LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

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Andressa Marques – medicina UFR 
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES) 
INTRODUÇÃO E CARACTERÍSTICAS GERAIS 
→Doença inflamatória crônica, autoimune, de etiologia pouco conhecida, decorrente de um 
desequilíbrio do sistema imunológico e de produção de autoanticorpos; 
→Os autoanticorpos são dirigidos contra várias proteínas celulares com consequente formação de 
imunocomplexos que quando se depositam em vasos de pequeno calibre, acabam causando 
vasculite e disfunção do local acometido; 
→ Desencadeado por uma série de fatores, entre eles genéticos, ambientais, infecciosos, 
substâncias químicas, hormônios sexuais e fatores emocionais; 
→A interação desses múltiplos fatores leva à quebra da tolerância imunológica com desenvolvimento 
de autoanticorpos – levando a lesões em órgãos alvo 
→É uma doença polimórfica – com envolvimento de órgão e tecidos nas mais diversas combinações e 
em graus diferentes de 
gravidade; 
→Acomete principalmente as 
articulações, a pele, as 
células sanguíneas, os vasos 
sanguíneos, as membranas 
serosas, os rins e o cérebro; 
→O LES tem períodos de 
exacerbação de atividade 
inflamatória intercalados com 
períodos de remissão parcial 
ou completa; 
→Pode cursar com sintomas 
constitucionais, artrite, 
serosite, nefrite, vasculite, miosite, manifestações mucocutâneas; sendo a FADIGA, a queixa mais 
prevalente no LES em atividade 
→Alterações clínicas ou laboratoriais isoladas não são suficientes para realizar o diagnóstico 
 
