Transtornos_do_Movimento_Diagnostico_e_Tratamento

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Transtornos
do Movimento
Diagnóstico e Tratamento
Egberto Reis Barbosa
Henrique Ballalai Ferraz
Vitor Tumas
e colaboradores
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lume
2
Transtornos
do Movimento
Diagnóstico e Tratamento
Egberto Reis Barbosa
Henrique Ballalai Ferraz
Vitor Tumas
e colaboradores
São Paulo � 201
volume 
0ª Edição
TRANSTORNOS DO MOVIMENTO: 
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
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ponsabilidade dos autores. Código da Publicação: 3735B.2013
Distribuição exclusiva à classe médica.
PREFÁCIO
Os conhecimentos dos transtornos do movimento na área de Neurologia apresentaram um avanço exponencial. Esse progresso deve ser credita-do especialmente às novas informações da Genética, Neurofisiologia e 
Neuroquímica, sem mencionar as novas técnicas de Neuroimagem. Deve-se ainda 
ressaltar que com o aumento da longevidade da população, a prevalência de várias 
das doenças desse grupo de afecções, particularmente a doença de Parkinson, tem 
crescido continuamente. 
Em todo o mundo, esse avanço tem atraído neurologistas interessados nessa área. 
Em nosso país, não foi diferente e, ao longo do tempo, foram constituindo-se, no 
ambiente universitário, grupos de estudo voltados a esse campo do conhecimento.
Este livro, elaborado por iniciativa do Departamento Científico de Transtor-
nos do Movimento da Academia Brasileira de Neurologia, teve como objetivo criar 
um compêndio de conteúdo abrangente com a participação dos pesquisadores 
brasileiros de maior relevância nessa subespecialidade. Temos certeza de que será 
uma fonte de consulta de grande utilidade na prática do dia a dia dos neurologistas 
brasileiros.
Egberto Reis Barbosa
Henrique Ballalai Ferraz
Vitor Tumas
DaDOs InTErnaCIOnaIs DE CaTaLOgaçãO na PubLICaçãO (CIP)
(Câmara brasILEIra DO LIvrO, sP, brasIL)
barbosa, Egber to reis 
 Transtornos do movimento : diagnóstico e tratamento, volume 2 / 
Egber to reis barbosa, Henrique ballalai Ferraz, vitor Tumas. --
são Paulo : Editora e Eventos Omnifarma, 2013. 
 bibliografia.
 vários colaboradores.
 Isbn 978-85-62477-33-1
1. Doenças do sistema nervoso 2. Doenças do sistema nervoso - Diagnóstico 
3. Doenças do sistema nervoso - Tratamento 4. neurologia 5. Transtornos do 
movimento I. Ferraz, Henrique ballalai. II. Tumas, vitor. III. Título.
CDD-616.8
13-06576 nLm-WL 100
Índices para catálogo sistemático:
1. Transtornos do movimento : Diagnóstico e tratamento : neurologia : medicina 616.8
 
Impresso no Brasil 2013
AUTORES
COORDENADORES
Egberto Reis Barbosa. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Coordenador do De-
partamento Científico de Transtornos do Movimento da Academia Brasileira de Neurologia. Professor Livre 
Docente do Departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina da USP - São Paulo. Coordenador do 
Grupo de Distúrbios do Movimento da Divisão de Neurologia do Hospital das Clínicas da FM-USP - São Paulo.
Henrique Ballalai Ferraz. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Vice-Coordenador 
do Departamento Científico de Transtornos do Movimento da Academia Brasileira de Neurologia. Professor 
Livre Docente e Chefe da Disciplina de Neurologia da Escola Paulista de Medicina (EPM) da Universidade 
Federal de São Paulo (UNIFESP). Setor de Transtornos do Movimento da Disciplina de Neurologia da EPM/
UNIFESP.
Vitor Tumas. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Secretário do Departamento Cien-
tífico de Transtornos do Movimento da Academia Brasileira de Neurologia. Professor Doutor do Departa-
mento de Neurociências e Ciências do Comportamento da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da 
USP. Chefe do Setor de Distúrbios do Movimento e Neurologia Comportamental - Ribeirão Preto-SP.
COLABORADORES
Alexandre Aluízio Costa Machado. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Mé-
dico Assistente Doutor do Ambulatório de Transtornos do Movimento da Divisão de Neurologia do Hospital 
das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP - São Paulo.
Ana Lucia Zuma de Rosso. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Médica Neu-
rologista, Responsável pelo Ambulatório de Distúrbios do Movimento do Serviço de Neurologia Prof. Sérgio 
Novis, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da UFRJ.
André Carvalho Felício. Membro Efetivo da Academia Brasileira de Neurologia. Médico Doutor 
do Setor de Transtornos do Movimento da Disciplina de Neurologia da Escola Paulista de Medicina da 
UNIFESP. Clinical Fellow in Neurology, University of British Columbia, Canadá.
Artur F. Schumacher Schuh. Médico da Clínica de Movimentos Anormais do Hospital de Clínicas 
de Porto Alegre - RS. Mestre em Ciências Médicas pela UFRGS. Doutorando do PPG de Genética Médica 
da UFRGS.
Carlos R. de Melo Rieder. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Professor Ad-
junto de Neurologia da Universidade Federal Ciências da Saúde de Porto Alegre. Coordenador da Clínica de 
Movimentos Anormais do Hospital de Clínicas de Porto Alegre.
Chien Hsin Fan. Membro Efetivo da Academia Brasileira de Neurologia. Neurologista e Fisiatra, Dou-
tora, Colaboradora do Grupo de Distúrbios do Movimento da Divisão de Neurologia do Hospital das Clínicas 
da FM-USP de São Paulo.
Débora Palma Maia. Membro Efetivo da Academia Brasileira de Neurologia. Médica Assistente da 
Clínica de Distúrbios de Movimentos, Serviço de Neurologia, Departamento de Clínica Médica da Univer-
sidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Mestre em Saúde da Criança e do Adolescente pela FM - UFMG.
Delson José da Silva. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Coordenador do Nú-
cleo de Neurociências e do Centro de Referência em Transtornos do Movimento do Hospital das Clínicas da 
Universidade Federal de Goiás. Diretor do Instituto Integrado de Neurociências - IINEURO de Goiânia - GO.
Denise Hack Nicaretta. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Médica Neurologista 
da 25ª Enfermaria da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro. Responsável pelo Ambulatório de 
Distúrbios do Movimento Prof. Sérgio Novis da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro.
Elizabeth Maria Aparecida Barasnevicius Quagliato. Membro Titular da Academia Bra-
sileira de Neurologia. Professora Colaboradora do Departamento de Neurologia da Faculdade de Ciencias 
Médicas da UNICAMP, Campinas - SP.
Flavio Henrique de Rezende Costa. Médico do Ambulatório de Distúrbios do Movimento do 
Serviço de Neurologia Prof. Sérgio Novis, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade 
Federal do Rio de Janeiro.
Francisco Cardoso. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Professor Titular de 
Neurologia da Universidade Federal de Minas Gerais. Clínica de Distúrbios de Movimentos, Serviço de 
Neurologia, Departamento de Clínica Médica.
Hélio Afonso Ghizoni Teive. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Professor 
Adjunto e Chefe do Serviço de Neurologiada Universidade Federal do Paraná. Coordenador do Setor de 
Distúrbios do Movimento, Hospital de Clínicas da UFPR. Coordenador do Programa de Pós-Graduação em 
Medicina Interna da UFPR.
Henryk Maultasch. Médico do Ambulatório de Distúrbios do Movimento do Serviço de Neurologia 
Prof. Sérgio Novis, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro.
James Pitágoras de Mattos. Membro Emérito da Academia Brasileira de Neurologia. Professor 
Adjunto de Neurologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro.
João Carlos Papaterra Limongi. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Médico 
Assistente Doutor do Ambulatório de Transtornos do Movimento da Divisão de Neurologia do Hospital das 
Clínicas da FM-USP - São Paulo.
José Luiz Pedroso. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Médico do Setor de 
Neurologia Geral e Ataxias da Disciplina de Neurologia da Escola Paulista de Medicina da UNIFESP.
Laura Silveira-Moriyama. Membro Efetivo da Academia Brasileira de Neurologia. Reta Lila Weston 
Institute of Neurological Studies, UCL Institute of Neurology, Londres, Reino Unido. Neurologista do Serviço 
de Neurologia Infantil do Departamento de Neurologia da Universidade de Campinas (UNICAMP).
Lorena Broseghini Barcelos. Membro Efetivo da Academia Brasileira de Neurologia. Médica do 
Setor de Transtornos do Movimento da Disciplina de Neurologia da Escola Paulista de Medicina da UNIFESP.
Luiz Augusto Franco de Andrade. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Pro-
fessor Livre Docente de Neurologia. Médico Neurologista do Hospital Israelita Albert Einstein.
Márcia Rúbia Rodrigues Gonçalves. Médica Assistente do Grupo de Distúrbios do Movimento 
da Divisão de Neurologia do Hospital das Clínicas da FM-USP de São Paulo.
Márcio Schneider Medeiros. Membro Aspirante da Academia Brasileira de Neurologia. Neuro-
logista do Hospital N.S. da Conceição, Porto Alegre, RS. Mestrando em Ciências Médicas pela UFRGS.
Marina Farah. Membro Aspirante da Academia Brasileira de Neurologia. Médica Neurologista do 
Serviço de Neurologia do Hospital do Cajuru da Pontifícia Universidade Católica do Paraná. Associação 
Paranaense de Portadores de Parkinsonismo.
Mauro Cunningham. Membro Efetivo da Academia Brasileira de Neurologia. Médico da Clínica de 
Distúrbios de Movimentos, Serviço de Neurologia, Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal 
de Minas Gerais (UFMG). Mestre em Biologia Celular pelo ICB UFMG.
