Síndrome Nefrótica

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SÍNDROME NEFRÓTICA
· Aumento da permeabilidade do glomérulo, passagem de macromoléculas como as proteínas causando edema. 
CASO CLÍNICO
Diagnóstico: síndrome nefrótica 
Conduta: 
· Hospitalização 
· Repouso 
· Restrição hídrica 
· Elevação da bolsa escrotal
· Furosemida oral: 20mg 12/12 horas.
· Ivermectina 3 mg/dia = 2 dias ( por conta da verminose, depois já entramos com corticoide prednisona após 2º dia de ivermectina). 
· Prednisona 40mg/dia após 2º dia 
· Controle de peso diário 
· Controle diurese 24 horas 
CAUSAS DA PROTEINÚRIA
· Transitória: febre, exercícios, desidratação, ICC, stress, convulsão.
· Glomerulopatias: lesões mínimas, GSF, nefropatia diabética, nefropatia falciforme, IgA, GN pós infecção, LES.
· Tubulopatias: nefropatia de refluxo, necrose tubular aguda, intoxicação por metais pesados, doença renal policística. 
SÍNDROME NEFRÓTICA
· Doença glomerular: 
· proteinúria >50mg/kg/24h
· Prot/creat. Urina >2
· Albumina diminuída 
· Edema ++++
· Hiperlipidemia 
· Primária: LHM + comum, GESF, GMP
· Secundária: LES, linfoma – leucemia, infecções – HIV, hepatite, malária.
· Hereditárias: síndromes (mutação genes) 
FISIOPATOLOGIA
· Aumento da permeabilidade parede capilar do glomérulo -> proteinúria -> perda do fator C3, opsoninas, imunoglobulinas -> Hipoalbuminemia -> síntese proteica: lipoproteína, fator coagulante (trombose).
· Diminuição da pressão oncótica: extravasamento de líquido para extracelular -> edema. 
SÍNDROME NEFRÓTICA NA INFANCIA
· 90% casos são idiopática 
· 85% dos casos: lesões histológicas mínimas 
· Patologia: glomérulos normal ou pequenos aumento na matriz e mesângio.
· Hiperlipidemia: albumina e lipoproteínas compartilham no hepatócito a mesma via de síntese. Logo, quadro de hipoalbuminemia gera um aumento na síntese de proteínas pelo fígado, dentre elas as lipoproteínas.
QUADRO CLÍNICO – LHM
Gabriela de Godoy 
Medicina 
· 
2
· Idade 2-6 anos (< 6m e adultos)
· Masculino: feminino 2:1
· 85-90% <6 anos 
· SN adolescência 20-30% LHM 
· Edema moderado (olhos e extrem. Inf.)
· Edema aumentado: anasarca 
· Anorexia 
· Irritabilidade 
· Dor abdominal 
· Diarreia 
· Hipertensão 
· Hematúria macroscópica 
· 
· O edema moderado da SN pode ser confundido com alergia. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL – EDEMA
· Glomerulonefrite aguda ou crônica 
· ICC
· Desnutrição proteica
· Enteropatia perdedora de proteína 
· Insuficiência hepática 
DIAGNÓSTICO
· Proteinúria 3 a 4+
· Hematúria micro 20%
· Prot./creat. 1ª urina >2
· Proteinúria 24 horas: > 50mg/kg/dia 
· Creatina sérica: nl ou pouco aumentado 
· Albumina sérica <2,5 g/dL
· Gamaglobulina baixa
· Colesterol aumentado 
· TG aumentado 
· Via complemento C3 e C4 normais
TRATAMENTO
· 1º episódio: edema leve e moderado -> domiciliar. Orientação detalhada aos pais. Controle de peso, controle de PA.
· Prednisona (corticoide) 2mg/kg/dia – dose matinal: máxima 80mg/dia -> 4 a 6 semanas (PPD + Vacinas).
· 80-90% corticosensível: remissão do quadro durante o tratamento com esquema diário (3-5 semanas).
