ESCLEROSE MULTIPLA E SD GUILLAIN BARRÉ

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TBL 7 – ESCLEROSE MÚLTIPLA E SÍNDROME DE 
GUILLAIN-BARRÉ 
DANIELA FRANCO
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
- Discutir a fisiopatologia, manifestações clínicas e 
o tratamento da esclerose múltipla; 
DENIFIÇÃO 
A esclerose múltipla (EM) é a principal doença 
inflamatória desmielinizante crônica do SNC. 
Acredita-se que indivíduos predispostos 
geneticamente ao serem expostos a determinados 
fatores externos desenvolvam autoimunidade. O 
processo inflamatório decorrente da resposta 
autoimune gera lesão da mielina, oligodendrócitos 
e axônios em graus variáveis. Essa lesão pode 
acometer diversos locais do SNC gerando sintomas 
dependentes dessa localização e o tratamento visa 
a melhora sintomática e a prevenção dos efeitos 
deletérios da inflamação crônica sobre o SNC. 
A ocorrência da doença se dá predominantemente 
em indivíduos geneticamente predispostos que 
são expostos a determinados fatores ambientais 
(p.ex., toxinas, tabagismo, vitamina D, agentes 
infecciosos, exposição ultravioleta). 
Tem associação entre a infecção pelo vírus 
Epstein-Barr (EBV) e o desenvolvimento de EM 
principalmente quando esta ocorre na 
adolescência ou na idade adulta. Uma das 
evidências é a correlação positiva dos títulos de 
anticorpo contra o antígeno nuclear do EBV (anti-
EBNA1) e a ocorrência de EM. 
A infecção pelo citomegalovírus (CMV) tem sido 
considerada um potencial fator de proteção para 
EM. 
Deficiência de vitamina D é um fator de risco. E a 
exposição a raios UV é um fator protetor (aumento 
da ativação de células Treg). 
Indivíduos com consumo diário elevado de cafeína 
(> 900 mL ao dia) demonstraram redução de 30% 
do risco de EM. 
Essa doença acomete usualmente adultos jovens, 
dos 20 aos 50 anos de idade, com pico aos 30 anos, 
sendo mais rara quando se inicia fora dessa faixa 
etária. Em média, é duas vezes mais frequente em 
mulheres e apresenta menor incidência na 
população afrodescendente, oriental e indígena 
FISIOPATOLOGIA 
Interações entre fatores genéticos e ambientais 
devam estar envolvidas na gênese do processo que 
gera as doenças inflamatórias autoimunes. 
Especificamente, no SNC ainda há a dificuldade de 
compreender como antígenos centrais passam a 
ser alvo do sistema imunológico de forma a 
gerarem lesões e incapacidade. Ao analisar o 
tecido cerebral doente observa-se um maior 
infiltrado inflamatório nas fases ativas e um 
predomínio de gliose e perda axonal nas formas 
inativas 
 
Mecanismos de tolerância imune central e 
periférica servem para inibir a presença de células 
autorreativas que possam causar dano ao 
organismo ao reconhecerem antígenos próprios. 
Aqueles de origem central são relacionados com os 
órgãos linfoides primários: timo para os linfócitos T 
e a medula óssea para os linfócitos B. 
Já mecanismos de tolerância periféricos 
relacionam-se com eliminação ou inativação de 
células autorreativas fora dos órgãos linfoides 
primários. 
No timo e na medula óssea, os linfócitos T e B, 
respectivamente, são expostos a antígenos 
próprios com o objetivo de induzir autotolerância. 
Nesses órgãos, além da destruição de células 
autorreativas, ocorre formação de células 
regulatórias. As células Tregs têm a função de 
inativar células reativas a antígenos próprios na 
periferia. Na EM, acredita-se que haja redução da 
efetividade das células Tregs (mecanismo de 
tolerância periférico), bem como no número de 
células Treg (mecanismo de tolerância central). 
Recentemente, foram descritas as células B 
regulatórias que modulariam a resposta 
imunológica por meio da produção de citocinas 
anti-inflamatórias como a IL-10. Na EM 
provavelmente ocorreria um predomínio da 
liberação de citocinas pró-inflamatórias em relação 
às anti-inflamatórias pelos linfócitos B. 
Autoimunidade iniciada na periferia Infecções 
fora do SNC podem desencadear resposta pró-
inflamatória por mimetismo molecular a antígenos 
centrais ou a liberação sistêmica de substâncias 
capazes de cruzar a barreira hematoencefálica e 
causarem ativação dos macrófagos e da micróglia. 
Ademais, infecções iniciadas no SNC podem 
promover a liberação de antígenos neuronais na 
periferia. Além disso, como a redescoberta do 
sistema glinfático (glial-linfático), passou-se a 
acreditar que mesmo em situações não 
patológicas, antígenos neuronais possam migrar 
para os sacos durais e destes para os linfonodos 
cervicais via vasos linfáticos. Isso poderia gerar 
ativação periférica de linfócitos T e dos linfócitos B. 
Os linfócitos TCD4+ ativados previamente, ao 
infiltrarem o SNC são reativados por células 
apresentadoras de antígenos (APCs) (células 
dendríticas por exemplo). A resposta inflamatória 
oriunda dessa ativação leva ao recrutamento de 
monócitos e ativação de mais linfócitos T CD4+. Os 
subtipos de linfócitos T mais implicados na 
patogênese da EM são do tipo Th1 e Th17 
(caracteristicamente produtoras de INFγ e IL-17, 
respectivamente). 
