ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA - RESUMO

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ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA
É uma síndrome de caráter não progressiva, com presença de múltiplas contraturas
articulares com substituição da musculatura por bandas fibrosas e gordura. Para ser definido
como AMC, deve haver o comprometimento de pelo menos duas articulações em áreas
diferentes do corpo. (arthro = articulação; gryp = encurvada).
Não está relacionada a embriogênese (1as 8 semanas) e sim relacionada a vida fetal.
A deformidade geralmente é simétrica e a inteligência do paciente é normal.
Incidência
Rara. 1:3000 nascidos vivos.
1:250 crianças apresentam formas clinicas isoladas de contratura articular, não propriamente
AMC, tais como pé torto congênito e luxação do quadril.
Não cursa com dor.
Etiologia
Acredita-se que sua principal causa seja a diminuição dos movimentos fetais (acinesia), causadas por
anormalidades fetais e maternas, entre 8-10 semanas. Não está relacionada à embriogenese. Quanto
mais cedo e maior duração maior será a gravidade. Depois de algum tempo sem movimento as
articulações se tornam achatadas, com limitação do arco de movimento.
A articulação é formada, porém a falta de movimentos leva a maior formação de tecido
conjuntivo ao redor da articulação, e esse tecido conjuntivo extra limita ainda mais os
movimentos. Depois de um tempo, as superfícies articulares ficam mais achatadas,
impedindo o arco de movimento e agravando a contratura.
Prováveis fatores relacionados à diminuição do movimento fetal (Hall):
● Anormalidades da estrutura ou da função nervosa (Neuropático) – deformidades fixas
em flexão ou extensão dos membros por falha na formação, na maturação ou na
função das estruturas nervosas centrais ou periféricas. Ex: mielomeningocele.
● Anormalidades da estrutura ou da função muscular (Miopático) – raras, forte fator
hereditário. Alterações musculares similares àquelas detectadas nas distrofias
musculares e nas doenças mitocondriais. Comuns deformidades da coluna e tórax.
● Anormalidades do tecido conjuntivo – desenvolvimento anormal dos tendões, dos
ligamentos, dos ossos e das articulações. Ex: nanismo condrodiastrófico.
● Mecânica – limitação do espaço intra-uterino. Ex: gêmeos, oligoidrâmnios.
● Vascular – dificuldade de irrigação das estruturas osteomusculares.
● Doenças maternas – DM, esclerose múltipla, miastenia grave.
● Imunológica – receptor contra acetilcolina.
Alterações Músculo Esqueléticas:
Membro Superior:
Ombros em rotação interna e adução.
Cotovelo: grande variabilidade - em extensão (mais comum) ou flexão.
Punho fletido e desvio ulnar
Mãos: variam conforme a causa. O mais comum é encontrar o polegar espalmado,
MTCF fletidas a 90º. MTC em adução e IF estendidas ou fletidas.
Coluna:
A principal deformidade encontrada é a escoliose - 30-60% estão presentes
A coluna vertebral pode apresentar deformidades complexas, com 20-35% de curvas rígidas.
Membro Inferior:
Pé: deformidade frequente, cerca de 90% dos pacientes com amioplasia e em outras
formas de artrogripose – deformidade mais comum é o PTC.
Joelhos em extensão (20% em extensão ou hiperextensão) ou flexão (mais comum é
flexão – 50% dos pacientes com amioplasia) – causam repercussão na marcha.
Quadril: poderão ocorrer contraturas em flexão, abdução e RE, sendo que está luxado
em 1/3 dos casos com amioplasia.
Classificação
HALL (1998):
Baseia-se em 350 casos de AMC.
I- Contraturas articulares congênitas com envolvimento primário dos membros
(50%).
- AMIOPLASIA, ARTROGRIPOSE DISTAL TIPO I, SINOSTOSES, ARACNODACTILIA.
II- Membros e outras partes do corpo.
- PTERÍGIO MÚLTIPLO, SINDROME DE FREEMAN-SHELDON,
OSTEOCONDRODISPLASIAS, PTERÍGIO POPLÍTEO.
