
• A doença é mais grave nos homens 
• Prevalência: 
▪ 1 caso a cada 500.000 habitantes por ano (EUA) 
▪ 80 – 370 casos por 100.000 habitantes por ano (geral) 
➢ PATOGÊNESE: 
• Há uma suscetibilidade genética → poligênica 
▪ HLA-B51 está associado a essa suscetibilidade 
▪ Variações genéticas não-HLA: 
✓ Defeitos na detecção e processamento de 
padrões moleculares associados a patógenos ou 
danos, influenciando na regulação das respostas 
imunes inata e adaptativa 
QUADRO CLÍNICO➢ MANIFESTAÇÕES CUTANEOMUCOSAS: 
• Úlceras aftosas: 
▪ Caráter bipolar (oral e genital) 
▪ São recidivantes → os surtos apresentam duração de 
2 – 6 semanas 
▪ Podem atingir toda a orofaringe 
▪ São lesões que apresentam forma elíptica, maiores que 
0,5cm, com bordos eritematosos bem delimitados, 
escavadas e com fundo amarelo fibrino-seroso 
 
• Pseudofoliculite → lesões que lembram acne 
• Eritema Nodoso 
➢ MANIFESTAÇÕES OFTALMOLÓGICAS: 
• Uveíte → é a mais frequente, ocorrendo em 50 – 70% dos 
casos 
▪ Pode haver acometimento anterior e posterior → 
assim, os pacientes podem ter um quadro de Pan-
uveíte 
▪ Lembrete → Behçet e espondiloartrites podem causar 
uveíte 
➢ ARTRITE (40 – 80%): 
• Lembra muito o acometimento das espondiloartrites → com 
padrão Oligoarticular, com acometimento de membros 
inferiores assimétrico 
➢ MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS: 
• Podem ser parenquimatosas ou não parenquimatosas 
• Meningoencefalite asséptica 
• Vasculite de substância branca 
• Acidente vascular encefálico (AVE) 
• Trombose venosa central: 
▪ Os eventos trombóticos são bastante importantes no 
Behçet, pois alguns pacientes precisarão de terapia 
anticoagulante associada a terapia imunossupressora 
• Aneurismas 
➢ DE ACORDO COM O VASO AFETADO: 
• Veias: 
▪ Tromboses são os principais acometimentos 
• Artérias: 
▪ Envolvimento de artéria pulmonar 
▪ Pseudoaneurisma 
DIAGNÓSTICO 
➢ Presença de úlceras orais recorrentes associadas a 2 dos 
seguintes: 
• Ulceras genitais recorrentes 
 