Autoimunidade iniciada no SNC O SNC não parece 
ser completamente imunoprivilegiado. Foi 
detectada a presença de linfócitos T que fazem 
“patrulhamento” do SNC e poderiam reconhecer 
antígenos próprios nessas regiões. Além disso, 
acredita-se que a micróglia e os astrócitos do SNC 
participem ativamente desde o início da doença 
produzindo citocinas, quimiocinas e espécies 
reativas de oxigênio. Esses mediadores 
inflamatórios secretados cronicamente ao longo 
da doença podem explicar a neurodegeneração 
observada desde as suas fases precoces. 
Linfócitos T CD8+, linfócitos B e formas 
progressivas O tipo celular predominante nas 
lesões encontradas em EM costuma ser de 
linfócitos TC D8+. Sabe-se que existe uma 
correlação direta entre o dano axonal e a presença 
de linfócitos T CD8+. São capazes de produzir IL-17 
e os tratamentos que incluem mecanismos 
voltados também a esses tipos celulares têm se 
mostrado altamente eficazes (p. ex., natalizumabe, 
alentuzumabe, fingolimode e transplante de 
medula óssea). 
A inflamação crônica pode levar à liberação de 
espécies reativas de oxigênio e de nitrogênio que 
por sua vez causam disfunção mitocondrial e 
falência energética que poderiam estar implicadas 
na evolução progressiva da doença. 
QUADRO CLÍNICO 
Neurite óptica, diplopia, paresia ou alterações 
sensitivas e motoras de membros, disfunções de 
coordenação e equilíbrio, dor neuropática, 
espasticidade, fadiga, disfunções esfincterianas e 
cognitivo-comportamentais, de forma isolada ou 
em combinação, são os principais sintomas 
FORMAS CLÍNICAS: 
● Esclerose Múltipla Remitente-recorrente 
(EMRR), caracterizada por episódios de piora 
aguda do funcionamento neurológico (novos 
sintomas ou piora dos sintomas existentes) com 
recuperação total ou parcial e sem progressão 
aparente da doença. 
● Esclerose Múltipla Secundária Progressiva 
(EMSP), caracterizada pela fase após um curso 
inicial de remitente-recorrente, no qual a doença 
se torna mais progressiva, com ou sem recidivas. 
● Esclerose Múltipla Primária Progressiva (EMPP), 
caracterizada por agravamento progressivo da 
função neurológica (acúmulo de incapacidade) 
desde o início dos sintomas. 
● Síndrome Clinicamente Isolada (Clinically 
Isolated Syndrome - CIS), que consiste na primeira 
manifestação clínica que apresenta características 
de desmielinização inflamatória sugestiva de 
esclerose múltipla, mas incapaz de cumprir os 
critérios de disseminação no tempo por 
neuroimagem ou líquor 
Esses fenótipos podem ainda ser estratificados de 
acordo com o prognóstico e atividade da doença. A 
atividade pode ser determinada pela instauração 
de episódios clínicos ou detecção de achados na 
ressonância magnética que indiquem lesões 
captantes de gadolínio ou lesões novas ou em T2. 
A atividade da doença reflete a existência de um 
processo neurodegenerativo ou inflamatório ativo, 
o qual pode afetar o prognóstico, bem como aterapia a ser implementada. 
As formas recorrentes (EMRR) e progressivas 
(EMSP e EMPP) podem ser estratificadas em alta, 
moderada e baixa atividade. A EM de baixa ou 
moderada atividade é caracterizada por indícios de 
atividade da doença, contudo sem se enquadrar 
nos critérios para classificação como de alta 
atividade. Caracteriza-se como EM de alta 
atividade quando o paciente apresenta: 
1) dois ou mais surtos e pelo menos uma lesão 
captante de gadolínio ou aumento de pelo menos 
duas lesões em T2 no ano anterior em pacientes 
não tratados e 
2) atividade da doença no ano anterior durante a 
utilização adequada de pelo menos um 
medicamento modificador do curso da doença 
(MMCD), na ausência de toxicidade (intolerância, 
hipersensibilidade ou outro evento adverso) ou 
não adesão ao tratamento, apresentando pelo 
menos um surto no último ano durante o 
tratamento, e evidência de pelo menos nove lesões 
hiperintensas em T2 ou pelo menos uma lesão 
captante de gadolínio. 
DIAGNÓSTICO 
- Compreender os achados nos exames 
complementares nessas duas doenças (TC, RM, 
líquor...) 
O diagnóstico de EM é complexo, uma vez que não 
existe marcador ou teste diagnóstico específico. 
Atualmente, os critérios de McDonald, mais 
frequentemente utilizados. Em geral, o diagnóstico 
é baseado na documentação de dois ou mais 
episódios sintomáticos, que devem durar mais de 
24 horas e ocorrer de forma distinta, separados por 
período de no mínimo um mês, ou seja, 
disseminados no tempo e no espaço. 