III- Membros e disfunção do SNC – sequela de mielomeningocele.
- PTERÍGIO MÚLTIPLO LETAL, SÍNDROME ALCOÓLICA FETAL, ANOMALIAS
CROMOSSÔMICAS.
GOLDBERG (1987):
Classificação clínica.
Tipo I – artrogripose generalizada – quatro membros
- Amioplasia / Síndrome de Larsen / Síndrome unha-patela
Tipo II – acometimento de extremidades
- Artrogripose distal /Síndrome de Freeman Sheldon / Síndrome de Möebius
Tipo III – associada a pterígeo
- Pterígeo múltiplo e poplíteo
Tipo IV – síndrome de sinostoses
- Sinostose umerorradial / síndrome de Neivergett-Pearlman
I- Generalizada (4 membros):
a) AMIOPLASIA (artrogripose clásica):
*1/3 de todos os casos – forma mais comum. Etiologia desconhecida. Incidência esporádica.
Anátomo-patológico: substituição do músculo estriado (muscular) por tecido fibroso ou
adiposo.
*As lesões musculares não são progressivas e também não há comprometimento da
capacidade cognitiva. Observa-se hipoplasia muscular e contraturas articulares múltiplas.
Não ocorre o pregueamento cutâneo articular normal.
São comuns hemangiomas de face e anomalias viscerais em 10% (gastrosquise, atresia intestinal,etc).
As crianças tendem a apresentar desempenho funcional satisfatório na maturidade.
Tipo A: MMSS e MMII – 46%
Tipo B: MMSS – 43%
Tipo C: MMII – 11%
Pele fina, tensa e brilhante. Cursa com ausência ou hipoplasia muscular. Sem déficits
sensitivos.
b) SÍNDROME DE LARSEN
A principal característica é a luxação congênita de articulações de grande porte.
Apresentam grande flexibilidade ligamentar e dismorfismo facial, caracterizado por fronte
alargada e “aplanamento” da ponte nasal.
Rara, relacionada tanto a padrão de herança autossômico dominante como recessivo.
Os MTT e MTC são encurtados.
Existem múltiplos centros de ossificação no carpo, e o centro de ossificação extra observado
no calcâneo é considerado patognomônico da doença.
Na coluna cervical, comuns as instabilidades intervertebrais.
Tratamento deve visar à estabilização articular e à correção das deformidades associadas.
Alto índice de reluxações após o tratamento. Podem ser indicadas osteotomias para
reorganizar biomecanicamente as articulações luxadas.
c) SÍNDROME UNHA-PATELA
Caracteriza-se por múltiplas displasias que acometem as unhas, os joelhos, os cotovelos e o
quadril. Transmissão hereditária autossômica dominante fortemente ligado ao grupo
sanguíneo ABO.
A displasia ungueal é o sinal clinico mais comum (98%), comprometendo mais os
quirodáctilos. Gravidade da displasia é maior nos polegares. Nos joelhos pode haver ausência
ou hipoplasia da patela. No cotovelo, aumento do ângulo de carregamento. Asa do ilíaco
proeminente em 75%. Na vida adulta pode desenvolver nefropatia por insuficiência renal.
II- Envolvendo extremidades (predominantemente mãos e pés):
a) ARTROGRIPOSE DISTAL
Caracteriza-se por deformidades e contraturas, de forma mais predominante, nas mãos e nos
pés.
● Tipo I: há envolvimento somente de mãos e pés. Herança autossômica dominante
relacionada ao cromossomo 9. Comprometimento de outras articulações é raro. A
característica principal é a deformidade das mãos (ao nascimento, apresentam-se
com os dedos das mãos flexionados e sobrepostos, com o polegar empalmado. Com
o passar do tempo, ocorre melhora significativa da deformidade, e as mãos
tornam-se funcionais). Os pacientes costumam responder de maneira satisfatória ao
tratamento conservador com fisioterapia e, a longo prazo, desenvolvem função quase
normal. Mais raramente, podem ser indicados procedimentos cirúrgicos para melhorar
a força dos músculos extensores dos dedos. As deformidades dos pés mais comuns
são o pé equinovaro e o talovertical. Não tem anomalias viscerais e apresentam
capacidade cognitiva normal.