EPIDEMIOLOGIA 
→Muito mais prevalente em mulheres na idade reprodutiva (9 vezes mais frequente em mulheres), 
com os primeiros sinais e sintomas se iniciando entre a 2ª e 3ª décadas de vida; proporção de 10:1 
nessa faixa etária 
→No Brasil estima-se uma incidência aproximada de 4,8 a 8,7 casos por 100.000 hb/ano; 
→Mais prevalente em afrodescendentes; 
ETIOLOGIA 
→É multifatorial, com participação de fatores genéticos, epigenéticos, hormonais, ambientais e 
imunológicos. 
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→Tem alta prevalência entre gêmeos monozigóticos (29 vezes maior que na população geral) e também 
nos parentes de primeiro grau; 
→A associação entre LES e deficiência de algumas proteínas do sistema complemento, especialmente 
C1q e C4 é bem determinada; 
→Além dos genes predisponentes, como TREX1 e DNAse1, há também associação com alguns alelos 
do MHC com o LES, principalmente os alelos DR2 e DR3 de classe II; 
→O papel patogênico dos hormônios baseia-se na hipótese de imunomodulação; os estrógenos têm 
papel estimulador de várias células imunes, como macrófagos, linfócitos T e B. Logo, favorecem a 
adesão dos mononucleares ao endotélio vascular, estimulam a secreção de algumas citocinas, com oIL-
1 e expressão de moléculas de adesão e MHC. 
→A via do IFN do tipo 1 também é regulada positivamente pelo estrogênio e negativamente pelos 
progestágenos; 
→Os estrogênios também têm ação semelhante às moléculas de BLyS/BAFF, reduzindo a apoptose 
das células autorreativas e acelerando a sua maturação, especialmente das células B com alta 
afinidade pelo DNA; 
→Dentre os fatores ambientais vale ressaltar o papel da luz ultravioleta (UV) – a exposição solar 
determina a apoptose de queratinócitos com subsequente expressão de moléculas como RNP, Ro, 
nucleossoma e fosfolipídeos nos corpúsculos apoptóticos, a secreção de citocinas (IL-1, IL-6, TNF-
alfa, GM-CSF) com amplificação da reposta imune, além de promover a ativação de macrófagos e 
processamento de antígenos, o que desencadeia uma resposta inflamatória sistêmica. 
→Por outro lado, os vírus são potentes estímulos para a ativação da resposta imune e existem 
evidências da interface entre a infecção por vírus Epstein-Barr (EBV), citomegalovírus (CMV) e pelo 
Mycobacterium tuberculosis com o LES. 
→Ademais, é necessário lembrar que o uso de algumas medicações, especialmente hidralazina e 
isoniazida, podem não só provocar sintomas similares, mas também atuarem como gatilho para as 
manifestações da doença; 
→O tabagismo, que é o 2º fator ambiental mais associado ao desenvolvimento de LES, também reduz 
os efeitos terapêuticos da hidroxicloroquina; 
PATOGENIA 
→LES se caracteriza por vários defeitos no sistema imune por perda da autotolerância, que resultam 
em um processo que começa na quebra da homeostasia celular e culmina com a produção anormal de 
autoanticorpos; 
→Os autoanticorpos podem aparecer anos antes dos primeiros sintomas da doença; 
→Entre os distúrbios da regulação imune, destacam-se: 
 Aumento da expressão de IFN-alfa, especialmente durante os períodos de atividade 
inflamatória 
 Redução do número e função das células T citotóxicas e supressoras 
 Aumento do número e atividade dos linfócitos T CD4+ (helper) 
 Ativação policlonal de células B autorreativas, incluindo hiperatividade, decorrente dos 
defeitos determinados genética ou epigeneticamente 
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 Defeitos da tolerância dos linfócitos B, relacionados aos defeitos na apoptose e deficiência 
de complemento 
 Aumento da expressão de BLyS/BAFF, gerando redução da apoptose dás células produtoras 
de autoanticorpos 
 Aumento da ativação dos toll-like receptors (TLR) e dos níveis de IFN-alfa. 
 Defeitos na sinalização entre as células T e B, com consequente redução da expressão de IL-
2 e do número de células T regulatórias; 
 Redução do clearance dos imunocomplexos circulantes e do material apoptótico pelos 
macrófagos; 
 Aumento do microquimerismo fetal e dos níveis de micropartículas contendo material nucleico 
e que podem funcionar como estímulos para a autoimunidade; 
 Aumento da sinalização dos TLR7 e TLR9 nas células B, dendríticas e plasmáticas; 
 Aumento do processo conhecido como NETose, que é uma forma de apoptose específica dos 
neutrófilos e que libera uma espécie de “rede” composta por DNA ligado a proteínas e que é 
capaz de estimular a produção de IFN-alfa e anti-DNA, por meio da ação do TLR9. 
 
QUADRO CLÍNICO 
MANIFESTAÇÕES GERAIS 
→Anorexia e perda de peso; 
→Febre de origem indeterminada em menos de 5% dos pacientes, mas, pode ser um primeiro sinal da 
doença, e em torno de 42% dos pacientes podem ter febre como manifestação do lúpus ativo 
→Linfoadenopatia generalizada ou localizada, com predomínio das cadeias cervical e axilar 
→Hepato e/ou esplenomegalia 
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS 
→São extremamente importantes para o diagnóstico 
→Identificadas em 70% dos pacientes no início da doença e em até 80-90% na sua evolução; 
→As principais lesões são: 
 Lúpus cutâneo agudo 
 Lúpus cutâneo subagudo 
 Lúpus cutâneo discoide 
→A principal lesão cutânea é o rash malar ou eritema em “asa de borboleta” -identificada em 30 
a 60% dos casos, sendo altamente fotossensível (eritema malar e no dorso do nariz, preservando o 
sulco naso labial) 
 
