DISTÚRBIOS DA PUBERDADE - PUBERDADE PRECOCE

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DISTÚRBIOS DA PUBERDADE: PUBERDADE PRECOCE 
SITUAÇÕES VARIANTES DO NORMAL 
• Condições isoladas/incompletas: 
o Telarca precoce. 
o Pubarca precoce (adrenarca precoce). 
o Menarca precoce. 
o ACCP. 
TELARCA PRECOCE OU PREMATURA (ISOLADA OU IDIOPÁTICA) 
• Desenvolvimento isolado de tecido mamário antes dos 8 anos nas 
meninas. Pode ser unilateral ou bilateral. Pode flutuar entre M2 e 
no máximo até M3, sendo que em até 60% dos casos ocorre uma 
regressão espontânea (voltar para M1). E cerca de 10% podem 
evoluir para puberdade precoce patológica. 
• Clinicamente não se observa a tríade da puberdade precoce 
patológica, não ocorrendo aumento da velocidade de crescimento 
e nem avanço significativo da idade óssea. 
• Suspeita-se que a causa da telarca precoce possa ser devido a flutuações de estrogênios, hipersensibilidade 
transitória do tecido mamário (ou seja, concentrações muito baixas de estrogênio seria o suficiente para 
causar o aumento do tecido mamário), ativação parcial transitória do eixo HHG, mutações genéticas, 
influência da obesidade e disruptores endócrinos (substâncias químicas que por semelhança estrutural 
ocupam os receptores estrogênicos nesse tecido alvo). 
PUBARCA PRECOCE 
• Pubarca precoce isolada: P2: < 8 anos em meninas e < 9 anos em meninos. 
• É resultado de uma adrenarca prematura. É mais comum em meninas. 
• É lentamente progressiva, ou seja, pode demorar muitos anos para migrar de um P2 para P3. 
• Não tem necessidade de tratamento. 
• Na literatura há estudos que buscam correlacionar maior frequência em certas etnias, ao 
hiperandrogenismo, SOP, síndrome metabólica? 
• Adrenarca precoce: na zona reticular adrenal ocorre o aumento de DHEA e DHEA-S, com isso a atividade 
da 17, 20 liase e 17 alfa hidroxilase aumenta. 
MENARCA PRECOCE 
• É rara e o diagnóstico é feito por exclusão, considerando os diagnósticos diferenciais: abuso, 
vulvovaginite, se teve inserção de corpo estranho, outras doenças. 
• Quando ocorre abaixo de 10 anos. 
 
ACELERAÇÃO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO E PUBERDADE (ACCP) 
• Considera que a ACCP é uma imagem espelhada do RCCP, pois é tudo ao inverso. 
• Acomete mais o sexo feminino do que o masculino. 
• Ocorre uma aceleração precoce da velocidade de crescimento, apresentando valores elevados de escore z 
na estatura, sendo que por volta de 2 – 4 anos, já apresentam esses valores elevados. Podem ficar nessa 
manutenção do canal de crescimento até o início da puberdade. 
• Essa puberdade está antecipada, observando que o M2 ou G2 vai desenvolver por volta de 6 – 8 anos. 
• Consideramos como variante do normal, pois sua estatura final fica muito próximo ao seu alvo genético, 
ou seja, não tem perda de previsão estatural. 
• Existe uma correlação positiva com o excesso de peso corporal. 
PUBERDADE PRECOCE PATOLÓGICA 
• Característica puberal em idade inferior a 2 desvios padrões. Desse modo, < 8 anos para o sexo feminino 
e < 9 anos para o sexo masculino. 
• A prevalência é estimada em 0,2% no sexo feminino (cerca de 20 a 23 por 10.000) e < 0,05% no sexo 
masculino (< 5 por 10.000). 
• Classificação: 
o Central (PPC): dependente das gonadotrofinas, ou seja o eixo HHG tem que estar ativo e LH e FSH 
já estão sendo produzidos. Possui um padrão semelhante à puberdade fisiológica. 
o Periférica (PPP) ou pseudopuberdade precoce: independente das gonadotrofinas, ou seja, não depende 
do eixo HHG (hipotalâmico-hipofisário-gonadal) e se quantificarmos LH e FSH serão indetectáveis. 
▪ Isossexual: quando a paciente menina desenvolve a puberdade precoce patológica iniciando por 
meio de mamas e os meninos iniciam com pilificação pubiana ou aumento do pênis. 
▪ Heterossexual: quando a paciente menina apresenta virilização como aumento de pelos e clitóris 
e não desenvolve as mamas, e os meninos apresentam o desenvolvimento mamário. 
o A origem pode ser endógena ou exógena de esteroides sexuais e gonadal ou extra-gonadal (tumores). 
 
• Neurofibromatose tipo 1 critérios de diagnóstico > ou = a 2. 
o 6 máculas café com leite (0,5 nas crianças 
e 1,5cm nos adultos). 
o Neurofibromas. 
o Efélides (sardas): axilares ou inguinais. 
o Glioma da via óptica: detectados por 
RMN. 
o Nódulos de Lisch ( 2 ou mais hamartomas 
da íris). 
o Displasia óssea característica (lesão da 
tíbia ou do esfenoide). 
o Familiar de 1° grau com NF1 (irmãos ou 
pais). 
• Hamartoma hipotalâmico: tecido hipotalâmico fora do local habitual, desse modo não sofre os fatores de 
inibição. 
 
• Síndrome de McCune Albright: mutação ativadora de GNAS 
composta pela tríade: 
o Hiperfunção endócrina; Displasia óssea poliostótica; Manchas 
café com leite. 
• O diagnóstico é feito pela história clínica. O paciente deve apresentar a tríade: 
o Característica sexual secundária a idade < - 2DP. 
o Aumento da velocidade de crescimento (alta estatura para idade). 
o Avanço da idade óssea com previsão de perda da estatura final, devido a fusão epifisária prematura. 
• No exame físico podemos conduzir para o diagnóstico através do estadiamento puberal de Tunner, 
observação das curvas de crescimento, checar se o paciente tem pelos axilares, odor axilar, lesões cutâneas 
(mancha café-com-leite), acne, oleosidade, aumento da massa muscular e massas palpáveis. 
• No âmbito laboratorial devemos avaliar LH, FSH, testosterona, estradiol. 
• A idade óssea é extremamente importante, para previsão da estatura, detecção de anormalidades, avanço 
desproporcional e monitorização do tratamento. 
• A ressonância magnética deve ser solicitada em todos os pacientes com suspeita de puberdade precoce 
central.