Manifestações cutâneas em doenças sistêmicas

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MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS EM DOENÇAS SISTÊMICAS 
 
As manifestações cutâneas das doenças sistêmicas são tão numerosas e variadas que muitas aulas seriam 
necessárias para abranger todas elas. Algumas manifestações cutâneas de quadros sistêmicos importantes são 
abordadas aqui, com ênfase especial nas manifestações relacionadas a problemas de saúde publica tão comuns 
como DM e, em próximas aulas, serão abordadas as manifestações relacionadas à imunodeficiência adquirida 
e neoplasias. 
 
ACANTOSE NIGRICANS 
 
Espessamento papilomatoso, queratósico, hiperpigmentado, em 
flexuras da pele. As formas associadas a processos benignos são mais 
frequentes, ocorrem principalmente em indivíduos obesos, enquanto 
as formas associadas a doenças malignas são bastante raras. Pode 
ocorrer quando o DM2 associa-se à obesidade, e tem relação com a 
resistência periférica à insulina e à hiperinsulinemia. 
 
 
 
ACROCÓRDONS 
 
Papilomas fibroepiteliais, são lesões dermatológicas comuns na 
população, e estão associados ao DM, à obesidade, à resistência 
insulínica e à aterosclerose. São pápulas piliformes de 1 a 5 mm, da cor 
da pele ou castanho-escuras, localizadas principalmente no pescoço, 
nas pálpebras, na porção superior do tronco e nas axilas. A 
identificação precoce de pacientes com resistência insulínica pode ter 
papel preventivo primário. 
 
 
 
Síndrome da redução da mobilidade articular – Síndrome Esclerodermia-Símile 
Atinge 30% dos diabéticos tipo I nas duas primeiras décadas de doença. Ocorre espessamento e endurecimento 
da pele e do tecido conectivo periarticular, resultando em dificuldade não dolorosa da mobilidade articular, 
inicialmente em articulação interfalângea distal do quinto quirodáctilo e, progressivamente, todos os dedos da 
mãos, pés e mesmo as grandes articulações, especialmente nos diabéticos insulino-resistentes. Controle 
rigoroso da glicemia pode retardar esse espessamento. 
 
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Semiologicamente, o quadro é caracterizado pela “mão do rezador”: a 
aproximação das palmas das mãos revela incapacidade da plena extensão 
dos dedos, o que impossibilita a completa aproximação das superfícies 
palmares mesmo com as palmas das mãos pressionadas uma contra a 
outra (sinal da prece). Histopatologia: A pele espessada revela aumento 
do colágeno. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ESCLEREDEMA 
 
Escleredema de Buschke (EB) é doença rara de tecido conjuntivo, caracterizada por endurecimento não 
depressível da pele. Em metade dos casos publicados de EB, há associação com DM. As características mais 
comuns nesses pacientes são: adultos do sexo masculino, DM de longa duração, com mal controle metabólico 
e presença de complicações especificas da DM. 
 
Consequências clinicas incluem: diminuição da motilidade dos ombros 
e comprometimento da função respiratória. 
 
O exame histopatológico revela aumento da espessura da derme, com 
fibras de colágeno alargadas e separadas por espaços não corados, os 
quais correspondem a depósitos de mucopolissacarídeos. 
 
 
 
DERMOPATIA DIABÉTICA 
 
A afecção é mais comum em homens com diabetes de longa duração, e caracteriza-se por pequenas áreas 
atróficas, irregulares, deprimidas, de coloração acastanhada, com 1 a 2 cm de diâmetro, assintomáticas, em 
membros inferiores, especialmente as regiões pré-tibiais. As lesões clareiam em 1 a 2 anos, mas outras 
continuam a surgir em surtos. 
 
 
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A frequência dessa alteração nos diabéticos tem sido registrada variavelmente de 20 
a 40% e admite-se que a presença de dermopatia se associe a complicações maiores 
do diabetes, como a nefropatia. A patogenia é desconhecida, admitindo-se que se 
relacione à microangiopatia diabética. 
 
