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B.F.G MEDICINA UNIMAX 7º PERÍODO ANO 2022 Definições importantes • Febre reumática aguda: doença causada por uma resposta autoimune à infecção pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A de Lancefield, ocasionando manifestações cardíacas, articulares, neurológicas, cutâneas e subcutâneas. • Cardite reumática: inflamação ativa dos tecidos cardíacos principalmente das valvas mitral e/ou aórtica, que se manifesta predominantemente com insuficiência valvar, causada pela febre reumática aguda. • Cardiopatia reumática aguda: lesão valvar crônica caracterizada principalmente por estenose mitral, que se manifesta por dispneia aos esforços (síndrome congestiva pulmonar) e fadiga (síndrome de baixo débito). Complicações: insuficiência cardíaca. AVCi , endocardite infecciosa e fibrilação atrial. FEBRE REUMÁTICA AGUDA • Complicação tardia não infecciosa decorrente a faringoamigdalite estreptocócica, que caracteriza-se peça presença de poliartrite migratória, cardite, coreia de Sydeham, eritema marginado e nódulos subcutâneos – presentes em combinações variáveis; • Artite e cardite costumam dominar o quadro agudo. FISIOPATOLOGIA • Envolve fatores genéticos e ambientais; • PRINCIPAL EVENTO FISIOPATOGÊNICO: faringoamigdalite causada pela cepa reumatogênica de Streptococus pyogenes; • Ocorre uma reação cruzada com a proteína M do estreptococo através do mimetismo celular. Há envolvimento tanto do sistema imune humoral e celular (reação imune cruzada – com linfócitos B e anticorpos + linfócitos T). B.F.G MEDICINA UNIMAX 7º PERÍODO ANO 2022 As diferentes estruturas da bactéria simulam estruturas normais do hospedeiro. Neste caso , é explicada a predileção pelas articulações , coração e SNC. Evidência anatomopatológica. -Miocárdio (fibras estriadas) - Granuloma formado por macrófagos modificados que envolvem o centro – material fibrinoide – Nódulos de aschoff. QUADRO CLÍNICO • As manifestações clínicas costumam aparecer de 2 a 3 semanas após a faringoamigdalite (quadro infeccioso); • Predileção das manifestações: articulações, coração e SNC. • A incidência do surto inicial de FR aguda é mais comum entre 5 e 14 anos, acometendo igualmente homens e mulheres. B.F.G MEDICINA UNIMAX 7º PERÍODO ANO 2022 ➢ Artrite: artropatia assimétrica, poliarticular e migratória com acometimento preferencial de grandes articulações periféricas (tornozelos, joelhos, cotovelos e punhos) e presença de sinais flogísticos. Exame físico: observa-se limitação ativa e passiva da amplitude do movimento , associada à exuberante quadro álgico. ➢ Coreia de Sydeham: manifestação tardia da doença ( semanas após infecção até 8 meses depois – durando entre dois e três meses e um ano ) e isoladamente faz o diagnóstico de febre reumática – apresentada por um distúrbio com movimentos rápidos, involuntários e incoordenados dos membros e da face, incapazes de serem suprimidos pela vontade do paciente. Exame físico: presença de movimentos coreicos , geralmente iniciado em mãos, com posterior acometimento de pés. Podem estar associados contorções, movimentos involuntários da face (“caretas” e “sorriso largo”), disartria, labilidade emocional e fasciculações da língua. O exame sensitivo não costuma apresentar alterações. ➢ Manifestações cutâneas: incluem o eritema marginado e nódulos subcutâneos – são mais raras e de difícil diagnóstico. Eritema marginado - Raros - Associado a cardite - Lesões avermelhadas com centro claro com bordas irregulares - Vão se situar