Intolerância à lactose; APLV; Sensibilidade não celíaca ao glúten ; Doença Celíaca

Prévia do material em texto

Intolerância à Lactose
DEFINIÇÃO
É uma síndrome clínica na qual o indivíduo, após ingerir lactose ou alimentos que contenham essa substância, não consegue realizar digestão nem a absorção desse dissacarídeo. É a incapacidade de digerir a lactose (açúcar do leite) como resultado da deficiência ou ausência da enzima intestinal lactase. Esta enzima possibilita decompor o açúcar do leite em carboidratos mais simples, para a sua melhor absorção.
EPIDEMIOLOGIA
A prevalência da deficiência de lactase é baixa em crianças menores de seis anos e aumenta com a idade. 
A deficiência primária de lactase é a causa mais comum de má absorção e de intolerância à lactose. 
Afeta cerca de 70% da população mundial. 
Varia de acordo com a etnia e com o costume quanto ao uso de produtos lácteos na dieta. 
ETIOLOGIA
Entre as causas da intolerância, pode-se citar:
-Deficiência congênita da enzima: quando a criança nasce com um defeito genético que impossibilita a produção da lactase.
-Diminuição na produção da lactase em conseqüência de doenças intestinais.
-Deficiência primária: em que ocorre diminuição da produção da lactase como consequência do envelhecimento.
-Deficiência secundária: ocorre deficiência temporária de lactase causada por condições que lesam o intestino como a diarreia. Essa forma pode ocorrer em qualquer idade. 
FISIOPATOLOGIA 
Sob circunstâncias normais, a lactose é hidrolisada no jejuno gerando os componentes glicose e galactose. Esta hidrólise gera um aumento temporário da osmolaridade luminal, cujo efeito não é importante devido à rápida absorção dos monossacarídeos.
Na deficiência de lactase, a lactose permanece isosmótica na sua forma não hidrolisada dentro do lúmen intestinal durante sua passagem no intestino delgado. 
Quando alcança o cólon, as bactérias clivam a lactose em seus dois monossacarídeos precursores, aumentando assim a carga osmótica e, por conta disso, ocorre diarreia do tipo secretória. 
QUADRO CLÍNICO
Entre os sintomas clínicos, existe: 
-Dor abdominal
-Diarreia
-Náusea
-Flatulência e/ou distensão abdominal (após a ingestão de refeição contendo lactose que resolve após cinco a sete dias sem ingestão desses alimentos).
Não é comum a perda de peso 
Esses sintomas podem apresentar intensidades variáveis, dependendo da quantidade de lactose ingerida e do grau de deficiência de lactase. 
A criança apresenta-se com fezes líquidas, explosivas, ácidas, acompanhadas de borborigmo, flatulência, dor abdominal e dermatite perineal. 
No Intestino Grosso as bactérias fermentam as fezes, produzindo ácidos graxos, flatulência, fezes ácidas e dermatite no períneo do paciente.
DIAGNÓSTICO
No Brasil, os mais comumente utilizados são o teste de tolerância à lactose e o teste do hidrogênio expirado com lactose.
Entre outros testes, pode-se citar:
-O teste de medida do pH e de substâncias redutoras nas fezes: considera-se sugestivo de intolerância à lactose o achado de pH ≤ 5 e a presença de substâncias redutoras ≥ 0,5 g%.
-O teste de absorção de lactose pela sobrecarga oral: ingestão de uma quantidade determinada de lactose e o registro posterior do incremento da glicemia. Se surgirem sinais e sintomas até 48 horas após a ingestão da solução-teste, pode-se falar em intolerância à lactose. 
-Existe também a dosagem basal – quando o paciente toma a glicose, em cima dessa glicemia basal, a glicemia deve subir pelo menos 20, caso não suba, há alta probabilidade de ser intolerância a lactose
-Teste do H2 expirado: cerca de 20% do H2 formado durante a fermentação bacteriana no nível do cólon é absorvido e eliminado pelos pulmões, podendo ser medido por cromatografia gasosa. A técnica consiste na administração de lactose nas doses recomendadas e colhe-se o ar expirado em uma seringa usando um bocal ou máscara facial ou cateter nasal. 