Exames radiológicos e laboratoriais, em especial a 
ressonância magnética (RM), podem, em conjunto 
com as evidências clínicas, ser essenciais para 
compor o diagnóstico e excluir outras doenças de 
apresentação semelhante. 
De acordo com esses critérios, não são necessários 
exames adicionais quando o paciente apresenta 
dois ou mais surtos; entretanto, qualquer 
diagnóstico de EM pode contar com exame de 
neuroimagem (ressonância magnética) e utilizar a 
presença de bandas oligoclonais (imunoglobulina 
G - IgG) no líquor em substituição à demonstração 
de disseminação da doença no tempo. 
 
A RM é o exame de escolha para o suporte clínico 
da esclerose múltipla. Ela é mais sensível e 
específica em avaliar a evolução da EM comparada 
com a tomografia computadorizada, LCR e 
potenciais evocados. As lesões típicas representam 
patologicamente desmielinização e perda axonal, 
desta forma as placas sugestivas de EM são 
encontradas nas regiões periventriculares, 
corticojustacorticais, corpo caloso, centro 
semioval, substância branca infratentorial e dos 
gânglios da base. Na medula espinhal a lesão 
possui distribuição craniocaudal sem ultrapassar 
mais de dois corpos vertebrais e possuem 
distribuição periférica no diâmetro. Sua forma 
habitualmente é ovoide e sinal hiperintenso nas 
sequências em T2, densidade de prótons e FLAIR 
(fluid attenuation inversion recovery) e 
hipointensa quando ponderadas em T1 
 
Exame do líquor é feito cada vez menos (porque o 
diagnóstico geralmente pode ser baseado em RM), 
mas pode ser útil se RM e resultados clínicos são 
inconclusivos ou se infecção (p. ex., a doença de 
Lyme CNS) deve ser descartada. A quantidade de 
IgG costuma estar elevada como uma 
porcentagem dos componentes do líquor, como a 
proteína (normalmente < 11%) ou albumina 
(normalmente < 27%). As bandas IgG oligoclonais 
podem, em geral, ser detectadas por eletroforese 
do líquor. A proteína básica de mielina pode estar 
elevada durante a desmielinização ativa. A 
contagem de linfócitos do líquor e o conteúdo de 
proteínas podem estar discretamente elevados. 
TRATAMENTO 
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO 
O objetivo do tratamento medicamentoso é a 
melhora clínica, com aumento da capacidade 
https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/doen%C3%A7as-infecciosas/espiroquetas/doen%C3%A7a-de-lyme
https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/doen%C3%A7as-infecciosas/espiroquetas/doen%C3%A7a-de-lyme
funcional, redução de comorbidades e atenuação 
de sintomas. Os glicocorticoides são utilizados 
para tratar os surtos e mostram benefício clínico a 
curto prazo, ao reduzir a intensidade e duração dos 
episódios agudos. 
As terapias modificadoras do curso da doença 
(MMCD) visam reduzir as células imunogênicas 
circulantes, suprimir a adesão destas ao epitélio e, 
consequentemente, reduzir a migração para o 
parênquima e a resposta inflamatória decorrente. 
TRATAMENTO DO SURTO 
Deve ser considerado um surto ou recaída da EM o 
surgimento de novos sintomas ou piora dos 
sintomas existentes com duração superior a 24 
horas, na ausência de febre, infecção ou qualquer 
outra causa, após um período estável de pelo 
menos um mês. Assim, um surto da EM só é 
diagnosticado após a exclusão de infecção, 
principalmente do trato urinário e respiratório, e a 
diferenciação entre uma recaída e a progressão da 
doença. 
A base do tratamento da recidiva envolve o uso de 
corticosteroide em altas doses para diminuir a 
inflamação e acelerar a recuperação do paciente. A 
posologia de metilprednisolona intravenosa é 1 g 
diariamente durante 3-5 dias. 
Eventos adversos temporários do uso de 
corticosteroide em altas doses: hipertensão 
arterial, perturbações gastrointestinais, distúrbios 
do paladar, palpitação, retenção hídrica, dores no 
corpo, rubor facial, exacerbação da acne, 
hiperglicemia e particularmente os efeitos sobre a 
saúde mental, tais como insônia, labilidade 
emocional, depressão, confusão e agitação. Os 
corticoides podem ainda diminuir a resistência 
imunitária, sendo necessário excluir infecção, 
principalmente do trato urinário, antes do início da 
pulsoterapia (metilprednisolona intravenosa em 
alta dose) e acompanhar o paciente, informando-o 
sobre a observância de qualquer sinal de infecção. 
A plasmaférese como terapia adjuvante é eficaz no 
controle das exacerbações nas formas recorrentes 
de EM. Plasmaférese é possivelmente eficaz para 
doenças desmielinizantes agudas do SNC 
(incluindo esclerose múltipla, encefalomielite 
aguda disseminada, neuromielite óptica e mielite 
transversa) após não responderem ao tratamento 
com altas doses de corticosteroide. 
MEDICAMENTOS MODIFICADORES DO CURSO 
DA DOENÇA 
Beta-interferonas As interferonas (IFN) são 
citocinas com funções antivirais, antiproliferativas 
e imunomoduladoras e podem ser divididas em 
três classes principais de IFN: tipo 1 (α e β), tipo 2 
(γ) e tipo 3 (λ)24. Além disso, as IFN podem ser 
produzidas por diferentes tipos de células, 
dependendo da classe; no entanto, tipicamente, os 
fibroblastos produzem IFN-β e as células 
dendríticas, IFN-α 25. 