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→Após o controle da atividade inflamatória, essas lesões podem evoluir com hiperpigmentação, 
confundindo-se com o cloasma gravídico; sua forma generalizada é conhecida como rash 
maculopapular ou dermatite lúpica fotossensível e se apresenta como erupção exantematosa ou 
morbiliforme generalizada; 
→O lúpus bolhoso e necrose epidérmica tóxica são também outras formas de lesões agudas da doença, 
juntamente com a fotossensibilidade. 
→O lúpus cutâneo subagudo se manifesta como placas eritematosas descamativas em áreas expostas 
e com intensa fotossensibilidade, habitualmente associado ao anticorpo anti-Ro (SS-A). As lesões 
são simétricas, superficiais, nãocicatriciais, localizadas em áreas foto-expostas. Iniciam com 
pequenas pápulas eritematosas, progredindo para lesões anulares policíclicas ou papuloescamosas 
(psoriasiformes). 
 
→A lesão discoide no seu início é caracterizada por placa eritematosa que evolui deixando uma 
cicatriz central hipopigmentada com atrofia, preferencialmente identificada na face, no couro 
cabeludo, no pavilhão auricular e no pescoço; (manifestam-se por placas eritematosas cobertas por 
uma escama aderente – inicialmente são hiperpigmentadas e evoluem com uma área central 
atrófica, com ausência de pelos). 
→As úlceras orais e nasais, em geral indolores, são achadas em cerca de 1/3 dos pacientes; 
→Alopecia pode ser identificada em até 50% dos casos e tem relação com maior atividade da doença; 
→20 a 70% dos pacientes apresentam vasculite cutânea que podem se manifestar como lesões 
puntiformes palmoplantares, purpúricas, urticariformes, úlceras e necrose digital; 
→O FRy, caracterizado por alterações vasculares (vasoconstrições e vasodilatações) que determinam 
mudança na coloração das extremidades (palidez, cianose e rubor), está presente em cerca de 16 a 
40% dos pacientes e geralmente sua presença está associada dos anticorpos anti-RNP (pode ser a 
primeira menifestação da doença). 
MANIFESTAÇÕES ARTICULARES 
→O envolvimento articular é a manifestação mais encontrada, depois dos sintomas constitucionais, 
sendo detectado em mais de 90% dos pacientes durante a evolução da doença; 
→Presença de artralgia e/ou artrite possibilita forte suspeita diagnóstica; 
→Na maioria das vezes observa-se uma poliartrite simétrica, aditiva, por vezes com rigidez matinal, 
semelhante a AR; 
→Outro achado importante é a artropatia de Jaccoud, caracterizada por desvio ulnar dos dedos e 
deformidades reversíveis do tipo “pescoço de cisne” decorrentes do acometimento inflamatório de 
tendões e ligamentos. 
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→Necrose asséptica de múltiplas articulações, principalmente da cabeça do fêmur, pode ocorrer, 
particularmente naqueles pacientes em uso de glicocorticoides em dose elevada por longos períodos. 
→Perda óssea com aumento do risco de osteoporose e fraturas geralmente está associada com uso 
crônico de GC e deficiência de vit D associada à baixa exposição solar. 
→Necrose de osso: 
 