● Tipo II: além do envolvimento de mãos e pés, há também outras manifestações
clinicas associadas:
o IIa: baixa estatura e fenda palatina
o IIb: ptose palpebral
o IIc: lábio e fenda palatina
o IId: escoliose
o IIe: trismo
b) SÍNDROME DE FREEMAN-SHELDON
Caracterizada pelo envolvimento da face (“face do assobiador”), bem como por deformidade
das mãos, dos pés e da coluna vertebral. A face inexpressiva está associada a olhos
encovados, epicanto, estrabismo e nariz pequeno. Queixo com sulco profundo em forma de
H.
As deformidades das mãos são constantes e caracterizam-se por camptodactiliae desvio
ulnar dos dedos (dedos em “ventania”), ou seja, deformidade clássica da artrogripose, mas
com desvio ulnar mais acentuado. Além do desvio ulnar, as articulações MCF estão fletidas e a
mobilidade para extensão é muito limitada. Essas alterações são tratadas com fisioterapia e
terapia ocupacional.
A deformidade em equinovaro dos pés está presente em 80% dos casos, a qual é resistente
ao tratamento conservador, com recidivas comuns após o tratamento cirúrgico. A escoliose é
uma manifestação freqüente. A inteligência é normal, e a baixa estatura, comum.
III- Associada a pterígio
Pterígio (“pequena asa”). O sinal clinico característico são as membranas (pregas cutâneas)
através das articulações.
a) SÍNDROME DE PTERÍGIO MÚLTIPLO
Caracterizado pela presença de vários pterígios, não tão evidentes ao nascimento, porém
tornam-se mais evidentes com o crescimento da criança e a mobilidade articular fica mais
limitada. Tem padrão autossômico recessivo. Inteligência normal e baixa estatura. Escoliose é
comum. Pode haver defeito na ossificação ou na segmentação vertebral. As deformidades nos
pés são comuns, sobretudo o pé talovertical. Tratamento individualizado dependendo da
gravidade e tipo de deformidade.
b) SÍNDROME DO PTERÍGEO POPLÍTEO
Presença de pterígio na região poplítea. Autossômico dominante. Defeitos faciais congênitos
são comuns, como palato fendido ou lábio leporino. Pterígio está presente ao nascimento e
tem no seu interior uma “banda fibrosa”, que pode estender-se do ísquio ao calcâneo. O
tratamento precoce permite um melhor resultado funcional.
IV- SÍNDROME DE SINOSTOSES
Caracterizam-se por apresentarem fusões cartilaginosas ou ósseas. Apresentam ausência de
pregas cutâneas normais, hipoplasia da musculatura e limitação da mobilidade articular. DD
com amioplasia.
Quadro Clínico:
A AMC é tipicamente simétrica, com limitação de ADM ativa e passiva. Não há déficit sensitivo. Duas
formas mais frequentemente vistas são quadris luxados e fletidos, pés tortos congênitos, joelhos
estendidos, cotovelos, punhos e dedos fletidos. O segundo tipo é com quadril abduzido e rodado
externo, joelho fletido, pé torto, ombros rodados internamente, cotovelos estendidos, antebraço
pronado, punhos fletidos com desvio ulnar. Outras anomalias podem se associar: escoliose, luxação
de quadril, luxação de joelho, hipoplasia pulmonar, problemas respiratórios, retardo de crescimento,
hemangioma facial, hérnias abdominais, etc.
Fala e cognição normais.
Diagnóstico
O exame físico é o padrão-ouro:
Contraturas desde o nascimento
Pequenas covas na pele
Pele com aparência de cera
Envolvimento articular variado
Associação com outras anomalias
Exames laboratoriais:.
Embora seja possível diferenciar por biópsia os músculos com alterações
neuropáticas das miopáticas, não há necessidade de fazer estes exames em casos de
artrogripose.
