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Espondilites Soronegativas As artrites soronegativas tem em comum: Acometimento de articulações axiais Lesão proeminente das enteses Associação a determinadas lesões sistêmicas Tendendia a hereditariedade Ausência do fator reumatoide Associação com o HLA-B27 São compostas por 1. Espondilite anquilosante 2. Artrite reativa 3. Artrite psoriásica 4. Artropatia Enteropática 5. Espondiloartrite de início na juventude 6. Espondiloartrite indiferenciada ÊNTESES Região na articulação em que ocorre a inserção de ligamentos, tendões, aponeuroses e cápsula fibrosa ESPONDILITE ANQUILOSANTE (EA) Sacroileíte sintomática É uma doença inflamatória crônica e progressiva ascendentes Acomete esqueleto axial – lesão sacroilíaca principalmente Eventual o ssificação das articulações (anquilose óssea) Pode ser o protótipo das condições que causam entesite – comprometimento das articulações francamente ligamentares do quadril e da coluna vertebral. Articulações periféricas também podem ser afetadas, porém com menor frequência. Epidemiologia Predomina no sexo masculino Incidência no início da vida adulta (23 anos) Acompanha a distribuição do HLA-B27 na população (importante fator genético) Presente em 90% dos pacientes Na população geral é encontrado em 7% dos indivíduos caucasianos Entre 1-7% dos portadores do HLA-B27 desenvolve EA Patogenia Reação inflamatória crônica na articulação, em especial na êntese – entesite – causando erosão do osso subjacente, seguido de reparação tecidual crônica (neoformação óssea – anquilose) No RX a entesopatia é vista pela ossificação das enteses. Não se sabe de onde vem o estimulo inflamatório – infecção – sistema imune? A articulação mais acometida são as de natureza ligamentar – quadril, coluna vertebral – sacroiliaca. Sínfise púbica, calcâneo, patela, articulação manúbrio-esternal. COLUNA: acometidos inicialmente os disco intervertebrais. Inicia na região anterior, na inserção do anulo fibroso do disco. Com o tempo o osso neoformado estimula a inflamação crônica Torna-se sindesmófilo – protuberância óssea – formando “pontes” entre os corpos vertebrais Após anos pode ocorrer alteração clássica: rigidez da coluna – em bambu Adota postura de cifose exagerada e perda da lordose lombar Osteoporose difusa pode ser encontrada ARTRITE PERIFÉRICA não apresenta vilosidades sinoviais exuberantes (como na AR) Diferencial: EA e AR HIV: na EA agrava, na AR ameniza artrite LESÃO ARTICULAR: EA – neoformação óssea (sindesmofitos); AR – erosões HISTOPATOLOGIA: EA – neutrófilos, macrófagos, dendríticas, células de revestimento; sem aumento da citrulina; Manifestações clínicas: Homem, final da adolescência – inicio vida adulta Dor lombar, unilateral, insidiosa e profunda Rigidez matinal após longos períodos de inatividade – melhora com atividade física Mais precebidos pela manhã, após períodos de inatividade física ou exposição ao frio. Melhora após atividade física ou após banho quente. EVOLUÇÃO: dor bilateral, pode exacerber a noite, redução da amplitude de movimento da coluna. Comprometimento das sacroilíacas pode ser evidenciado por manobras que tencionam a articulação. Limitação da mobilidade lombar A limitação pode ser avaliada pelo teste de Schober Limitação inicialmente é causa por espamo muscular paraespinhal, porém em fases avançadas o principal motivo é a anquilose óssea. Acometimento das vértebras é ascendente e progressiva – ossificação das sínfises vertebrais é conhecida como coluna em bambu. Envolvimento da coluna torácica – gera dor e cifose progressiva. Comumente se associa à lesão das articulações costobertebrais, costoesternais e manúbrio esternal redução da expansivilidade torácica. Coluna cervical: dor e rigidez – costuma ser tardio. Alguns apresentam episódios recorrentes de torcicolo ou perda quase completa da extensão cervical (impossibilitados de olhar pra cima) Hipersensibilidade óssea – reflete a existência de entesite/osteíte subjacente Digitopressão costuma desencadear dor nos locais acometidos – mais evidente nas junções costocondrais, apófises espinhosas das vértebras, cristas ilíacas, trocanteres maiores, tuberosidades isquiais e tibiais e nos calcâneos. Antrite em grandes articulações centrais (quadril e ombro) Artrite periférica, assimétrica, pode ser vista em até 30% dos casos Sintomas constitucionais inespecíficos Especialmente em idosos Fadiga, anorexia, perda ponderal, febre baixa. Podem apresentar osteoporose ou osteopenia TESTE DE SCHOBER Paciente de pé Marca-se apófise espinhosa da 5ª vértebra lombar e traça-se outra marca horizontal 10cm acima Solicita-se que o paciente faça flexão da coluna Normal: a distancia ficar maior que 15cm Aumentos inferiores a 4cm indicam comprometimento funcional da coluna lombar Torácica – deve se marcar na altura do quarto EIC em homens e logo abaixo das mamas em mulheres. A diferença deve ser vista na inspiração e experição Normal > ou igual a 5cm Prognóstico e Evolução Cerca de 30% dos pacientes do sexo masculino relatam sintomas da doença que atrapalham suas atividades laborativas O restante apresenta uma forma branda Quadro esterotipado: geralmente após 10 anos de evolução; Postura de esquiador Marcha cambaleante; Pode ter dificuldade no campo visual anterior Na maioria evolui com dor, após o estabelecimento da anquilose a dor desaparece. Não se sabe qual fator determina a progressão Quanto mais cedo apresenta-se a doença, mais provável será a necessidade de prótese do quadril Mulheres tem tendência menor a evoluir para anquilose total da coluna, porém maior de comprometimento cervical e artrite periférica. Maior desenvolvimento de artrite periférica em países em desenvolvimento Fratura devido a osteoporose Fatores associados a comorbidades: traumas de coluna, insuficiência aórtica, insuficiência respiratória, nefropatia amiloide, complicações inerentes ao tratamento (hemorragia digestiva). Manifestações extra-articulares OFTALMOLÓGICAS Uveite anterior aguda Manifestação mais comum da EA Principalmente naqueles que tem HLA-B27 Não existe relação com a gravidade da doença Unilateral, dor, lacrimejamento excessivo, fotofobia, turvação da visão Autolimitados, por vezes recorrentes Outras complicações: glaucoma secundário e catarata. PULMONARES Fibrose bolhosa dos lobos superiores Geralmente aparece após duas decádas de doença Tosse produtiva crônica e dispneia progressiva Formação de cistos Invasão por Aspergillus pode resultar nos micetomas e justificar uma eventual hemoptise Pode ocorrer infiltração e a fibrose pulmonar que podem evoluir de forma silenciosa A ventilação pulmonar costuma ser mantida pelo diafragma, apesar da rigidez da parede torácica CARDÍACAS Insuficiencia aórtica Distúrbios de Condução Pode ser silencioso ou dominar o quadro clínico As valvas encontram=se espessadas e com certo grau de fibrose A extensão do processo fibroso para o nódulo AV pode levar ao bloqueio AV completo (BAVT) RENAIS amiloidose Nefropatia por IgA Amiloidose secundária que se manifesta por proteinúria NEUROLÓGICAS Deslocamento e fraturas da Coluna Cervical Síndrome da Cauda equina A sd da cauda equina é insidiosa – perda sensosiral nos dermátomos sacrais (anestesia em sela), dor, fraqueza dos membros inferiores, com hiporreflexia e flacidez. Perda de tônicos dos esfíncteres retal e urinário Dx confirmado por TC ou RNM INTESTINAIS Doença inflamatória intestinal Geralmente assintomática Pode ocorrer fibrose retroperitoneal e aumento da prevalência de prostatite em homens Diagnóstico Críterios – espondiloatrite axial (inicio da doença) Sem anquilose RNM é mais sensível que o RX para diagnosticar sacroileite – antes do surgimento de esclerose osseoa, a RNM detecta edema da medula óssea justa-articular ANTIGO – critérios de NY Presença de sacroileite definitiva na radiografia simples de bacia. Novos critérios Diagnóstico diferencial Outras espondiloartrites Hiperostose difusa esquelética idiopática SIndrome SAPHO (sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteomielite) e estados hiperostóticos como intoxicação pela vitamina A e fluorose. DIFERENCIAL COM AR Alguns apresentam artrite perifica – ocorre mais comumente em crianças Acometimento de articulação axial, uveite diferenciam DIFERENCIAL COM ARTRITE ENTEROPÁTICA clinicamente indistinguível Deve-se ser feita investigação ára presença de colite ou enterite (doença de crohn) DIFERENCIAL ENTRE ARTRITE REATIVA E ARTRITE PSORIÁSICA Compartilham aspectos radiológicos com a EA a reativa e a psoriásica constumam ser assimétricas e aleatórias. Alterações radiográficas No inicio não costumam apresentar alterações Conforme evolução: Borramento na imagem das articulações sacroilíacos Esclerose e erosões subcondrais irregulares – mais pronunciadas no terço inferior. Bilateral, mas no inicio pode ser unilateral Pseudo-alargamento do espaço articular Fibrose e obliteração articular Incidencia mais apropriada é a de Fetguson (inclinação cefália de 30°) Erosões, esclerose e neoformações osseas em inserção tendinoso de púbis e calcânea. Aspecto em “cera fluida” – comprometimento do ligamento espinhal anterior que se encontra calcificado Tratamento Objetivos: alivio sintomático, melhora da capacidade funcional, minimizar as manifestações extra-articulares e prevenir as deformidades articulares e suas possível complicações. Postura ereta, dormir em decúbito dorsal em colchão firme e praticar exercícios físicos regulares de baixo impacto, como a natação. Abordagem multiprofissional – principalmente fisioterapia Não devem fumar AINEs: efetivos no controle da dor e rigidez - terapia de primeira linha. -Indometacina 75-150mg/dia -Inibidores da cox-2 -Parecetamol ou opioides se não obtiverem resposta com AINE. AIE: prednisona (sistêmico) – não devem ser prescritos – não melhoram sintoma e pode piorar a osteoporose Intrarticulares: podem ser usados em casos de artrite periférica ou alguns casos de sacroieíte Sulfassalazina – discreto benefício principalmente em pacientes com artrite periférica MTX – amplamente utilizado mas sem evidencia de eficácia Leflunomida,talidomida e pamidronato – alterativos com discreto benefício Neutralizadores do TNF-alfa – SUCESSO TREAPEUTICO. efeitos colaterais: infecções graves, incluindo tuberculose disseminada, distúrbios hematológicos (pancitopenia), distúrbios dismielinizantes; piora da insuficiência cardíaca congestiva; aparecimento de autoanticorpos para LES, além de sintomas clínicos da doença, reações de hipersenssbilidade nos locais de aplicação; doença hepática grave. Indicado para pacientes com doença ativa sem resposta com AINES diferentes Antes do inicio deve ser realizado teste tuberculínico e RX de tórax PPD maior ou igual a 5mm devem receber profilaxia para tuberculose Cirurgia – osteotomia em cunha – indicada para artropatia destrutiva do quadril. Deve ser feita artroplasia total mandatória. ARTRITES REATIVAS (ARe) Forma de inflamação articular não supurativa que tem origem em um processo infecioso à distância Na maioria das vezes ocorre infecção no trato digestivo (diarreia infecciosa ou na genitária (retrite, cervicite) Sindrome de Reiter – artrite reativa asscoaida a manifestações inflamatórias (artrite + conjuntivite + uretrite). Clamidya Mais comum em infecções por Shigella e Chlamydia Existe correlação com HLA-B27 e com pior prognóstico É soronegativa Se associada a HIV nem sempre terá associação com HLA-B27 Acomete principalmente indivíduos entre 18- 40 anos, indiferente entre o sexos. Predomina em homens quando a infecção é venérea Agentes Diarreias infecciosas (shigella, salmonela, campylobacter, yersínia) Doença venéra (chlamydia trachomatis) Formas Pós-disentérica ou epidêmica Mais frequente em crianças, após surtos disentéricos Pós-veneérea ou endêmica Predomina em adultos jovens, geralmente após episódios de uretrite ou cervicite Manifestações clínicas Variável Monoartrite efêmera até quadro multissistemico grave A maioria desenvolve após 1-4 semanas do relato da infecção (diarreia) ou da relação sexual que transmitiu a do ença. Na minoria não se encontram evidencias clinicas nem laboratoriais de infecção anterior. Único dado pode ser um novo parceiro sexual Sintomas constitucionais são comuns: fadiga, mal-estar, febre e perda ponderal Sintomas musculoesqueléticos: caráter agudo, desenvolvem-se em poucos dias. Artrite: oligoarticular, assimétrica, aditiva e afeta principalmente membros inferiores (joelho) Geralmente muito dolorosa Outras manifestações: artralgias, dactilite, tendinite, fasciite plantar, sacroileíte. Dactilite: dedo em salsicha – edema inflamatório difuso em um dedo solitário da mão ou pé Dor na coluna vertebral é comum Se presentes alterações no RX são assimétricas Nos homens pode se observar prostatite e nas mulheres cervicite ou salpingite. Aproximadamente 20% dos pacientes tem acometimento de sacroiliaca e coluna vertebral acidental causando confusão diagnóstica com EA Alguns pacientes com SR pode desenvolver tardiamente complicações cardíacas semelhantes a EA como insuficiência aórtica. Pode ser persistente e recidivante; resultar em grande incapacidade. Cerca de 25% tornam-se inaptos, sendo a dor crônica no calcanhar o incomodo mais relatado. Síndrome de Reiter (SR) Conjuntivite Artrite Uretrite 1. Uretrite: pode ser infeciosa ou não; secreção uretral costuma ser intermitente e de pequena quantidade, passando muitas vezes despercebida 2. Conjuntivite: costuma ser mínima, as vezes persistindo por poucos dias ou semanas; raramente é sintomática, com eritema, ardência, pruirdo e secreção. Pode ocorrer uve[ite. Manifestações associadas Balanite Circinada – supercial, indolor, Ceratoderma Blenorrágico Uveíte anterior Úlcera oral – supercial, indolor Diagnóstico Não existe exame complementar definitivo para o diagnóstico de Are Deve ser clínico e de exclusão Exige presença de oligoartrite inflamatória com histórico positivo de infecção diarreia ou venérea Dx diferencia: gonococcemia (poliartralgia, febre, seguida por oligoartrite e tenossinovite Gonocócica: MMSS, rash eritematopustuloso, não existe sintomas lombares Are: MMII, ceratoderma blenorrágico Análise do liquido articular serve para diferenciar de artrite por cristais e artrite infecciosa Preseça de gonoco não exclui ARe Hemocultura e cultura das lesões – dx de gonococo ou prova com ceftriaxone Tipagem HLA-B27 não é essencial, mas é importante para prognóstico Diferencial com psoriasica – psoriasica é gradual e mais em MMSS, não apresenta ulcerações orais, ne, uretrite, nem sintomas intestinais. Diagnóstico diferencial Artrite séptica – deve-se realizar artrocentese antes de firmamos o diagnóstico de ArE Tratamento AINE: sintomas agudos – geralmente doses máximas, 2 semanasno mínimo -Indometacina 75-150mg/dia – DE ESCOLHA -Inibidores de COX-2 podem ser utilizados Corticoides sistêmicos não são usados- apenas se não houver resposta a pelo menos 2 tipos de AINE, geralmente quando usados são necessárias doses maiores que para AT. Corticoides intra-articulares podem ser usados para tendinites e entesites Sulfassalazina (0,5-3g/dia) – apenas para casos refratáriois Agentes neutralizadores do TNF-alfa – reservados a paciente que não responderam a AINE + AIE intraarticular + sulfassalazina ou que apresentam contraindicação ao tratamento com sulfassalazina ATB: em vigência de quadro infeccioso agudo e para pacientes e parceiros com quadro de artrite reativa por clamídia. Não deve ser indicado em pacientes com doença estabelecida sem sinais de infecção ativa. Prognóstico Imprevisível Maioria das vezes: 1 episódio dura 2- 3meses, mas pode persistiri por mais de 1 ano. Desaparece insindiosamente Pode iniciar curso intermitente ou seguir curso crônico de artrite periférica com risoc maior para desenvolvimento de espondilite progressiva Para SR – há mais possibilidade de evoluir para curso intermitente Somente 15% tem comprometimento grave ou perda funcional irreversível. ARTRITE PSORIÁSICA Artropatia inflamatória crônica que afeta entre 4-30% dos portadores de psoríase EM 80% das vezes as lesões cutâneas de psoríase precedem o surgimento das manifestações articulares 20% dos pacientes apresentam artrite antes das lesões cutâneas Em geral acomete pacientes de psoríase cutânea grave com lesões extensas, mas há casos em que a artrite acompanha lesões cutâneas discretas e escondidas. Não tem preferência por sexo Faixa de 30-55 anos Positividade do HLA-B27 se associa a ocorrência de sacroileite e envolvimento axial Etiopatogenia Linfócitos TCD8 envolvidos nas lesões cutâneas acabam lesando enteses e articulações Influencia hereditária Pode ser desencadeado por infecções estreptocócicas cutâneas (não confirmada) Formas clínicas Expressa-se por 5 padrões distintos Não são mutuamente exclusivos – podem coexistir no mesmo paciente, pode trocar de padrão. Poliartrite Periférica Simétrica Lembra Artrite Reumatoide Padrão mais frequente Poliatrite simétrica de pequenas articulações das mãos e punhos (poupando as IFD) – indistinguível de AR Na AP o numero de articulações envolvidas costuma ser inferior ao da artrite reumatoide Fator reumatoide negativo Se paciente possuir psoríase e fator reumatoide der positivo deve ser classifica-lo como AR + PSORIASE Se FR der negativo, é AP. Oligoartrite Periférica Assimétrica Lembra artrite reativa Segundo padrão mais frequente Oligoartrite assimétrica, envolvendo grande articulação (joelho) Outras: metatarsofalangianas ou interfalangianas dos pés Dactilite costuma estar presente. Envolvimento das interfalangianas Distais Padrão clássico da artrite psoriásica Artrite predominante nas interfalangianas distais Distribuição assimétrica Comumente vem acompanha de lesões nas unhas adjacentes Lesões ungueais: depressões puntiformes na placa ungueal (pitting ou unha em dedal), cristas horizontais, onicólise ou unhas quebradiças, pigmentação amarelada nas bordas, hiperceratose distrófica. Artrite mutilante Raramente é o padrão inicial, porém é característico da artrite psoriásica Poliatrite destrutiva – preodminio em mãos e pés Extensa osteólise RX: deformidades em ponta de lápis (extremidades das falanges se tornam pontiagudas) Casos avanaçados: destruição quase completa das falanges e consequente encurtamento dos dedos – formação de dobras na pele periarticular Examinador consegue esticar o tedo do paciente até sua posição original (deformidade em telescópio ou binóculo de teatro ou engavetamento dos dedos) Envolvimento do esqueleto axial Lembra espondilite anquilosante Comprometimento axial na forma de sacroileite ou espondilite Assimétricas, aleatórias, não progride ascentemente Grau de comprometimento é menor que na EA Encontra-se HLA-B27 em 50% dos doentes Achados laboratoriais e radiográficos VHS elevado Hiperuricemia Pode haver espoliação de ferro e acido fólico devido a descamação cutânea – avaliados e reposto quando necessário. RX: Erosões ósseas marginais, progressivas e irregulares – deformidade em ponta de lápis Reação periosteal de neoproliferação óssea felpuda – principalmente em sítios de inserção óssea das enteses e tendões musculares Diagnóstico Exclusão Ausência de FR Sinais clínicos Tratamento Leves: AINES Graves ou refratários: metotrexate Refratários: anti-TNF Se não responder a MTX +anti-TNF biológico (ustekinumab – neutraliza IL12 e IL23) Psoraleno + luz UV pra lesão cutânea e pode melhorar articulares. ARTROPATIAS ENTEROPÁTICAS Quando é possível responsabilizar diretamente condições intestinais Doenças intestinais inflamatórias (Crohn e retocolite ulcerativa); eterite infecciosa; doença celíaca Padrões 1. Artropatia periférica Poliartrite migratória aguda Inicio abrupto, assimétrica que desaparece em algumas semanas Acomete grandes articulações de MMII Geralmente é observada em indivíduos que já possuem outras manifestações extraintestinais da doença Joelhos, tornozelos IFP, cotovelos, ombros e punhos Poliartrite inflamatória não erosiva de grandes articulações Patogenia desconhecida e não associada a HLA-B27 RX costumam ser normais, discreto aumento de partes moles Tratamento deve ser dirigido ao distúrbio primário, sendo mais eficaz na colite ulcerativa que na doença de Crohn 2. Espondiloartropatia Sacroileite e ocasionalmente, espondilite grave É indiferenciavel da EA HLA-B27 pode ser encontrado RX de coluna vertebral mostram alterações também indiferenciais de EA Pode anteceder a doença intestinal em até 1/3 dos casos, evolui independente da remissão ou de colectomia. Curso tende a ser crônico Não tem relação entre gravidade da doença intestinal e presença de espondilite FR é negativo Terapia é igual a EA CAUSAS Enterocolites infecciosas Doença de Whipple – lipodistrofia intestinal Artrite Serosite Diarreia Perda ponderal Hiperpigmentaçao cutânea Linfadenopatia Doença celíaca Sd de má absorção
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