Anemia Falciforme

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 É uma doença de elevada morbidade e mortalidade 
que necessita de intervenções precoces. 
 Ocorre em 2 a 6% da população mundial. 
 É uma doença de herança genética autossômica 
recessiva, sendo possível, portanto, possuir apenas o 
traço para esta doença (indivíduos heterozigotos). 
Estima-se que esse traço esteja presente em 1 a cada 
35 nascidos vivos. 
 Em geral, é normo ou homocrômica e normo ou 
microcítica, estando acompanhada de trombocitose 
e leucocitose discreta pela hiperplasia da medula 
óssea. 
 Pode haver hemólise, sendo identificada pelo 
aumento de bilirrubina indireta, da desidrogenase 
lática e reticulócitos ou eritroblastos. 
 A hemoglobina HbSS tem formato de 
foice ou de meia lua, o que leva a: 
 Aderência das hemácias ao 
endotélio, reduzindo o tempo de vida 
 Depleção do oxido nítrico vasoconstritor 
 Isquemia, dor e necrose de órgão afetado 
 Lesões microvasculares 
 Ativação da inflamação e da coagulação (vaso-
oclusão) 
 Fatores desencadeantes para crise falciforme: 
desidratação, infecção, hipóxia, alterações de 
temperatura (exposição ao frio ou febre), estresse e 
acidose. 
 Os primeiros sintomas aparecem por volta dos 6 
meses, quando desaparece a hemoglobina fetal. 
Sinais de risco na doença falciforme 
 Aumento súbito da 
palidez 
 Piora da icterícia 
 Distensão abdominal 
 Hepatomegalia 
 Esplenomegalia 
 Hematúria 
 Priapismo 
 Dor sem resposta ao 
tratamento 
 Tosse ou dificuldade 
respiratória 
 Febre 
 Alterações neurológicas 
 Impossibilidade de 
ingerir líquidos 
 Vômitos 
 Diarreia 
 Sinais de desidratação 
Tratamento Geral 
 Objetivo: aumentar a sobrevida, melhorar a 
qualidade de vida, prevenir e tratar precocemente 
as complicações. 
Deve ser feito em serviços especializados, com uso da 
Hidroxiureia. 
Orientar os pais sobre sinais de riscos e de 
identificação precoce das complicações. 
 
 
 
 
Não são indicadas transfusões em caso de anemia 
crônica, crise dolorosa e infecções leves ou moderadas. 
 Profilaxia: uso de penicilina (eritromicina, se 
alergia). 
 Penicilina G benzatina 50.000 UI/kg/dose, a cada 
21 dias. 
 Penicilina oral: 
- Até 3 anos de idade ou 15kgs: 125mg 2x/dia. 
- 3 aos 5 anos ou 15 a 25kgs: 250 mg 2x/dia 
- Acima de 25 kgs: 500 mg 2x/dia. 
 Eritrocima: 20mg/kg/dia 12/12h máximo 2g 
 Ácido fólico: 5mg/dia. 
Complicações 
AGUDAS CRONICAS 
1. Crise vaso oclusiva 
dolorosa 
2. Infecções 
3. STA 
4. Crise plástica hemolítica 
5. AVE 
6. Sequestro 
esplênico/hepático 
7. Priapismo 
Necrose asséptica 
Retinopatias 
Insuficiência renal 
Litíase biliar 
Hepatopatia 
Cardiopatia 
Ulceras em 
membros inferiores 
 