MANIFESTAÇÕES PULMONARES 
→O envolvimento pulmonar ou pleural ocorre em cerca de 50% dos pacientes; 
→Dentre as manifestações pulmonares, a pleurite é a mais frequente e ocorre em 30 a 60% dos 
pacientes; 
→Derrame pleural é observado em 16 a 46% durante o curso da doença; 
→Menos comumente encontra-se hipertensão pulmonar e pneumonite lúpica. A hipertensão pulmonar 
geralmente é de intensidade leve a moderada, sendo encontrada em 12 a 23 % dos casos. 
→O quadro agudo da pneumonite cursa com febre, tosse, hemoptise, pleurisia e dispneia, detectada 
em até 10% dos pacientes. 
→Apesar de mais rara, a síndrome do pulmão encolhido também pode ocorrer, levando a instalação 
aguda/subaguda de dispneia, em que existe redução dos volumes pulmonares frente à elevação de 
diafragma, determinando uma restrição da função pulmonar; (miopatia diafragmática – parte do 
diafragma tem uma fraqueza, fica com descoordenação, o paciente tem dispneia e no exame de imagem aparece 
um pulmão menor que o outro) 
→Hemorragia alveolar difusa também pode ocorrer, condição que determina dispneia de início súbito, 
associada a tosse, hemoptises (presentes em apenas 50%), febre e infiltrados pulmonares difusos, e 
associada à marcada redução dos níveis de hemoglobina. 
→Hipertensão pulmonar pode ocorrer em decorrência da própria doença ou secundária a valvopatia 
cardíaca, doença intersticial pulmonar ou embolia pulmonar. 
MANIFESTAÇÕES CARDÍACAS 
→A pericardite é a manifestação cardíaca mais comum do LES, podendo ser clínica ou subclínica e 
ocorre em até 55% dos pacientes; 
→O derrame pericárdico geralmente é pequeno e detectável apenas por ecocardiograma (raramente 
evolui para tamponamento ou pericardite constritiva); 
→A miocardite está frequentemente associada à pericardite, ocorrendo em cerca de 25% dos casos 
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→Acometimento valvar é frequentemente detectado pelo ecocardiograma e o espessamento valvar é 
a alteração mais encontrada; 
→A endocardite de Libman-Sacks caracteriza-se por lesões verrucosas, especialmente localizadas 
nas valvas aórtica e mitral, sendo descritas em até 43% dos pacientes; 
→A endocardite apresenta um curso clinico silencioso, podendo em raros casos, evoluir com eventos 
tromboembólicos e endocardite infecciosa. Episódios tromboembólicos também podem estar 
associados à presença de anticorpos antifosfolípides e ao uso crônico de GC ou de anticoncepcional 
oral. 
→Doença arterial coronariana é outra manifestação muito importante nos pacientes com LES, 
estando relacionada com processo acelerado de aterogênese e determinando por morbidade e 
mortalidade precoces. 
 
MANIFESTAÇÕES NEUROPSIQUIÁTRICAS 
→São subdivididas em SNP e SNC e podem ser atribuídas ao LES desde que afastas outras causas 
que as expliquem melhor. 
→Os sintomas podem ser divididos em eventos primários (danos imunomediados no SNC) e 
secundários (repercussão da doença em outros órgãos ou complicações terapêuticas). 
 SISTEMA NERVOSO CENTRAL SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO 
Crises convulsivas 
Meningite asséptica 
Cefaleia (incluindo enxaqueca e HIC benigna) 
Doença cerebrovascular 
Síndrome desmielinizante 
Mielopatia 
Desordem do movimento (coreia) 
Mielopatia 
Estado confunsional agudo 
Desordens de ansiedade 
Disfunção cognitiva 
Alterações do humor 
Psicose 
Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória 
aguda (Síndrome de Guillain-Barré) 
Desordens autonômicas 
Mononeuropatia 
Miastenia gravis 
Neuropatia craniana 
Plexopatia 
Polineuropatia 
 
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→Considerando os sintomas psiquiátricos, a convulsão e a psicose podem constituir-se na primeira manifestação 
isolada da doença. (tem que descartar a possibilidade da psicose estar ligada ao uso de GC); 
MANIFESTAÇÕES RENAIS 
→Na prática clínica, manifestações de doença renal ocorrem em cerca de 50 a 60% dos pacientes, 
sendo a hematúria e a proteinúria persistentes os achados mais encontrados; 
→A nefrite lúpica pode cursar com síndrome nefrítica ou nefrótica, consumo de complementos, 
positivação de anti-DNA (quando ele fica mais alto pode estar tendo lesão de órgão alvo e quando 
mais baixo pode indicar uma melhora do quadro – ou seja, é um dos poucos que pode ser utilizado para 
acompanhar a atividade da doença), e nas formas mais graves, trombocitopenia e perda de função 
renal. 
 