Neuropáticos – maior gravidade e menor sobrevida
Miopáticos – menor gravidade e maior sobrevida
RX– articulações normais e as alterações são adaptativas.
Diagnóstico pré-natal – USG mostrando polidrâmnio e ausência de movimentação fetal.
Tipos de Deformidade:
Deformidade Primaria: há lesão nas células nervosas e musculares; é intrínseca e
produz rigidez severa que somente a correção cirúrgica é efetiva
Deformidade Posicional: alterações na fase tardia da vida fetal secundarias a acinesia
da posição intrauterina anormal. Geralmente leves e tendem a correção espontânea a
movimentação e ao tratamento de reabilitação.
Deformidade Recorrente: as deformidades primarias tendem a recorrer após a
correção – os tipos mais frequentes são o PTC e as deformidades em flexão.
Tratamento:
Visa a marcha e independência do paciente
Os objetivos do tratamento são deambulação (independente ou assistida) e uso funcional
máximo do membro superior. Alinhamento e obtenção do alinhamento dos MMII e
estabilidade para permitir deambulação e movimentação dos MMSS para cuidados especiais.
Deve-se seguir alguns pricípios básicos:
1º) Deve-se liberar a causa da obstrução ao movimento articular que são as cápsulas,
ligamentos e músculos fibrosados. Os tecidos moles contraídos são tão rígidos que não
permitem manipulação passiva pois podem causar necrose por compressão da cartilagem
hialina c/ adesões fibrosas.
* liberação precoce dos tecidos moles contraídos e método conservador para
correção das deformidades
2º) Manter a fisioterapia diária após tratamento cirúrgico e uso de tala noturna(órteses)
* fisioterapia não traz melhora significativa
3º) Como as deformidades são propensas á recidiva deve-se pensar sempre em
transferências tendinosas p/ substituir os músculos ausentes ou inativos ou osteotomias.É
necessário boa mobilidade articular.Cirurgia precoce é aconselhado.
* Crucial pôr talas noturnas para melhorar posição de deambulação diurnas
* A variedade de formas clínicas fazem o tratamento ortopédico ser individualizado.
* Fisioterapia, fisiatras, terapêuticos ocupacionais e professores especializados e
técnicos de órteses atuam junto com o ortopedista.
* As osteotomias são reservadas para o término do crescimento.
Inicialmente: manipulação desde o nascimento por fisioterapeutas. + imobilização seriadas de
contenção.
Os melhores resultados são encontrados antes dos 6 meses.
MEMBROS INFERIORES:
Para que consigam caminhar necessitam de quadril em extensão total ou com movimento de
30 graus, joelho em extensão ou movimento de 20 graus + força nos extensores do quadril
pelo menos grau 4 e do quadríceps grau 3. Caso contrario, avaliar o uso de orteses ou
muletas.
Importante sempre avaliar a deformidade da coluna e dos pés.
=> Joelho: afetam profundamente a capacidade para marcha – contraturas acima de
20º tornam a marcha mais difícil.
Um joelho fixo em extensão permite melhor ortostatismo, porem limita a posição
assentada, alem de não permitir o deslocamento dos pés na marcha.
Se o joelho é rígido o ideal é que seja com < 15º de flexão.
Pode ser encontrado em flexão (mais comum) ou extensão (pode haver luxação
posterior da tíbia). O rx pode demonstrar achatamento dos côndilos femorais, em função do
desequilíbrio primário. A correção deve permitir um arco de movimento de 90 graus. O tratamento é
principalmente votado para os deambuladores.
Inicialmente o tratamento é conservador, com FST, alongamento e gessos seriados (se necessário). As
deformidades em extensão respondem melhor e têm bom prognóstico para marcha.
Em FLEXÃO: precocemente com fisioterapia com objetivo de atingir uma deformidade
máxima de 20º. Se essa deformidade não for corrigida até um ano de vida – indicação
cirúrgica com liberação de estruturas posteriores e capsulotomia. Se não consegue essa
correção no peroperatorio – troca de gessos seriadas ate conseguir o máximo de extensão.
