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CIRROSE HEPÁTICA E SUAS CAUSAS FISIOLOGIA FISIOPATOLOGIA DEFINIÇÃO • É um processo patológico irreversível do parênquima hepático caracterizado por dois componentes: (1) fibrose hepática “em ponte”, com formação de shunts vasculares no interior das traves fibróticas (2) rearranjo da arquitetura lobular nos chamados nódulos de regeneração, desprovidos de comunicação com uma veia centro lobular. É a resposta comum do parênquima hepático a qualquer estímulo lesivo persistente, representado geralmente por inflamação e necrose hepatocitária. HIPERTENSÃO PORTAL INSUFICIÊNCIA HEPATOCELULAR HIPERTENSÃO PORTAL ✓ Esplenomegalia ✓ Varizes de esôfago ✓ Ascite ✓Cabeça de Medusa ✓ Eritema palmar ✓ Telangiectasia ✓Ginecomastia ✓ Perda de libido e pelos ✓ Atrofia testicular ✓ Icterícia (BD) ✓ ↓ Albumina / Coagulopatia INSUFICIÊNCIA HEPATOCELULAR MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS ✓ Encefalopatia Hepática ✓ Imunodepressão ✓ Edema ✓ Síndrome Hepatorrenal Em geral achados clínicos não são específicos de nenhuma etiologia. Exceção ; sugerem etiologia alcoólica Intumescimento de Parótidas , Contratutura de Dupuytren MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS ➢ FORMA ASSINTOMÁTICA: o Exame clínico de rotina o Alterações persistentes da função hepática o Biópsia hepática o Autópsia ➢ FORMA SINTOMÁTICA: o Manifestações gerais o HDA, HDB, Ascite, Hepatomegalia. o Descompensações DIAGNÓSTICO Clínica Laboratóri o Imagens EXAMES LABORATORIAIS • Transaminases: AST/ALT >1 • Bilirrubinas total e frações • Tempo de protrombina • Albumina • Na • Marcadores da hepatite • Fosfatase alcalina e GamaGT • Nodularidade da superfície hepática • Heterogeneidade do parênquima hepático • Alargamento do diametro da veia porta • Redução volumétrica do lobo hepático direito e do segmento médio do lobo hepático esquerdo • Aumento volumétrico do lobo caudado e do segmento lateral do lobo hepático esquerdo • Identificação de nódulos regenerativos EXAMES DE IMAGEM 1. Ecografia abdominal com doppler 2. Tomografia computadorizada 3. Ressonância magnética OUTROS EXAMES • EDA • Padrão-ouro: Biópsia hepática (prognóstico) PROGNÓSTICO CLASSIFICAÇÃO DE CHILD-PUGH 1 2 3 Bilirrubina (mg/dL) < 2 2 - 3 > 3 Encefalopatia Ausente Grau I e II Grau III e IV Albumina (g/dL) > 3,5 2,8 – 3,5 < 2,8 TAP (INR) < 1,7 1,7 – 2,3 > 2,3 Ascite Ausente Leve Moderada Pontuação Gravidade Sobrevida em 1 – 2 anos 5 a 6 pontos Grau A: Cirrose compensada 100 - 85% 7 a 9 pontos Grau B: Dano funcional significativo 80 – 60% 10 a 15 pontos Grau C: Cirrose descompensada 45 – 35% PROGNÓSTICO CLASSIFICAÇÃO DE CHILD-PUGH 1 2 3 Bilirrubina (mg/dL) < 2 2 - 3 > 3 Encefalopatia Ausente Grau I e II Grau III e IV Albumina (g/dL) > 3,5 2,8 – 3,5 < 2,8 TAP (INR) < 1,7 1,7 – 2,3 > 2,3 Ascite Ausente Leve Moderada Pontuação Gravidade Sobrevida em 1 – 2 anos 5 a 6 pontos Grau A: Cirrose compensada 100 - 85% 7 a 9 pontos Grau B: Dano funcional significativo 80 – 60% 10 a 15 pontos Grau C: Cirrose descompensada 45 – 35% ETIOLOGIA ETIOLOGIA • Vírus C • Vírus B • Álcool • Síndrome metabólica • Doença de Wilson • Hemocromatose • Hepatite autoimune • Colangite biliar primária ETIOLOGIA • Vírus C • Vírus B • Álcool • Síndrome metabólica • Doença de Wilson • Hemocromatose • Hepatite autoimune • Colangite biliar primária Infitração gordurosa (Esteatose) Vírus Depósito Autoimune HEPATITES VIRAIS • Vírus C • Vírus B* DOENÇA HEPÁTICA ALCOÓLICA • Etanol • Principal causa de cirrose no Brasil • Patogênese • Quantidade e tempo • H: >80g/dia > 10 anos , M >30-40g/dia > 10 anos • Hipóxia Centro-Lobular → Esteatose → Cirrose DOENÇA HEPÁTICA ALCOÓLICA Esteatose , Balonização, Corpusculos de Mallory • Esteatose Pura • Geralmente assintomática • Hepatomegalia Esteato-Hepatite Alcoólica Aguda • Heterogeneidade clínica • Podendo ser bem graves , Desenvolvimento por • vezes