Valores normais: 10 ppm em condições adequadas de jejum. 
Valores anormais: > 20 ppm de H2.
TABELA COM DIFERENÇAS DE ALGUNS TESTES DIAGNÓSTICOS:
TRATAMENTO
O objetivo do tratamento em pacientes com intolerância à lactose é eliminar os sintomas enquanto mantém a ingestão de cálcio e vitamina D.
DEFICIÊNCIA CONGÊNITA DE LACTASE
O tratamento baseia-se na exclusão da lactose do leite por toda a vida. 
Além do leite materno, deve ser suspenso também o leite de quaisquer outras espécies de mamíferos (vaca e cabra).
Indica-se fórmulas à base de leite de vaca, isentas de lactose, ou à base de soja, sem adição de lactose. 
DEFICIÊNCIA PRIMÁRIA DE LACTASE
Os sintomas aliviam-se apenas retirando da dieta leite e derivados. 
Quantidades variáveis de lactose podem eventualmente ser toleradas, porque existe apenas uma redução e não ausência de lactase.
A restrição absoluta de lactose não é necessária nem recomendável. 
Como nessa deficiência, a intolerância é um fenômeno dependente da dose, os pacientes respondem à restrição à lactose sem ter que evitar totalmente os produtos que contêm lactose.
Indivíduos com intolerância à lactose podem começar com uma restrição dietética mais rígida e então trabalhar até o limite individualmente tolerado de ingestão de alimentos contendo lactose. 
DEFICIÊNCIA SECUNDÁRIA DE LACTASE
A restrição dietética à lactose em geral é temporária, variando de semanas a meses, pois a tolerância é readquirida após o início do ganho ponderal.
O tratamento consiste na suspensão do leite de quaisquer espécies animais que não a humana.
O leite materno não deve ser suspenso na diarreia aguda com suspeita de intolerância secundária à lactose, uma vez que em geral os efeitos benéficos dos fatores de proteção superam os efeitos da presença da lactose.
A enzima lactase pode ser útil nesses casos. 
Alergia à proteína do Leite de Vaca (APLV)
DEFINIÇÃO
É o tipo mais comum de alergia alimentar em bebês de até dois anos de idade e o número de casos tem aumentado consideravelmente por causas ainda em estudo.
Qual a diferença de APLV e intolerância à lactose? A intolerância à lactose é a dificuldade de digestão de um CARBOIDRATO, presente no leite chamado lactose e acontece porque há falta da enzima responsável pela sua digestão, a lactase. Sendo um fenômeno mais frequente em adultos, pois a produção de lactase diminui com a idade e a quantidade de lactase produzida varia muito de uma pessoa para outra, além disso ela é dose-dependente, ou seja: quanto mais lactose o indivíduo consumir, mais sintomas ele terá. Isso não exclui a possibilidade de um bebê ter intolerância à lactose, mas é um quadro menos frequente.
A APLV, no entanto, é uma doença imunológica, causada pela hipersensibilidade à PROTEÍNA do leite de vaca (caseína, lactoalbumina e outras) e pode ser mediada ou não por IgE.
Essas proteínas têm peso molecular alto e, justamente por isso, têm potencial alergênico,
É predominante na faixa etária pediátrica e não depende de dose, ou seja, TRAÇOS de leite (quantidades ínfimas) podem desencadear quadros graves, evoluindo até mesmo para anafilaxia. 
As APLV mediadas por IgE se manifestam imediatamente até 2h após a ingestão do alérgeno, enquanto as não mediadas por IgE podem demorar até 7 dias para manifestar.
QUADRO CLÍNICO
Exceto raros casos em que a APLV se manifesta mesmo durante a amamentação materna exclusiva, os bebês APLV costumam se apresentar hígidos, ganhando peso normalmente, hábito intestinal dentro do esperado, sem qualquer queixa.
As manifestações se iniciam quando esse bebê começa a ingerir leite de vaca e derivados, ou a mãe inclui fórmulas para complementação.
Portanto, diante de uma história favorável à APLV com sinais e sintomas ao exame físico, a primeira medida a ser tomada é RETIRAR 100% o leite de vaca e derivados da dieta, tanto da criança como da mãe.