Após conseguir, ortese de uso noturno deve ser utilizada.
Sempre avaliar grau de movimentação ativa e passiva, alem da força muscular local; ex:
quadríceps com força 3 – deambulação pode estar prejudicada – utilizar ortese para auxilio.
Os casos que não responderam bem ao tratamento cirúrgico envolvendo partes moles –
correções óssea – osteotomias, epifisiodeses, liberação posterior e fixação externa.
Osteotomias: devem ser realizadas ate o fim do crescimento. Se for realizada muito
precocemente, tem risco de recidiva devido o remodelamento ósseo.
Epifisiodese anterior do fêmur – reservada para pacientes com deformidades não
graves - <45º.
Fixação Externa: deformidades graves - >45º.
Classificação de Staheli
Flexão muito leve (<20º) - gesso manipulativo e fisioterapia
Flexão leve (20 á 40º) - alongamento dos isquiotibiais (se funcionais) ou secção (se
não funcionais) além de capsulotomia posterior.
Flexão moderada (40 á 60º): liberação de partes moles associada a gessos seriados pós
a liberação.
Flexão grave (60 á 80º): as estruturas neurovasculares estão contraturadas, portanto
opta-se pelo encurtamento femoral através da osteotomia supracondileana de subtraçãoanterior ( pelo menos 01 cm).
Flexão muito grave (>80º): fixador externo.
Em EXTENSÃO: Geralmente respondem bem ao tratamento clinico e orteses.
Se associada a DDQ podem ser tratadas simultaneamente com Pavik.
Os que não respondem até os 6 meses de vida – tratamento cirúrgico – alongamento do
quadríceps e capsulotomia anterior
Outros procedimentos: quadricepsplastia.
Classificação de Leveuf:
Recurvato
Subluxação
Luxação – encontrado na síndrome de Larsen
(tíbia anterior ao fêmur)
Realiza-se manipulação fechada em flexão + ou –
quadríceps com alongamento.
Extensão leve - inicialmente são tratadas com
estiramento manipulativo e órtese, se não for efetiva
opta –se pela quadrícepsplastia.
Extensão moderada - além da quadricepsplastia realiza-se a redução aberta do joelho
luxado e o uso de talas noturnas com o joelho em flexão por 06 meses.
- 50% CASOS TEM
CONTRATURA EM FLEXÃO.
AUSÊNCIA DO QUADRÍCEPS
IMPEDE OU CAUSA
GRANDE DIFICULDADE
PARA A MARCHA.
- 20% DOS CASOS EVOLUI
COM CONTRATURA EM
EXTENSÃO, MAIORIA
BILATERAL. PALPAÇÃO DA PATELA DIFÍCIL E CUIDADO COM DEFORMIDADES ROTACIONAIS
As deformidades em extensão respondem melhor a fisioterapia do que as
deformidades em flexão. Se permanecer 30º flexão a deambulação será comprometida por
fraqueza muscular, em geral do quadríceps. Algumas vezes, <2 anos deve ser feito cirurgia para
tecidos moles, incluindo capsulotomia posterior
Bilateral e unilateral – não deambuladores – nada a fazer. Contraturas isoladas ou
associadas a luxação = difícil tratamento. Os joelhos podem ser corrigidos gradualmente com
fixador externo.
=> Quadril:
Fisioterapia e ortese noturna introduzidas precocemente – objetivo de uma deformidade em
flexão em 45 graus. Caso isso não seja conseguido – tratamento cirúrgico precoce, pois pode
interferir com a marcha do paciente e evoluir com hiperlordose compensatória. O tratamento
cirúrgico envolve a liberação de partes contraturadas.
Indivíduos com luxação unilateral – claudicação, dismetria e desequilibrio do tronco, levando a
escoliose. Fica com deambulação limitada a residência – tratamento cirúrgico precoce por via
anterior ou anterolateral
Casos tardios ou em que a cirurgia deverá ser realizada após 18 meses de vida –
realizar osteotomia de encurtamento para relaxamento de partes moles.