A histopatologia é semelhante a das purpuras pigmentosas crônicas, com 
extravasamento de hemácias, presença de hemossiderina, e infiltrado inflamatório 
linfo-histiocitário perivascular discreto. Observam-se espessamentos de arteríolas e 
capilares dérmicos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
BULLOSIS DIABETICORUM 
 
Processo caracterizado por bolhas que surgem em doentes diabéticos cuja patogenia é 
desconhecida, sem historia de trauma ou infecção. Abruptamente, surgem bolhas não 
dolorosas e não pruriginosas nas extremidades, principalmente nos pés e no terço inferior 
das penas, e eventualmente, em membros superiores. 
 
As bolhas ocorrem em surtos que se curam entre 2 e 5 semanas sem deixar cicatrizes, mas 
que se mantêm, as vezes, por anos. 
 
Histopatologia: clivagem subepidérmica ou intraepidérmica, e a imunofluorescência direta 
e indireta é negativa. 
 
A diagnose é clinica, reforçada pela histopatologia e pela negatividade da 
imunofluorescência. 
 
Na diagnose diferencial, devem ser consideradas doenças bolhosas como penfigoide 
bolhoso, epidermólise bolhosa adquirida, eritema polimorfo bolhoso. 
 
 
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NECROBIOSE LIPOÍDICA 
 
Dermatose rara de etiologia desconhecida, em 2/3 dos casos, há DM associada, embora seja 
uma complicação rara dessa doença (3:1000 diabeticos a desenvolverem). Essa 
dermatopatia consiste em áreas de degeneração do colágeno com eventual deposito 
secundário de lipídeos. O tto do diabetes, quando presente, não altera a evolução da 
necrobiose lipoídica. 
 
Há uma variante, a granulomatose disciforme de Miescher na qual predomina o aspecto 
granulomatoso, no quadro histopatológico. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DERMATOSES PERFURANTES ADQUIRIDAS 
 
Dermatoses inflamatórias adquiridas em que há extrusão de material dérmico pela epiderme. Ocorrem em 
adultos com DM associado à IR crônica. 
 
Pápulas pruriginosas com disposição folicular e extrafolicular encimadas por tampão queratótico, isoladas e 
confluentes, formando placas verrucosas; predominantemente no tronco e na face. 
 
Histopatologia: inicialmente, ocorre reação inflamatória supurativa, substituída por reação granulomatosa de 
tipo “corpo estranho” com eliminação de fibras colágenas e/ou elásticas através de tuneis epidérmicos. A 
diagnose é clinica e histopatológica. 
 
XANTOMAS ERUPTIVOS 
 
Surgem geralmente em diabéticos não tratados ou inadequadamente tratados com hipertrigliceridemia elevada. 
O diabetes é a causa mais comum de hipertrigliceridemia em indivíduos geneticamente predispostos, os lipídeos 
 
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aumentados permeiam os vasos cutâneos e acumulam-se na derme, são 
fagocitados por macrófagos e formam-se os xantomas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ÚLCERAS DIABÉTICAS 
 
Ocorrem predominantemente nos membros inferiores, afetam 15% dos diabéticos dos quais 10 a 20% podem 
chegar a amputações. Inclui-se nesse grupo o mal perfurante plantar, lesão necrótica rodeada por bordas 
hiperqueratósicas que decorrem da neuropatia diabética. Muitos 
favorecem as ulcerações: espessamentos cutâneos, diminuição 
da mobilidade articular, perda da sensibilidade por neuropatia, 
vasculopatia. 
 
É muito importante a adoção de cuidados especiais com os pés 
dos diabéticos: calçados de solados macios, não apertados, evitar 
atritos e traumas. 
 
Diante de qualquer alteração da integridade cutânea (eczemas, 
micoses, bolhas, alterações ungueais), procurar ocientacao 
medica para tto precoce. 
 
GRANULOMA ANULAR 
 
GA é uma doença granulomatosa não infecciosa da pele que pode se apresentar com uma ampla gama de 
morfologias. As lesões são comumente encontradas no dorso das mãos ou pés e são como pápulas eritematosas 
que se expandem, formando placas dispostas em configuração anular. 
 
 
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Varias associações sistêmicas com diabetes, distúrbios da tireoide, 
anormalidades lipídicas, malignidade e infecção são descritos na literatura, 
mas não comprovados. Embora os estudos pareçam não ter relatado uma 
associação evidente, é aconselhado para pacientes com esse diagnostico. 
 