Mônica Santoro Haddad. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Médica Assis-
tente do Ambulatório de Transtornos do Movimento da Divisão de Neurologia do Hospital das Clínicas da 
FM-USP de São Paulo.
Nasser Allam. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Coordenador do Centro de Re-
ferência de Parkinson e Transtornos do Movimento da Secretaria de Saúde do DF. Pesquisador Adjunto do 
Laboratório de Neurociências e Comportamento da Universidade de Brasília.
Orlando Graziani Povoas Barsottini. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. 
Professor Adjunto-Doutor da Disciplina de Neurologia da Escola Paulista de Medicina da UNIFESP. Chefe do 
Setor de Neurologia Geral e Ataxias da Disciplina de Neurologia da Escola Paulista de Medina da UNIFESP.
Patrícia Maria de Carvalho Aguiar. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. 
Médica Doutora do Setor de Transtornos do Movimento da Disciplina de Neurologia da Escola Paulista de 
Medicina da UNIFESP. Pesquisadora do Instituto do Cérebro do Hospital Israelita Albert Einstein.
Raphael Doyle Maia. Membro Efetivo da Academia Brasileira de Neurologia. Médico da Clínica de 
Distúrbios de Movimentos, Serviço de Neurologia, Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal 
de Minas Gerais (UFMG).
Renato Puppi Munhoz. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Professor de Neu-
rologia do Hospital do Cajuru da Pontifícia Universidade Católica do Paraná. Associação Paranaense dos 
Portadores de Parkinsonismo. Médico do Serviço de Distúrbios do Movimento do Serviço de Neurologia da 
Universidade Federal do Paraná.
Ricardo H.O. Maciel. Neurologista da Clínica de Distúrbios de Movimentos, Serviço de Neurologia, 
Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Mestrando em Saúde do 
Adulto da Faculdade de Medicina da UFMG.
Roberta Arb Saba. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Médica do Setor de 
Transtornos do Movimento da Disciplina de Neurologia da Escola Paulista de Medicina da UNIFESP. Médica 
Assistente do Serviço de Neurologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo Francisco 
Morato de Oliveira.
Roberto César do Prado. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Professor As-
sociado de Neurologia da Universidade Federal de Sergipe. Coordenador do Ambulatório de Parkinson e 
Distúrbios do Movimento do HU da Universidade Federal de Sergipe.
Sarah Camargos. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Professora Adjunta do Setor 
de Distúrbios de Movimentos, Serviço de Neurologia, Departamento de Clínica Médica da Universidade 
Federal de Minas Gerais Clínica de Distúrbios do Movimento, Serviço de Neurologia, Departamento de 
Clínica Médica da UFMG.
Sonia Maria César de Azevedo Silva. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. 
Doutora do Setor de Transtornos do Movimento da Disciplina de Neurologia da Escola Paulista de Medicina 
da UNIFESP. Assistente do Serviço de Neurologia Clínica e Chefe do Ambulatório de Transtornos do Movi-
mento do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo Francisco Morato de Oliveira.
Vanderci Borges. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Professora Afiliada Doutora 
da Disciplina de Neurologia da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo. Chefe do 
Setor de Transtornos do Movimento da Disciplina de Neurologia da EPM/UNIFESP.
Vivian M. Andrade. Neuropsicóloga do Ambulatório de Parkinson e Distúrbios do Movimento do HU 
da Universidade Federal de Sergipe. Doutora em Ciências pela Universidade Federal de São Paulo.
Ylmar Corrêa Neto. Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia. Neurologista, Professor 
Adjunto do Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal de Santa Catarina.
 ÍNDICE
capítulo 1 DISToNIA: FeNomeNoloGIA, ClASSIFICAÇÃo e QuADRo ClÍNICo 
Mauro cunninghaM e Sarah caMargoS ..................................................................... 11
capítulo 2 DISToNIA: TRATAmeNTo 
chien hSin Fen ......................................................................................................................... 21
capítulo 3 TRemoR: ClASSIFICAÇÃo, eTIoloGIA e TRATAmeNTo 
Vanderci BorgeS ................................................................................................................... 33
capítulo 4 DISCINeSIAS PARoXÍSTICAS 
Márcio Schneider MedeiroS e carloS r. de Melo rieder ......................................... 49
capítulo 5 mIoCloNIA: FeNomeNoloGIA, ClASSIFICAÇÃo e TRATAmeNTo 
deniSe hack nicaretta, FlaVio henrique de rezende coSta, 
ana lucia zuMa de roSSo e JaMeS pitágoraS de MattoS .......................................... 59
capítulo 6 ClASSIFICAÇÃo DoS TIQueS e PRINCIPAIS eTIoloGIAS 
Sonia Maria céSar de azeVedo SilVa .............................................................................. 71
capítulo 7 ATAXIAS heReDITáRIAS 
hélio aFonSo ghizoni teiVe, renato puppi Munhoz e 
orlando graziani poVoaS BarSottini ............................................................................ 83
capítulo 8 ATAXIAS eSPoRáDICAS 
orlando graziani poVoaS BarSottini, JoSé luiz pedroSo e 
hélio aFonSo ghizoni teiVe............................................................................................... 109
capítulo 9 TRANSToRNoS DA mARChA 
raphael doyle Maia, déBora palMa Maia e FranciSco cardoSo ...................... 121
capítulo 10 TRANSToRNoS Do moVImeNTo ASSoCIADo A DoeNÇASSISTÊmICAS 
Márcia rúBia rodrigueS gonçalVeS ........................................................................... 133
capítulo 11 TRANSToRNoS Do moVImeNTo INDuZIDoS PoR DRoGAS 
delSon JoSé da SilVa e naSSer allaM ............................................................................ 145
capítulo 12 TRANSToRNoS Do moVImeNTo De oRIGem PSICoGÊNICA 
elizaBeth Maria aparecida BaraSneViciuS quagliato ............................................. 159
capítulo 13 INSTRumeNToS De AVAlIAÇÃo CoGNITIVA e ComPoRTAmeNTAl em 
TRANSToRNoS Do moVImeNTo 
roBerto céSar pereira do prado e ViVian M. andrade .......................................... 167
capítulo 14 NeuRoImAGem moleCulAR DoS TRANSToRNoS Do moVImeNTo 
andré carValho Felício ................................................................................................... 179
capítulo 15 ÉTICA mÉDICA e TRANSToRNoS Do moVImeNTo 
ylMar corrêa neto ............................................................................................................ 187
1
D I STO N I A : FE N O M EN O LO G I A , 
C LA SSI F I C A Ç Ã O E 
Q U A D R O C L Í N I C O
M A U R O C U N N I N G h A M 
S A R A h C A M A R G O S
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 1
O termo distonia foi introduzido, por Oppenheim, na descrição de movi-mentos que ele denominou de dystonia musculorum deformans em pa-cientes que teriam o que classificamos hoje como distonia familiar por 
DYT11.
Atualmente, o termo distonia define uma síndrome neurológica caracterizada 
por posturas anormais ou movimentos de torção que são causados por contrações 
musculares involuntárias e padronizadas, frequentemente sustentadas, de múscu-
los antagonistas.
O termo distonia é utilizado tanto para se referir a um sintoma quanto a uma 
doença específica. Isso ocorre porque, em muitos casos, não se conhece a causa da 
distonia em questão. Assim, pode ser tanto uma manifestação de uma condição 
benigna e autolimitada, como uma reação aguda a uma medicação, quanto ser ma-
nifestação de uma doença gravemente limitante, como ocorre em um quadro de 
DYT1 plenamente manifesto, por exemplo.
Neste capítulo, discutiremos aspectos gerais sobre a distonia e seu diagnóstico. 
O tratamento da distonia será abordado no Volume 2 – Capítulo 01 – Distonia: 
Tratamento.
Epidemiologia
A distonia é uma doença rara, embora seja a segunda causa de acompanhamento 
de pacientes na Clínica de Distúrbios do Movimento do Hospital das Clínicas da 
Universidade Federal de Minas Gerais, atrás apenas dos parkinsonismos (dados não 
publicados). Certamente, esse fato reflete um viés de seleção.
Estudos sobre a epidemiologia da distonia apresentaram grandes variações de 
estimativas de prevalência. Tais variações podem ser explicadas por diferenças me-
todológicas na seleção de pacientes, pela inexistência de um marcador biológico 
que defina o diagnóstico, pelo uso de diferentes critérios de diagnóstico utilizados 
ou por diferenças étnicas das populações estudadas2.
TR A N S TO R N O S D O M O vI M E N TO : D I A G N ó STI C O E TR A TA M E N TO D I STO N I A : F EN O M E N O L O G I A , C LA SSI F I C A Ç Ã O E Q U A D R O C L Í N I C O | C A pÍ TU L O 1
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Através de uma revisão de estudos epidemiológicos de distonia, estimou-se a 
prevalência de distonias de início precoce entre 24 e 50 por milhão e, de início tar-
dio, 101 a 430 por milhão2.
Consistentemente, a distonia cervical é a distonia de início tardio mais comum; 
estas costumam ser mais frequentes em mulheres do que em homens.
As distonias segmentares são de 2% a 20% dos casos de distonias de início tardio.
Não existem dados sobre a epidemiologia das distonias na população brasileira.
Classificação
Atualmente propõe-se uma classificação das distonias baseada em três eixos, que 
são: [1] por causa; [2] por idade de início; e [3] por distribuição anatômica3.
De acordo com a causa, as distonias são classificadas em três grupos: as distonias 
primárias, as distonias relacionadas a doenças heredodegenerativas e as distonias 
secundárias, ou seja, causadas por uma lesão ou condição identificada.
As distonias primárias são as mais comumente encontradas.
Com relação à idade de início, as distonias são divididas em distonias de início 
precoce e de início tardio; a maioria dos autores usa a idade de corte de 20 anos para 
fazer a separação desses grupos, entretanto, há alguns que utilizam idade de corte 
de até 30 anos.