É sempre importante lembrar os pais de que o leite sem lactose também é proibido, para evitar equívocos.
Essa fase se chama “fase de exclusão” e as manifestações clínicas tenderão a desaparecer em até 30 dias, sendo os sintomas gastrointestinais os mais demorados na recuperação. Os cutâneos tendem a melhorar logo nos primeiros dias.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da APLV é essencialmente clínico. Portanto, umaboa anamnese e um exame físico detalhado são fundamentais
Além da clínica, já existem alguns testes imunológicos disponíveis para APLV, como o TPO (teste de provocação oral), a dosagem de IgE e o APT (teste de contato atópico com alimentos).
Contudo, esses testes não são obrigatórios nem definidores de diagnóstico e são utilizados somente na necessidade de se investigar diagnósticos diferenciais ou caso o paciente não apresente melhora clínica.
Apesar dos testes não serem amplamente utilizados, é imprescindível que seja feito Hemograma completo para monitoramento de possível anemia por síndrome de má absorção, sobretudo nos bebês que apresentarem sangue nas fezes.
TRATAMENTO
A primeira medida é a exclusão do alérgeno da dieta, que consiste na fase 1 do manejo/condução da APLV. 
Na maioria dos casos, ocorre a tolerância oral ao alérgeno com a passagem do tempo, mostrando excelente melhora do quadro e não havendo quaisquer manifestações na vida adulta.
Portanto, a fase 2 consiste justamente em INCLUSÃO por etapas e muito bem monitorada de doses cada vez maiores de leite. Nos casos de APLV IgE mediada, essa fase deve ocorrer sob supervisão médica e em local adequado para atender qualquer manifestação grave anafilática.  
Entretanto, caso ocorra emergência devido à consumo acidental do alérgeno, o tratamento é puramente sintomático em PS ou UPA.
Além de tratar sintomas, o bebê precisará de mudanças alimentares, sobretudo na oferta de leite.
Com a mãe zerada no consumo de produtos que contenham leite, o ideal será sempre a amamentação até os 2 anos. Porém, nem sempre é possível, e por isso existem as fórmulas infantis, fabricadas na tentativa de se aproximar cada vez mais da composição nutricional do leite materno.
Existem as fórmulas de proteína íntegra, parcialmente hidrolisadas, extensamente hidrolisadas e de aminoácido livre. A diferença entre elas é que a molécula de proteína é cada vez mais “quebrada”, até chegar ao aminoácido livre, que não gera hipersensibilidade.
No leite materno, a proteína dos produtos que a mãe consome sai como extensamente hidrolisada. Portanto, se o bebê manifestou APLV mesmo estando em amamentação, significa que será necessário fornecer fórmula de aminoácido livre.
Caso esse bebê (maioria) só tenha manifestado APLV durante o consumo de leite de vaca in natura ou fórmula de proteína íntegra, a escolha será a fórmula extensamente hidrolisada. 
O manejo dos casos graves, sobretudo as APLV mediadas por IgE, necessitam de maior cuidado em relação a higiene ambiental, relações interpessoais e alimentação.
A criança com APLV deve ter suas refeições preparadas em recipientes separados das dos demais, pelo risco de haver traços de leite no recipiente.
Esses utensílios também devem ser lavados com esponja exclusiva para eles e deve-se manter distanciamento entre a criança com APLV das outras crianças enquanto elas consomem refeições com leite, até ser feita a higiene bucal delas.
Atenção aos cosméticos (sobretudo sabonetes) à base de leite. Eles também são proibidos nos pacientes com APLV.
Em resumo, a APLV é uma doença completamente diferente da intolerância à lactose, tem origem imunológica e pode se manifestar com uma grande variedade de sinais e sintomas, em diversos sistemas.
É importante que a família seja bem orientada pelo pediatra e, se possível, que haja acompanhamento com nutricionista para evitar possíveis carências nutricionais.
Sensibilidade não celíaca ao glúten (SNCG)
DEFINIÇÃO
O glúten é uma massa proteica presente no trigo quando lavado para remoção do amido. Os principais componentes proteicos do glúten – gliadinas e gluteninas- são proteínas de armazenamento do trigo.
