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PUBERDADE DENOMINAÇÕES • Telarca Ø Aparecimento do broto mamário • Pubarca Ø Aparecimento de pelos pubianos • Menarca Ø Primeira menstruação • Adrenarca Ø Maturação precoce da zona reticular do córtex da adrenal COMO OCORRE A PUBERDADE? • Meninas Ø Primeiro sinal: aceleração do crescimento Ø Segundo sinal: mamas AVALIAÇÃO DOS ESTÁGIOS PUBERAIS • Meninas: mamas e pelos pubianos (M e P) Ø M1 a M5 Ø P1 a P5 P1 à sem pelos • Meninos: testículos, pênis e pelos pubianos Ø G1 a G5 Ø P1 a P5 • Avaliação dos estágios puberais Ø Aumento dos testículos: Tanner 2: > 4mL ou >2,5 cm em seu maior diâmetro SEQUÊNCIA DE PUBERDADE MENINAS A puberdade tem início entre 8 a 13 anos e geralmente • A telarca é o marco inicial • Entre 11 e 12 anos, há o estirão puberal (fase de maior velocidade de crescimento) • Pubarca • Menarca: comumente ocorre entre 12 e 13 anos, geralmente 2 a 2,5 anos após a telarca • Desaceleração do crescimento: geralmente, após a menarca, o estirão puberal das meninas chega ao fim. MENINOS Tem início entre 9 e 14 anos • Aumento do volume testicular > 4mL é o seu marco inicial • Pubarca • Desenvolvimento genital • Mudança na voz • Estirão puberal, geralmente entre 13 e 14 anos PUBERDADE PRECOCE • Desenvolvimento dos caracteres sexuais precocemente Ø Meninas: antes dos 8 anos de idade Ø meninos: antes dos 9 anos de idade CAUSAS • classificação de acordo com a ativação da puberdade: Ø puberdade precoce central (dependente de gonadotrofinas) Ø puberdade precoce periférica (independente de gonadotrofinas) • classificação de acordo com os caracteres sexuais desenvolvidos: Ø puberdade precoce isossexual (são concordantes com o sexo genético) Ø puberdade precoce heterossexual (são discordantes com o sexo genético da criança, feminilização nos meninos e virilização nas meninas. § Heterossexual meninos à Ginecomastia puberal, tumor feminizante adrenal ou testicular, uso inadvertido de estrógeno CLASSIFICAÇÃO PUBERDADE PRECOCE CENTRAL • Eixo hipotálamo-hipófise-gônadas ativado • Em meninas mais comum é idiopática • em meninos pensar em patologia do SNC QUADRO CLÍNICO • Meninas: Ø Telarca, pubarca e menarca precoces • Meninos: Ø Aumento dos testículos (G2) associado a odor axilar (ou não), seguido de aumento peniano e pubarca • Aceleração precoce da VC e maturação esquelética • Fusão prematura das epífises ósseas PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA • Causada pela secreção autônoma de esteroides sexuais (andrógenos ou estrógenos) provenientes: • Gônadas (testículos ou ovários) • Suprarrenais • Exposição exógena a esteroides sexuais COMO FAZER DIAGNÓSTICO DE PUBERDADE PRECOCE? • Avaliação laboratorial: Ø Dosagem sérica basal de: § Gonadotrofinas § Hormônios esteroides (Estrogênio, testosterona) § Beta hCG § Hormônios adrenais (se suspeita de adrenarca) § Hormônios tireoidianos Ø Dosagem pós estímulo (LHRH) de LH Ø Rx idade óssea Ø Usg pélvico Ø RNM sela e crânio IDADE ÓSSEA • Avaliação da maturação óssea • Critérios de greulich & Pyle e critérios de Tanner & Whitehouse USG PÉLVICA • Meninas: ultrassonografia pélvica Ø Útero volume > 4cc comprimento >3.5cm / ovários >2 cc/ relação corpo colo >1 Ø Avaliar presença de tumores ovarianos RNM DE HIPOTÁLAMO/HIPÓFISE • Descartar tumores Ø Principalmente em meninos Ø Mais comum: hamartomas hipotlâmicos • Idiopática: Ø Meninas: 90% Ø Meninos:50% • TC hipófise: menos sensível QUANDO PRECOCE CENTRAL X PERIFÉRICA • Central: Ø LH basal e/ou pós estímulo aumentados; Ø Testiculos aumentados de volume bilateralmente, consistência borrachosa Ø Outros sinais/sintomas tumores expansivos – alteração de visão, náuseas, hipertensão intracraniana. • Periférica: Ø LH suprimido Ø Puberdade precoce heterossexual sempre é periférica Ø Testículos desiguais ou anormalmente pequenos para o desenvolvimento puberal Ø Estigmas de Sd. McCune- Albright TRATAMENTO PUBERDADE PRECOCE • Detectar e tratar tumores • Melhorar a predição de Estatura final • Repercussões na sexualidade Ø Maturidade sexual em idade precoce (imaturidade psicológica) Ø Vulnerável - abuso sexual Ø Gravidez precoce Ø Diminuir o risco de câncer estrógeno-dependente