3.Bolhosas sf

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Universidade Federal de Santa Maria
Curso de Medicina 
Professor Andre Costa Beber
2010
Erupções
Vésico-Bolhosas
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Classificação
Auto-imunes
Pênfigos
Penfigóides
Herpes gestacional
Dermatite herpetiforme
Dermatose IgA linear
Epidermólise bolhosa adquirida
Genéticas
Epidermólise bolhosa simples
Epidermólise bolhosa distrófica
Hiperqueratose epidermolítica
Doença de Hailey-Hailey
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Clivagem
Intra-epidérmicas
Pênfigo foliáceo
Pênfigo vulgar
Pênfigo por IgA
Pênfigo paraneoplásico
Pênfigo induzido por medicamentos
Subepidérmicas 
Penfigóide bolhoso
Penfigóide das membranas mucosas
Herpes gestacional
Dermatose por IgA linear
Dermatite herpetiforme
Epidermólise bolhosa adquirida
Lúpus eritematoso bolhoso
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Dermatoses bolhosas auto-imunes
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Pênfigos
Pênfigo vulgar
Pênfigo vegetante
Pênfigo foliáceo
Pênfigo eritematoso
Fogo selvagem
Pênfigo induzido por drogas
Pênfigo paraneoplásico
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Pênfigos
Epidemiologia
50 – 60 anos
0,76 – 5 / 106 hab.
16 – 32 / 106 ancestralidade judaica
Mundo = Vulgar > foliáceo
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Pênfigo foliáceo
Pênfigo foliáceo não endêmico 
Pênfigo foliáceo endêmico ou fogo selvagem
Clínica, histológica e imunologicamente iguais
Epidemiologia diferente
Pênfigo eritematoso
Forma localizada
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Fogo Selvagem
Jovens
Foliáceo 17:1 vulgar
3,4%
Doentes na área endêmica
Consangüíneos 93%
Não consangüíneos 7%
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Fogo Selvagem
Anticorpos antidesmogleína
98% doentes
55% indivíduos áreas endêmicas
19% não endêmicas Brasil
2% Japão e EUA
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Fogo selvagem
Endêmico em áreas rurais do Centro-Oeste, Tocantins, Minas Gerais, São Paulo e Paraná
Margens de rios
Distribuição geográfica do mosquito Simulium nigrimanum
Crianças e adultos jovens 
Ocorre em parentes embora não seja contagioso = exposição e suscetibilidade
Sem predileção por sexo, raça = qualquer pessoa que adentre essas áreas se torna suscetível
A incidência diminuiu com o desenvolvimento dessas áreas
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Pênfigo foliáceo
Áreas erosadas confluentes, recobertas por crostas e escamas
Bolhas superficiais que rompem com facilidade = raramente visíveis
Pode evoluir para eritrodermia
Não há acometimento mucoso
Disseminação crânio-caudal
Ardência / queimação
Recém-nascidos de mães doentes não apresentam lesões clínicas
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Pênfigo foliáceo
Diagnóstico
Clínico
Citológico
Células acantolíticas
Histopatológico
Acantólise intra-malpighiana alta, logo abaixo da camada granulosa
IF direta
IgG e C3
IF indireta
Ac antidesmogleína 1 de 160kD
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Tratamento
Cuidados gerais
Tratamento profilático para estrongiloidíase
Antibioticoterapia
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Tratamento
Responde melhor ao tratamento que o pênfigo vulgar
Corticóide tópico ou intralesional
Prednisona 1,0 mg/kg/d = redução lenta
Dmax 100 – 120mg/d
Reduzir após remissão completa das lesões
10mg/semana até 40mg/d
5 – 10mg/mês até 10mg
2,5mg a cada 2 – 3 meses
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Pênfigo vulgar
Forma + grave
Lesões orais em + 50% dos casos
Bolhas flácidas que evoluem para erosões dolorosas
Crescimento centrífugo
4ª - 6ª décadas
Judeus HLA-DR4
Recém-nascidos de mães doentes podem apresentar doença transitória
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Pênfigo vulgar
Mucoso
desmogleína 3 = 130kD
Mucoso e cutâneo
 desmogleína 3 + desmogleína 1
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Pênfigo vegetante
< 5%
Variante benigna do pênfigo vulgar
Hallopeau (vulgar + vegetações)
Neumann (pústulas)
Hipergranulação + crostas = placas verrucosas
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Tratamento
Dose maior de corticóide
Prednisona 1 a 2 mg/kg/d (100 – 120mg/d)
7 – 10 dias sem resposta, associar
Azatioprina 2mg/kg/d, ou
Micofenolato mofetil 35 – 45mg/kg/d, ou
Ciclofosfamida 2mg/kg/d
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Tratamento
Cuidados gerais
Profilaxia para estrongiloidíase
Antibioticoterapia
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Tratamento
Ciclosporina
Plasmaférese
Metotrexate
Dapsona
Clorambucil
Rituximab
Fotoquimioterapia extra corpórea
Imunoglobulina endovenosa
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Pênfigo por IgA
Auto-anticorpos IgA contra a superfície do queratinócito
Pode estar associado a gamopatia por IgA, mieloma por IgA, linomas B, Doença de Crohn, AR, HIV
TTO: dapsona 
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Pênfigo paraneoplásico
Doença auto-imune cutânea associada a neoplasia
Lesões cutâneas polimorfas com ulcerações mucosas (estomatite erosiva)
Dermatite vacuolar de interface, necrose de queratinócitos e acantólise intra-epidérmica
Depósitos de IgG e C3 intercelular + ZMB
IFI diferente do PV
Linfoma não-Hodgkin, LLC
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Pênfigo induzido por drogas
Simula demais formas
7% usuários de D-penicilamina
 Foliáceo 4:1 vulgar
Inibidores da ECA, rifampicina, glibenclamida, interferon, imiquimod...