→É bastante utilizada a classificação histológica proposta pela International Society of Nephrology 
e pela Renal Patholgy Society. 
→As classes I e II abrangem as glomerulonefrites (GN) cujo depósito de imunocomplexos atinge 
o mesângio, sem ou com hipercelularidade mesangial, respectivamente. 
→A GN focal (classe III) compromete menos de 50% do total de glomérulo; 
→A classe IV (GN difusa) envolve 50% ou mais dos glomérulos, além disso, é ainda subdividida em 
acometimento segmentara ou global. 
→A classe V compreende a GN membranosa e a classe VI, a esclerose glomerular. 
→As classes de GN devem ser identificadas de acordo com o predomínio de lesões ativas e/ou 
crônicas. 
→O sedimento urinário ativo, definido pela presença de hematúria (especialmente se com 
dismorfismo de padrão glomerular),leucocitária e cilindros celulares, é um dos parâmetros mais 
importantes para caracterização de GN em atividade. 
→A proteinúria, medida em 24 horas ou inferida pela relação proteinúria/creatininúria (R P/C) em 
uma amostra isolada de urina, também pode indicar atividade inflamatória. 
→A redução da filtração glomerular, a proteinúria nefrótica e a presença de HAS sugerem maior 
gravidade e pior prognóstico. 
→Classificação da glomerulonefrite (GN) do LES: 
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MANIFESTAÇÕES HEMATOLÓGICAS 
→Leucopenia a linfopenia são encontradas com alta frequência; 
→A plaquetopenia pode ser a primeira manifestação de doença e pode preceder em anos outras 
manifestações clínicas; 
→Clinicamente observam-se petéquias ou equimoses, principalmente em MMII, além de fenômenos 
hemorrágicos; 
→O achado mais frequente é a anemia de doença crônica 
EXAMES LABORATORIAIS NO LES QUE IDENTIFIQUEM: 
ANORMALIDADES IMUNOLÓGICAS 
→As anormalidades imunológicas são as mais características e incluem a presença de autoanticorpos 
e redução do complemento; 
→A maioria dos pacientes (>98%) tem o teste de FAN positivo em títulos altos, em particular durante 
os períodos de atividade de doença. 
 
 
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ACOMETIMENTO DE ÓRGÃO OU SISTEMA 
 
 
ALTERAÇÕES INFLAMATÓRIAS INESPECÍFICAS 
 
 
→A investigação de autoanticorpos auxilia no diagnóstico da doença [anti-dsDNA (40%), anti-Sm 
(35%) e anti-P (15%)], no acompanhamento da atividade de doença [anti-dsDNA (renal), antip 
(psicose)] e não caracterização do quadro clínico [anti-dsDNA (renal), anti-P (SNC) anti-Ro/SSA e 
anti-La/SSB (Síndrome de Sjogren secundária, síndrome do lúpus neonatal e lúpus cutâneo subagudo) 
e anticorpos antifosfolipídeos (SAF associada ao LES). 
→O consumo de complemento (C3, C4 e complemento hemolítico total) é uma característica da doença 
que auxilia no diagnóstico e acompanhamento do paciente; 
→Exames que refletem o envolvimento de órgãos alvo: 
 Hemograma – anemia, leucopenia, trombocitopenia por atividade de doença e droga 
 Exame de sedimento urinário – proteinúria, hematúria, leucocitúria, cilindrúria 
 Biópsia renal – classe histológica da nefrite 
 Enzimas musculares – miosite 
 Enzimas hepáticas – hepatite, toxicidade à droga 
 RM – atividade do SNC e infecção 
 Eletroneuromiografia – neuropatia periférica 
→Os quadros hematológicos e renais devem ser avaliados sempre, os demais são de acordo com a 
suspeita de acometimento de órgão/sistema 
→Os exames que refletem alterações inflamatórias são inespecíficos. No lúpus, a PCR não costuma 
se elevar muito, exceto quando existe infecção associada. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
 INFECÇÕES: virais CMV, Epstein-Barr, parvovírus B19, HIV, hepatite B e hepatite C, além 
de bacterianas como endocardite, tuberculose, sífilis e hanseníase 
 DOENÇAS AUTOIMUNES: artrite reumatoide – particularmente na fase inicial dos quadros 
articulares (verificar positividade de anti-CCP, fator reumatoide e radiografia das mãos); 
doença mista do tecido conjuntivo – por possuir manifestações que se sobrepõem ao LES 
(considerar títulos elevados de anti-RNP); síndrome de Sjogren – quadro de manifestações 
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extra glandulares que podem ser observadas no LES (verificar presença de xeroftalmia e 
xerostomia, além da positividade de anti-Ro e anti-La); vasculites sistêmicas primárias, doença 
de Behçet, doenças inflamatórias intestinais, dermatomiosite/polimiosite. 
 OUTRAS DOENÇAS HEMATOLÓGICAS: doenças linfoproliferativas, púrpura 
trombitopênica idiopática (PTI), púrpura Trombocitopênica trombótica (PTT), doença de 
Kikuchi, esclerose múltipla, entre outras; 
 