As beta-interferonas (IFN-β) disponíveis no SUS 
são: beta-interferona 1a (IFN- β-1a) e 
betainterferona 1b (IFN- β-1b). Embora o 
mecanismo exato de ação das IFN-β não seja 
totalmente conhecido, acredita-se que as 
características anti-inflamatórias, além de seus 
efeitos nas células endoteliais da barreira 
hematoencefálica, sejam a causa mais provável de 
melhora da EM. Além disso, as IFN-β são capazes 
de promover o aumento da expressão de 
interleucina (IL-10), diminuição da proliferação de 
Th1 e microglia, diminuição da apresentação de 
antígenos, regulação negativa do complexo 
principal de histocompatibilidade (MHC) na 
microglia e limitação do trânsito de células 
inflamatórias no SNC. 
Acetato de glatirâmer medeia efeitos 
imunomoduladores pleiotrópicos capazes de 
alterar as respostas autoimunes específicas da EM. 
O mecanismo de ação do AG ainda não está 
completamente elucidado, no entanto, sabe-se 
que a imunização repetida com AG promove o 
desenvolvimento de células apresentadoras de 
antígeno tipo II anti-inflamatórias (Th2) 
responsáveis pela secreção de interleucina (IL) 4, 5, 
10, 13, 27 e fator β de transformação de 
crescimento (TGFβ). 
Teriflunomida é um medicamento 
imunomodulador, com propriedadesanti-
inflamatórias, que inibe seletiva e reversivelmente 
a enzima mitocondrial di-hidro-orotato 
desidrogenase. Essa enzima ocupa a quarta 
posição na via biossintética da pirimidina, 
ocasionando, consequentemente, a inibição de 
nova síntese desta substância e um efeito 
citostático subsequente na proliferação de 
linfócitos. 
Fumarato de dimetila eficácia clínica tem sido 
atribuída, principalmente, a um efeito modulador 
nas células T. Foi demonstrado que o fumarato de 
dimetila diminui o número total de células T 
circulantes, com uma redução desproporcional do 
subconjunto CD8+ 
Fingolimode é indicado nos casos de toxicidade 
(intolerância, hipersensibilidade ou outro evento 
adverso) ou histórico de falha nas opções de 
primeira linha. Embora não totalmente 
esclarecida, a atividade moduladora do S1PR se 
traduz em um bloqueio da migração de linfócitos T 
dos linfonodos para o SNC, reduzindo assim a 
atividade inflamatória e as respostas autoimunes 
específicas da mielina. Desse modo, o fingolimode 
reduz os surtos e atrasa a progressão da 
incapacidade em pacientes com EMRR. 
Natalizumabe é o medicamento preconizado 
como terceira linha de tratamento de pacientes 
com EMRR de baixa ou moderada atividade da 
doença em que se observou toxicidade 
(intolerância, hipersensibilidade ou outro evento 
adverso) ou falha terapêutica aos medicamentos 
de primeira e segunda linhas. Além disso, o 
natalizumabe é indicado como primeira opção de 
tratamento para casos de EMRR em alta atividade 
da doença, sejam eles virgens de tratamento ou 
não. Sabe-se que no quadro da inflamação do SNC, 
é a interação do α4β1 com a VCAM-1, CS-1 e a 
osteopontina que intermedeia a adesão e a 
transmigração de leucócitos para o parênquima 
cerebral, podendo perpetuar a cascata 
inflamatória no tecido do SNC. O bloqueio das 
interações moleculares de α4β1 com os 
respectivos alvos reduz a atividade inflamatória 
presente no cérebro devido EM e inibe a 
progressão do recrutamento de células 
imunogênicas para os tecidos inflamados, 
reduzindo assim, a formação ou o aumento das 
lesões resultantes da EM. 
Alentuzumabe é preconizado para casos de EMRR 
com alta atividade da doença em que se observou 
falha terapêutica ou contraindicação presente em 
bula ao natalizumabe. Trata-se de um anticorpo 
monoclonal anti-CD52 IgG1 humanizado que tem o 
papel de inibir as células que expressam CD52 da 
circulação. O CD52 é uma glicoproteína de 
superfície celular ligada à membrana celular por 
uma âncora de glicosilfosfatidilinositol de 12 
aminoácidos. O CD52 é uma das glicoproteínas de 
membrana mais abundantes em linfócitos T e B e é 
expresso em células natural killer (NK), monócitos, 
macrófagos, células dendríticas e granulócitos 
eosinofílicos e em menor extensão em granulócitos 
neutrofílicos. 
CONTROLE DOS SINTOMAS 
• A espasticidade é tratada com doses 
crescentes de baclofeno, 10 a 20 mg por via 
oral, 3 a 4 vezes/dia, ou tizanidina, 4 a 8 mg por 
via oral 3 vezes ao dia. Treinamento da marcha 
e exercícios de amplitude de movimento 
podem ajudar membros fracos e espásticos. 
• Pode-se tratar problemas de marcha com 4-
aminopiridina de liberação prolongada 
(dalfampridina), 10 mg, a cada 12 horas. 