A SNCG (sensibilidade não celíaca ao glúten) ocorre quando uma pessoa apresenta sintomas semelhantes aos da doença celíaca, mas não tem de fato essa doença. Muitas vezes, a SNCG é definida pelo que não é:  ela não é uma reação alérgica, como a alergia a trigo, e não é uma reação autoimune, como a doença celíaca.
Embora as pessoas com SNCG não tenham uma reação alérgica nem autoimune, elas começam a apresentar sintomas após comer qualquer coisa com glúten ou que contenha outras proteínas do trigo. Geralmente, os sintomas aparecem logo após comer glúten e desaparecem quando o glúten é removido da dieta.
Os pacientes referem melhora dos sintomas gastrointestinais e não gastrointestinais quando adotam uma dieta isenta de glúten (DSG) e já foram excluídos, a doença celíaca e a alergia ao glúten através de critérios clínicos e laboratoriais. É importante que se tenha em mente, que algumas condições como a ingestão de alimentos ricos em FODMAP (oligossacarídeos, dissacarídeos e monossacarídeos e polióis fermentáveis) e proteínas do trigo como os inibidores da amilase-tripsina, também são capazes de induzir sintomas semelhantes à SGNC. Pode também haver concomitância com a SII (síndrome do intestino irritável), logo, deve ser extensivamente investigada todas essas situações, antes de orientar o paciente para uma dieta isenta de glúten.
TRATAMENTO
Dieta livre de glúten, em alguns casos toleram cruzamentos.
Doença Celíaca
DEFINIÇÃO
Doença imunológica caracterizada pela sensibilidade ao glúten encontrado no trigo, aveia, centeio e cevada; em que ao entrar em contato com a mucosa do intestino delgado gera processo inflamatório crônico com repercussões sistêmicas. 
FISIOPATOLOGIA E FATORES DE INFLUÊNCIA
FATORES GENÉTICOS
· -5 a 20% nos familiares de 1° grau
· -70% gêmeos homozigóticos
· -Infrequente em orientais e negros.
· -Mais frequente em mulheres
FATORES AMBIENTAIS
· Não existe comprovação que determinado microrganismo possa desencadear D. celíaca.
· ADENOVÍRUS HUMANO 12 E1b (reação cruzada)
QUADRO CLÍNICO
Forma clássica
Mais frequente (Pode ocorrer em adultos ou crianças). Primeiros sintomas dos 6 aos 12 meses de idade. Intervalo livre (glúten / início da doença) 15 dias / vários meses
Início insidioso e progressivo (anorexia, vômitos, irritabilidade, fezes mais volumosas com diarreias intermitentes, má evolução pondo-estatural)/No adulto pode gerar emagrecimento ou dificuldade para ganhar peso.
Evacuações frequentes e abundantes (mais de 100g/dia) pastoso-claras na criança maior e totalmente líquidas no latente.
Cheiro pútrido e flutuam na água.
Eventualmente o quadro diarreico é tão intenso que conduz a distúrbio eletrolítico agudo com choque.
Aumento do volume abdominal (hipotonia muscular, acúmulo de gás) /No adulto gera dor abdominal crônica.
Áreas de timpanismo e macicez.
Estado nutritivo comprometido (agravado por déficit alimentar primário, parasitoses e infecções).
Carência de vitamina K (fenômenos hemorrágicos cutâneos ou de mucosas, ou apenas prolongamento do tempo de protrombina).
Raquitismo nunca é encontrado. Tetania por hipocalcemia é frequente/ No adulto gera osteoporose.
Forma Frusta/ Atípica
Ausência de alguns sinais/sintomas e atenuação de outros.
Diarreia é constante (nem sempre com este atorreia) e incide em crianças de 4 a 8 meses de idade.
Anorexia e distensão abdominal menos frequente.
Anemia ausente.
Estatura não se compromete, mas a curva ponderal decai.
