Cardiopatias Congênitas

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Cardiopatias Congênitas 
Anormalidades ou malformações no coração e grandes vasos presentes ao nascimento. 
Anatomia coração 
• Localizado no mediastino médio anterior com ictus cordis no 6º espaço intercostal 
• Peso médio de 300g 
• Irrigação: artéria coronária direita e esquerda (durante a diástole) 
• Drenagem: seio coronário 
• Inervação: fibras nervosas autonômicas e sensitivas dos nervos vago e troncos simpáticos 
cervical e torácico (nó sinoatrial à feixe atrioventricular à nó atrioventricular) 
Incidência e Frequência 
• Estatísticas variam: 4 a 50 casos por 1000 nascimentos vivos e a termo (0,4% a 5%). 
• Lembrete: aparecem nos dois primeiros meses. 
• Defeitos se formam na embriogênese: 3° a 8° semana 
• Maior ocorrência em crianças do sexo masculino 
Etiologia 
• Anomalias cromossômicas 
ü Trissomia do 21 (Down) 
ü Trissomia do 18 (Edwards) 
ü Trissomia do 13 (Patau) 
ü Síndrome de Turner (monossomia X0) 
ü Síndrome de Marfan (distúrbio do colágeno) 
• Doenças infecciosas (Rubéola) 
• Poliomielite 
• Influenza 
• Drogas (ex: talidomida, hidantoína, anfetaminas) 
• Hipóxia intrauterina 
• Agentes teratogênicos em animais (RX, antibióticos, hipotermia, hipovitaminose, 
hipervitaminose A, drogas citotóxicas) 
Alterações Hemodinâmicas 
Comunicações intercavitárias: ocorre passagem de sangue no sentido da câmara que tem menor 
pressão sanguínea. Tal passagem pode levar a hiperfluxo pulmonar, com o consequente 
desenvolvimento de lesões de hipertensão pulmonar, ou a cianose, quando grande quantidade de 
sangue não-oxigenado ganha a circulação sistêmica. 
Obstruções ao fluxo sanguíneo: decorrentes de estenoses valvares ou no trajeto de artérias, têm 
como consequência hipertrofia da câmara cardíaca situada a montante da lesão obstrutiva. 
Insuficiências valvares: são acompanhadas por sobrecarga de átrios ou de ventrículos. 
Anomalias Cardíacas 
• Anomalias de posição entre átrios e ventrículos 
• Anomalias da junção atriventricular 
• Anomalias da conexão venoarterial 
• Anomalias em septos, válvulas ou estenoses arteriais 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Principais anomalias da conexão normal das câmaras entre si ou com grandes artérias: 
1. Defeitos septais (atrial, ventricular ou atrioventricular) 
2. Persistência do canal arterial 
3. Coarctação da aorta 
4. Tetralogia de Fallot 
5. Conexão anômala das veias pulmonares 
6. Anomalia das artérias coronárias 
7. Anomalias das valvas atrioventriculares 
8. Anomalias das valvas arteriais 
9. Cor triaatriatum 
Principais anomalias da conexão anormal das câmaras entre si ou com grandes artérias: 
1. Transposição de grandes artérias 
2. Dupla via de saída ventricular 
3. Tronco arterial comum 
4. Atresia aórtica 
5. Atresia pulmonar 
6. Atresia tricúspide 
7. Dupla via de entrada ventricular 
Isomerismos dos apêndices atriais: 
1. Isomerismo direito 
2. Isomerismo esquerdo 
Defeito do Septo Atrial (comunicação interatrial) 
• Frequentes, podendo estar ou não associadas a outras má-formações 
• Fluxo do AE à AD, com consequente hiperfluxo para VD e pulmões 
• Fossa oval por deficiência total ou parcial da lâmina oval 
• Defeitos da via de entrada dos átrios ou do tipo seio venoso 
• Comunicação da junção atrioventricular (ostium primum) 
• Comunicação do seio coronário 
Obs: teste do coraçãozinho é um exame feito nas primeiras 24-48h após o nascimento e detecta 
irregularidades nos músculos e vasos sanguíneos do coração a partir do nível de O2 no sangue da 
criança, medido no MI e MS direitos. Resultado < 95% à repetir o exame em 1h, e caso mantenha, 
suspeita de cardiopatias congênitas 
• Hiperfluxo pulmonar 
• Hipertrofial atrial e ventricular direita 
• Hipertensão pulmonar tardia 
Defeito do Septo Ventricular (comunicação interventricular) 
• Defeito congênito mais comum 
• Comunições musculares, perimembranosas, subarteriais ou dupla relacionadas 
• Hiperfluxo pulmonar 
• Hipertensão pulmonar (reversível se corrigida até os 2 anos) 
• Inversão tardia do fluxo à Síndrome Eisenmenger 
Defeito do Septo Atrioventricular 
• Grande espectro morfológico 
• Acentuada distorção cardíaca: 
ü Junção atrioventricular única 
ü Encurtamento da via de entrada ventricular direita associada a alongamento e estreitamento 
de saída ventrículo esquerdo (pescoço de ganso) 
ü Aspecto escavado do septo ventricular na via de entrada 
• Forma grave: CIA + CIV + valva única (fusão entre mitral e tricúspide) 
• Cianose estabelecida 
• Hipertensão pulmonar precoce 
• Anomalia mais comum em portadores de Sd. Down 
• Forma parcial à sintomas menos intensos 
Peristência do canal arterial 
• Fechamento fisiológico até 2 meses 
• Após o nascimento, o fluxo sanguíneo inverte da aorta para tronco pulmonar 
• Relacionado à rubéola 
• Isolado ou associado a outras má-formações 
Coarctação da aorta: 
• Mais frequente no istmo 
• Geralmente com PCA 
• Cianose diferencial cefálica e caudal 
• Hipertrofia do VE 
• Hipertensão arterial 
Tetralogia de Fallot 
• Desvio anterior da porção infundibular do VD à grau de estenose variável à cavalgamento 
da aorta determina ou não duplas vias de saída 
 