Indivíduos com luxação bilateral: ADM geralmente satisfatória, não limitam a deambulação e
raramente apresentam uma queixa dolorosa. – indicação para tratamento cirúrgico é
controversa.
Alta incidência devido à apresentação pélvica. 2/3 tem DDQ ou luxação congênita –
teratológicas.
As deformidades p/ tratamento são divididas em contraturas (mais frequentes) e luxação.
As contraturas em flexão pura são as mais comuns e estão presentes em quase todos pacientes
acometidos. Em seguida, as contraturas associadas a abdução e RE (posição de Buda), por último as
rotacionais sem nenhum grau de flexão. O tratamento deve ser iniciado ao nascimento, com
manipulação. É aceitável até 30 graus de flexão do quadril sem que a marcha seja afetada, desde que
a coluna seja flexível.
Em deformidades maiores com prognóstico de marcha bom o tratamento é cirúrgico
mediante liberação de partes moles contraturadas. A osteotomia de extensão
subtrocantérica (cunha posterior) só está indicada em deformidades graves próximo á
maturidade esquelética e se houver mobilidade do quadril( arco de flexão de 110º).
O tratamento do quadril deve ser realizado após a correção do joelho.
O tratamento da luxação do quadril é polêmico e difícil. A redução incruenta é ineficiente. Os
pacientes com quadril luxado na AMC podem estar associados á coxa valga, anteversão femoral,
contraturas, acetábulo raso (preenchido por tecido fibroso) e cabeça femoral fusiforme. São divididos
em : deambuladores e não-deambuladores.
Não deambuladores – não merece tto. Os quadris não são causa de dor.
Deambuladores – são aqueles c/ músculos do MMSS normais p/ suportar muletas ou quadríceps e
glúteo máximo ativo.
GD – trata mesmo que a criança não tenha potencial para deambular.
Na luxação unilateral o objetivo da cirurgia é manter uma pelve nivelada mesmo que o quadril
torne-se rígido Na luxação bilateral se os quadris forem rígidos ou com pouco movimento não há
necessidade de tratamento cirúrgico, caso os quadris apresentem mobilidade satisfatória associado á
joelhos móveis é necessário a correção das luxações. Não utilizar tração prévia, se necessário
encurta-se o fêmur. O tratamento consiste em liberação de partes moles contraturadas e osteotomia
de encurtamento derrotatória e varizante do fêmur.
Na insuficiência acetabular(confirmada pela TC) se for anterior realiza-se a osteotomia de Salter e
sendo posterior está indicada a osteotmia de Albee-Shelf. O pós-operatório é mantido com gesso
pelvipodálico por 06 semanas, sendo liberada a marcha sob orientação fisioterápica .
:
▪ Bilateral e rígida – nada a fazer (boa função)
▪ Bilateral e móvel – operar o quadril mais rígido
▪ Unilateral e rígido – liberar partes moles, redução aberta e encurtamento femoral
▪ Sem luxação – quadril em abdução e rotação externa (mais comum) em abdução ou
em flexão. Sempre fazer liberação muscular. Osteotomia em extensão
(subtrocantérica – 110º de flexão).
Quadril e joelhos estendidos podem ser corrigidos ao mesmo tempo e se quadril e joelho em
flexão, não podem ser corrigidos ao mesmo tempo pois é impossível imobilizar o quadril com
joelho em extensão.
=> Pé e Tornozelo: a deformidade mais comum é o PTC equinovaro (90% dos
pacientes com amioplasia). No pé equinovaro realiza-se tratamento conservador com
método de Ponseti - o objetivo é o pé plantígrado e o menos rígido possível. Mesmo que isso
não seja possível, esse tratamento diminui a tensão de pele facilitando o acesso cirúrgico
com menor incidência de necrose e facilitando o ato operatório.
Posteriormente realiza-se o tratamento cirúrgico.
Opções:
Talectomia: procedimento primário ou de salvação
Enucleação do Talus e Cuboide
Artrodeses Triplas
Ilizarov: para deformidades muito rígidas e recidivadas.
