APG 16 - ANEMIA FALCIFORME - HEMOGLOBINA

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MARIA FERNANDA S. ANDRADE - MEDICINA – 1º PERÍODO 
Objetivos: 
1) Entender a formação, morfologia e fisiologia da hemoglobina, destacando a estrutura das hemácias e os tipos 
de hemoglobina. 
2) Analisar a anemia falciforme destacando como ela surge, suas modificações no organismo e as consequências. 
3) Justificar a prevalência aumentada da anemia falciforme em determinadas populações. 
Formação da hemoglobina: 
A síntese de hemoglobina começa nos 
proeritroblastos e prossegue até o estágio de 
reticulócitos. Quando os reticulócitos deixam a 
medula óssea, em torno de um dia eles se 
transformam em hemácias maduras. 
A molécula heme é formada devido a ligação de 
protoporfirina IX + ferro, por fim, cada molécula 
heme se combina com a longa cadeia polipeptídica 
denominada globina sintetizada pelos ribossomos 
formando a molécula completa de hemoglobina. 
Existem diferentes tipos de cadeias de hemoglobina 
sendo elas: 
• Alfa 
• Beta 
• Gama 
• Delta 
A forma mais comum no ser humano é a 
hemoglobina A com a combinação de duas cadeias 
alfa e duas cadeias beta. Cada cadeia de 
hemoglobina possui um grupo prostético heme + um 
átomo de ferro, como a molécula de hemoglobina 
possui uma composição de quatro cadeias para a 
formação de uma hemoglobina, teremos quatro 
grupos prostético heme e quatro átomos de ferro 
como na imagem a seguir 
Tempo de vida: 
Quando as hemácias são transportadas da medula 
óssea para o sistema circulatório elas circulam por 
120 dias em média antes de serem destruídas, 
podem ser destruídas em várias partes do corpo, 
mas um dos principais órgãos de destruição é o 
baço. 
Quando as hemácias se rompem, elas liberam 
hemoglobina, e quase de imediato essa 
hemoglobina é fagocitada pelos macrófagos 
circulantes em nosso organismo, porém, em 
especial pelas células Kupffer, no fígado e pelos 
macrófagos, no baço, com o passar dos dias os 
macrófagos liberam o ferro presente n hemoglobina 
que será transferido pela transferrina até a medula 
óssea, para a produção de novas hemácias, já á 
porfirina da molécula de hemoglobina é convertida 
pelos macrófagos por meio de diversas etapas que 
formaram a bilirrubina que será secretada nos rins. 
Vale lembrar, que um dos principais componentes 
da coloração da urina é essa degradação de 
hemácias que vai em direção aos rins 
Anemia Falciforme: 
A anemia significa uma deficiência de hemoglobina 
no sangue, podendo ser causado pelo número de 
hemácias reduzido ou pelo teor reduzido de 
hemoglobinas nas hemácias. 
Na anemia falciforme as hemácias não possuem a 
Hemoglobina A como de costume, mas sim a 
Hemoglobina S, essa hemoglobina faz contem 
altere a morfologia da hemácia em formato de foice 
em vez de disco bicôncavo. 
Ou seja, a anemia falciforme é um exemplo de 
alteração mínima na estrutura de hemoglobina. 
Basicamente, no códon 6 do gene da globina beta, 
uma adenina é substituída por uma timina fazendo 
com que haja a mudança do aminoácido glutâmico 
por uma valina. O problema ocorre quando a 
hemoglobina S está desoxigenada fazendo com que 
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se torne muito insolúvel causando polimerização da 
hemoglobina e alterando sua forma. 
Relação da malária com a anemia falciforme: 
Normalmente o protozoário Plasmodium usa uma proteína 
chamada adesina para chegar à parte externa dos glóbulos 
vermelhos, de onde chegam às paredes dos vasos 
sanguíneos. A partir daí, provocam os problemas 
neurológicos e circulatórios ligados à malária. 
Nas pessoas que têm anemia falciforme, esse mecanismo 
é bloqueado. O Plasmodium não acessa a parte externa 
dos glóbulos vermelhos e, por isso, não há infecção. “Todo 
o sistema de transporte do parasita da malária fica 
degenerado nessas células”, resume Marek Cyrklaff, 
pesquisador do Departamento de Doenças Infecciosas da 
Universidade de Heidelberg, na Alemanha, um dos autores 
do artigo. 
 
Referências: 
 Tratado de Fisiologia Médica – Guyton.