6 – 12 meses após inicio uso droga
Retirada do medicamento leva a remissão em até 50%
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Penfigóide bolhoso
Idosos ambos o sexos
Bolhas generalizadas
Normalmente poupa mucosas
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Penfigóide bolhoso
Bolhas sub-epidérmicas tensas, não acantolíticas e infiltrado inflamatório com numerosos eosinófilos, monocitos e alguns neutrófilos
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Penfigóide bolhoso
Depósitos lineares de C3 e IgG na zona da membrana basal (ZMB)
Lamina lúcida – entre a lâmina densa e o queratinócito basal
Salt-split skin = teto da bolha
Antígeno BP230 e BP180
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Tratamento
Prednisona 1 – 2 mg/kg
Dapsona 100mg/d
Tetraciclina 2g/d + nicotinamida 1,5g/d
MTX 5mg/semana
Azatioprina
Micofenolato mofetil
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Herpes gestacional
“Penfigóide gestacional”
Não tem relação com infecção por herpes
Dermatose bolhosa autoimune, intensamente pruriginosa, que ocorre durante a gestação
Rara, 1:10.000 – 1:50.000
Imunologicamente semelhante ao penfigóide bolhoso
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Herpes gestacional
4ª semana de gestação até 1 semana pós parto
Média 21 – 28 semanas
Precoce em gestações subseqüentes
Piora com uso de anticoncepcionais
Pioras no período menstrual
Pode evoluir para Penfigóide Bolhoso
Recém-nascido faz lesões transitórias em 10% dos casos
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Herpes gestacional
Bolha subepidérmica
C3 linear na ZMB, com ou sem IgG
Salt-split skin = teto
Antígeno principal BP180
Auto anticorpos reagem com a membrana basal do âmnio
IgG1 ativa C3 = Fator HG
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Tratamento
Corticóides tópicos
Anti-histamínicos
Prednisona 20 – 40 mg/d
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Penfigóide das membranas mucosas
“Penfigóide cicatricial”
Idoso
Mucosa bucal e ocular, nasal, naso-faríngea, anogenital, pele, laringe e esôfago
Pele esporadicamente
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Penfigóide das membranas mucosas
Cicatrizes residuais
Sinéquias palpebrais, comprometimento córneo, cegueira, aderências entre mucosas, estreitamento esofágico, e anogenital
Progressiva
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Tratamento
Consoante ao órgão atingido
Não responde aos CE sistêmicos
Ciclofosfamida 1 – 2 mg/d
Dapsona 100 – 150 mg/d
Azatioprina 2 mg/kg
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Dermatose IgA linear
Pele e mucosas
Crianças = Dermatose Bolhosa Crônica da Infância (DBCI)
4 – 5 anos
Adultos
Pós púberes e após 60 – 65 anos
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Dermatose IgA linear
Adultos
Lesões semelhantes à dermatite herpetiforme ou ao penfigóide bolhoso
Lesões mucosas
DBCI
Surgimento abrupto, sem comprometimento sistêmico
Prurido variável
Remissão espontânea aos 5 anos ou até puberdade
Lesões mucosas
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Dermatose IgA linear
Depósitos lineares de IgA na ZMB
Antígeno de 97kD (LABD97)
Outros antígenos
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Tratamento
Prednisona 1mg/kg/d 
Dapsona
Adultos 100mg/kg/d
Crianças 2mg/kg/d
Colchicina
Ciclosporina
Tetraciclina + nicotinamida
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Dermatite herpetiforme
Dermatose bolhosa crônica associada à doença celíaca (clínica ou subclínica) em todos os casos
EUA 10/100.000 pessoas
Adultos = 30 – 40 anos
Ancestralidade norte européia
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Dermatite herpetiforme
HLA – DQ2 em 90%
Ocorrência de doenças decorrentes da má absorção
Associação com outras doenças auto-imunes, pp tireóide
Linfoma de células T
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Dermatite herpetiforme
Pápulo – vesículas que evoluem para bolhas tensas, simétricas
Agrupadas com aspecto herpetiforme
Bastante pruriginosa
Geralmente não acomete mucosas
Surtos
Não compromete estado geral
Melhora com dieta isenta de glúten
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Tratamento
Dieta isenta de glúten
Dapsona 100 – 300 mg/d
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Epidermólise bolhosa adquirida (EBA)
Dermatose bolhosa rara, crônica, cicatricial e imunomediada da pele e das mucosas
Idosos
Áreas de pele propensas ao trauma ou generalizada
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EBA
Fragilidade cutânea, erosões, bolhas que cicatrizam lentamente com formação de mílio
Sem história familiar
Inicio na vida adulta
Bolhas espontâneas ou ao trauma
Pode acometer mucosas
Pode ter associação com outras doenças
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Tratamento
Evitar traumas + cuidados locais
Difícil tratamento