1) Comunicação interventricular 
2) Estenose do infundíbulo subpulmonar 
3) Cavalgamento da aorta sobre o septo ventricular 
4) Hipertrofia de VD 
Classificação Fisiopatologia - SHUNT 
Shunt = derivação, desvio 
1. Shunt da esquerda para direita – Cianose tardia (ocorre virada do fluxo sanguíneo). 
Espessamento dos vasos pulmonares; hipertensão pulmonar (todas causam); hipertrofia do VD 
(cor pulmonale); inversão de fluxo (Complexo de Eisenmenger); falência cardíaca. 
ü Defeito septal ventricular (DSV) ou Comunicação interventricular (CIV) 
ü Defeito septal atrial (DAS) ou Comunicação interatrial (CIA) 
ü Persistência do canal aterial (PCA)/ Ducto arterioso patente 
ü Defeito septal atrioventricular (DSAV) 
2. Shunt da direita para esquerda – Cianose precoce. Embolia séptica paradoxal; embolia 
cerebral (sépticos) – infartos sépticos cerebrais; osteoartropatia hipertrófica ou dedos hipocráticos; 
policitemia. 
ü Atresia da pulmonar com CIV 
ü Tetralogia de Fallot (TF) = estenose pulmonar + hipertrofia do ventrículo direito + 
comunicação interventricular + aorta cavalga septo 
ü Transposição dos grandes vasos (TGV) 
ü Drenagem venosa pulmonar anormal total (CVPAT) 
ü Ventrículo único 
ü Atresia da tricúspide (AT) 
ü Tronco arterial (TA) 
3. Sem shunt (malformações obstrutivas) – Acianose. Hipertrofia da parede ventricular (lado 
da obstrução); sobrevivência depende se existir outra malformação que compense a obstrução. 
ü Coarctação da aorta (CoAo) (discrepância dos pulsos de braços e pernas. Se ocorre antes 
dos grandes vasos é incompatível com a vida. Se ocorrer depois dos grandes vasos causa 
déficit de crescimento) 
ü Estenose ou atresia da válvula aórtica (hipertrofia da parede ventricular. Reduz volume de 
sangue) 
ü Estenose ou atresia da válvula pulmonar 
Manifestações Clínicas 
• Cianose precoce ou tardia 
• Baqueteamento digital 
• Dispnéia 
• Deficit de crescimento e desenvolvimento 
• Sopro cardíaco 
• Arritmias cardíacas 
• Insuficiência cardíaca 
• Quadro de endocardite com embolia 
• Discrepância entre pulso e pressão arterial nos braços e pernas (típico de Coarctação) 
Diagnóstico 
• Anamnese 
• Exame físico minucioso 
• Raio X de tórax 
• Eletrocardiograma 
• Cateterismo cardíaco 
Evolução e causas de morte 
• Pneumonia (fluxo pulmonar aumentado) 
• Hipóxia ou anóxia (fluxo pulmonar diminuído) 
• Insuficiência cardíaca aguda ou crônica (hipertrofia de volume) 
• Endocardite bacteriana sub-aguda: válvula aórtica defeituosa; ducto arterioso patente; estenose 
pulmonar; comunicação interventricular 
Análise individual dos cardiopatas 
Defeito septal ventricular (DSV) ou Comunicação Interventricular (CIV): septo interventricular 
defeituoso 
Estenose pulmonar: dificuldade na passagem de sangue, causando hipertrofia do ventrículo direito. 
Persistênciado canal arterial (PCA): Canal entre cajado da aorta e artérias pulmonares. Forma 
shunt da esquerda para direita. Como repercussão as arteríolas do pulmão começam a ter 
hipertrofia e hiperplasia da camada média (espessamento da parede dos vasos pulmonares) e diz-
se então que está aumentando a resistência pulmonar da pequena circulação e vai desenvover 
hipertensão pulmonar. Quando desenvolve isso, o shunt vira e passa a ter cianose (cianose tardia) 
Tetralogia de Fallot: estenose da pulmonar, hipertrofia do ventrículo direito, comunicação 
interventricular e aorta cavalgando septo. Doença cianosante (cianose precoce) 
Coarctação da aorta: estenose na saída da aorta. Se fechar após saída dos vasos que vão para cabeça 
e braços, quando for medir pressão da criança vai dar diferença na pressão de braços e pernas, isso 
é importante no diagnóstico. Se a coractação for antes da saída dos grandes vasos é incompatível 
com a vida pois não vai sangue para cabeça, se for depois a criança vai ter déficit de crescimento. 
Defeito septal atrioventricular: quase um coração primitivo, sangue todo arroxeado – doença 
cianosante. 
Estenose da aorta: hipertrofia do ventrículo esquerdo e cresce para dentro da câmara, diminuindo 
o volume de sangue dentro da câmara. Como consequência, o coração entra em insuficiência e 
criança morre. 
Transposição dos grandes vasos: aorta sai do ventrículo direito e pulmonar sai do ventrículo 
esquerdo. Criança fica completamente roxa, doença cianótica, uma vez que o sangue rico em gás 
carbônico vai para o corpo. 
Síndrome da hipoplasia do coração esquerdo: defeito da valvula mitral (fechada), sangue da artéria 
pulmonar vasa pela comunicação interatrial. Série de defeitos. 
Tronco arterial: não tem saída da pulmonar nem saída da aorta, não há distinção. Há mistura de 
sangue no tronco arterioso.