As opções de tto atuais são divididas em terapias tópicas com corticoides 
potentes, e imunomoduladores sistêmicos, quando necessário, diante de 
quadros extensos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
INFECÇÕES CUTÂNEAS EM DIABETES MELLITUS 
 
Entre os pacientes com diabetes, há um risco aumentado de desenvolver 
infecções, reportado em inúmerosestudos publicados. Esses pacientes 
também parecem ter um maior risco de mortalidade quando tais infecções 
ocorrem e os números aumentam se houver presença de doença 
cardiovascular concomitante. Essas infecções devem ser reconhecidas e 
tratadas precocemente. 
 
Função de defesa imunológica alterada, bem como neuropatia diabética e 
vasculopatia, são fatores que aumentam o risco para o desenvolvimento de 
infecções da pele. Este risco parece ser maior em pacientes com um pior 
controle metabólico e níveis mais elevados de hemoglobina glicada. 
 
Ao analisar os patógenos mais frequentemente envolvidos, infecções leves 
são causadas principalmente por cocos gram-positivos, com uma 
prevalência de Staphylococcus aureus. Para infecções moderadas, cocos 
gram-positivos, bem como bactérias gram-negativas, são patógenos 
comumente implicados. Em infecções severas a etiologia é geralmente 
polimicrobiana. 
 
 
 
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Das infecções fungicas, são clássicas a balanite por leveduras, no homem e a 
candidose vulvovaginal, na mulher. Além de outras formas de candidose, como a 
paroníquia, intertrigos candidiásicos. 
 
A dermatofitose tem sido relacionada em alguns estudos com o aumento de risco 
para piora clinica do pé diabético com prevalência aumentada de dermatofitoses 
previamente a amputações nos diabéticos. 
 
Lembrar que a dermatofitose nos pés é relatada como fator de risco, considerada 
porta de entrada, para infecções bacterianas em subcutâneo. 
 
 
 
 
INFECÇÕES IMPORTANTES COM SINAIS CUTÂNEOS E IMPORTÂNCIA DA OTORRINOLOGIA 
 
Otite externa maligna, por pseudômonas aeruginosa é uma infecção grave do ducto auditivo externo com 
potencial de progressão intracraniana, ocorre em doentes diabéticos idosos e traduz-se por secreção purulenta 
que se acompanha de edema unilateral e de perda da audição. A mortalidade é elevada (20-40%, em que cerca 
de 70 a 90% dos doentes são diabéticos). 
 
Infecções fungicas importantes a considerar são as mucormicoses, que afetam os seios paranasais, as quais em 
70 a 80% ocorrem em diabéticos em cetoacidose. 
 
A SEGUIR, ALGUNS OUTROS QUADROS DE MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS QUE PODEM SER SINAIS DE DOENÇAS 
EM DIVERSOS SISTEMAS: 
 
 
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ERITEMA NODOSO (EN) 
 
É uma forma especifica de paniculite caracterizada 
por nódulos subcutâneos palpáveis, dolorosos, de cor 
vermelha ou violácea, na região anterior das pernas 
e, ocasionalmente, em outras localizações. 
 
Geralmente, ocorre com uma doença sistêmica de 
base, em particular infecção estrotocócica, 
sarcoidose, tuberculose e doença inflamatória 
intestinal. 
 
 
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SÍNDROME DE RENDU-OSLER-WEBER OU TELEANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITÁRIA 
 
Doença vascular autossoimca dominante com 
acometimento de múltiplos sistemas, cujo principal 
achado patológico é a presença de comunicações 
arteriovenosas anômalas. Os sinais mais comuns são 
teleangiectasias cutaneomucosas e epistaxe, além de 
sangramento pulmonar, gastrintestinal e intracerebral. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA (PCT) 
 
Causada pela deficiência parcial, herdada ou adquirida, da atividade enzimática da uroporfirinogênio-
decarboxilase, responsável por um dos passos da produção do HEME, que resulta no acumulo de uroporfirina, 
e 7-carboxil porfirinogênio, principalmente no fígado. As porfirinas produzidas em excesso pelo fígado se 
acumulam no corpo e tornam a pele mais sensível a luz. 
 
A PCT é universal e a mais frequente das porfirias. A doença 
geralmente se inicia em indivíduos de meia-idade, a 
maioria acima dos 40 anos. No passado, predominava em 
homens, mas atualmente há aumento da incidência em 
mulheres, devido à ingestão de estrógenos e ao aumento 
do consumo de álcool. 
 