MEMBROS SUPERIORES:
OBS: Cerca de 30% dos pacientes com acometimento em MMSS necessitarão de cirurgia.
A meta do tratamento cirúrgico no MS é melhorar a posição e aumentar a função. Possibilitar o
movimento do paciente levar a mão a boca e fazer sua própria higiene é o objetivo primordial.
=> Ombro: em geral há bom funcionamento de flexão e abdução para as atividades
diárias. Raramente necessitam de tratamento cirúrgico.
=> Cotovelo: o objetivo inicial é o ganho funcional passivo.
Rigidez poderá ser inicialmente tratada com mobilizações ativas e passivas e uso de orteses –
objetivo é o ganho máximo de movimentação passiva
A seguir o objetivo a readquirir mecanismos adaptativos para realização das
atividades diárias.
A flexão do cotovelo é o objetivo final da intervenção. O procedimento cirúrgico será
avaliada quando tiver estabilização no ganho passivo e na incapacidade de flexão ativa.
Os procedimentos:
Alongamento do tríceps com capsuloplastia posterior (poderá sem
acrescentada de osteotomia derrotativa extensora)
Transferência anterior do tríceps descrita por Bunell e Caroll.
Flexorplastia de Steidler e tricepsplastia
Transferência do peitoral maior.
O tríceps e o peitoral maior são os músculos mais usados nas trasnferências e isto é
melhor em >4 anos e pelo menos força muscular grau 4. A flexão prévia do cotovelo de 90º é
um pré-requisito para a transferência tendinosa.
=> Punho: a deformidade mais comum é a flexão acentuada associado á graus
variados de desvio ulnar. Inicialmente realiza-se o tratamento manipulativo e uso de órteses
em dorsoflexão. Se os dorsoflexores do punho forem fracos a deformidade recidiva
rapidamente, portanto realiza-se as transferências tendinosas.
Procedimentos:
Encurtamento do radio e da ulna + capsulotomia volar do punho
Osteotomia dorsal em cunha do mediocarpo.
Em adição as osteotomias, pode ser realizado o balanço departes moles –
transferência tendinosa.
=> Polegar: encontra-se aduzido na palma da mão (contratura da prega e do adutor do
polegar) com flexão da art MTF e da IF (contratura do flexor longo do polegar). Na infância o
tratamento consiste de manipulação passiva e imobilização. Posteriormente indica-se o
tratamento cirúrgico com abertura da 1º prega interdigital (rotação de retalho), liberação do
adutor do polegar, flexor curto e 1º interósseo dorsal. A capsulotomia da art TZM pode ser
realizada. O alongamento do FLP e reequilibrar o extensor são os tratamentos mais comuns.
Fisioterapia ou zetaplastia para liberar o adutor do polegar.
=> Dedos: as deformidades leves da art IF podem ser tratadas com manipulação
passiva. As moderadas indica-se a liberação do flexor superficial dos dedos, ligamentos
colaterais e fixação com fios de kirschner por 03 semanas. Quando a extensão destas art são
melhoradas com a flexão do punho , a deformidade é secundária á não só á contratura dos
flexores superficiais como também do profundo, portanto associa-se um alongamento dos
flexores profundos dos dedos.O desvio ulnar dos dedos podem ser corrigidos com liberação da
musculatura intrínseca e osteotomia da base da falange.
=> Antebraço – contratura em pronação/ secção do pronador redondo ou
transferência para supinador.
=> Coluna vertebral – 2,5-34% com escoliose iniciada ao nascimento, infância ou
adolescência. Clinicamente apresenta-se com um curva estruturada em “C” longo que vai até o
sacro, hiperlordose e obliquidade pélvica.
Na maioria dos casos as curvas progridem rapidamente e se tornam rígidas.
Tto – na criança – exercícios cíclicos passivos + órtese (se necessário) adolescentes
– 20-40º - órtese por 1-2 anos. Operar se progressão ou não melhora.
>40º - instrumentação interna com fixação até o sacro.