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D i b e CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Introdução • Ocorrem em 0,65% dos nascimentos • São responsáveis por 6% dos óbitos em São Paulo • Herança multifatorial (90%): – Predisposição genética – Agentes teratogênicos • Alterações genéticas (10%) Comunicação Interatriais (CIA) • Anomalias comuns • Pode ser isolado ou associado a outras cardiopatias • Permitem passagem do átrio esquerdo para o direito • Locais de ocorrência: – Fossa oval – tipo ostium secundum – Desembocaduras das veias – tipo sinus venosus – Na junção átrio-ventricular – tipo ostium primum • Tratamento cirúrgico Defeito interatrial Hiperfluxo pulmonar leva a Hipertensão pulmonar que leva a Hipertrofia atrial e ventricular direita Forame Oval Patente • Forame oval permanece anatomicamente pérvio • 11 a 25% dos adultos • Funciona como valva • Não confundir com verdadeiros defeitos septais Comunicação Interventricular (CIV) • Defeito cardíaco mais frequente • Aparecem em associação com outras anomalias • Podem fechar espontaneamente • Tratamento é cirúrgico • Classificação: – Comunicações musculares – Comunicações perimembranosas (membranoso) – Comunicações subarteriais (infundibular) Hiperfluxo pulmonar leva a Hipertensão pulmonar que leva a Aumento do pressão em VD e leva a Reversão do fluxo de sangue Defeito do Septo Átrio-ventricular • Comporta-se clinicamente como uma CIA isolada • Distorção da arquitetura cardíaca – Encurtamento da via de entrada do ventrículo – Alongamento da via de saída do ventrículo – Anteriorização da aorta – Aspecto escavado do septo interventricular • Forma grave ou total: – CIA do tipo ostium primum – CIV na via de entrada ventricular – Valva átrio-ventricular comum – Geralmente hipertensão pulmonar se estabelece precocemente Persistência do Canal Arterial (PCA) • Ausência do fechamento do canal arterial, levando à passagem de sangue da aorta para o tronco pulmonar →hipertensão pulmonar • Pode estar associado com outras anomalias • É frequente na rubéola congênita • Tratamento é cirúrgico ou por cateterismo. Coarctação da Aorta • Estreitamento focal ou segmentar da aorta • Localização: – Pré-ductal – Justaductal – Pós-ductal • Em geral o canal arterial é patente • Manifestações clínicas – Cianose diferencial – Diferença na intensidade dos pulso e pressão arterial • Tratamento cirúrgico Tetralogia de Fallot • Desvio anterior da porção infundibular do septo ventricular • Componentes: – CIV – Estenose do infundíbulo subpulmonar – Cavalgamento da aorta sobre o septo ventricular – Hipertrofia de ventrículo direito • Desvio do sangue do VD para o VE sem passar pelo pulmão • Cianose precoce • Tratamento é cirúrgico Tetralogia de Fallot 4 componentes 1-CIV 2-Estenose... D i b e Transposição de Grandes Artérias • Discordância ventrículo-arterial • Estabelecem-se duas circulações paralelas e independentes • Sobrevivência depende da mistura do sangue da PCA e defeitos septais • Tratamento é cirúrgico: – Plano atrial (cirurgia de Mustard e Senning) – Plano arterial (cirurgia de Jatene) Dupla Via de Saída Ventricular • Duas grandes artérias se originam do mesmo ventrículo • Mais comum no VD • Variação grande na relação espacial • CIV é fundamental para a vida do paciente • Se possui infundíbulo subpulmonar – comum estenose pulmonar e hipofluxo pulmonar • Se possui infundíbulo subaórtico- comum estenose aórtica e hiperfluxo pulmonar Tronco Arterial Comum • Apenas um grande vaso emerge da base do coração • Classificação: – Tipo I: mostra pequeno tronco pulmonar – Tipo II: artérias pulmonares originam-se da parede posterior – Tipo III: artérias pulmonares originam-se da parede lateral – Tipo IV: atresia pulmonar Atresia Aórtica • Anomalia congênita grave • Atresia ou acentuada estenose • Hipoplasia de ventrículo esquerdo e da aorta • Sobrevivência depende de CIA e da PCA • Cirurgia é em geral paliativa • Tratamento com transplante cardíaco Atresia Pulmonar • Anomalia grave de difícil manuseio • Hipoplasia ou dilatação do ventrículo direito • Passagem direta do sangue do átrio direito para o átrio esquerdo – cianose • Tratamento é anastomose sistêmico-pulmonar (cirurgia de Black-Taussig) Atresia Tricúspide • Ausência de conexão átrio-ventricular à direita • Átrio direito hipertrófico e dilatado • Hipoplasia do ventrículo direito • Passagem do sangue do AD para o AE através do forame oval – cianose • Pode existir CIV • Tratamento cirúrgico é através da derivação átrio-pulmonar (cirurgia de Fontan) Obs: Fluxo sanguíneo sai do local de maior pressão para menor pressão AE P/ AD Hipert pulmonar irá ter shunt D e E Ducto arterial aptente permanece aberto Desvio do sangue direto para aorta Discordância ventric VD- AA VE- AP (ocorre essa inversão)