1. Crise vaso-oclusiva dolorosa 
♥ São causadas por mecanismos complexos que geram 
isquemia tecidual. 
♥ Tem início abrupto com episódios dolorosos que 
duram cerca de 4 a 6 dias, mas podem durar 
semanas e estarem associados a febre baixa. 
♥ Pode acometer coluna, abdome e membros, sendo 
comum a simetria de extremidades. 
♥ Síndrome mão-pé: é uma facilite isquêmica 
caracterizada por edema doloroso bilateral que 
acomete lactentes. Comumente é a primeira 
manifestação da doença. 
♥ CVOD abdominal: dor abdominal intensa com sinais 
de irritação peritoneal causada por infarto das veias 
mesentéricas e vísceras abdominais. Não altera a 
peristalse, o que a diferencia de abdome agudo. 
♥ Osteomielite: febre elevada, leucocitose com desvio 
para esquerda e acometimento de osso longo. 
♥ Artrite séptica: acometimento articular com febre 
elevada e leucocitose com desvio para esquerda. 
♥ Tratamento: eliminar fatores precipitantes + 
aquecer as articulações + repouso + hidratação + 
analgesia 
- Deve ser feita a escala de dor para decidir o local 
de tratamento e a partir deste o tipo de 
hidratação e de analgésico a ser utilizado. 
Júlia Malta Braga FCM-TR MED 01 
2. Infecções 
 São a principal causa de mortalidade em crianças 
menores de 5 anos com anemia falciforme. 
 A vacinação é de extrema importância. 
 Febre é um sinal de alerta em todos os casos. 
 Requer investigação imediata, principalmente, em 
menores de 3 anos, pois o risco de infecções 
bacterianas graves é elevado. 
 As manifestações clínicas variam de acordo com o 
agente infeccioso e induzem lesão tecidual, podendo 
levar a síndrome torácica aguda, crises de dor e até 
AVC. 
 Doença pneumocócica: pode ser agressiva e 
fulminante, podendo levar ao óbito em menos de 
12h após a febre. Deve-se manter atenção 
redobrada. 
 Atenção! Devem ser internados todos os pacientes 
com menos de 3 anos com febre>38,3°C devem ser 
internados imediatamente para investigar e localizar 
a infecção. 
3. Síndrome torácica aguda 
 Termo utilizado para definir qualquer quadro de 
doença aguda caracterizada por febre e/ou sintomas 
respiratórios (taquipneia, dispneia, tosse, cianose e 
dor torácica) acompanhado por infiltrado pulmonar 
à radiografia de tórax. 
 Utiliza-se esse termo devido a impossibilidade de 
distinguir a etiologia relacionada à síndrome, que 
pode ser oclusão vascular, infecção, sequestro 
pulmonar ou embolia de medula óssea. 
 Objetivo do tratamento é manter a saturação > 92%, 
na gasometria. 
 Principal agente infeccioso: pneumococo. 
 Tratamento de início imediato: internação + 
oxigenioterapia + antibiótico + analgesia + terapia de 
suporte. 
- Se não houver resposta, recomenda-se 
transfusão sanguínea. 
 Fisioterapia respiratória deve ser iniciada assim que 
possível. 
4. Crise aplastica hemolítica 
♥ É rara e autolimitada. 
♥ Inicia a 10 dias após processos infecciosos, 
principalmente relacionados ao parvovirus B19. 
♥ Manifestações clinicas: sintomas de anemia aguda 
sem aumento esplênico e laboratorialmente há 
reticulocitopenia, enquanto no sequestro esplênico 
há reticulocitose e aumento do baço. 
♥ Tratamento é sintomático, podendo, se necessário, 
realizar transfusão de concentrado de hemácias. 
 
 
 
5. AVE 
 Ocorre em cerca de 10% das pessoas com anemia 
falciforme até os 20 anos de idade, devido a 
obstrução de artérias cerebrais. 
 Isquêmico: mais frequente em crianças. 
 Hemorrágico: Mais frequente entre os 20 e 30 anos 
de idade. 
 Manifestações: variam de acordo com o local do 
cérebro acometido, mas incluem hemiparesia, 
hemianestesia, deficiência de campo visual, afasia e 
paralisia de nervos cranianos. Além de convulsões e 
coma. 
 Tratamento: regime crônico de transfusões para 
manter a concentração de HbS <50%. 
 Realizar doppler transcraniano, periodicamente a 
partir dos dois anos de idade, e se a velocidade do 
fluxo sanguíneo nas artérias do Poligono de Wilis 
estiver aumentada, iniciar regime de 
hipertransfusão profilática. 
6. Sequestro esplênico/hepático 
♥ A família deve ser treinada a reconhecer. 
♥ Ocorre, principalmente, em crianças dos 5 meses aos 
2 anos de vida, sendo rara após. 
♥ Aumento do tamanho do baço e ocorre queda súbita 
do nível de hemoglobinas, reticulocitose e 
plaquetopenia. Há risco de choque hipovolêmico e 
morte. 
♥ Sequestro hepático é mais raro e está associado a 
hepatomegalia, hiperbilirrubinemia, anemia e 
reticulocitose. 
♥ Tratamento: rápida correção da hipovolemia com 
transfusão de hemácias para aumentar Hb para 9 a 
10 g/dL. 
♥ Deve ser considerada a indicação de esplenectomia 
em crianças maiores de 5 anos, em caso de 
sequestro severo, devendo ser vacinado contra 
Streptococcus pneumoniae. Em menores de 5 anos 
devemos recorrer a transfusões crônicas ou 
hipertransfusão, mantendo HbS<30%, e a educação 
da família quanto a palpação do baço para 
monitoramento. 
7. Priapismo 
 É a ereção dolorosa do pênis. 
 Podem ser episódios breves, recorrentes ou longos. 
 Em 46% dos casos diagnosticados ocorreu disfunção 
sexual. 
 Tratamento: exercícios leves no momento da crise 
(caminhada ou ciclismo) + banho morno + 
hidratação intensa + analgesia. 
- Se não houver melhora em 24h, indica-se exsanguíneo, 
transfusão parcial ou transfusão simples. Pode sernecessária punção de corpos cavernosos ou 
esvaziamento cirúrgico. 
Júlia Malta Braga FCM-TR MED 01