Na pele, apresenta vesículas e bolhas, seguidas de erosões 
e crostas. Ocorrem predominantemente nas áreas 
expostas ao sol e sujeitas a trauma, como face, dorso das 
mãos e dos pés. A urina adquire uma coloração vermelha 
a arroxeada. 
 
 
 
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SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS 
 
Condição clinica rara caracterizada por pólipos gastrointestinais múltiplos do 
tipo hamartoma, pigmentação melânica mucocutânea, risco elevado de 
tumores malignos em múltiplos órgãos. É de herança autossômica dominante. 
Máculas pigmentadas ao redor da boca, olhos, mãos e região anal. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO (PE) 
 
Doença genética rara que apresenta uma hereditariedade autossômica recessiva, com uma prevalência 
estimada de 1:25000 a 1:100000 habitantes. 
 
Caracteriza-se por progressiva calcificação e fragmentação 
das fibras elásticas da pele, retina (membrana de Bruch) e 
sistema cardiovascular. 
 
As manifestações clinicas são variáveis e podem iniciar em 
qualquer idade, desde a infância até a idade adulta, tendo 
o pico de incidência na adolescência, quando as queixas 
são habitualmente cutâneas: manchas e/ou pápulas 
amarelo-alaranjadas, assintomáticas, quase sempre nas 
regiões cervicais laterais com posterior extensão das lesões 
para a região cervical posterior, axilas, regiões inguinais, 
poplíteas e peri-umbilical. 
 
 
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As manifestações extra-cutáneas incluem envolvimento das mucosas, com hemorragias gastro-intestinais 
frequentes. Com a progressão da doença, é frequente o envolvimento cardíaco com angina pectoris e 
hipertensão arterial. 
 
 
 
PIODERMA GANGRENOSO 
 
 
Dermatose crônica com características peculiares e de etiologia 
desconhecida. Manifesta-se através de lesões cutâneas 
ulceradas e dolorosas com evolução rápida e progressiva, mais 
comumente em membros inferiores. As ulcerações podem surgir 
espontaneamente ou depois de variados tipos de trauma. 
 
 
 
 
 
 
 
 
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40 a 50% dos casos ocorrem de modo idiopático, mas 
frequentemente há doenças sistêmicas subjacentes como doenças 
inflamatórias intestinais crônicas (retocolite ulcerativa e doença de 
Crohn) – em 20 a 30% dos doentes; artrites (artrite soronegativa, 
artrite reumatoide e espondilite) – estão associadas em cerca de 
20% dos casos; doenças hematológicas, mielofibrose e gamopatias 
monoclonais particularmente IgA – 15 a 25% dos casos. 
 
 
 
 
FENÔMENO DE RAYNAUD (FR) 
 
O fenômeno de Raynaud (FR) caracteriza-se por episódios 
reversíveis de vasoespasmos de extremidades, associados a palidez, 
seguido por cianose e rubor de mãos e pés, que ocorrem 
usualmente após estresse ou exposição ao frio. O FR primário é um 
evento funcional benigno e não está associado a nenhuma doença 
ou condição subjacente. Já o FR secundário pode estar associado a 
uma série de condições, principalmente a doenças reumáticas 
autoimunes. 
 
 
 
 
SÍNDROME DE REITER 
 
Quadro agudo, a artrite reativa, ou síndrome de Reiter, é condição rara, de 
distribuição universal, que acomete preferencialmente indivíduos adultos 
do sexo masculino, com possível envolvimento infeccioso, genético e 
imunológico em sua etiopatogenia, ainda obscura. Caracteriza-se por 
poliartrite periférica soronegativa, com duração mais longa do que um mês, 
manifestando-se geralmente após quadro infeccioso . Acometimentos 
mucocutâneo, ungueal e ocular são comuns. 
 
 
 
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XANTOMAS 
 
Lesões cutâneas decorrentes de depósitos de lipídeos na pele, 
englobados por histiócitos, que adquirem aspecto espumoso, por 
alteração do metabolismo lipídico. ou mesmo com lipídeos circulantes 
normais, por distúrbios localizados. Podem aparecer em qualquer 
parte do corpo, mas especialmente nos tendões, cotovelos , joelhos, 
mãos, pés, glúteos e pálpebras, ou ainda de maneira disseminada no 
xantoma eruptivo.