DIAGNÓSTICO 
→Se baseia na combinação de manifestações clínicas e alterações laboratoriais, desde que outras 
doenças sejam excluídas; 
→A atividade da doença pode ser avaliação usando a combinação de anamnese, exame físico, testes 
funcionais específicos e estudos sorológicos. 
→Existem também vários índices com sensibilidade semelhante, para avaliar a atividade da doença, 
tais como: SLEDAI, SLAM e BILAG. A detecção de lesão irreversível ou sequela decorrente da 
doença pode ser medida por meio do SLICC/ACR DAMAGE INDEX. 
→O Systemic Lupus Disease Activity Index (SLEDAI) é um índice global que mede a atividade da 
doença nos últimos 30 dias por meio de 24 medidas objetivas de manifestações clínicas e 
laboratoriais, sendo considerado um índice reprodutível e de fácil utilização na clínica. 
→Critérios de classificação do LES – 2019 (última atualização) 
 
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# Pontuação total para classificar: > ou = 10. 
(se dentro de um mesmo domínio o paciente apresentar mais de um critério eu só vou contar o que 
pontua mais/ não se soma os pontos dentro de um mesmo domínio!) 
A pontuação do critério renal é maior nas classes iii e iv porque o objetivo é diagnosticar enquanto 
ainda tem tempo de atuar e melhorar o curso da doença. 
→O objetivo dos critérios é a uniformização das populações para estudos científicos – todavia, como 
possuem altas sensibilidade e especificidade na prática clínica, começaram a ser utilizados para 
diagnosticar a doença 
 