• Parestesias dolorosas geralmente são tratadas 
com gabapentina, 100 a 800 mg por via oral 3 
vezes ao dia, ou pregabalina, 25 a 150 mg por 
via oral duas vezes ao dia; constituem 
alternativas os antidepressivos tricíclicos (p. 
ex., amitriptilina, 25 a 75 mg por via oral, à hora 
de dormir, desipramina, 25 a 100 mg por via 
oral, à hora de dormir, se os efeitos 
anticolinérgicos da amitriptilina não forem 
toleráveis), carbamazepina, 200 mg por via 
oral 3 vezes ao dia, bem como outros 
anticonvulsivos e opioides. 
• A depressão é antidepressivos. 
• Pode-se tratar a constipação com laxantes ou 
emolientes fecais, tomados regularmente. 
• Fadiga pode ser tratada com amantadina, 100 
mg por via oral 3 vezes ao dia, modafinil 100 a 
300 mg por via oral uma vez ao dia, armodafinil 
150 a 250 mg por via oral uma vez ao dia, ou 
anfetamina de liberação prolongada 10 a 30 
mg, uma vez ao dia. 
PROGNÓSTICO 
A evolução da esclerose múltipla é muito variável e 
imprevisível. Na maioria dos pacientes, em especial 
quando a EM se inicia com neurite óptica, as 
remissões podem durar de meses a > 10 anos. 
A maioria dos pacientes com síndrome clínica 
isolada em algum momento terá EM, com uma 
segunda lesão tornando-se evidente ou a RM 
detectando uma lesão, geralmente em 5 anos após 
o início dos sintomas. Tratamento com 
tratamentos que modificam a doença pode 
postergar essa progressão. Se os pacientes têm 
uma síndrome radiologicamente isolada, a 
progressão para EM é um risco, mas são 
necessários estudos adicionais desse risco. 
Se a RM inicial cerebral ou espinal mostra doença 
mais extensa, os pacientes podem estar em risco 
de incapacidade precoce, assim como os pacientes 
que apresentam sintomas motores, intestinais 
e/ou vesicais em suas manifestações clínicas 
iniciais ou que apresentam recuperação 
incompleta durante as recidivas. Alguns pacientes, 
como homens com início do quadro na meia-idade 
e com exacerbações frequentes podem se tornar 
rapidamente incapacitados. O tabagismo pode 
acelerar a progressão da doença. 
A sobrevida é reduzida apenas em casos muito 
graves. 
SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ 
- Explicar a etiologia e fisiopatogenia da Sd 
Guillain Barré 
A Síndrome de Guillain-Barré (SGB), também 
conhecida como polirradiculoneurite aguda, é a 
maior causa de paralisia flácida generalizada no 
mundo. A SGB é uma doença de caráter autoimune 
que acomete primordialmente a mielina da porção 
proximal dos nervos periféricos de forma 
aguda/subaguda. 70% dos pacientes com SGB 
apresentam alguma doença aguda precedente (1 a 
3 semanas antes), sendo a infecção por 
Campylobacter jejuni a mais frequente (32%), 
seguida por citomegalovírus (13%), vírus Epstein 
Barr (10%) e outras infecções virais, tais como 
hepatite por vírus tipo A, B e C, influenza e vírus da 
imunodeficiência humana (HIV). Outros fatores 
precipitantes de menor importância são cirurgia, 
imunização e gravidez. 
OBS: Se a fraqueza persistir por > 2 meses, 
diagnostica-se polineuropatia desmielinizante 
inflamatória crônica. 
https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/transtornos-psiqui%C3%A1tricos/transtornos-do-humor/tratamento-farmacol%C3%B3gico-da-depress%C3%A3o
https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/dist%C3%BArbios-do-sistema-nervoso-perif%C3%A9rico-e-da-unidade-motora/polirradiculoneuropatia-desmielinizante-inflamat%C3%B3ria-cr%C3%B4nica-pdic
https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/dist%C3%BArbios-do-sistema-nervoso-perif%C3%A9rico-e-da-unidade-motora/polirradiculoneuropatia-desmielinizante-inflamat%C3%B3ria-cr%C3%B4nica-pdic
 
QUADRO CLÍNICO 
A maioria dos pacientes percebe inicialmente a 
doença pela sensação de parestesias nas 
extremidades distais dos membros inferiores e, em 
seguida, superiores. Dor neuropática lombar ou 
nas pernas pode ser vista em pelo menos 50% dos 
casos. 
Fraqueza progressiva é o sinal mais perceptível ao 
paciente, ocorrendo geralmente nesta ordem: 
membros inferiores, braços, tronco, cabeça e 
pescoço. A intensidade pode variar desde fraqueza 
leve, que sequer motiva a busca por atendimento 
médico em nível primário, até ocorrência de 
tetraplegia completa com necessidade de 
ventilação mecânica (VM) por paralisia de 
musculatura respiratória acessória. 
Fraqueza facial ocorre na metade dos pacientes ao 
longo do curso da doença. Entre 5%-15% dos 
pacientes desenvolvem oftalmoparesia e ptose. A 
função esfincteriana é, na maioria das vezes, 
preservada, enquanto a perda dos reflexos 
miotáticos pode preceder os sintomas sensitivos 
até mesmo em músculos pouco afetados.Instabilidade autonômica é um achado comum, 
causando eventualmente arritmias importantes, 
mas que raramente persistem após duas semanas. 