A classificação em idade tem grande relevância clínica. Habitualmente, as dis-
tonias de início precoce se apresentam na metade inferior do corpo e têm maior 
chance de propagar-se para outros segmentos corporais e, eventualmente, gene-
ralizar-se. Já as distonias de início na vida adulta geralmente se iniciam na metade 
superior do corpo e tendem a permanecerem restritas ao segmento acometido ou a 
propagar-se apenas para regiões contíguas.
As distonias são classificadas, quanto à distribuição anatômica, em focais, seg-
mentares, multifocais, generalizadas e hemidistonia; a maior parte das iniciadas na 
vida adulta é focal.
A Tabela 1 apresenta a classificação das distonias.
Quadro Clínico
O quadro clínico varia muito de acordo com o contexto clínico. Entretanto, sempre 
haverá uma postura anormal ou um movimento de torção, ambos padronizados 
e repetidos. É a consistente padronização dos movimentos, de forma que estes se 
tornam previsíveis; isto é o que difere a distonia de outros movimentos anormais, 
como a coreia.
Ao contrário dos tiques, os movimentos distônicos não são voluntariamente su-
pressíveis. Frequentemente, os movimentos distônicos promovem um movimento 
Tabela 1. Classificação da distonia baseada em três eixos.
1. por causa (classificação etiológica)
 f Distonias primárias
•	 Distonias primárias puras: a distonia é o único sinal clínico (aceita-se presença de tremor) e não se identi-
ficam causas exógenas nem outras doenças hereditárias ou degenerativas. DYT1 e DYT6 são exemplos.
•	 Distonias primárias “plus”: a distonia é um sinal proeminente, mas é associada com outras síndromes de 
distúrbio de movimento, como parkinsonismo ou mioclonia. Não há evidência de neurodegeneração. A 
distonia dopa-responsiva (DYT5) e a distonia-mioclonia (DYT11) pertencem a esta categoria.
•	 Distonias primárias paroxísticas: a distonia ocorre em períodos de curta duração, entremeados por perí-
odos de normalidade. São exemplos a distonia cinesiogênica paroxística (DYT9), a distonia induzida por 
exercícios e a distonia paroxística não cinesiogênica (DYT8), desencadeada por substâncias como álcool, 
café, chás, etc.
 f Distonias heredodegenerativas: a distonia é um dos sinas neurológicos de uma doença heredodegenera-
tiva, como ocorre na doença de Wilson ou na doença de Hallervorden-Spatz.
 f Distonias secundárias: a distonia é um sintoma de uma condição neurológica identificada, como a exposi-
ção a neurolépticos ou a presença de um tumor cerebral.
2. por idade de início 
 f De início precoce, ou seja, antes dos 20 anos de idade: geralmente começam em um membro inferior e, 
frequentemente, progridem para outras partes do corpo.
 f De início tardio: geralmente acometem uma parte da metade superior do corpo e tendem a permanecerem 
focais ou a se espalharem apenas para regiões contíguas.
3. pela localização anatômica
 f Focal: acomete uma única região do corpo, por exemplo, o blefaroespasmo.
 f Segmentar: compromete regiões contíguas do corpo, como cabeça e pescoço, ou pescoço e membro 
superior.
 f Multifocal: acomete regiões não contíguas do corpo, como um membro superior e outro inferior, ou o crânio 
e um membro superior.
 f Generalizada: acomete ambos os membros inferiores e mais uma região do corpo, usualmente um ou 
ambos os membros superiores.
 f Hemidistonia: acomete metade do corpo. Usualmente, secundária a uma lesão de núcleo da base con-
tralateral.
oscilatório que pode ser classificado como tremor. Algumas vezes, será necessária 
a realização de eletromiografia para definir se o movimento oscilatório observadoé de origem distônica ou se é, de fato, um tremor. Do ponto de vista fisiológico, a 
distonia é caracterizada pela contração simultânea de músculos antagonistas, ao 
contrário do que ocorre no tremor.
A distonia pode ser a única síndrome clínica presente, como ocorre nas dis-
tonias primárias. Já nas distonias relacionadas a doenças heredodegenerativas, ela 
pode fazer parte de um quadro clínico mais complexo. Um exemplo desse contexto 
é o que pode ser observado na doença de Wilson, a qual pode produzir quadros com 
mais de uma síndrome de movimento anormal, dentre eles a distonia.
As distonias focais mais comuns são a distonia cervical e o blefaroespasmo. Am-
bas as doenças são distonias primárias idiopáticas, nas quais o quadro distônico é o 
único sintoma. 
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Uma característica importante das distonias primárias é a presença de um geste 
antagonistique, ou gesto antagonista. Trata-se de um gesto ou truque sensitivo no 
qual o paciente produz um estímulo sensorial que faz com que o movimento distô-
nico se alivie, pelo menos durante algum tempo da realização do tal gesto. Truques 
sensoriais são frequentemente (não exclusivamente) estímulos táteis na parte do 
corpo afetada pelo distúrbio do movimento que produzem um alívio significativo 
da distonia. Os mecanismos fisiológicos relacionados com truques sensoriais ainda 
são desconhecidos, embora haja uma hipótese de que os truques sensoriais podem 
induzir um reequilíbrio de processamento central, reduzindo a ativação da área 
motora suplementar e das sensoriais do córtex motor primário4. 
É importante lembrar que as hemidistonias são frequentemente associadas a 
uma lesão estrutural dos núcleos da base contralaterais.
A Tabela 2 apresenta algumas características clínicas das distonias, que devem 
ser observadas durante a realização do diagnóstico5.
Fisiopatologia
Tradicionalmente, a distonia é lembrada como manifestação de um funcionamento 
anormal dos núcleos da base, apesar de não se ter encontrado alterações anatômi-
cas desses núcleos em pacientes com distonias primárias.
Nos últimos anos, entretanto, pesquisas em humanos com métodos de imagem 
funcional e de neurofisiologia têm lançado luz sobre a compreensão da fisiopato-
logia da doença. Sistematicamente, tais estudos demonstram alterações funcionais 
em estruturas além dos núcleos da base.
Estudos com imagem funcional feitos em pacientes e carreadores de distonias 
primárias DYT1 e DYT6 encontraram alterações consistentes com uma disfunção 
de circuitos cerebelo-tálamo-corticais, além de uma hiperfunção de circuitos tála-
mo-corticais em carreadores não sintomáticos dos genes em questão. Tais achados 
apontam para um provável erro no desenvolvimento e maturação de circuitos mo-
tores nos portadores de genes determinantes de distonias primárias6.
Nos pacientes com DYT1, encontrou-se um turnover aumentado de dopamina 
nos núcleos da base. Modelos experimentais dessa doença encontraram um fun-
cionamento anormal dos receptores D2. Tais achados podem ser compatíveis com 
uma diminuição de função de neurônios estriatais inibitórios que expressam esses 
receptores de dopamina7. Eles sugerem, também, um papel do sistema dopaminér-
gico na gênese da distonia.
Nos pacientes portadores de distonias focais primárias, estudos neurofisiológi-
cos com estimulação magnética transcraniana e com potenciais evocados encontra-
ram alterações que sugerem uma perda de inibição de neurônios corticais, mesmo 
no córtex contralateral, onde se manifesta a distonia. Esse fato sugere que as alte-
rações neurofisiológicas presentes na distonia focal são difusas em todo o córtex, 
embora a manifestação possa ser focal8. Considera-se, então, que as distonias focais 
possam ser manifestação de uma alteração neural subjacente, possivelmente deter-
minada via genética, sobre a qual atuam fatores comportamentais ou ambientais8.
Diagnóstico 
Primeiramente, a classificação sindrômica do(s) distúrbio(s) de movimento deve 
ser realizada com base em análise do próprio movimento e de suas características, 
como duração, ritmicidade, topografia, presença de um mesmo padrão e previsibi-
lidade, além de outras alterações neurológicas (concomitância com outro distúrbio 
de movimento, parkinsonismo, demência, sinais piramidais e cerebelares) e não 
neurológicas associadas. 
Em alguns casos, a própria definição de distonia pode ser de difícil validação: o 
componente fásico pode ser diagnosticado como mioclonia ou tremor, enquanto o 
componente tônico pode ser confundido com posturas anormais produzidas por 
espasmos, alterações neuromusculares ou crises tônicas. O movimento deve ser 
previsível e estereotipado; a postura anormal se estende a uma parte do corpo ao 
longo de um eixo, é sustentado no seu pico, e, algumas vezes, entremeado com 
movimentos regulares semelhantes a um tremor. Outra característica seminal das 
distonias é a alteração de input sensitivo, modificando a contração como o truque 
sensitivo além do espelhamento e transbordamento. 
Tabela 2. Características clínicas da distonia.
Sinal Descrição
Posturas distônicas Uma parte do corpo está fletida ou torcida ao longo do seu eixo longitudinal (ex-
ceto em blefaroespasmo e na distonia laríngea). Uma sensação de rigidez ou de 
tração está presente na parte afetada.
Movimentos distônicos Podem ser rápidos ou lentos, lembrando tremores, tiques, coreias ou mioclonias. 
A natureza distônica é revelada pela torção ou pela tendência de realização em 
uma única direção, pela repetição e pela padronização (os movimentos são con-
sistentemente previsíveis). Os movimentos tendem a ser sustentados em seu 
pico, reduzindo-se quando uma determinada postura é identificada.
Gestos antagonistas
(Gestes antagonistiques)
Há alívio da distonia com a realização do gesto, geralmente logo após o início 
do movimento. O alívio pode persistir durante a realização do gesto ou pode se 
esvair antes do seu fim. O gesto é um movimento natural, nunca forçado. Ele 
não produz força na parte do corpo distônica, apenas cria um estímulo sensorial.