principalmente em tronco e região proximal Nódulos subcutâneos - Raros - Associados a cardites - Indolores e móveis - Vão se situar principalmente nas superfícies articulares, couro cabeludo e proeminências ósseas. Exame físico: não pruriginosos e sem sinais flogísticos associados. B.F.G MEDICINA UNIMAX 7º PERÍODO ANO 2022 ➢ Cardite reumática: é a manifestação mais grave da FR, correndo em mais de 50% dos casos de FR aguda. Pode acometer qualquer estrutura cardíaca (endocárdio, miocárdio e pericárdio) e os sintomas variam conforme a estrutura acometida. Mas costuma ser caracterizada por pancardite, causando valvulite da valva mitral (regurgitação mitral) e, menos frequentemente, da valva aórtica (regurgitação aórtica). As lesões valvares representam as complicações mais graves, responsáveis pelo quadro clínico e prognóstico. Apesar de ser possível que apenas um quadro agudo de FR já seja capaz de evoluir para doença valvar grave, a cardiopatia é decorrente de dano cumulativo secundário às repetidas infecções estreptocócicas. Esse dano resulta em lesão das valvas cardíacas com alterações morfológicas e funcionais, resultando no desenvolvimento de insuficiência cardíaca. O intervalo entre o episódio inicial de FR e a evidência clínica da cardiopatia varia entre poucos anos e até mais de 20 anos. Exame físico: na fase aguda, o principal achado do exame físico é o sopro de regurgitação mitral, caracterizado por ser holossistólico, de média e alta frequência com irradiação para axila e dorso. Além disso, poderão estar presentes o sopro de Carey-Coombs (estenose mitral funcional secundária à valvulite) e sopro da insuficiência aórtica (sopro protodiastólico aspirativo, mais audível em foco aórtico acessório). Caso ocorra acometimento concomitante do pericárdio e/ou do miocárdio, poderão ser observados taquicardia, disfunção ventricular (edema pulmonar agudo, turgência jugular patológica e hepatomegalia congestiva) e dor torácica do tipo pleurítica. Na fase crônica, o principal achado do exame físico é o sopro da estenose mitral, que se caracteriza por ruflar diastólico, som grave, associado à hipofonese de B1 e estalido de abertura mitral. EXAMES COMPLEMENTARES Exames laboratoriais Elevação: da proteína C reativa (PCR) , da velocidade de hemossedimentação (VHS) e de mucoproteínas. O fator antinuclear (FAN) costuma ser negativo. A avaliação da infecção estreptocócica pode ser realizada pela: dosagem dos anticorpos antiestreptolisina O (ASLO), anti DNAse B e anti-hialuronidase. Pode ocorrer leucocitose neutrofílica e anemia normocítica e normocrômica. B.F.G MEDICINA UNIMAX 7º PERÍODO ANO 2022 Ecodopplercardiograma A avaliação ecocardiográfica da cardite reumática baseia-se nos achados morfológicos do acometimento reumático das valvas mitral e aórtica e no comprometimento funcional valvar. ABORDAGEM DIAGNÓSTICA E CLASSIFICAÇÃO O diagnóstico de FR é baseado em critérios clínicos , denominados critérios de Jones, após a exclusão de outros diagnósticos diferenciais. Para abordagem diagnóstica devem/podem ser solicitados os seguintes exames: Exames marcadores sorológicos Anti- DNAse B Eleva-se após duas semanas da infecção inicial, com pico em 6-8 semanas e queda após 12 semanas. ASLO Tem como objetivo identificar a presença de uma toxina liberada pela bactéria Streptococcus pyogenesEleva-se após uma semana da infecção inicial, com pico em 3-5 semanas e queda após 6-8 semanas. Se vier normal, repetir em 2 semanas. Principais diagnósticos diferenciais • Artrite: artrite idiopática