A síndrome usualmente progride por 2 a 4 
semanas. Pelo menos 50% a 75% dos pacientes 
atingem seu nadir (pico de piora) na segunda 
semana, 80% a 92% até a terceira semana e 90% a 
94% até a quarta semana. Insuficiência respiratória 
com necessidade de VM ocorre em até 30% dos 
pacientes nessa fase. Progressão de sinais e 
sintomas por mais de 8 semanas exclui o 
diagnóstico de SGB, sugerindo então uma 
polineuropatia inflamatória desmielinizante 
crônica (PIDC). 
Passada a fase da progressão, a doença entra em 
platô por vários dias ou semanas, com 
subsequente recuperação gradual da função 
motora ao longo de vários meses. Entretanto, 
apenas 15% dos pacientes ficarão sem nenhum 
déficit residual após 2 anos do início da doença e 
5% a 10% permanecerão com sintomas motores ou 
sensitivos incapacitantes 
DIAGNÓSTICO 
O diagnóstico da SGB é primariamente clínico. No 
entanto, exames complementares são necessários 
para confirmar a hipótese diagnóstica e excluir 
outras causas de paresia flácida. 
DIAGNÓSTICO CLÍNICO SGB geralmente 
apresentam fraqueza muscular em mais de um 
segmento apendicular de forma simétrica, 
incluindo musculatura craniana. Os reflexos 
miotáticos distais usualmente estão reduzidos ou 
ausentes. A progressão dos sinais e sintomas é de 
suma importância, não podendo ultrapassar 8 
semanas e com recuperação iniciando 2-4 
se manas após fase de platô. Febre e disfunção 
sensitiva são achados pouco frequentes, devendo 
levantar suspeita de uma etiologia alternativa, de 
causa provavelmente infecciosa. 
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL 
Análise do líquido cefalorraquiano (LCR): elevação 
da proteína no líquor acompanhada por poucas 
células mononucleares é o achado laboratorial 
característico, evidente em até 80% dos pacientes 
após a segunda semana. Entretanto, na primeira 
semana, a proteína no LCR pode ser normal em até 
1/3 dos pacientes. Caso o número de linfócitos no 
líquor exceda 10 células/mm3, deve-se suspeitar 
de outras causas de polineuropatia, tais como 
sarcoidose, doença de Lyme ou infecção pelo HIV. 
Síndrome de Guillain-Barré é uma 
polineuropatia inflamatória aguda, geralmente 
rapidamente progressiva, mas autolimitada, 
caracterizada por fraqueza muscular e perda 
sensorial distal leve. Acredita-se que a causa 
seja autoimune. O diagnóstico é clínico. O 
tratamento é feito com imunoglobulina IV 
plasmaférese e, em casos graves, ventilação 
mecânica 
Diagnóstico eletroneuromiográfico (ENMG): A 
ENMG permite classificar as principais formas de 
apresentação da SGB diferenciando as formas de 
acometimento desmielinizante das formas axonais 
do nervo periférico. As formas desmielinizantes da 
SGB são acompanhadas de achados pela ENMG 
como: velocidades de condução motora reduzidas, 
prolongamento das latências motoras distais das 
neuroconduções, sinais de bloqueio da condução 
nervosa motora com dispersão temporal da onda 
em análise e também latências de ondas F 
prolongadas. As formas de apresentação axonal, 
muitas vezes, são evidenciadas pela diminuição das 
amplitudes sensitivas e motoras. 
É importante salientar que a presença de achados 
na ENMG de normalidade no início do curso da 
doença não exclui a hipótese de SGB, visto que as 
alterações na ENMG são tipicamente mais 
pronunciadas aproximadamente 2 semanas após a 
instalação da fraqueza. No entanto, a exploração 
eletrofisiológica faz-se necessária para a exclusão 
de outras doenças neuromusculares causadoras de 
paralisia flácida aguda. 
 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS 
1. Presença de dois critérios essenciais; 
1)Fraqueza progressiva de mais de um 
membro ou de músculos cranianos de graus 
variáveis, desde paresia leve até plegia; 
2) Hiporreflexia e arreflexia distal com graus 
variáveis de hiporreflexia proximal. 
b. Presença de pelo menos três critérios clínicos 
sugestivos; 
1) Progressão dos sintomas ao longo de 4 
semanas; 
2) demonstração de relativa simetria da 
paresia de membros; 
3) sinais sensitivos leves a moderados; 
4) acometimento de nervos cranianos, 
especialmente expresso por fraqueza 
bilateral dos músculos faciais; 
5) dor; 
6) disfunção autonômica; 
7) ausência de febre no início do quadro 
c. Ausência de mais de uma situação que reduza a 
possibilidade de SGB; 
1) Fraqueza assimétrica; 
2) disfunção intestinal e de bexiga no início 
do quadro; 
3) ausência de resolução de sintomas 
intestinais ou urinários; 
4) presença de mais de 50 células/mm3 na 
análise do LCR; 
5) presença de células polimorfonucleares no 
LCR; 
6) nível sensitivo bem demarcado. 
d. Ausência de situação que exclua o diagnóstico 
de SGB 
1) História de exposição a hexacarbono, 
presente em solventes, tintas, pesticidas 
ou metais pesados; 
2) achados sugestivos de metabolismo 
anormal da porfirina; 
3) história recente de difteria; 
4) suspeita de intoxicação por chumbo (ou 
outros metais pesados). 
e. Análise do LCR; 
1) Alta concentração de proteína; 
2) Presença de menos de 10 células/mm3 . 
f. ENMG compatível com a doença e invesigação 
adicional criteriosa com intuito de afastar outras 
etiologias. 