Distonia em espelho Movimentos em espelho são observados no lado do corpo menos afetado durante 
tarefas repetitivas da parte do corpo mais afetada. 
Transbordamento 
ou overflow 
O movimento ou a postura distônica se estendem para além da região do corpo 
comumente envolvida. Isso é observado no pico do movimento, ipsi ou contralate-
ralmente, seja através de inspeção ou pela eletroneuromiografia (ENMG).
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A eletromiografia pode ser uma ferramenta clínica de valor comprovado para o 
diagnóstico e complementar ao exame clínico9. Estudos neurofisiológicos podem 
demonstrar bursts prolongados (200 ms a 500 ms), co-contração de musculatura 
agonista e antagonista e contração anormal de musculatura adjacente com conti-
guidade somatotópica devido à inibição de reflexos espinhais e medulares. 
Em relação ao diagnóstico etiológico das distonias, sugerimos a Figura 1 para 
elucidação das distonias hereditárias. 
Já nas distonias secundárias, há de se levar em consideração se é “plus”, degene-
rativa, sintoma de um agente exógeno, lesão estrutural, metabólica, vascular, autoi-
mune ou psicogênica, como sugere a Tabela 3.
Referências
1. Albanese A, Asmus F, Bhatia KP, et al. EFNS Guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol 2011;18: 
5-18.
2. Albanese A, Lalli S. Is this dystonia? Mov Disord 2009;24:1725-1731. 
3. Albanese A, Lalli S. Update on dystonia. Curr Opin Neurol 2012;25:483-490.
4. Defazio G, Abbruzzese G, Livrea P, Berardelli A. Epidemiology of primary dystonia. Lancet Neurol2004; 3:673-78.
5. Fahn S. Classification of Movement Disorders. Movement Disord 2011;26:947-957.
6. Hallett M. Neurophysiology of dystonia: the role of inhibition. Neurobiol Dis 2011;42:177-184.
7. Yokoi F, Dang MT, Li J, Standaert DG, Li Y. Motor deficits and decreased striatal dopamine receptor 2 binding activity in the 
striatum-specific DYT1 conditional knockout mice. PLoS One 2011;6(9):e24539.
8. Niethammer M, Carbon M, Argyelan M, Eidelberg D. Hereditary dystonia as a neurodevelopmental circuit disorder: evidence from 
neuroimaging. Neurobiol Dis 2011;42:202-209.
Retirado de Camargos e Cardoso, Arquivos de Neuropsiquiatria. 2012;70(9):715-717.
Figura 1. Algoritimo de distonias hereditárias.
Tabela 3. Classificação etiológica das distonias.
primária 
 f Esporádica 
 f Hereditária DYT 1, 2, 4, 6, 7, 13
Secundária
 f Associada a doença neurológica hereditária
Distonia “plus” 
•	 Esporádica- DP, PSP*, AMS**, DCBG***
•	 Hereditária- DYT 5, 11, 12, 14, 15
Doença degenerativa 
•	 Ligada ao X- DYT3, Lesch Nyhan, distonia-surdez, ditonia-cegueira-surdez e retardo
•	 AD+- Doença de Huntington, SCA 1-8, paraparesia espástica, DRLPA¨¨
•	 AR++- Doença de Wilson, Hallervorden-Spatz, acantocitose, ataxia-telangiectasia
•	 Associada a defeitos do metabolismo - acidúria glutárica, homocistinúria, tirosinose, leucodistrofia, Nie-
man Pick, gangliosidose, biopterina, lipofuccinose ceróride
•	 Herança mitocondrial – Doença de Leber, Doença de Leigh 
•	 Herança incerta - Neuroacantocitose, síndrome de Rett, doença de inclusão neuronal
 f Sintoma de um agente exógeno ou ambiental - neurolépticos, anticonvulsivantes, ergot, levodopa, agonis-
tas dopaminérgicos, , bloqueadores de canal de cálcio, Mn CO, metanol
 f Relacionada a uma causa conhecida - síndrome paraneoplásica, deficiência de vitamina E, hipoparati-
roidismo, encefalite, vasculites, esclerose múltipla, tumor, isquemia cerebral, sangramento, malformação 
vascular, trauma craniano, lesão de nervo periférico
 f Relacionada a outro movimento anormal – Tiques distônico-Distonia paroxística (DYT 8, 9, 10)
 f Pseudodistonia - siringomielia, Arnold-Chiari, torcicolo vestibular, síndromes de Isaacs, homem rígido e 
Sandifer, contratura de Dupuytren, subluxação atlantoaxial
 f Psicogênica
DP: doença de Parkinson; PSP: paralisia supranuclear progressiva; AMS: atrofia de múltiplos sitemas; DCGB: degeneração 
corticobasal; AD: autossômica dominante; AR: autossômica recessiva; SCA: ataxia espinocerebelar; DRPLA: atrofia denta-
dorubropalidoluisiana.
2
D I STO N I A : TR A TA M EN TO
C h I EN h S I N FEN
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 2
Neste capítulo, abordaremos o tratamento da distonia primária focal e ge-neralizada. O manejo das distonias secundárias depende da etiologia de base porque a identificação da causa e o seu tratamento podem melhorar 
o movimento anômalo. Deve-se suspeitar de distonia secundária quando ela for 
acompanhada de outras manifestações motoras ou quanto mais precoce for o início 
dos sintomas. Nos pacientes jovens e nas crianças, é necessário descartar distúrbios 
congênitos e metabólicos, como a distonia dopa-responsiva, a doença de Wilson, 
distúrbios do transporte de glicose, entre outros. 
Atenção também deve ser dada às comorbidades ou a problemas acarretados 
pela distonia que requeiram intervenções, como dor, depressão, distúrbios do sono, 
alterações deglutitórias ou ortopédicas; estes, porém, não são os escopos deste 
capítulo.
 
Tratamento farmacológico
O tratamento farmacológico deve ser individualizado e levar em consideração os 
sintomas que mais limitam ou incomodam o paciente. Nas distonias focais, o trata-
mento de eleição é a toxina botulínica (TxB), porém, em alguns casos, o uso conco-
mitante de medicamentos orais pode intensificar o alívio sintomático.
Levodopa (L-dopa). A L-dopa deve ser a primeira droga a ser introduzida em casos 
de distonia com acometimento da marcha, sem causa definida ou de início na in-
fância. Caso haja melhora significativa, deve-se suspeitar de uma Distonia L-dopa 
Responsiva (DDR). A marcha clássica da DDR, caracterizada pela hipertonia dos 
membros inferiores com flexão e eversão plantar e apoio na ponta dos pés, é muitas 
vezes confundida com o padrão diplégico da paralisia cerebral. 
A resposta típica dos pacientes com DDR é uma excelente e sustentada melhora 
clínica com pequenas quantidades de L-dopa (50 mg a 300 mg/dia). A dose inicial 
deve ser de 25 mg uma vez ao dia, em crianças, e 50 mg nos adultos. O incremento 
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é gradual até atingir a melhora clínica desejada, e ela, muitas vezes, só é alcançada 
após semanas de uso do medicamento. Em raros casos, pode-se aumentar a dose 
até 900 mg/dia, particularmente nos pacientes heterozigotos compostos para a mu-
tação do gene GCH1 ou naqueles em que o diagnóstico é tardio. Ao contrário do 
que ocorre na doença de Parkinson, os pacientes não desenvolvem wearing-off ou 
flutuações motoras pelo uso prolongado da L-dopa1.
Anticolinérgicos. Os anticolinérgicos são os medicamentos de primeira escolha no 
tratamento das distonias generalizadas. No Brasil, utilizamos indistintamente a 
triexifenidila ou o biperideno, que têm perfil farmacológico e dose similares.
Deve-se começar com dose de 1 mg a 3 mg por dia, dividida em três tomadas, 
e aumentar de 1 mg a 2,5 mg por semana, até atingir a melhora clínica satisfatória 
ou efeitos colaterais indesejáveis. Muitas vezes a dose diária pode alcançar a 60 mg, 
dependendo da idade, intensidade da distonia e o peso do paciente.
Aproximadamente um a dois terços das crianças respondem ao medicamen-
to, independente da causa da distonia. A eficácia é maior quanto mais nova for a 
criança e quanto mais cedo ela inicia o tratamento, além disso os anticolinérgicos 
agem melhor na fala e membros superiores. Geralmente as crianças toleram doses 
maiores que os adultos2.
Os efeitos centrais da triexifenidila incluem dificuldade de concentração, confu-
são mental, alucinação e letargia. Quanto aos periféricos, os mais comuns são boca 
seca, visão turva, obstipação, alteração do apetite e retenção urinária. 
Caso o uso da medicação seja necessário mas os efeitos adversos periféricos se-
jam limitantes, pode-se amenizá-los com a piridostigmina. O colírio de pilocarpina 
pode diminuir a turvação visual, e a boca seca pode ser atenuada com saliva artificial1.
Baclofeno. O baclofeno é um agonista do receptor GABA-B e é eficaz no tratamento 
da distonia primária e da secundária. Ele pode ser utilizado em monoterapia ou em 
associação com outros antidistônicos. Inicia-se com doses de 5 mg a 10 mg/dia e 
acresenta-se 5 mg a 10 mg por semana até alcançar uma melhora clínica ou atingir 
a dose de 45 mg a 60 mg ao dia, divida em três tomadas.
Os principais efeitos colaterais do baclofeno são letargia, náusea e obstipação. A 
suspensão da droga deve ser paulatina pelo risco de desenvolver abstinência, efeito 
rebote no tônus muscular1, crise psicótica e convulsão3. A medicação pode também 
piorar a distonia axial em crianças com distonia secundária2.
Tetrabenazina. A tetrabenzina é um depletor monoaminérgico pré-sináptico (se-
rotoninérgico, norepinefrinérgico e, principalmente, dopaminérgico) por inibir o 
transportador vesicular de monoaminas tipo 2 (VMAT2) que impedem a recapta-
ção das monoaminas. 
