glomerulonefrite membranosa

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GNM 
Membranosa é uma doença de instalação insidiosa quando de origem primária (súbita) 
Mais prevalente no sexo masculino 
Idade média entre 45-50 anos 
Predomínio da raça branca 
Idiopática? Secundária? Investigar sorologia, hepatite B, neoplasias levam a proteinúria maciça, lúpus (tipoV), captopril causando membranosa. 
Patogenia 
 Quando idiopática 70% ligada HLA classe II DR3, são depósitos granulares de imunocomplexos que podem se depositar in situ no glomérulo pela formação sistema complemento formação de complexo de ataque a membrana que causa o processo inflamatório glomerular. 
Quadro clínico e laboratorial 
 Muito mais nefrótica que a GESF, apenas 30% não nefrótica. Metade tem hematuria e hipertensão e a trombose de veia renal é muito comum. Complemento sérico normal. 
Quais são as glomerulopatia que cursam com completo baixo? 
1. Síndrome nefrótica por GNDA
2. Lúpus 
3. Membrano proliferativa idiopática 
4. Endocardite bacteriana 
5. Crioglobulinemia mista 
Diagnóstico 
 Espessamento difuso da membrana nasal na microscopia óptica com presença de espiculas (clássico) e muitos polimorfos nucleares 
Obs- GESF SEGMENTAR E FOCAL, aqui na GNM é difuso porém e mais agressiva pois na GESF esclerosam o glomérulo 
Microscopia eletrônica com depósito ( material eletro denso) subepiteliais, a baixo do podocito clássico de uma membranosa 
Imunofluorescência, padrão granular que são os depósitos da imunoglobulina IgG e de complemento ao longo da membrana basal glomerular ( complexo de ataque a membrana) 
Investigação diagnostica 
 Caso clínico na prova prática: suspeitar, diagnóstico síndrome primária? Secundária? Qual avaliação laboratorial? 
Investigar doenças sistêmicas:
· FAN, complemento sérico
· Anti-DNA
· HBsAg, anti-HC, VDRL
· RX de tórax, US abdominal, sangue oculto nas fezes 
· >50 anos: mamografia/ colonoscopia 
· Área endêmica: esquistossomose e malária 
Depois, biopsia renal pelo padrão clínico lesão mínima? Membranosa? GESF? Membrano proliferativa? 
Membranosa é puramente nefrótica 
GESF é puramente nefrótica 
Lesão mínima é puramente nefrótica 
Nefrótica/ nefritica é a membrana proliferativa 
Lúpus ele da um quadro nefrítico/ nefrótica 
Idiopática puramente nefrótica 
Curso clínico
· 45% tem remissão espontânea 
· Mal prognóstico como alteração glomerular, insuficiência renal, hipoalbunemia significativa, proteinúria maciça persistente, idade avançada, homem e hipertenso 
Tratamento 
 Esquema de Ponticelli clássico 
1. Tratamento feito por seis meses , nos meses ímpares (1/3/5) metilpredinisolona por 3 dias EV. 28 dias predinisona 20mg dia. 
2. Nos meses pares se faz ciclofosfamida, ou EV uma pulso por mês ou VO.
Esse esquema e alternado por conta que não se usa o clorambucil (USA) 
esquema de Ponticelli clássico:
1- Pulsoterapia com metilprednisolona no 1º, 3º e 5º meses de tratamento (e manutenção com prednisona 0,5 mg/kg/dia VO)
2- Alternado com a droga citotóxica escolhida (clorambucil ou ciclofosfamida VO) no 2º, 4º e 6º meses, num total de 6 meses de tratamento
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