juvenil, artrite séptica, artropatia viral, atropatia reativa, doença de Lyme, doença falciforme, endocardite infecciosa, gota ou pseudogota. • Cardite: regurgitação mitral fisiológica, prolapso de valva mitral, espessamento mixomatoso da valva mitral, cardiopatia congênita, miocardite viral ou idiopática, doença de Kawasaki. • Coreia: intoxicação medicamentosa, doença de Wilson, coreias familiares e doenças autoimunes. B.F.G MEDICINA UNIMAX 7º PERÍODO ANO 2022 Os critérios de Jones são divididos em manifestações maiores e menores. O diagnóstico de FR agudoé feito quando o paciente apresenta dois critérios maiores, ou um critério maior e pelo menos dois menores. Além disso, para o diagnóstico, é necessário ter evidências de infecção recente estreptocócica da orofaringe, o que geralmente é feito usando sorologias. Exames para avaliar a saúde cardíaca Todo paciente com diagnostico de FR confirmada deve ser avaliado quanto a presença de complicações cardíacas associadas à doença Eletrocardiograma Podem ser observados desde taquicardia sinusal (sinal indireto de miocardite) e alargamento do intervalo PR, nos casos mais leves, até sobrecarga de câmaras e arritmias ventriculares, nos casos mais graves. Radiografia de tórax Pode revelar aumento de câmaras cardíacas e sinais de hipertensão venocapilar pulmonar. Ecodopplercardiograma Avaliação de função ventricular, dilatação de câmaras e regurgitações valvares (insuficiência mitral é a mais comum na cardite reumática aguda), seguida de insuficiência aórtica. Exames de rotina Hemograma VHS Proteína C Reativa Creatinina TGO e TGP EAS B.F.G MEDICINA UNIMAX 7º PERÍODO ANO 2022 POPULAÇÃO *BAIXO RISCO MODERADO/RISCO ALTO RECORRÊNCIA CRITÉRIOS PARA DIAGNÓSTICO 2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores 2 maiores ou 1 maior e 2 menores 2 maiores; 1 maior e 2 menores Ou 3 menores MAIORES Cardite (clínica ou subclínica); coreia ; nódulos subcutâneos; eritema; poliartrite. Cardite (clínica ou subclínica); coreia; nódulos subcutâneos; eritema; poliartrite, monoartrite e/ou poliartralgia. Cardite (clínica ou subclínica); coreia; nódulos subcutâneos; eritema; poliartrite, monoartrite e/ou poliartralgia. MENORES Febre ≥ 38,5º C; VHS ≥ 60mm; PCR ≥ 3mg/dL; Intervalo PR prolongado ; Polialtralgia. Febre ≥ 38,5º C; VHS ≥ 30mm; PCR ≥ 3mg/dL; Intervalo PR prolongado; Monoartralgia. Febre ≥ 38,5º C; VHS ≥ 30mm; PCR ≥ 3mg/dL; Intervalo PR prolongado; Monoartralgia. • Considerada população de baixo risco aquela com incidência de febre reumática aguda ≤ 2 por 100.000 crianças em idade escolar (5-14 anos) ou prevalência de cardiopatia reumática em todas idades por ≤ 1 por 1.000 indivíduos por ano. Em relação à cardite subclínica, considerou-se casos nos quais não se ausculta sopro de disfunção valvar mas com sinais de valvulite ao ecocardiograma. Fonte: Critérios de Jones – AHA- 2015 B.F.G MEDICINA UNIMAX 7º PERÍODO ANO 2022 TRATAMENTO NÃO FARMACOLÓGICO As manifestações osteoarticulares, dermatológicas e neurológicas são autolimitadas e geralmente não evoluem com sequelas. Na coreia leve e moderada, estão indicados repouso e permanência do paciente em ambiente calmo, evitando-se estímulos externos. Os suportes psicológico e social. TRATAMENTO FARMACOLÓGICO • A erradicação do estreptococo é feita com a penicilina G benzatina (600.000 a 1.200.00 Ul) em dose única. Nos pacientes alérgicos a penicilina é recomendada na dose de 20 a 40mg/kg/dia durante 10 dias, podendo-se utilizar azitromicina ou clindamicina. • Para febre e para alívio de dores