A medicação é empregada no tratamento de distúrbios do movimento hiper-
cinéticos, particularmente coreias. Inicia-se com a dose de 12,5 mg e o aumento é 
gradativo, de 12,5 mg por semana, até obter melhora clínica. A dose efetiva é em 
torno de 50 mg a 150 mg por dia, dividida em três tomadas.
Os efeitos adversos mais comuns incluem sedação, parkinsonismo, ansiedade, 
insônia, náusea e hipotensão postural. Atenção especial dever ser dada a pacientes 
com histórico pregresso de depressão porque pode agravar o quadro e aumentar o 
risco de suicídio. Não se deve administraro fármaco na vigência do uso de inibi-
dores da monoaminoxidase e desipramina, devido ao risco de hiperexcitabilidade e 
crises hipertensivas graves1. 
Benzodiazepínicos. Os benzodiazepínicos, principalmente clonazepam e diazepam, 
são empregados como terapia adjuvante no tratamento de todas as formas de dis-
tonia, em especial quando associadas a outras manifestações neurológicas como 
mioclonia ou espasticidades. A dosagem é variável e depende da idade, peso e gra-
vidade do quadro motor. Os efeitos colaterais mais comuns são letargia e declínio 
cognitivo1. 
Antiepiléticos. Há poucos dados na literatura sobre o emprego dos anticonvulsivan-
tes no manejo da distonia. Há relatos de casos que descrevem bons resultados com 
o topiramato na distonia segmentar e levetiracetam na síndrome de Meige1. 
Drogas antidopaminérgicas. Estudos classe IV apontam que os neurolépticos clássi-
cos, como haloperidol e pimozida, podem trazer alívio sintomático da distonia. Ris-
peridona, tiaprida e clozapina não se mostraram eficaz no tratamento das diferentes 
formas de distonia4.
Toxina botulínica
A toxina botulínica (TxB) diminui a contração muscular pelo bloqueio da liberação 
pré-sináptica de acetilcolina na junção neuromuscular e é o tratamento de escolha 
na distonia cervical, blefaroespasmo, disfonia espasmódica, distonia oromandibular 
e outras distonias focais. Contudo, em pacientes com distonia generalizada, a TxB 
pode ser um importante coadjuvante à terapia oral e cirúrgica.
Além da sua eficácia e segurança, obtém-se melhora clínica sustentada mesmo 
após sucessivas aplicações e uso prolongado. O efeito máximo é alcançado em uma 
a duas semanas após a injeção e mantém-se estável por aproximadamente 80 dias5. 
Como o bloqueio não é permanente, os efeitos colaterais também são transitórios e 
decorrem principalmente de erro de dosagem, escolha errada da musculatura abor-
dada e técnica inadequada do manuseio do produto. Os efeitos mais comuns são 
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fraqueza muscular local, desconforto ou dor no local da injeção e hematomas. Cui-
dado maior deve ser tomado no tratamento de distonia cervical, pois a TxB pode 
difundir-se e causar disfagia. Para evitar a formação de anticorpos, recomenda-se 
um intervalo de três meses entre as aplicações.
Há dois subtipos disponíveis para o uso comercial, A e B. No Brasil, temos ape-
nas o tipo A, e os produtos mais conhecidos são: Botox® (onabotulinumtoxina A; 
Allergan Inc, Irvine, CA, USA), Dysport® (abobotulinumtoxinaA; Ipsen Ltd, Slough, 
Berks, UK) e Xeomin® (incobotulinumtoxina A; Merz Pharmaceuticals, Frankfurt, 
Germany). Cada produto tem a sua especificidade e particularidades e o conheci-
mento destas são essenciais para a obtenção de bons resultados terapêuticos. 
Há diferentes técnicas de injeção e seleção dos músculos para aplicação de TxB, 
as mais utilizadas são: [1] identificação, localização e palpação muscular por meio 
de reparos anatômicos; [2] identificação muscular com eletromiografia; [3] identifi-
cação muscular com auxílio do ultrassom.
A dose total de toxina dependerá do grau da contração e o número de múscu-
los a ser injetado o medicamento, idade e peso do paciente. Há várias tabelas na 
literatura com sugestão de dose recomendada por músculo, que diferem para cada 
marca comercialmente disponível no mercado. Inicia-se sempre o tratamento com 
a menor dose e ajustam-se as unidades dependendo da resposta do indivíduo nas 
próximas intervenções, dessa forma evita-se a fraqueza muscular e outros efeitos 
colaterais.
As contraindicações para o uso de TxB são: miopatia, polineuropatia, miastenia 
grave e síndrome de Lambert-Eaton, ou seja, patologias musculares ou de junção 
neuromuscular que gerem fraqueza muscular. Outras contraindicações relativas in-
cluem distúrbios da coagulação e uso de aminoglicosídeos, pois estes podem afetar 
a transmissão neuromuscular1,5. Apesar de a miastenia grave ser uma contraindi-
cação para tratamento com TxB, há relato de caso de paciente com miastenia e 
distonia cervical tratado com o medicamento sem intercorrências maiores6. 
Hallet et al., em 2012, publicaram um artigo, baseado em evidência, em que ava-
liaram diversos trabalhos e apontaram os níveis de evidência do emprego da TxB 
em diferentes formas de distonias focais7. Esse nível baseou-se nos critérios previa-
mente adotados pela American Academy of Neurology (AAN): nível A, o tratamen-
to é efetivo; nível B, é provavelmente efetivo; nível C, é possivelmente efetivo; e nível 
U, dados inadequados ou conflitantes. As TxB do tipo A analisadas foram: Abobo-
tulinumtoxina A (Abo), Onabotulinumtoxina A (Ona) e Incobotulinumtoxina A 
(Inco). Blefaroespasmo: recomendação nível A para Inco, Ona e nível B para Abo; 
distonia oromandibular: nível C para Abo, Ona e nível U para Inco; distonia cervi-
cal: nível A para todas as toxinas; distonia focal de membros: nível B para Abo, Ona 
e nível U para Inco; distonia laríngea: nível C para Ona e nível U para Abo e Inco.
Um recente consenso europeu sugere que a TxB é efetiva no tratamento da 
cãimbra do escrivão, porém deve-se ter cuidado com a dose pelo risco frequente de 
fraqueza muscular8.
Tratamento cirúrgico
Denervação seletiva periférica e miectomia. A denervação periférica é indicada para 
pacientes com distonia cervical que não respondem adequadamente ao tratamen-
to medicamentoso e TxB. Pode ser realizada associadamente com a miectomia. O 
procedimento não é recomendável para pacientes com tremor ou movimentos dis-
tônicos muito intensos do segmento cefálico. A denervação de C2 pode resultar 
em parestesia no território do nervo occipital maior e a dor neuropática é rara no 
pós-operatório. Há relatos também de disfagia e fraqueza na musculatura cervical, 
especialmente do trapézio, após o procedimento4.
Baclofeno intratecal. O uso da bomba intratecal de baclofeno tem sido reservado 
para as distonias generalizadas refratárias ao tratamento farmacoterápico, porém o 
seu benefício é maior nos casos de distonias secundárias associadas à espasticidade 
ou dor. Antes de indicar o implante da bomba, deve-se realizar um teste de infusão 
com cateter intratecal de baclofeno para avaliar a resposta clínica. Recentemente, 
há a opção de infundir o medicamento via intraventricular1.
A adoção desse procedimento está diminuindo pelo aumento da indicação da ci-
rurgia funcional. Apesar dos baixos riscos cirúrgicos para o implante da bomba de in-
fusão, o procedimento é dispendioso porque o paciente necessita ir com frequência ao 
centro medico para manutençao e preenchimento da bomba4. No Brasil, o tratamen-
to é oneroso porque não temos baclofeno injetável disponível no mercado nacional.
Cirurgia funcional. O enfoque do tratamento cirúrgico na distonia é a modulação dos 
circuitos anômalos que gera o distúrbio de movimento. Os procedimentos anterio-
res visavam interromper a circuitaria neuronal por palidotomia ou talamotomia. 
Embora essas lesões resultassem na melhora clínica, por outro lado produziam sin-
tomas incapacitantes, como a disartria. Atualmente, a estimulação cerebral profun-
da (ECP) é a primeira opção cirúrgica no manuseio da distonia generalizada e da 
refratária ao tratamento farmacológico por não provocar lesões permanentes. 
A eficácia do estímulo no globo pálido interno na distonia primária generalizada 
já foi demonstrada e há melhora na gravidade, incapacidade e qualidade de vida, 
embora a intensidade desses benefícios variem de paciente para paciente. A respos-
ta da ECP é duradoura e sustentada (8 a 10 anos) e esse benefício também é obtido 
em pacientes com distonia cervical submetidos a esse procedimento9.
Contraindica-se a ECP para pacientes com antecedentes psiquiátricos, déficit 
cognitivo ou dificuldades para acompanhamento regular no pós-cirúrgico. Um fator 
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para indicação restrita do implante cerebral é o custo do procedimento e o fato de 
que, muitas vezes, não é coberto pelo sistema de saúde privado ou governamental.
As complicações da cirurgia incluem a hemorragia intraoperatória, isquemia pe-
riopertória e infeção (muitas vezes requer a remoção do implante). A longo prazo, 
pode ocorrer o deslocamento ou fratura dos conectores; esta tem maior risco nos 
distônicos do que nos parkinsonianos devido à hiperatividade motora1. 