· Corticoresistente – 20%: não respondem em 8 semanas 
· Recidivantes – frequentes: respondem bem – recidiva > 4x/1ano 
· Diminuição gradativa do corticoide, dias alternados 1-2m
· Tratamento é feito de acordo com os sintomas
· Edema sintomático grave = derrame pleural, ascite, genital = hospitalização 
· Repouso
· Restrição sódio 
· Restrição líquido (hiponatremia)
· Edema escrotal: elevação 
· Furosemida oral ou IV: contraindicado na hipotensão e sinais de insuficiência renal.
· Edema importante -> uso de albumina 0,5 a 1g/kg/dose 
· Terapia alternativa: 
· Ciclosporina 
· Tacrolimus 
· Micofenolato 
· Levamisole 
· Inibidores de ECA = diminuição proteinúria nos corticoresistentes
· Bloqueadores dos receptores angiotensina II = diminuição proteinúria nos corticoresistentes
COMPLICAÇÕES
· Infecção: 
· Peritonite bacteriana espontânea (pneumococo e gram -)
· Sepse (pneumococo)
· Pneumonia (pneumococo)
· Celulite (s. aureus)
· ATB precoce -> Ceftriaxona 100mg/kg/dia 
· Tromboembolismo 
· Vacina pneumo 23 -> quando remissão do quadro 
· Vacina vírus vivo não: CE diário ou em dias alternados >2mg/kg/dia > ou = 20mg/dia 
· Varicela – contato – não imunes Ig VZ = até 96h
PROGNÓSTICO
· Corticosensível: maioria tem recidivas – diminui com o tempo.
· Corticoresistentes: insuficiência renal progressiva – renal crônico – diálise – transplante.
· Indicações de Biopsia renal:
· 
· Hematúria macroscópica 
· Hipertensão 
· Idade < 1 e > 8 anos 
· Insuficiência renal 
· Complemento diminuído 
· 
· Critérios de cura
· Ausência de proteinúria 
· Sem uso de medicação 
· 5 anos sem recidiva 
NEFRÍTICA X NEFRÓTICA
	EPIDEMIOLOGIA 
	S. Nefrótica
	S. Nefrítica
	De 2 a 7 anos, pico aos 3 anos 
	Rara em < 2 anos, pico aos 7 anos
	2x > no sexo masculino 
	Sexo feminino 
	Idiopática 
	Pós-estreptocócica 
	Alteração morfofuncional 
	Inflamatória 
	MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
	S. Nefrótica 
	S. Nefrítica
	Edema: insidioso, mole, frio e depressivo. 
	Edema: nulo ou discreto, de aparecimento recente.
	PA normal (pode haver elevação ocasional e temporária.
	PA elevada.
	Pode associar-se: Cefaléia, dor abdominal, câimbras, convulsões, a insuficiência renal é mais rara 
	Cursa: cefaléia, náuseas, vômitos, anorexia, dor no flanco ou lombalgia. 
	Complicações: trombose arterial ou venosa periférica, trombose da veia renal e embolia pulmonar.
	Em quadros graves: congestão cardíaca, encefalopatia hipertensiva, insuficiência renal aguda.
	MANIFESTAÇÕES LABORATORIAIS
	Índices 
	S. Nefrótica
	S. Nefrítica
	Proteinúria 
	>50mg/kg/dia
	Subnefrótica
	Hematúria 
	Quando presente microscópica 
	Achado constante, macroscópica, dismorfismo eritrocitário e cilindros hemáticos.
	Proteínemia
	Hipoalbuminemia, aversão A/G
	Pouco alterada 
	Colesterol total 
	>200mg/dl
	Normal 
	C3 e CH50
	Inalterada 
	Diminuída 
	ASO 
	Normal 
	Elevação quando pós-estreptocócica 
	Ureia e creatinina 
	Podem estar elevados 
	Podem estar elevados 
	Coagulação 
	Hipercoagulabilidade 
	Normal