Metabolismo dos aminoácidos

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Maria Victória Z V Racanicchi 
Metabolismo dos aminoácidos 
Todos os tecidos tem alguma capacidade de 
síntese de aminoácidos não essenciais, remolde e 
conversão de esqueletos carbônicos 
PROTEÍNAS COMO 
SUBSTRATO 
ENERGÉTICO 
 
 
Fígado: principal local de metabolismo do nitrogênio 
Dietas com excesso de proteínas 
• Nitrogênio potencialmente toxico dos 
aminoácidos é eliminado via transaminação, 
desaminação e formação de ureia 
• Os esqueletos de carbono geralmente são 
conservados como carboidratos – via 
gliconeogênese – ou em ácido graxo – via 
síntese de ácidos graxos 
 
CLASSIFICAÇÃO 
• Glicogênicos: dão origem a piruvato ou 
intermediário do ciclo de Krebs, como o 
alfa-cetoglutarato e o oxaloacetato -> são 
precursores da glicose via gliconeogenese 
• Cetogênicos: lisina e leucina dão origem 
somente a acetil-CoA ou acetoacetil-CoA, 
que não podem dar origem a glicose 
• Glico e cetôgenicos: isoleucina, fenilalanina, 
treonina, triptofano e tirosina -> dão origem 
tanto a glicose quanto a precursores de 
ácidos graxos 
 
SOLUÇÕES 
FISIOLOGICAS EM QUE A 
PROTEÓLISE É 
IMPORTANTE 
• Ingestão de proteínas em excesso 
• Exercício intenso de longa duração 
• Degradação normal das proteínas 
endógenas 
CATABOLISMO DE AAS 
• Não há uma via catabólica comum a todos 
os 20 aminoácidos 
• Os grupos de aminoácidos possuem vias de 
degradação distintas 
GRUPO AMINA 
• NH4+: tóxico 
• Mamíferos convertem NH4+ em urei antes 
de excretá-lo -> a ureia é menos tóxica 
que o NH4+ 
• Fígado: ciclo da ureia -> a amônia é 
transformada em ureia que é filtrada pelos 
rins e eliminada na urina 
• As enzimas transaminases transfere amina 
para o alfa-cetoglutarato, gerando glutamato 
que serce de substrato para o glutamato 
desidrogenase -> produzindo NH4+ 
 
• Encefalopatia hepática: a hiperamonemia no 
cérebro afeta os neurotransmissores e, 
portanto, o funcionamento cerebral 
Os efeitos da amônia no cérebro incluem redução 
nos potencias pós-sinápticos, aumento na captação 
de triptofano -> cujos metabolitos, entre eles a 
serotonina, são neuroativos 
Com hiperamonemia o cérebro produz glutamato a 
partir do alfa-cetoglutarato -> diminuindo o ciclo de 
Krebs, produzindo menos ATP 
Aumenta a formação de glutamina, promovendo 
um aumento na osmolaridade intracelular dos 
astrócitos -> levando ao inchaço e vasodilatação 
cerebral 
 
 
GLUTAMATO 
DESIDROGENASE 
 
TRANSPORTE DE AMINA 
ATÉ O FIGADO 
 
• A glutamina e alanina transportam os 
grupos NH3+ pelo sangue até o fígado 
• Enzima alanina aminotransferase 
CICLO DA UREIA 
• O aminoácido chega e sofre uma 
transaminação -> o grupo amina vai ser 
transferido para o alfa-cetoglutarato e forma 
glutamato 
• A alanina vai ser transformada em piruvato 
e vai para gliconeogenese -> o grupo 
amino é transferido par ao glutamato 
• A glutamina dos tecidos extra-hepáticos 
chega ao fígado (tanto a glutamina quanto o 
glutamato podem entrar na mitocôndria) o 
grupo amina do glutamato se libera para 
sintetizar a ureia -> o glutamato se 
transforma em alfa-cetoglutarato 
• O glutamato pode se associar ao 
oxaloacetato e formar um aspartato 
• O NH4+ liberado da glutamina se associa 
com o bicarbonato + ADP -> se transforma 
em carbamoil-fosfato 
• Sai da mitocôndria e se associa com a 
ornitina -> formando citrulina (que sai da 
mitocôndria) que se associa ao AMP 
• O aspartato libera AMP -> formando 
agilnilsuccinato 
• Ocorre uma quebra -> liberando fumarato 
sobrando arginina 
• A arginina sofre uma hidrolise liberando 
ureia 
 
 
 
 
ERROS METABOLICOS 
NO CICLO DA UREIA 
 
 
ERROS NO 
METABOLISMO DE AAS