que está relacionado à ocorrência de menarca precoce CENTRAL • Anólogos de GnRH (leuprorrelina, goserrelina) PERIFÉRICA • Dependente da etiologia • Medicamentoso • Sd McCune Albright: acetato de medroxiprogesterona (não inibe avanço da IO), tamoxifeno (inibe receptor de estrógeno) • Testotoxicose: Cetoconazol, ciproterona, espironolactona, inibidores da aromatase (letrozol, anastrozol) • Cirúrgico • Radioterapia QUANDO SUSPENDER O TRATAMENTO? • Idade cronológica adequada para início puberal • Idade estatura próxima da idade óssea • Idade óssea >12 a 12,5 anos nas meninas e > 14 anos nos meninos • Considerar o desejo do paciente CASOS ESPECIAIS (ALÉM DA PUBERDADE PRECOCE) TELARCA PRECOCE ISOLADA • Não há aumento da velocidade de crecimento • Não há idade óssea avançada • US pelve: Ø Útero pré-púbere Ø Pode haver folículos ovarianos • Mamas flácidas e que oscilam de volume • Cuidado com os basais hormonais • Cuidado com a lipomastia! GINECOMASTIA • Meninos • Conversão de testosterona em estradiol • Fisiológica Ø 1º ano de vida Ø Puberdade • Lipomastia – obesidade • Descartar problemas Ø Iatrogenia Ø Produção anormal de estrógenos Ø Sd Klinefelter PUBARCA PRECOCE ISOLADA • Pode ocorrer tanto em meninos quanto em meninas • Idade óssea pode estar avançada de acordo com Ø Tanner da pilificação • Mais comum Ø Meninas da raça negra Ø Meninas nascidas pequenas para a idade gestacional • Diagnósticos diferenciais: Ø Descartar problemas adrenais – observar virilização Ø Descartar iatrogenia MENARCA PRECOCE ISOLADA • Não há avanço do Tanner (M1P1) • Não há aumento da velocidade de crescimento • Não há idade óssea avançada • Us pelve Ø Útero pré-púbere Ø Pode haver folículos ovarianos PUBERDADE ATRASADA • Meninas Ø Ausência de caracteres sexuais secundário após 13 anos Ø Ausência de menarca após 15/16 anos • Meninos Ø Ausência de caracteres sexuais secundários após 14 anos • Atraso constitucional do crescimento e desenvolvimento • Hipogonadismo hipogonadotrófico Ø Alterações de SNC – hipopituitarismo Ø Sd Kallmann Ø Anorexia nervosa Ø Atletas Ø Doenças crônicas descompensadas • Hipogonadismo hipergonadotrófico Ø Sd turner Ø Sd Klinefelter Ø Falência ovariana prematura Ø Def 17 hidroxilase Ø Hipoplasia de células de Leydig ATRASO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO • Indivíduos saudáveis • Estatura baixa para idade com VC normal (pré púbere) e IO atrasada • Estirão puberal atrasado • Adrenarca e gonadarca atrasadas • História familiar + Exames laboratoriais normais • Tratamento: avaliar custo-benefício Ø esteróides sexuais como “gatilho” AVALIAÇÃO DO CRSCIMENTO FATORES HORMONAIS • GH Ø Principal efetor do crescimento, coadjuvado pelos hormônios tireoidianos, insulina, glicocorticoides, hormônios sexuais Ø Padrão pulsátil (8-12 pulsos) Ø Aumento do sono (fase III-IV), exercício, nutrição Ø Aumento infância – adolescência • IGFs: IGF I e IGF II (insulin growth factors) Ø Produção: fígado e órgãos/tecidos Ø Crescimento esquelético promovendo ação do GH Ø IGF-I tem concentrações ascendentes (pico na puberdade) Ø Pico de IGF-II: 1º ano de vida e permanece estável SECREÇÃO • Diminui a liberação GH Ø Hipotireoidismo Ø Excesso de corticoide Ø Aumento da glicemia Ø Obesidade Ø Aumento de ácidos graxos Ø IGF 1 • Aumento a liberação GH Ø Esteroides gonadais Ø Leptina Ø Estresse Ø Exercício ØHipoglicemia Ø Jejum grelina FASES DO CRESCIMENTO PRÉ NATAL (FETAL) • É a fase de maior velocidade de crescimento • Média de 1,2 – 1,5 cm/semana • Não depende de GH CRESCIMENTO PÓS NATAL • Lactente até os 4 anos Ø Crescimento de 25 cm no 1º ano (1 ano = 75 cm) Ø Entre 1 e 2 anos (2º ano de vida) – 12 a 13 cm Ø 2 a 4 anos – 5 a 8cm/ano • Fase pré puberal – 4 anos até início da puberdade Ø 4 a 6 cm/ano • Fase puberal Ø Estirão – pico de 8 a 10 cm/ano (2 anos) • Fase puberal final, até 3 anos Ø Desaceleração do crescimento (1 a 2 cm/ano) CRESCIMENTO DO ADOLESCENTE • Fase de crescimento estável: 4 a 6 cm/ano • Fase de aceleração gradativa do crescimento até atingir o máximo • Estirão puberal: Ø Meninas: M3 – 8 a 9 cm/ano Ø Meninos: G4 – 10 a 12 cm/ano • Fase de desaceleração do crescimento Ø 1 a 2 cm/ano (3 anos) ANTROPOMETRIA