Úlceras Aftosas orais 
 
 
Úlceras Aftosas genitais 
 
 
Pseudofoliculite 
 
19 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS 
Gizelle Felinto 
• Lesões oculares 
• Lesões de pele 
• Teste de Patergia → quando se suspeita de doença de 
Behçet pede-se esse teste, pois ele é positivo na presença 
da doença 
▪ Como é feito → faz-se furos na pele com uma agulha 
e se o paciente tem doença de Behçet há a formação 
de micropápulas 
➢ Alguns critérios não adicionam o teste de patergia, pois ele é 
muito dependente da experiência do examinador 
TRATAMENTO DAS VASCULITES 
CARACTERÍSTICAS 
➢ Considerações sobre o Tratamento: 
• O tratamento é baseado no diagnóstico específico de 
vasculite e na gravidade ou extensão da doença 
▪ O tamanho do vaso acometido não determina quais 
medicamentos ou regime de tratamento são 
geralmente mais eficazes, ou que tipo de 
monitoramento é necessário 
• O tratamento tem como etapas: 
1. Indução da remissão da doença 
2. Manutenção da remissão da doença 
• Manejo inicial: 
▪ Médias a altas doses de Glicocorticoides 
▪ Agente imunossupressor adicional → associa-se aos 
glicocorticoides em algumas formas de vasculite 
• Durante e após o tratamento os pacientes necessitam de: 
▪ Monitoramento para a atividade da doença e toxicidade 
do medicamento durante a fase de tratamento ativo 
▪ Monitoramento para doença recorrente após alcançar 
o controle da atividade da doença e até mesmo a 
remissão sem medicamento 
▪ Monitoramento prolongado de sinais, sintomas e 
achados laboratoriais que caracterizam a doença ativa 
em pacientes com determinado diagnóstico é 
necessário para o reconhecimento imediato de recidiva 
e para avaliar se uma mudança nos achados resulta da 
doença, dos medicamentos ou das cicatrizes 
• Testes laboratoriais que ajudam a monitorar a atividade 
da doença na vasculite: 
▪ Testes para identificar alterações na função do órgão 
acometido (Ex: função renal, função hepática...) 
▪ Exames de imagem → podem ser úteis para monitorar 
o envolvimento de grandes vasos em pacientes 
selecionados 
▪ ANCA não é útil para monitorar a atividade de doença 
▪ Biópsias repetidas geralmente são evitadas (a menos 
que os sintomas do paciente mudem drasticamente 
para pior ou haja suspeita de uma nova doença) 
➢ De uma forma geral, o tratamento é de acordo com as 
manifestações e associado a Imunossupressores, pois são 
patologias inflamatórias 
➢ Deve-se tratar as infecções por hepatite B e C quando presentes 
➢ Não se dá imunossupressor ao paciente sem antes tratar a 
infecção viral (hepatite B e C) 
IMUNOSSUPRESSORES 
 CORTICOSTEROIDES 
 METOTREXATO 
 AZATIOPRINA 
 MICOFENOLATO DE MOFETILA 
 LEFLUNOMIDA 
 TOCILIZUMABE → para tratamento da Arterite de Células 
Gigantes, pois é um bloqueador de IL-6 (aprovado em bula!) 
 ANTI-TNFs 
 RITUXIMABE → como depleta linfócitos B CD20+, que é a célula 
formadora de autoanticorpo, ele tem boa resposta nas Vasculites 
associadas ao ANCA 
CONSIDERAÇÕES FINAIS SOBRE AS VASCULITES 
➢ ATENÇÃO → DEVE-SE TRATAR DOENÇAS ASSOCIADAS! Como: 
• Hepatite B 
• Hepatite C 
• Neoplasias... 
➢ Atentar para o diagnóstico diferencial de vasculites → existem 
doenças que simulam vasculites, como a Leptospirose, que causa 
a síndrome pulmão-rim 
➢ Exames auxiliares no diagnóstico: 
• PCR 
• VHS 
• Contagem de plaquetas 
• FAN → ajuda a diferenciar se a vasculite é associada ao 
ANCA ou é autoimune (Ex: Lúpus Eritematoso Sistêmico) 
• Sumário de urina 
• Sorologias para hepatite B e C 
• Sorologia para Sífilis → pois sífilis pode causar 
manifestações vasculíticas, como aortite sifilítica e nariz em 
sela 
➢ Atentar para outras condições que levam a manifestações 
vasculíticas 
➢ Avaliação de extensão da doença → avaliar se há acometimento 
de órgãos e manifestações de outra doença causada pela 
vasculite, como Hipertensão 
➢ Atividade de doença x Dano permanente: 
• Dano permanente não necessariamente significa doença em 
atividade → Ex: paciente que mesmo com o tratamento 
apresenta pulsos periféricos ausentes, mesmo não havendo 
mais doença ativa 
➢ Sempre deve-se considerar e avaliar: 
• Toxicidade da terapia 
• Desenvolvimento de comorbidades 
• Atividade da doença 
➢ ATENÇÃO → existem doenças que podem causar púrpura e que 
não são vasculites, como a Dengue e as trombocitopenias (assim, 
deve-se avaliar as plaquetas do paciente, pois plaquetas baixas 
podem causar púrpura) 
➢ Deve-se sempre afastar outras possíveis causas antes de se 
estabelecer o diagnóstico de vasculite