São necessários três dos quatro critérios abaixo 
(geralmente ausentes antes de 5-7 dias, podendo 
não revelar anormalidades em até 15%-20% dos 
casos, após esse período): 
1) Redução da velocidade de condução 
motora em dois ou mais nervos; 
2) bloqueio de condução do potencial de 
ação motor composto ou dispersão 
temporal anormal em um ou mais nervos; 
3) prolongamento da latência motora distal 
em dois ou mais nervos; 
4) prolongamento de latência da Onda-F ou 
ausência dessa onda 
TRATAMENTO 
O tratamento específico da SGB visa 
primordialmente a acelerar o processo de 
recuperação, diminuindo as complicações 
associadas à fase aguda e reduzindo dos déficits 
neurológicos residuais em longo prazo, e inclui o 
uso de plasmaférese e imunoglobulina humana 
intravenosa (IgIV). 
Existem dois tipos de tratamento na SGB: 
a) a antecipação e o controle das comorbidades 
associadas; 
b) tratamento modificador da doença, visando a 
um menor tempo de recuperação e minimização 
de déficits motores. 
OBS: Não há necessidade de tratamento de 
manutenção, fora da fase aguda da doença. 
As áreas de atenção incluem prevenção de 
fenômenos tromboembólicos, monitorização 
cardíaca, avaliações seriadas de reserva 
ventilatória e de fraqueza orofaríngea, proteção de 
vias aéreas, manutenção da função intestinal, 
controle apropriado da dor e nutrição e suporte 
psicológico adequados. A fisioterapia motora deve 
ser iniciada nesta fase com intuito de auxiliar na 
mobilização precoce. 
Para a correta indicação do tratamento, faz-se 
necessária a determinação da gravidade clínica 
proposta por Hughes et al, sendo considerada 
doença leve de 0 a 2 e moderada grave de 3 a 6 
 
 
TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO 
A plasmaférese consiste na separação do plasma e 
células sanguíneas, sendo que essas últimas são 
reinfundidas após diluição em albumina diluída 
com gelatina ou plasma fresco. Seu uso na SGB se 
baseia na remoção de anticorpos, complemento e 
outros fatores responsáveis por lesão nervosa. 
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO 
A Imunoglobulina humana (IgIV), Sua eficácia na 
recuperação motora, risco de morte e efeitos 
adversos comparada a tratamento com 
plasmaférese mostrou que os resultados dentro de 
duas semanas são semelhantes. A maior dose 
diária pode aumentar o risco de complicações 
renais ou vasculares, especialmente em pacientes 
idosos. 
OBS: Glicocorticoides estão contraindicados no 
tratamento da SGB. 
Tempo de tratamento – Critérios de Interrupção A 
imunoglobulina humana deve ser administrada de 
2 a 5 dias e interrompida caso haja qualquer 
evidência de perdada função renal e anafilaxia. 
PROGNÓSTICO 
A mortalidade nos pacientes com SGB é de 
aproximadamente 5% a 7%, geralmente resultante 
de insuficiência respiratória, pneumonia aspirativa, 
embolia pulmonar, arritmias cardíacas e sepse 
hospitalar. 
Os fatores de risco para um mau prognóstico 
funcional são idade acima dos 50 anos, diarreia 
precedente, início abrupto de fraqueza grave 
(menos de 7 dias), necessidade de VM e amplitude 
do potencial da neurocondução motora menor que 
20% do limite normal. O prognóstico motor é 
melhor nas crianças, pois necessitam menos de 
suporte ventilatório e recuperam-se com maior 
rapidez 
O Escore Prognóstico para SGB de Erasmus (EGOS) 
é um modelo prognóstico que se baseia em dados 
clínico- epidemiológicos para prever a 
probabilidade de um paciente com SGB estar 
caminhando sem auxílio em 6 meses. Pacientes 
com escore igual a 4 após duas semanas do início 
do quadro tem 7% de risco de não caminharem 
independentemente em 6 meses. Esse risco 
aumenta para 27% com escore de 5 e para 52% 
com escore maior que 5. Esses dados devem 
também ser considerados para decisão sobre 
instituição de tratamentos modificadores de 
doença 
 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 
- Citar diagnósticos diferenciais de paralisias 
flácidas agudas 
O dilema imediato é diferenciar SGB de uma 
doença medular aguda. Confusão pode ocorrer nas 
lesões medulares agudas em que os reflexos são 
inicialmente abolidos (choque espinhal). A 
ausência de nível sensitivo bem definido ao exame 
físico neurológico, o acometimento da 
musculatura facial e respiratória acessória e o 
padrão parestésico em bota e luva relatado 
espontaneamente pelo paciente, com relativa 
preservação da sensibilidade distal, falam a favor 
da SGB. Perda do controle esfincteriano, disfunção 
autonômica e dor lombar podem ocorrer em 
ambos os casos, embora predominem nas 
mielopatias. Paralisia predominantemente motora 
é também característica da poliomielite ou de 
outras mielites infecciosas. Febre, sinais 
meníngeos, pleocitose liquórica e distribuição 
assimétrica da fraqueza costumam coexistir nesses 
casos. 