O centro do debate no momento é o critério de indicação para a ECP. Para 
discutir esse tópico, um painel de especialistas publicou um consenso que abran-
geu as seguintes questões: características do paciente (idade, duração da doença e 
comorbidades), quadro clínico (grau de incapacidade, natureza da distonia, fatores 
preditivos para resposta cirúrgica), terapia medicamentosa vigente, prognóstico (se 
houver procedimentos cirúrgicos prévios) e fatores genéticos10. Esses itens serão 
detalhados a seguir:
Idade para o procedimento. Em relação à distonia generalizada primária, não há da-
dos suficientes para comprovar que quanto mais precoce a cirurgia, maior o benefí-
cio. A idade para cirurgia permanece em debate, porém o consenso é que esta deve 
ser realizada antes que haja uma deformidade fixa da articulação (e que está rela-
cionada a mau resultado cirúrgico). Em relação às distonias cervical, focais e seg-
mentares, a idade não prediz o resultado cirúrgico. De modo geral, não se tem mui-
tos dados referente a pacientes operados com idade menor que sete anos. Sabe-se, 
contudo, que o implante de neuroestimuladores na região abdominal de crianças 
pequenas leva a erupções cutâneas. Quanto ao outro extremo, não há relatos de que 
paciente mais idosos tenham maiores riscos que os habituais.
Concluindo, a idade não deve ser fator de inclusão ou exclusão para ECP, já que 
praticamente não há dados de cirurgia em crianças menores de sete anos. Deve-se 
realizar a cirurgia antes que haja contraturas fixas ou deformidades.
Comorbidades. Não há estudos específicos correlacionando as influências das altera-
ções associadas a distonias secundárias no sistema nervoso central e a cirurgia, em-
bora pacientes com alterações estruturais visualizadas em ressonância magnética 
tenham piores resultados cirúrgicos (palidotomia e ECP). A estimulação, de modo 
geral, é mais efetiva em pacientes com distonia primária do que secundária.
Em relação às comorbidades psiquiátricas, a maioria dos centros excluem pa-
cientes com depressão ou “distúrbios psiquiátricos maiores”. Não há relato de série 
específico que averiguou a taxa de suicídio em pacientes distônicos submetidos à 
ECP, tampouco de indicação de ECP em pacientes com demência e distonia. Nos 
raros casos de pacientes com alterações neuropsicológicas submetidos à cirurgia 
para tratamento de distonia, o quadro cognitivo não se alterou após o procedimento.
Em conclusão, a frequência de suicídios por estimulação cerebral é baixa, porém, 
nos casos em que esse fato ocorreu, os pacientes já tinham antecedentes psiquiátri-
cos. De modo geral, pesquisar depressão e comorbidades psiquiátricas é mandató-
rio para pacientes candidados ao procedimento cirúrgico. Pacientes com deformi-
dades fixas não obtêm benefícios com a ECP. Nos casos de distonia secundária, o 
grau de espasticidade e outras manifestações neurológicas devem ser ponderados 
antes de indicar a cirurgia.
Melhor momento cirúrgico. Uma vez que não há relatos de melhora espontânea e 
persistente da distonia, não há necessidade de aguardar o melhor momento cirúr-
gico quando a ECP é indicada, e esta deve ser considerada como uma das opções 
terapêuticas quando medidas clínicas conservadoras não conseguem controlar a 
distonia.
Características clínicas da distonia. Não se tem, até o presente momento, o conheci-
mento de quais características clínicas da distonia determinam melhores respostas 
cirúrgicas. Nas casuísticas de série de pacientes operados, os critérios de inclusão 
compreendiam os sintomas incapacitantes para as atividades de vida diária, dor 
e resposta insatisfatória ao tratamento medicamentoso. Dessa forma, a ECP pode 
ser indicada para pacientes distônicos com limitações funcionais importantes com 
prejuízo motor, dor e incapacidade que comprometa a sua qualidade de vida.
Tipos de distonia. Evidência nível B sugere que pacientes com distonia primária ob-
tém melhores resultados com ECP, seja generalizada ou segmentar. Em relação à 
distonia cervical, o nível de evidência é C. Outros tipos de distonia (degenerati-
vas, secundárias ou distonia-plus) têm respostas variáveis. Portanto, a ECP deve ser 
considerada em pacientes com distonia primária que não possuem resposta ade-
quada à terapia clínica medicamentosa e tenham limitação na qualidade de vida. A 
cirurgia também pode ser indicada para pacientes com distonia cervical com dor, 
retrocolo grave ou laterocolo com pobre resposta ao tratamento com TxB. Outras 
formas de distonia que podem ter algum benefício com a ECP são: distonia tardia, 
paralisia cerebral com hipercinesia ou distonias graves incapacitantes. Distonias 
secundárias à encefalites com lesões estruturais significativas não respondem ao 
tratamento cirúrgico.
Preditores de resposta cirúrgica. Distonia primária tem benefício à ECP e movimen-
tos hipercinéticos fásicos respondem melhor e mais rapidamente que posturas tô-
nicas (nível de evidência B).
Alvo cirúrgico. A ECP no globo pálido tem nível de evidencia B para o tratamento de 
distonia primária e C para distonia cervical refratária a tratamento conservador. Há 
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poucos relatos de estimulação no núcleo subtalâmico até o presente momento. Não 
há estudos comparativos para escolha de outros alvos para o tratamento de distonia.
Terapia medicamentosa prévia. Não há evidência de que tratamento farmacológi-
co prévio modifique o prognóstico cirúrgico. O terapia medicamentosa deve ser 
individualizada e otimizada antes de se considerar falha de resposta. Em distonia 
primária, os fármacos devem ser administrados até a dose máxima tolerada e incluir 
uma ou mais classes a seguir: dopaminérgica, anticolinérgica e benzodiazepínica. 
Cirurgias prévias. Não há evidências suficientes na literatura que contraindique pa-
cientes previamente submetidos ao tratamento cirúrgico (palidotomia, talamoto-
mia e denervação periférica) de serem encaminhados para ECP, se necessário.
Distonias genéticas. Os estudos apontam que não há diferença de resposta entre 
pacientes portadores ou não da mutação DYT1 quanto ao tratamento cirúrgico; por 
outro lado, uma meta-análise comparando o tratamento de crianças e adolescentes 
positivos e negativos para mutação DYT1 revelou maiores benefícios para os primei-
ros. O valor preditivo dessa mutação no prognóstico cirúrgico ainda é indeterminado 
e deve diferir entre crianças e adultos. Há poucos relatos de outras distonias genéti-
cas submetidas ao tratamento com ECP, como DYT6, com boa resposta. Mais estu-
dos devem ser realizados para consolidar a indicação cirúrgica nos casos genéticos. 
Reabilitação
A prescrição de reabilitação deve ser individualizada de acordo com a necessidade 
de cada paciente e inclui fisioterapia, fonoaudiologia e terapia ocupacional. A fisio-
terapia diminui o risco de complicações ortopédicas e auxilia na aquisição moto-
ra. A terapia ocupacional adequa a necessidade do paciente e adapta aparelhos ou 
instrumentos para realização de atividades de vida diária (teclados especiais para 
digitação, uso de utensílios para alimentação, melhora da ergonomia, entre outros), 
de forma a aumentar a autonomia do paciente. Em casos em que a fonação e ou a 
deglutição estejam acometidos, a fonoterapia deve ser indicada.
Na maioria das vezes, não se requer técnicas complexasna reabilitação de pa-
cientes distônicos. Queiroz et al. mostraram, em 20 pacientes com distonia cervical, 
que o alongamento e estimulação elétrica na musculatura antagonista ao movimen-
to distônico, após a aplicação de TxB, resultaram em benefício clínico e significativa 
melhora na qualidade de vida11.
Tassorelli et al. mostraram que pacientes submetidos a um programa de reabili-
tação logo após a injeção de TxB em distonia cervical aumentou a melhora clínica e 
prolongou o intervalo da próxima aplicação de toxina12.
Alguns estudos relataram que os pacientes com cãimbra do escrivão e outras 
distonias focais tarefa específica melhoram com tratamento físico e reprogramação 
sensorial e motora. Além disso, a estimulação elétrica transcutânea também auxilia 
na reabilitação de pacientes com cãimbra do escrivão8. 
Situações especiais
Manejo do “status dystonicus”. Também chamado de “tempestade distônica”, é uma 
condição com risco de morte caracterizada por piora aguda da distonia em que a 
contração muscular é intensa e generalizada, resultando em falência respiratória, 
rabdomiólise com insuficiência renal aguda, aumento da temperatura e desidrata-
ção. O fator desencadeante para essa condição pode ser infeccioso, estresse acen-
tuado e o zinco no tratamento de doença de Wilson13.
Por ser uma condição rara, não se tem um protocolo de tratamento estabele-
cido. O paciente deve ser internado em unidade de cuidados intensivos. Algumas 
medicações foram descritas para o manejo dessa situação, como haloperidol, tetra-
benazina e pimozida, porém o consenso é a sedação com drogas anestésicas com 
infusão endovenosa de midazolam ou propofol1. 
Em uma série de casos, descrita por Teive et al., dois dos cinco pacientes foram 
submetidos à cirurgia, um à palidotomia bilateral e o outro à ECP, com melhora do 
quadro clínico13.
Tratamentos futuros. Apesar dos grandes avanços na compreensão dos mecanismos 
genéticos e moleculares da distonia, o enfoque permanece no alívio sintomático. 
Segundo Ozelius et al., estudos com ratos transgênicos com DYT1 demonstrou 
Tabela 1. Tratamento da distonia primária em adultos
Distonia
primeira opção
terapêutica
Tratamento 
coadjuvante Casos refratários
Cervical TxB Anticolinérgicos
Baclofeno
Clonazepam
ECP GP
Denervação periférica seletiva
Blefaroespamo TxB Baclofeno
Clonazepam
ECP 
Miectomia
Oromandibular TxB Baclofeno
Clonazepam
Focal MS TxB Miectomia
Generalizada Anticolinérgicos TxB
Baclofeno
Clonazepam
ECP GP
Neuroléptico
Baclofeno intratecal
Adaptado de Delnooz e von de Warrenburg, 20123. MS; membro superior; TxB: toxina botulínica; ECP: estimulação cerebral 
profunda; GP: globo pálido.