articulares, são indicados os AINEs. O ácido acetilsalicílico AAS é considerado a primeira opção. • Para casos de cardite moderada e grave, o corticoide está indicado. O esquema recomendado é a prednisona (1 a 2mg/kg/dia) por via oral, na dose máxima de 80mg/dia. A dose plena deve ser mantida por duas a três semanas, reduzindo-se de 20% a 25% da dose a cada semana com tempo total de tratamento de 12 semanas. B.F.G MEDICINA UNIMAX 7º PERÍODO ANO 2022 • Para as coreias de difícil manejo e com comprometimento das atividades de vidas diárias estão indicados: a) haloperidol ( 1mg/dia duas vezes ao dia aumentando 0,5mg a cada três dias até a dose máxima de 5mg/dia); b) acido valproico 10mg/kg/dia, aumentando 10mg a cada semana até a dose máxima de 30mg/kg/dia; c) carbamazepina 7-20mg/mg/dia 3x ao dia. Em casos moderados a graves, o uso de corticoide ( prednisona 1-2mg/kg/dia) constitui uma opção terapêutica e pode reduzir a duração dos sintomas. Fluxograma de abordagem terapêutica da FR aguda Fonte : Medscape, 1999 (adaptada) B.F.G MEDICINA UNIMAX 7º PERÍODO ANO 2022 PREVENÇÃO • Primária: previne a colonização, a infecção e a transmissão do agente, objetivando principalmente a eliminação da bactéria antes da instalação da resposta imunológica do hospedeiro. As faringoamigdalites devem ser tratadas com uma dose intramuscular depenicilina G benzatina ou 10 dias de penicilina V oral, iniciados em até 9 dias da instalaçãoda infecção. Cefalosporinas de primeira geração ou macrolídeos estão indicados para os pacientes alérgicos à penicilina. • Secundária: previne reinfecção por S. pyogenes em pacientes previamente diagnosti- cados com FR ou CR que se tornam susceptíveis a novos surtos da doença. Consiste na administração de penicilina G benzatina (600.000 a 1.200.000 UI) a cada três semanas. Os seguintes esquemas são recomendados: 1) FR sem cardite: profilaxia secundária até 21 anos ou até cinco anos após o último surto; 2) FR com cardite prévia, insuficiência mitral leve residual ou resolução da lesão valvar: profilaxia até 25 anos ou 10 anos após o último surto prevalecendo o que cobrir o maior período; 3) FR com cardite prévia e lesão valvar residual moderada a grave: a profilaxia será mantida até os 40 anos ou por toda a vida em casos especiais. • Terciária: previne morbimortalidades referentes às complicações relacionadas à CR crônica já estabelecida, incluindo manejo da insuficiência cardíaca, arritmias, anticoagulação, prevenção de endocardite infecciosa, complicações relacionadas à gravidez e intervenções cirúrgicas conforme a lesão valvar. B.F.G MEDICINA UNIMAX 7º PERÍODO ANO 2022 B.F.G MEDICINA UNIMAX 7º PERÍODO ANO 2022 REFERÊNCIAS - Manual de Clínica Médica do diagnostico ao tratamento - 2ª edição – 2020 Editora Sanar Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al. Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the Era of Doppler echocardiography. Circulation 2015;131:1-14. Gerber MA, Baltimore RS, Eaton CB, et al. Prevention of rheumatic fever and diagnosis and treatment of acute streptococcal pharyngitis. Circulation 2009;119:1541-51. Sociedade Brasileira de Cardiologia. Diretrizes brasileiras para o diagnóstico, tratamento e prevenção da febre reumática. Arq Bras Cardiol 2009;93:1-18. Hochberg MC, Gravallese E, Silman AJ, et al. Rheumatology. 7th ed. Elsevier; 2018. Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, et al. Kelley & Firestein's textbook of Rheumatology. 10th ed. Elsevier; 2017.
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