Outras causas importantes de polineuropatia 
aguda que devem sempre ser incluídas no 
diagnóstico diferencial da SGB são: infecciosas 
(HIV, doença de Lyme, difteria), paraneoplásicas 
(principalmente carcinoma brônquico de pulmão), 
autoimunes (doenças do colágeno, vasculites 
primárias), tóxicas (história exposicional a 
amiodarona, cloroquina, organofosforados e 
metais pesados, entre outros agentes) e 
metabólicas (porfiria). 
A polineuropatia crônica deve ser diferenciada da 
SGB pelo seu tempo de progressão motora 
superior a 8 semanas. 
Ptose e fraqueza motora ocular podem causar 
confusão com miastenia gravis. 
Por fim, nos pacientes criticamente enfermos, uma 
variedade de distúrbios neuromusculares 
(polineuromiopatia) podem existir e devem ser 
distinguidos da SGB. Estes incluem polineuropatia 
ou miopatia do paciente crítico, neuropatia 
rapidamente progressiva nos pacientes com 
insuficiência renal em diálise peritoneal, 
hipofosfatemia aguda induzida por 
hiperalimentação, miopatia por corticoide e 
efeitos prolongados de bloqueadores musculares. 
• A miastenia grave é intermitente e se agrava 
com o esforço. 
• O botulismo pode causar pupilas fixas 
dilatadas (em 50%) e disfunção proeminente 
dos pares cranianos, com sensibilidade normal. 
• A poliomielite geralmente aparece em 
epidemias. 
• A paralisia por carrapato provoca paralisia 
ascendente, mas a sensação é mantida. 
• O vírus do Nilo Ocidental causa cefaleia, febre 
e paralisa flácida assimétrica, mas preserva a 
sensação. 
• Neuropatias metabólicas associam-se a 
distúrbios metabólicos crônicas. 
https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/dist%C3%BArbios-do-sistema-nervoso-perif%C3%A9rico-e-da-unidade-motora/miastenia-gravis
https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/doen%C3%A7as-infecciosas/bact%C3%A9rias-anaer%C3%B3bias/botulismo
https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/doen%C3%A7as-infecciosas/enterov%C3%ADrus/poliomielite
https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/les%C3%B5es-intoxica%C3%A7%C3%A3o/mordidas-e-picadas/paralisia-por-carrapatos
BAINHA DE MIELINA 
Estudar sobre a bainha de mielina, quem sintetiza 
e função no impulso nervos. 
A maior parte das fibras nervosas situadas dentro 
e fora do cérebro está envolvida por várias 
camadas de tecido composto por uma gordura 
(lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas 
formam a bainha de mielina. De forma semelhante 
ao isolamento de um cabo elétrico, a bainha de 
mielina permite a condução dos sinais nervosos 
(impulsos elétricos) ao longo da fibra nervosa com 
velocidade e precisão. Quando a bainha de mielina 
está danificada (denominado desmielinização), os 
nervos não conduzem os impulsos elétricos 
normalmente. 
Formada por camadas bimoleculares de lípides 
intercaladas com proteínas, a mielina constitui um 
importante elemento do Sistema Nervoso Central 
e Periférico, atuando como uma bainha que 
envolve os tratos nervosos, facilitando a rápida 
comunicação entre os neurônios. São sintetizados 
e mantidos pelos oligodendrócitos (SNC), na 
periferia é produzido pelas células de Schawn, 
Desse modo, quando ocorre lesão em uma célula, 
podem ser destruídos inúmeros internódulos, em 
um processo denominado desmielinizante, 
provocando uma série de complicações. 
 
 
 
 
BIBLIOGRAFIA: 
→ Tratado de neurologia da Academia Brasileira de 
Neurologia / [organizadores] Rubens Gagliardi, 
Osvaldo M. Takayanagui; [ilustração Margareth 
Baldissara]. – 2. ed. – Rio de Janeiro : Elsevier, 2019 
→ Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da 
Esclerose Múltipla - Ministério da Saúde - 
Secretaria de Atenção à Saúde, 2015. Disponível 
em:http://portalarquivos.saude.gov.br/images/pd
f/2015/maio/06/PCDT-Esclerose-Multipla-06-05- 
2015.pdf 
→ Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da 
Síndrome de Guillain-Barré - Ministério da Saúde - 
Secretaria de Atenção à Saúde, 2015. Disponível 
em:http://portalarquivos.saude.gov.br/images/pd
f/2016/fevereiro/24/Guilain-Barr-----
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→ Esclerose múltipla (EM) - Distúrbios 
neurológicos - Manuais MSD edição para 
profissionais (msdmanuals.com) 
→ Síndrome de Guillain-Barré SGB - Distúrbios 
neurológicos - Manuais MSD edição para 
profissionais (msdmanuals.com) 
https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/dist%C3%BArbios-desmielinizantes/esclerose-m%C3%BAltipla-em
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