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relação da disfunção do receptor dopaminérgico D2 com a mutação na torsina 
A14. O bloqueio do receptor da adenosina A2A restaura a anormalidade observada 
nesses ratos. Dessa forma, antagonistas do receptor A2A podem reestabelecer a 
função do receptor D2 e oferecer uma nova perspectiva para o tratamento da disto-
nia DYT1. Outro trabalho mostrou que se pode aumentar a atividade de torsina A 
com a administração de ampicilina, em modelos knocked-in, em ratos com mutação 
DYT1. Muitas pesquisas estão em andamento e espera-se que, em um futuro pró-
ximo, novas drogas possam estar disponíveis para aumentar o arsenal terapêutico 
da distonia.
Referências 
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dystonia plus syndromes: report of an EFNS/MDS-ES Task Force. Eur J Neurol 2006;13:433-44.
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8. Albanese A, Asmus F, Bathia KP. EFNS guidelines on diagnosis and tretament of primary dystonia. Eur J Neurol 2011;18:5-18.
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5 years. Brain 2013;136:761-9.
10. Bronte-Stewart H, Taira T, Valldeoriola F, et al. Inclusion and exclusion criteria for DBS in dystonia. Mov Disord 2011;26 suppl 
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dytonicus: study of five cases. Arq. Neuropsiquiatr 2005;63:26-9.
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3
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O tremor é o movimento involuntário mais comum e é definido como oscila-ção rítmica de uma determinada parte do corpo decorrente de contrações de músculos antagonistas, podendo estas serem síncronas ou alternantes1. 
Esse processo pode ser fisiológico ou patológico.
O tremor pode ser classificado de diversas maneiras: de acordo com a etiolo-
gia, fenomenologia, frequência e localização. Segundo a fenomenologia ou, mais 
exatamente, segundo as circunstâncias em que se manifesta o tremor, pode ser de 
repouso e ação.
A frequência do tremor, que é o número de oscilações do segmento afetado em 
uma unidade de tempo, pode ser classificada em baixa, média e alta.
No que se refere à localização, podemos observar o tremor em qualquer parte 
do corpo, sendo os membros superiores e a cabeça os segmentos mais acometidos. 
Outras partes, como os membros inferiores e o tronco, também podem ser afeta-
das, porém com menos frequência.
Tabela 1. Classificação dos tremores de acordo com a fenomenologia.
Fenomenologia Característica 
 f Tremor de repouso f Adução-abdução, pronação-supinação 
 f Tremor de ação f Postural 
 f Cinético 
 f Intencional 
 f Tarefa específica 
 f Isométrico 
Tabela 2. Classificação dos tremores de acordo com a frequência.
Frequência Tipo 
Baixa Menor que 4 ciclos/segundo Tremor cerebelar 
Média 4 a 7 ciclos/segundo Doença de Parkinson, Tremor essencial 
Alta 7 a 12 ciclos/segundo Tremor fisiológico
Tremor essencial
Acima de 14 ciclos/segundo Tremor ortostático 
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O tremor pode ser combinado com diferentes síndromes, de acordo com a feno-
menologia2, como veremos a seguir.
Tremor fisiológico 
O tremor fisiológico, embora presente em todas as pessoas, não costuma ser per-
septível, a não ser em algumas situações como o estresse e ansiedade e outras condi-
ções como fadiga muscular, hipoglicemia, hipertireoidismo, uso de medicamentos 
(teofilina, agonistas alfa-adrenérgicos, valproato de sódio, antidepressivos) e uso 
abusivo de cafeína. A sua frequência é de 8 Hz a 12 Hz e pode variar com a idade. O 
tremor fisiológico ocorre devido a fatores mecânicos que são ativadospor um com-
ponente do reflexo do estiramento. Também pode ser causado por um componente 
de oscilação central2. Quando se manifesta, geralmente é um tremor de postura e 
denominado tremor fisiológico exacerbado. 
Tremor parkinsoniano
O tremor parkinsoniano típico é de repouso e pode ser suprimido no início de uma 
ação, mas, depois de um período de latência, tende a retornar (chamado tremor re-
emergente). Ele desaparece durante o sono e piora em situações de estresse, duran-
te a marcha e com abstrações mentais. Os membros superiores são os segmentos 
mais acometidos, seguido dos membros inferiores e do mento. O início do quadro 
costuma ser unilateral e apresenta uma frequência em torno de 4 a 7 ciclos por 
segundo1. 
Além do tremor de repouso, pode ocorrer de tremor de ação ou de postura, 
sendo comum essa combinação. A frequência do tremor de ação do parkinsoniano 
costuma ser mais rápida, podendo variar de 6 a 12 ciclos por segundo. Outra forma 
é o tremor de repouso monossintomático, o qual não está associado a outros sinais 
parkinsonianos. O tremor puro de repouso não permite o diagnóstico de doença de 
Parkinson, mas estudos Tomografia por Emissão de Positrons (PET-scan) mostram 
uma deficiência dopaminérgica estriatal sugerindo um fenótipo parkinsoniano3. 
Tremor cerebelar 
O tremor cerebelar é também denominado tremor intencional. É um tremor len-
to, com frequência de 2 Hz a 5 Hz, que ocorre em ação e piora ao atingir um alvo, 
podendo ser unilateral ou bilateral. Pode haver a presença de um componente pos-
tural. Desaparece durante o sono e relaxamento completo1. Pode ocorrer uma osci-
lação rítmica da cabeça e/ou do tronco, a qual é denominada titubeação. O tremor 
é decorrente de patologia do cerebelo ou de suas vias aferentes ou eferentes, sendo 
considerado um tremor sintomático. Geralmente está associado a outros sinais ce-
rebelares como disartria, nistagmo, dismetria, ataxia e hipotonia.
Várias medicações têm sido utilizadas no tratamento do tremor cerebelar com 
resposta pouco satisfatória, como clonazepam, carbamazepina, propranolol, bupro-
piona e levetiracetam. O topiramato tem sido utilizado em poucos casos, recente-
mente, com melhora clínica do tremor. O tratamento cirúrgico com talamotomia 
ou estimulação cerebral profunda do VIM tem mostrado resultados inconclusivos4. 
Tremor ortostático 
Foi descrito em 1984 por Heilman e é uma condição rara caracterizada por um 
tremor que se localiza nos membros inferiores e no tronco e se inicia logo após o 
indivíduo adquirir a posição ortostática. O tremor melhora durante a marcha e o 
repouso. Os pacientes se queixam de uma sensação de instabilidade durante a po-
sição ortostática, mas raramente caem. O tremor ortostático tem sido considerado 
de dois tipos: [1] primário, que apresenta baixa amplitude e de alta frequência (14 
Hz a 18 Hz) e [2] tremor ortostático plus, que é mais lento, com frequência me-
nor de 12 Hz e tem sido associado a outras condições neurológicas como doença 
de Parkinson, parkinsonismo de outras etiologias, doenças cerebelares e síndrome 
das pernas inquietas5.
Alguns consideram o tremor ortostático como variante do tremor essencial, 
pois uma parte dos pacientes também apresenta tremor das mãos. Os mecanis-
mos fisiopatológicos ainda são desconhecidos. Existe uma hipótese de que tremor 
ortostático poderia ser decorrente de um aumento da resposta fisiológica à insta-
bilidade postural. Um estudo com SPECT com [123I]-FP-CIT mostrou deficiência 
dopaminérgica no tremor ortostático, mas, por outro lado, não há resposta ao uso 
de drogas dopaminérgicas6. Apresenta pouca resposta a outras medicações como 
propranolol, clonazepam e gabapentina. 
Alguns pacientes têm sido tratados com estimulação cerebral profunda do nú-
cleo ventral intermediário do tálamo bilateralmente, com melhora da capacidade 
de permanecer em pé. 
Tremor de Holmes
O termo tremor de Holmes foi introduzido no lugar de tremor rubral ou mesen-
cefálico, pois o tremor nem sempre está associado a lesões nessas estruturas do 
sistema nervoso central (SNC). Foi Holmes quem fez a primeira descrição concisa 
dessa condição. Trata-se de um tremor unilateral de repouso, postura e ação, e, na 
tentativa do indivíduo acometido atingir um alvo, o tremor afeta tanto a parte distal 
como proximal do membro. Tem baixa frequência (menor de 4,5 Hz), piora quando 
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o indivíduo muda de uma posição de repouso para uma manutenção de postura e é 
extremamente incapacitante. 
É secundário a uma lesão que pode estar localizada no tronco cerebral, tálamo 
ou cerebelo, ou nas vias que unem essas estruturas. Geralmente se manifesta entre 
duas semanas a dois anos após a lesão. As causas mais comus são doença cerebro-
vascular, tumores, infecções e traumatismo craniencefálico. Outras manifestações 
neurológicas podem estar associadas ao tremor.
Estudos com imagem molecular, como DAT scan e PET com fluorodopa, mos-
traram uma redução da captação do marcador no putâmen e caudado ipsilateral ao 
tremor.
Como se trata de casos incomuns, não existem estudos controlados, sendo na 
maioria das vezes, relatos de casos. O uso da levodopa pode ser tentado e tem sido 
relatada melhora em alguns pacientes, especialmente quando há tremor de repou-
so. A duração da melhora relatada na literatura foi de quatro anos. Existem dois 
casos publicados na literatura com o uso do levetiracetam, com doses respectivas 
de 1.000 mg e 4.000 mg ao dia, com melhora7.
A cirurgia tem sido outra opção no tratamento do tremor de Holmes, com um 
índice de sucesso menor do que em outras formas de tremor. Inicialmente se utili-
zava a talamotomia e. mais recentemente. a estimulação cerebral profunda. O alvo 
preferido tem sido o núcleo ventral intermediário do tálamo (VIM). Outros alvos 
como o núcleo ventral oral posterior (VOP), ventral anterior (VA) e zona incerta 
têm sido utilizados. 