TRATAMENTO 
→A principal causa de falha no tratamento é a não adesão ao mesmo; 
MEDIDAS GERAIS 
→Aconselhamento, suporte e orientação por meio de tratamento multidisciplinar para o paciente e 
seus familiares. Informar sobre a doença e sua evolução, possíveis riscos e os recursos disponíveis 
para o seu diagnóstico e tratamento. Transmitir otimismo e motivação para estimular a aderência ao 
tratamento e o cumprimento dos projetos de vida. 
→Orientação dietética para a prevenção e controle de osteoporose, dislipidemia, obesidade e HAS. 
Dar preferência para uma dieta balanceada, com baixo teor de sal, carboidratos e lipídeos, 
especialmente nos pacientes usuários crônicos de GC. 
→Suplementação de cálcio e vitamina D deve ser considerada para todos os pacientes; (com relação 
a distribuição pelo SUS, compete ao estado a compra e distribuição aos municípios- mas, sempre 
falta) 
→Estimular exercícios físicos aeróbicos, exceto nos períodos de importante atividade sistêmica da 
doença. 
→Orientações a respeito da anticoncepção para as mulheres – havendo a necessidade do uso de ACPO, 
dar preferência para aqueles sem ou com baixa dose de estrogênio. Não é aconselhado o uso de ACPO 
em pacientes com LES e história de doença cardiovascular ou risco aumentado para a ocorrência de 
fenômenos tromboembólicos. Recomenda-se evitar a concepção com medicamentos contraindicados 
na gestação. 
→Lúpus na gestação: mulheres lúpicas geralmente têm fertilidade preservada e durante a gestação 
as complicações obstétricas são maiores, assim como o risco de exacerbação da doença, 
especialmente no puerpério. O prognóstico é melhor para ambos, mãe e feto, quando a doença está 
em remissão há pelo menos 6 meses antes da concepção. 
→Durante a gestação tem uma maior prevalência de pré-eclâmpsia, eclampsia, sofrimento fetal e 
morte fetal, principalmente em mulheres com nefrite lúpica e presença de anticorpos 
antifosfolípides. 
→O tratamento pode ser realizado com uso de GC e antimaláricos, além de todos os cuidados e 
orientações recomendadas para os demais pacientes com LES. Imunossupressão geralmente não 
contraindicados durante a gestação. 
→Lúpusneonatal: condição caracterizada por graus variados de bloqueio cardíaco fetal, 
trombocitopenia, alterações hepáticas e cutâneas relacionadas com a passagem transplacentária de 
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autoanticorpos maternos, especialmente o anti-Ro/SSA e anti-La/SSB. O tratamento do bloqueio 
cardíaco fetal depende da gravidade e é realizado com GC que atravessam a barreira plancentária, 
trais como dexametasona ou betametasona. As demais manifestações tendem a ser leves e 
geralmente estarão envolvidas até o 6º mês de vida da criança. 
→Proteção contra luz solar e outras formas de irradiação ultravioleta, por meio de barreiras físicas, 
como roupas longas, gola alta e uso de chapéus. Evitar exposição direta ou indireta ao sol, lâmpadas 
fluorescentes ou halógenas 
→Avaliação ginecológica anualmente, com a realização de exame clínico das mamas e do colo do útero 
para detecção de displasia cervical causada pelo HPV 
→Avaliação oftalmológica a cada 6 a 12 meses, especialmente naqueles pacientes em uso de 
antimaláricos 
→Consulta odontológica periódica para preservação da saúde oral 
→Vacinação anual contra o vírus da gripe e vacinação pneumocócica a cada 5 anos. 
→Em pacientes com LES e em uso de imunossupressores, deve-se evitar o uso de vacinas com vírus 
vivos atenuadas; 
→Suspensão do tabagismo. 
→Realizar teste cutâneo para tuberculose (reação de Mantoux) antes da introdução dos 
medicamentos imunossupressores. 
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO 
→O controle da atividade da doença é realizado principalmente pelo uso de corticoides e 
imunossupressores, fármacos que possuem vários efeitos colaterais como hipertensão arterial, 
diabete, osteoporose e neoplasias, entre outros. 
→É necessário identificar e predizer a atividade da doença para um planejamento adequado 
→Provas sorológicas podem ser utilizadas para a avaliação da atividade da doença, sendo as 
mais importantes a dosagem de anticorpos anti-dsDNA, níveis de complemento e de seus 
produtos e os níveis séricos de interleucinas, especialmente IL-6, IL-10 e IL-16. 
→Não há um único marcador sorológico que se correlacione com a atividade da doença, é particular 
em cada paciente e deve ser levado em consideração a avaliação de forma global. 
→Entre os medicamentos utilizados, podem ser citados o uso de antimaláricos (cloroquina e 
hidroxicloroquina) e glicocorticoides (GC), independente do órgão ou sistema afetado pela doença. O 
uso de hidroxicloroquina foi avaliado em ensaio clínico randomizado comparado com placebo em 
pacientes com atividade leve avaliada pelo escore SLEDAI. 
 CORTICOIDE 
→Os GC são os fármacos mais utilizados no tratamento do LES e as suas doses diárias variam de 
acordo com a gravidade de cada caso. 
→Tendo prednisona como padrão vira oral, as doses podem ser divididas em: 
Dose baixa: 0,125 mg/kg/dia 
Dose moderada: 0,125 a 0,5 mg/kg/dia 
Dose alta: 0,6 a 1 mg/kg/dia 
Dose muito alta: 1 a 2 mg/kg/dia 
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Pulsoterapia com GC: aplicação endovenosa de metilprednisolona (15 a 20 mg/kg/dia), administrada 
em 1 hora, habitualmente por três dias consecutivos. 
 