Alteração da mucosa intestinal é constante
Forma Latente Digestiva
Observada com outros sintomas digestivos que não a diarréia:
- Anorexia e retardo de desenvolvimento; ou
- Vômitos rebeldes; ou
- Obstipação rebelde com distensão abdominal
- Lesões orais  
- Mucosa intestinal com típica lesão celíaca
Forma Extra-Digestiva
Mais frequente no pré-escolar e escolar
Apenas alterações isoladas: 
- Edema discrásico
- Anemia
- Retardo estatural
- Tetania
- Hemorragias
- Mucosa intestinal com típica lesão celíaca
Forma Latente
Pacientes com biópsia Normal e que iniciam com sintomas e que ao serem novamente biopsiados apresentam atrofia parcial ou total de vilosidades, revertendo com dieta livre de glúten.
Forma Assintomática
Ocorre em familiares de celíacos 
Apresentam LIE aumentados.
SINTOMAS
Symptoms
1. Iron deficiency 
2. Recurrent abdominal pain
3. Mood changes
4. Recurrent aphthous stomatitis
5. Poor appetite
6. Recurrent diarrhea7. Short stature
8. Abdominal distention
9. Constipation
10. Pubertal delay
11. Hypoalbuminemia           
Others:               
Infertility 
Rheumatic disorders 
Vitamin D and calcium deficiency 
Osteomalacia 
Osteoporosis 
Neurologic disorders 
· Depression -10.6 percent 
· Epilepsy -3.5 percent 
· Migraine headaches -3.2 percent 
· Anxiety -2.6 percent 
· Suicidal tendency -2.1 percent 
· Carpal tunnel syndrome -1.8 percent 
· Myopathy -1.5 percent 
DOENÇAS ASSOCIADAS
· DM tipo I
· Alergia Alimentar
· Artrite Reumatóide
· Asma e Atopia
· Câncer de Delgado, Esôfago e Faringe
· Linfoma
· Doenças da Tireóide
· Epilepsias
· LES
· Pancreatite Crônica
· Psoríase
· Dermatite Herpetiforme
· Down
· SII
· Sind. De Sjögren
CLASSIFICAÇAO DE MARSH
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Causes of small intestinal villous atrophy other than celiac disease:
· Bacterial overgrowth 
· Crohn's disease 
· Cow's milk protein intolerance (children) APLV
· Eosinophilic gastroenteritis 
· Giardiasis 
· Lymphoma 
· Peptic duodenitis 
· Post gastroenteritis 
· Tropical sprue 
· Zollinger-Ellison syndrome 
· Common variable immunodeficiency 
· Autoimmune enteropathy 
· Other immunodeficiency states (usually apparent clinically) 
A princípio, a detecção da doença celíaca é constatada a partir de decorrência de alguma situação do indivíduo. Estas podem ser de uma simples diarreia a uma forma mais agressiva, como fortes dores abdominais. A partir desses entre outros sintomas, é que pode partir para exames laboratoriais etc. 
As formas não clássicas são caracterizadas pela ausência dos sintomas digestivos ou quando presentes, estes ocupam um segundo plano, são sintomas que aparecem mais tardiamente na infância, estes pacientes podem mostrar manifestações isoladas, como baixo crescimento, anemia por deficiência de ferro, artrite, lesões intestinais até problemas mais comumente de pessoas adultas, como a osteoporose.
A forma latente da enfermidade é diagnosticada através de biopsia jejunal normal, onde o indivíduo consome o glúten, dessa forma diferencia-se das demais, uma vez que, em outros períodos, tais pacientes podem apresentar atrofiamento das vilosidades intestinais, revertendo à anormalidade com a retirada do glúten da dieta.
As manifestações assintomáticas são comprovadas fundamentalmente entre familiares de primeiro grau de pacientes celíacos. Dessa forma, vem sendo reconhecida com frequência nas últimas duas décadas após desenvolvimento de marcadores sorológicos específicos.
TRATAMENTO
Medidas terapêuticas gerais
Dependem do distúrbio predominante:
·  Reposição eletrolítica (desidratação)
·  Cálcio endovenoso (tetania)
·  Plasma ou albumina (grandes hipoalbuminemias)
·  Sangue (anemia acentuada)
·  Vitamina K (fenômenos hemorrágicos)
·  Corticóides (desnutrição acentuada e anorexia intensa)
·  Suplemento vitamínico
Dieta Sem glúten:
Alimentos proibidos são poucos e são muitas as substituições possíveis.
2
Dibe B. Ayoub