Tremor e distonia 
Pacientes com distonia focal podem apresentar tremor de ação. Quando o tremor 
ocorre no segmento acometido pela distonia, é denominado tremor distônico. Ge-
ralmente é um tremor com amplitude irregular e frequência variável, e apresenta 
uma direção predominante. O exemplo típico é o tremor cefálico associado à dis-
tonia cervical, que se torna mais evidente quando o paciente faz um movimento 
contrário ao da distonia e desaparece com o relaxamento da musculatura. O uso 
de truques sensoriais reduz os movimentos distônicos. É comum o paciente tocar 
o mento ou a região posterior da cabeça para minimizar o tremor ou o movimento 
distônico8. Pode ser a primeira manifestação da distonia e frequentemente é con-
fundido com o tremor essencial. Tem sido observada a presença de tremor dis-
tônico em formas familiares de distonia, embora sem a identificação de um gene 
específico para essas formas. A presença de tremor em familiares de pacientes com 
distonia também pode ser observada. Ainda não está claro se seria uma manifesta-
ção discreta da doença (forme fruste) ou duas entidades clínicas separadas.
Outra forma é a presença do tremor de ação ou postura ocorrer em uma parte 
do corpo não acometida pela distonia9 (Ferraz et al., 1994). Como exemplo, pode-
mos ter a presença de tremor nas mãos em pacientes com distonia cervical. Assim, 
um questionamento pode ser feito: isso representaria uma única doença ou a asso-
ciação com tremor essencial? 
No caso do tremor distônico, há uma melhora com o tratamento da distonia que 
se faz com a aplicação da toxina botulínica. 
Tremor tarefa específica e postura específica 
As formas de tremor tarefa específica ou posição específica ocorrem em diversas 
situações. O tremor primário da escrita (tipo A) é o mais comum e está presente 
somente durante o ato de escrever, com característica pronação supinação, e não 
está presente em outras atividades. Algunspacientes com tremor de escrita podem 
ter uma postura distônica da mão em outras posições (Tipo B). 
A cãimbra do escrivão também pode vir acompanhada de tremor. Outros exem-
plos são os tremores dos músicos e dos atletas. Além desses, o tremor isolado de voz 
é outra condição relativamente frequente.
O mecanismo fisiopatológico é desconhecido e ainda existem controvérsias se 
esses tremores são variantes do tremor essencial, das distonias ou são uma entidade 
patológica distinta10. 
As medicações utilizadas são o propranolol, primidona, anticolinérgicos ou to-
xina botulínica, com respostas variáveis.
Tremor associado às neuropatias periféricas 
É um tremor de ação e ocorre na manutenção da postura que acomete os mem-
bros afetados pela neuropatia. A frequência varia de 3 Hz a 6 Hz. Em grande parte 
dos casos ocorre em pacientes portadores de neuropatia desmielinizante, especial-
mente decorrentes de imunoglobulinopatias, mas em outras formas também pode 
estar presente. Não existe correlação entre o grau de perda sensitiva e da velocida-
de de condução nervosa com a frequência e amplitude do tremor10. É provável que 
o mecanismo fisiopatológico seja decorrente de interações entre fatores centrais e 
periféricos. 
Tremor psicogênico
O diagnóstico de tremor psicogênico é difícil e, em algumas vezes, está baseado na 
exclusão de causas orgânicas. Tanto o tremor psicogênico como o tremor orgânico 
podem se alterar com o estado emocional do paciente e ambos podem estar asso-
ciados a doenças psiquiátricas.
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Algumas características sugerem o diagnótico de tremor psicogênico. O início é 
abrupto, com progressão rápida ao máximo de gravidade, envolvendo mais de um 
membro, apresentando características complexas e variáveis e possuindo compo-
nente de repouso, ação e postura. Uma história prévia de um movimento involun-
tário com remissão espontânea em diferentes partes do corpo ou fenomenologia 
distinta deve chamar a atenção ao diagnóstico. A localização, direção, amplitude 
e frequência do movimento podem se alterar durante o exame, com tendência a 
se exacerbar subitamente quando observado e reduzir durante distração; também 
pode ser reduzido com e durante a realização de movimentos voluntários do mem-
bro contralateral. O movimento pode ser induzido com sugestões, pontos de gati-
lho no corpo. É muito comum, no tremor psicogênico, o chamado “fenômeno do 
transbordamento”. Nessa situação, o examinador, ao tentar impedir a manifestação 
do tremor, por exemplo, segura um membro acometido e a outra parte do corpo 
não contida pelo examinador manifesta o tremor, geralmente com uma amplitude 
maior ainda do que a anterior. Além do tremor, o paciente pode relacionar múl-
tiplas queixas, entretanto não apresenta outros sinais neurológicos. Não costuma 
responder a qualquer droga utilizada para tremor. Deve-se investigar a presença de 
antecedentes psiquiátricos e situações em que se possa haver um ganho secundário 
pelo tremor11.
O tratamento do tremor psicogênico é um desafio para o neurologista. Os pa-
cientes geralmente não aceitam a sua condição e diagnóstico e tornam-se refratários 
à proposição terapêutica medicamentosa com antidepressivos e psicoterapia. Um 
estudo recente utilizando estimulação magnética transcraniana mostrou resultados 
favoráveis em pacientes com transtornos do movimento psicogênicos, mesmo em 
casos crônicos, o que pode, talvez, se tornar um tratamento promissor12. 
Tremor palatal 
É definido como um movimento rítmico do palato mole (elevador do véu palatino), 
com frequência de 1 Hz a 3 Hz. É classificado como essencial ou sintomático10.
O tremor palatal essencial é acompanhado de um “click” auditivo, o qual é cau-
sado por contrações do músculo tensor do véu palatino que abre tuba de Eustáquio 
e causa uma diminuição abrupta da tensão de superfície dentro da tuba. Esse click 
pode ser escutado por outras pessoas. A ressonância magnética do crânio costuma 
ser normal nessa forma.
O tremor palatal sintomático geralmente está associado com movimentos rít-
micos dos olhos, disartria e ataxia. A associação de tremor palatal e movimentos 
oculares que ocorrem na mesma frequência denomina-se tremor oculopalatal.
Pode ser decorrente de lesões focais do tronco cerebral ou cerebelar, especial-
mente na área do triângulo de Guillain-Molaret formado pelo núcleo rubro, núcleo 
denteado e núcleo olivar inferior. Processos degenerativos como ataxia progressi-
va com tremor palatal e síndrome de Alexander também estão associados. Ocorre 
hipertrofia do núcleo olivar e que pode ser visível ao exame de imagem por resso-
nância magnética do crânio. A hipertrofia do núcleo olivar inferior (NOI) tem sido 
considerada responsável pela gênese do tremor oculopalatal e palatal. A interrup-
ção do trato dentato olivar, que é inibitória, associada a uma ação eletrônica entre 
os neurônios do núcleo olivar inferior e canais de cálcio específicos, levaria a um 
aumento das oscilações do NOI7. 
O tremor palatal é pouco responsivo ao tratamento medicamentoso. A injeção 
de toxina botulínica A em pequenas doses no palato mole pode ser utilizada com 
melhora transitória. 
Tremor induzido por drogas 
Várias medicações têm sido implicadas em produzir tremores, e as caracterís-
ticas desse tipo dependem da medicação utilizada e de possíveis predisposições 
individuais7. 
Certas medicações como o carbonato de lítio, valproato de sódio, lamotrigina, 
simpaticomiméticos e antidepressivos produzem um tremor com as características 
do tremor fisiológico exacerbado. Quando se usam drogas depletoras ou bloquea-
doras dopaminérgicas e antifúngicos, podemos encontrar um tremor de repouso. 
O chamado tremor tardio ocorre após uso de neurolépticos por longo prazo e cos-
tuma ser postural ou intencional, com frequência de 3 Hz a 5 Hz.
Tremor e ataxia na síndrome da pré-mutação do X-frágil
Caracteriza-se por tremor de intenção, cinético ou postural, mais frequente em ho-
mens, com início após os 50 anos; é associado à ataxia, parkinsonismo, declínio cog-
nitivo, neuropatia periférica e disfunção autônomica. Ocorre devido à pré-mutação 
de expansão do CGC de 55 a 199 repetições no gene FRM1. Pode se observar à 
ressonância magnética alterações da substância branca periventricular subcortical 
e hipersinal em T2 no pedúnculo cerebelar médio em 60%13.
Tremor na doença de Wilson
Geralmente é um tremor postural ou de intenção, como um bater de asas; ocasio-
nalmente é de repouso. É associado a outros sinais, como distonia, parkinsonismo, 
sinais cerebelares e alterações cognitivas. Geralmente melhora com o tratamento 
da doença de Wilson. Será discutido no Capítulo 18 - Doença de Wilson e transtor-
nos do movimento associados a depósito de metais.
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Tremor essencial
O tremor essencial (TE) foi descrito inicialmente por Dana e, posteriormente, Mi-
nor (1922) fez as descrições com maiores detalhes de pacientes e seus ascendentes 
com tremor essencial. Considerada uma doença heterogênea14, é a forma mais co-
mum de tremor e caracteriza-se por ser um tremor cinético e de postura, que pode 
afetar qualquer parte do corpo, sendo que os membros superiores e o segmento 
cefálico são os mais frequentemente acometidos.
Dentre os critérios diagnósticos clínicos, o consenso proposto pela Movement 
Disorder Society em 1998 é um dos mais utilizados. Os critérios secundários não são 
necessários, mas a presença de um ou mais reforça o diagnóstico.
Epidemiologia. A prevalência do TE tem sido estimada entre 0,4% a 0,9%, consi-
derando todas as idades. Há um aumento da prevalência com a idade, sendo que, 
acima dos 65 anos, pode variar de 4,5% a 6,3%.