rápido de complicacões de cirrose • Cirrose Alcoólica • Insuficiência Hepatocelular e Hipertensão Porta DOENÇA HEPÁTICA ALCOÓLICA • Laboratório • • Tratamento • Abstinência alcoólica ⚫ Naltrexona , Acamprosato • Suporte nutricional • Hepatite Alcoólica Aguda – Específico ⚫ Se Maddrey >=32 → Corticoterapia ( Prednisolona) / Pentoxifilina (?) • Cirrose Alcoólica - Específico ⚫ Controle de Complicações ⚫ Dano significativo → Transplante ( Abstinência por 6 meses) DOENÇA HEPÁTICA GORDUROSA NÃO ALCOÓLICA Esteatose → Esteato-Hepatite Não Alcoólica → Cirrose Além de Síndrome Metabólica ; Causas Medicamentosas Biópsia indiferenciável dos achados da Doença Hepática Alcoólica Foco no Tratamento não farmacológico Tratar Resistência Insulínica Considerar Pioglitazona Considerar Vitamina E ( Evitar em diabéticos) DOENÇA DE WILSON • “Degeneração Hepatolenticular Familiar” • Fisiológico: Transporte no sangue → Ceruloplasmina / Excreção na bile • Patológico: Prejuízo do transporte do Cobre → Acúmulo tóxico principalmente hepatócitos e SNC • Manifestações Clínicas: • 5-35 Anos • Doença Hepática ( + em crianças) • Hepatite Crônica Ativa / Hepatite Fulminante (hemólise secundária ao cobre sérico livre elevado / Cirrose • Doença Neuropsiquiátrica ( adultos) • Lesão hepática concomitante mesmo que subclínica • Até metade pode ter manifestação psiquiátrica • Distúrbios do Movimento ( Distonia) DOENÇA DE WILSON • Doença Neuropsiquiátrica ( adultos) • Distúrbios do Movimento ( Distonia) • Anéis de Kayser-Fleischer → Deposição de cobre na Membrama • de Descemet • Envolvimento Renal • ATR tipo 2, síndrome de Fanconi Anéis de Kayser-Fleischer DOENÇA DE WILSON • Laboratório: • Ceruloplasmina – Níveis Reduzidos (<20md/dl) • Excreção urinária de cobre – Aumentada ( >100mcg/24h) • Biópsia → Concentração hepática de Cobre aumentada • Suspeitar quando: • Hepatite Crônica ativa sem causa aparente • Cirrose hepática sem causa aparente • Anemia Hemolítica + Hepatite Aguda • Distúrbios inexplicados do SNC • Tratamento: • Pré-Sintomático , Hepatopatia Compensada • Zinco • Hepatopatia Descompensada: • Zinco + Trientine • Transplante Ortotópico do Fígado • **D-Penicilamina • Evitar consumo excessivo de Chocolate, Amendoim , Ostras... HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA • >40-50anos • Início Insidioso • Diagnóstico: • 1° Suspeição clínica • 2° Ferritina + IST* elevados • 3° Confirmação → Biópsia ou Teste Genético • Tratamento: • Flebotomias • Quelantes de Ferro ( Deferoxamina) • Prognóstico: • Se flebotomias iniciadas antes de cirrose estabelecida ; Bom “DIABÉTICO BRONZEADO” *IST = Índice de Saturação de Transferrina HEPATITE AUTOIMUNE • Mulheres Jovens • Hipergamaglobulinemia e autoanticorpos positivos • FAN , anti musculo liso entre outros • Manifestações Extra-Hepáticas de Autoimunidade • Tratamento Imunosupressor “Hepatite de Interface” COLANGITE BILIAR PRIMÁRIA • Mulheres 40-60 anos • Fadiga , Prurido • Lesões Xantomatosas • Fosfatase Alcalina ↑↑↑ • Tardiamente → Icterícia, Esteatorreia, Hipertensão Portal e Insuficiência Hepatocelular • Anticorpo antimitocondria • Tratamento • Prurido → Colestiramina • Repor KEDA • Atrasar progressão → Ácido Ursodesoxicólico CIRROSE CRIPTOGÊNICA • Hoje: 10-15% • Antes até 1/3 • Importância da EHNA , HAI QUESTÕES A afecção hereditária autossômica recessiva, causada por deficiência no transporte de cobre dos hepatócitos para a bile, denomina-se: a) Síndrome de Gardner. b) Síndrome de Gilbert. c) Doença de Turcot. d) Hemocromatose. e) Doença de Wilson. QUESTÕES Cite o CORRETO dos abaixo que indica doença hepática por abuso de álcool: a) Relação TGO:TGP = 2.1. b) Baixos níveis de ureia. c) Glicemia alta acima de 140 mg. d) Trombocitose. e) Microcitose das hemácias. QUESTÕES Mulher de 60 anos procura auxílio médico com queixa de fadiga crônica e prurido generalizado de leve intensidade. Tem história de tireoidite autoimune e