→Em função dos inúmeros efeitos colaterais, o objetivo é conseguir uma remissão da doença para 
poder diminuir a dose dos medicamentos e chegar a zero. 
→O tto dependerá da extensão e da gravidade do comprometimento cutâneo. Recomenda-se aos 
doentes não se expor ao sol devido à relação ente a radiação UV-B e fotossensibilidade e outras 
lesões cutâneas do LES. O uso de GC tópico, como a dexametasona, para lesões isoladas também pode 
ser considerado. As lesões do lúpus cutâneo subagudo costumam responder bem com uso de 
antimaláricos isolados ou em combinação com a terapia tópica. Nos pacientes com lesões cutâneas 
disseminas recomenda-se o uso de GC sistêmico e associação com imunossupressores; 
→Em pacientes que apresentam manifestações cutâneas refratarias ao GC e aos antimaláricos, pode-
se associar MTX na dose de 10 a 20 mg/semana, podendo ser aumentado até 25 mg/semana ou AZA; 
→Talidomida também é uma opção, em caso de pacientes que não apresentem risco de engravidar; 
 
 
→A prevalência do LES vem aumentando, uma vez que a mortalidade vem diminuindo ao longo dos 
anos, devido ao desenvolvimento de novas opções terapêuticas, como também o surgimento de exames 
imunológicos e genéticos mais sensíveis e específicos para se realizar um diagnóstico mais precoce. 
→Esse aumento na sobrevida nos leva a considerar a ocorrência de sequela e incapacidade pela própria 
doença ou pelo tratamento de pacientes com LES, que podem envolver cuidados pessoais, locomoção, 
destreza, comportamento, comunicação, disposição e outras atividade; 
→Por se tratar de uma doença crônica incurável, o objetivo do tratamento baseia-se na supressão da 
atividade da doença, que é reversível, como também na prevenção contra o surgimento de danos 
orgânicos causados pela doença e de efeitos colaterais secundários aos fármacos utilizados, além do 
controle de comorbidades associadas. 
→Durante o acompanhamento clínico do paciente com LES, o médico deve avaliar o indivíduo, buscando 
responder aos seguintes questionamentos: se houve melhora, piora ou se a doença se manteve estável; 
se a presença de dano irreversível se deve à doença ou ao tratamento instituído; qual a percepção do 
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paciente a respeito de seu estado de saúde e qualidade de vida, uma vez que esta, muitas vezes, 
difere da percepção do médico. 
→Em pacientes que sobrevivem por mais de 10 anos, a causa de morte com frequência não está 
relacionada com a atividade de doença, e sim com os danos crônicos causados pela doença ou por sua 
terapêutica. 
→Para a descrição do prognóstico em LES, os pacientes devem ser avaliados para a atividade da 
doença, danos acumulados durante a doença, como também para a qualidade de vida. 
 
→FORMAS DE AVALIAR DANOS ACUMULADOS: 
 
 
 
→PARA AVALIAR O NÍVEL DE ATIVIDADE DA DOENÇA: