Desordem do espectro da neuropatia auditiva

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Desordem do espectro da neuropatia auditiva
· O termo ANSD (DENA) também foi considerado útil, pois expressa a ampla gama de apresentações, prognósticos e etiologias subjacentes associadas ao transtorno
· Termo sugerido em Como na Itália, em 2008, em virtude da heterogeneidade de quadros clínicos possíveis de serem encontrados: 
I. Neuropatia auditiva 
II. Neuropatia/dissincronia auditiva 
III. Sinaptopatia auditiva 
IV. Desordem do nervo auditivo pré-sináptica e pós-sináptica
Neuropatia Auditiva
· “Neuropatia Auditiva” é um diagnóstico clínico relativamente recente usado para descrever indivíduos com desordens auditivas devida a uma disfunção da sinapse das células ciliadas internas e o nervo auditivo, e/ou do próprio nervo auditivo.
· Diferentemente de pacientes com perda auditiva sensorial que mostram evidência clínica de funcionamento das células ciliadas externas prejudicado, pacientes com “neuropatia auditiva” mostram evidência clínica de células ciliadas externas funcionando normalmente.
· Indivíduos com neuropatia auditiva tipicamente demonstram entendimento de fala prejudicado, e mostram liminares para tom puro e detecção de fala de normal a severamente prejudicado.
· A neuropatia auditiva afeta a habilidade dos indivíduos de processar sinais acústicos que mudam rapidamente, o que é conhecido como processamento temporal 
· A gama de habilidades auditivas funcionais em indivíduos com “neuropatia auditiva” é vasta.
I. Alguns indivíduos experimentam pouca ou nenhuma dificuldade para ouvir e entender apesar de resultados anormais nos testes auditivos.
II. Outros reclamam de “ouvir, mas não entender, especialmente com ruído de fundo”.
III. Alguns indivíduos demonstram habilidades auditivas flutuantes relatando “dias de audição boa” e dias de audição ruim”.
IV. Algumas crianças e adultos com “neuropatia auditiva” são funcionalmente surdos
V. Para bebês e crianças jovens, os efeitos deletérios da “neuropatia auditiva” sobre o desenvolvimento de linguagem e desempenho acadêmico podem ser significativos
Identificação da Espectro da Neuropatia Auditiva
· Os achados clínicos que sugerem atividade interrompida do nervo auditivo são:
I. Demonstração de integridade coclear (células ciliadas externas) pelo registro do microfonismo coclear ou das emissões otoacústicas
II. • Em conjunto com resposta dos PEATE ausentes ou respostas anormais
Conceito de DENA
· O conceito de DENA é baseado em uma definição operacional:
I. transtornos do reconhecimento de fala e / ou desenvolvimento anormal de linguagem desproporcional às habilidades de detecção de som, bem como, respostas preservadas das células ciliadas externas com PEATE muito alterado.
DENA –Possíveis Fatores Etiológicos
· A DENA pode ser causada por lesões présinápticas e pós-sinápticas cocleares ou por lesões nas fibras cocleares ascendentes do nervo auditivo para o tronco encefálico.
· Causas genéticas, ambientais, infecciosas, inflamatórias e idiopáticas podem desencadear os sintomas desde o nascimento, durante a infância ou mais tarde na vida. 
Fatores de Risco para o Espectro da Neuropatia Auditiva
· Prematuridade extrema < 28 semanas de gestação.
· Baixo peso ao nascer / restrição de crescimento intrauterino.
· Hiperbilirrubinemia grave também conhecida como kernicterus, em níveis que requerem exsanguineotransfusão
· Encefalopatia isquêmica hipóxica / hemorragia intraventricular (como é provável que ocorra em bebês com ventilação assistida prolongada / sepse grave)
· Anoxia
· Ventilação artificial
· Desconforto respiratório
· Drogas ototóxicas
· Evidências de origem genética e/ou inflamatória devido a sua associação com neuropatias periféricas sensoriais e motoras —› síndrome de CharcotMarie-Tooth, a ataxia de Friedreich, a Neuropatia de Guillan Barrè
· Mutações genéticas: mutações no gene OTOF (responsável pela codificação da proteína OTOFERLINA, que age no transporte de membrana e por isto tem um papel importante na fusão das vesículas sinápticas das CCI)
DENA –Locais da Lesão
· Desordens pré-sinápticas afetando as células ciliadas internas e as sinapses.
· Desordens pós-sinápticas afetando dendritos do nervo auditivo não mienilizados.
· Desordens pós-sinápticas afetando as células do gânglio auditivo e seus axônios e dendritos mielinizados.
· Desordens da via neural central afetando o tronco encefálico.
DENA– Variabilidadede padrões clínicos
· Os padrões clínicos de ANSD são muito heterogêneos.
· O impacto da DENA na capacidade auditiva de uma criança varia entre os indivíduos e, em grande medida, é imprevisível
· Diagnóstico —› é necessária uma bateria de exames, tais como: PEATE (com pesquisa do MC), imitanciometria, EOAs e audiometria tonal e vocal
· O grande obstáculo para realização do diagnóstico precoce de tal patologia é o fato de seus achados audiológicos serem vastos, assistemáticos e incompatíveis.
· Achados audiológicos no ENA:
I. Graus variados de perda auditiva na Audiometria Tonal (tradicional, condicionada e lúdica)
II. Configuração audiométrica plana, ascendente ou descendente
III. Dificuldade variada de discriminação e compreensão de fala na Audiometria Vocal
IV. Respostas comportamentais inconsistentes e compatíveis com perda auditiva de grau moderado a profundo
V. Incompatibilidade entre os resultados audiométricos (tradicional, condicionada e lúdica) e resultados logoaudiométricos
VI. Emissões Otoacústicas Evocadas presentes
VII. Ausência de ondas ou alteração na morfologia das ondas no Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico
VIII. Curva timpanométrica tipo A e reflexos acústicos estapedianos ausentes
IX. Presença de Microfonismo Coclea
X. Achados audiológicos poderão variar ao longo do tempo
XI. Acometimento indiscriminado entre indivíduos de diferentes idades e gêneros
DENA -Prevalência
· A prevalência de DENA em adultos e populações de bebês saudáveis ainda necessita ser determinada
I. Em crianças e bebês de risco, a porcentagem varia de 0,23 a 9,63%
· A proporção de crianças com perda auditiva permanente que demonstra padrões de resultado de DENA varia provavelmente em decorrência de questões metodológicas, mas parece que uma em cada 10 ou 20 crianças com perda auditiva significante apresentam evidências de função coclear normal (EOE) e desordem da via auditiva
DENA – Tratamento
· Intervenção —› ainda há muita controvérsia, há estudos que observaram a melhora do desempenho comunicativo com a utilização de AASI e outros não. Mas a maior indicação na literatura é o IC e recentemente o ITE
· Prótese Auditiva?
· Implante Coclear?
· Terapia Fonoaudiológica
· As próteses auditivas são indicadas no tratamento de DENA com perda auditiva leve a moderada, enquanto o implante coclear é a primeira escolha de tratamento no caso de perda auditiva profunda, principalmente no caso de desordens présinápticas das células ciliadas internas, ou em caso de resultados auditivos ruins com próteses auditivas convencionais