recentemente foidiagnosticada com síndrome de Sjögren. Refere ainda que a sua pele está escurecendo. Ao exame, constata-se hepatomegalia moderada, sendo o fígado de consistência firme e indolor. Albumina, aminotransferases e coagulograma estavam dentro dos limites de referência, mas havia elevação da fosfatase alcalina e da gamaglutamiltransferase (cerca de 3 a 4 vezes o limite superior do normal), e os níveis de bilirrubina direta e indireta estavam um pouco acima do valor de referência. Constatou-se ainda hipercolesterolemia com elevação do HDL, LDL e VLDL. A ultrassonografia abdominal evidenciou hepatomegalia inespecífica e ausência de alterações das vias biliares extra-hepáticas. Assinale a alternativa com os anticorpos que provavelmente estão presentes no soro deste paciente: a) Antimitocôndria. b) Antimúsculo liso. c) Anti-DNA de dupla hélice. d) Antivírus da hepatite C. QUESTÕES Na cirrose biliar primária, o sintoma ou sinal mais precoce é: a) Icterícia. b) Melanose. c) Glossite. d) Prurido. e) Dor em cólica. QUESTÕES Com relação ao tratamento de um paciente com hepatite alcoólica aguda, assinale a alternativa INCORRETA: a) O uso de prednisolona mostrou-se capaz de reduzir a mortalidade em pacientes com função discriminante de Maddrey acima de 32. b) O uso de pentoxifilina reduz a incidência de síndrome hepatorrenal, e, consequentemente, a mortalidade, em pacientes com formas graves da doença. c) O transplante hepático é modalidade terapêutica de indicação controversa nesses casos, pois não obedece ao período mínimo de seis meses de abstinência alcoólica usualmente exigido. d) Caso não ocorra resposta significativa após uma semana de terapia com prednisolona, seu uso deve ser interrompido. e) A N-acetilcisteína tem-se mostrado superior à terapia padrão com corticoides na redução da mortalidade, por desencadear menos frequentemente complicações infecciosas. QUESTÕES A.S.S., sexo masculino, 36 anos, ictérico há 5 dias, tem exame físico normal e seus exames mostram os seguintes dados: Hb = 11,5 g/dl; leucograma = 36 x 10 (elevado a nove)/L; VCM = 106; vitamina B12 normal, assim como taxa de folatos e gama GT de 250 UI, sem soropositividade para hepatite A, B ou C. Assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico mais provável nesse caso: a) Hepatite medicamentosa. b) Hepatite alcoólica. c) Icterícia colestática. d) Ascite. e) Pancreatite. QUESTÕES A elevação das enzimas hepáticas, aminotransferases, em paciente jovem, não fumante, com enfisema pulmonar, é compatível com a seguinte hipótese diagnóstica: a) Hepatite autoimune. b) Doença de Wilson. c) Hemocromatose. d) Deficiência de alfa-1-antitripsina. e) Doença celíaca. QUESTÕES Em relação à cirrose hepática, são critérios da classificação de Child-Pugh: a) Albumina sérica e PCR-T. b) Bilirrubina sérica e leucocitose. c) Febre e VHS. d) Encefalopatia e TAP. QUESTÕES São causas de cirrose hepática, EXCETO: a) Síndrome de Budd-Chiari. b) Atresia de vias biliares. c) Hepatite autoimune. d) Metotrexato. e) Hepatite A, B e C. QUESTÕES A dosagem de ceruloplasmina é utilizada para diagnóstico de: a) Hepatite autoimune. b) Cirrose biliar primária. c) Deficiência de alfa-1-antitripsina. d) Hemocromatose. e) Doença de Wilson QUESTÕES Um homem branco de 35 anos de idade vai ao ambulatório queixando-se de fraqueza geral, emagrecimento, dor abdominal mal caracterizada e dor nos punhos e quadril à movimentação. Ao exame, verifica-se hiperpigmentação cutânea difusa, fígado palpado a dois dedos abaixo da reborda costal, elástico, liso e indolor e aumento do volume dos punhos, com dor à movimentação passiva. Trouxe o resultado de uma glicemia em jejum: 185 mg/dl. A hipótese diagnóstica mais provável é: a) Diabetes mellitus tipo 2. b) Carcinoma de pâncreas. c) Esteatose hepática. d) Doença de Addison. e) Hemocromatose COMPLICAÇÕES OBRIGADO!
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