Esclerose Multipla (EM)

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NEUROLOGIA
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Esclerose Múltipla (EM)
 
Trata-se de uma doença neurológica desmielinizante autoimune crônica provocada por mecanismos inflamatórios e
degenerativos que comprometem a bainha de mielina que revestem os neurônios das substâncias branca e cinzenta do
sistema nervoso central. 
Alguns locais no sistema nervoso podem ser alvo preferencial da desmielinização característica da doença, o que explica
os sintomas mais frequentes: o cérebro, o tronco cerebral, os nervos ópticos e a medula espinhal. 
A prevalência e incidência de EM no mundo variam de acordo com a geografia e etnia, com taxas de prevalência variando
de 2 por 100.000 na Ásia e mais de 100 por 100.000 na Europa e América do Norte. 
No Brasil, estima-se que existam 40.000 casos da doença, uma prevalência média de 15 casos por 100.000 habitantes,
conforme a ultima atualização da Federação Internacional de Esclerose Múltipla e Organização Mundial da Saúde
publicadas em 2013. O número estimado de pessoas com Esclerose Múltipla no mundo aumentou de 2,1 milhões em 2008
para 2,3 milhões em 2013. 
A doença atinge geralmente entre pessoas jovens em média entre 20 e 40 anos de idade, predominando entre as
mulheres. 
As causas envolves predisposição genética (com alguns genes já identificados que regulam o sistema imunológico) e
combinação com fatores ambientais, que funcionam como “gatilhos”:
infecções virais (vírus Epstein-Barr)
exposição ao sol e consequente níveis baixos de vitamina D prolongadamente
exposição ao tabagismo
obesidade
exposição a solventes orgânicos
estes fatores ambientais são considerados na fase da adolescência, um período de maior vulnerabilidade.
Nos portadores de esclerose múltipla as células imunológicas invertem seu papel: ao invés de protegerem o sistema de
defesa do indivíduo, passam a agredi-lo, produzindo inflamações. As inflamações afetam particularmente a bainha de
mielina – uma capa protetora que reveste os prolongamentos dos neurônios, denominados axônios, responsáveis por
conduzir os impulsos elétricos do sistema nervoso central para o corpo e vice-versa. 
Com a mielina e os axônios lesionados pelas inflamações, as funções coordenadas pelo cérebro, cerebelo, tronco
encefálico e medula espinhal ficam comprometidas. Desta forma surgem os sintomas típicos da doença, como alterações
na visão, na sensibilidade do corpo, no equilíbrio no controle esfincteriano e na força muscular dos membros com
consequentemente redução da na mobilidade ou locomoção. 
Os surtos (desmielinização) ocorrem a partir do surgimento de um novo sintoma neurológico ou piora significativa de um
sintoma “antigo”, com duração mínima de 24 horas. 
Para ser considerado um novo surto é necessário que ocorra um intervalo mínimo de 30 dias entre eles - caso contrário,
considera-se o sintoma do mesmo surto em andamento. A recuperação dos ataques destas inflamações (desmielinização),
chamados de surtos, pode ser total ou parcial (remielinização). 
O quadro clínico de cada surto é variável e pode apresentar mais de um sintoma. 
Alguns pacientes apresentam piora dos sintomas na ocorrência de febre ou infecções, frio extremo, calor, fadiga, exercício
físico, desidratação, variações hormonais e estresse emocional – no geral são situações transitórias. Atenção especial às
infecções, pois agravam o quadro clínico do paciente desencadeando sintomas que podem ser considerados surtos mas
nestas situações é considerado “falso ou pseudo-surto”. 
Sinais e sintomas
Os mais comuns são:
Fadiga (fraqueza ou cansaço);
Sensitivas: parestesias (dormências ou formigamentos); nevralgia do trigêmeo (dor ou queimação na face);
Visuais: neurite óptica (visão borrada, mancha escura no centro da visão de um olho – escotoma – embaçamento
ou perda visual), diplopia (visão dupla);
Motoras: perda da força muscular, dificuldade para andar, espasmos e rigidez muscular (espasticidade);
Ataxia: falta de coordenação dos movimentos ou para andar, tonturas e desequilíbrios;
Esfincterianas: dificuldade de controle da bexiga (retenção ou perda de urina) ou intestino;
Cognitivas: problemas de memória, de atenção, do processamento de informações (lentificação);
Mentais: alterações de humor, depressão e ansiedade.
Formas clínicas da EM:
 
- remitente-recorrente (EMRR)
- secundária progressiva (EMSP)
- primária progressiva (EMPP)
A primeira forma de esclerose múltipla chamada surto-remissão ou remitente-recorrente (EMRR) engloba cerca de 85%
dos casos. Ele é caracterizada pela ocorrência dos surtos e melhora após o tratamento (ou espontaneamente).
Geralmente ocorre nos primeiros anos da doença com recuperação completa e sem sequelas. Os surtos duram dias ou
semanas. Em média os surtos se repetem uma vez por ano caso não inicie o tratamento adequado. 
Em um prazo de 10 anos aproximadamente, metade desses pacientes evoluirá para a segunda forma da doença,
conhecida como secundariamente progressiva (EMSP). Nesta etapa os pacientes não se recuperam mais plenamente dos
surtos e acumulam sequelas. Eles têm, por exemplo, uma perda visual definitiva ou maior dificuldade para andar, o que
pode levar à necessidade de auxílio para mobilidade ou locomoção, como apoio de bengala ou cadeira de rodas.
Nos 10% dos casos restantes ocorre a chamada forma progressiva primária (EMPP), quando ocorre gradativa piora
surtos. 
E 5% dos pacientes apresentam a quarta forma doa doença, mais rápida e agressiva, chamada progressiva com surtos
(EMPS). Nesta quarta forma estão combinados a progressão paralela do processo desmielinizante e comprometimento
mais precoce dos axônios. 
Diagnóstico
Para o diagnóstico da esclerose múltipla são utilizados os Critérios de McDonald de 2017, que consideram vários aspectos
clínicos e de imagem, associado a analise do líquor com a pesquisa de marcadores específicos. A Ressonância
Magnética de crânio e coluna (medula espinhal) é a principal ferramenta para o diagnóstico da doenças
desmielinizantes do SNC.
Na ressonância magnética, as lesões desmielinizantes típicas da doença tem que preencher critérios de disseminação no
tempo e no espaço:
Presença de uma lesão em pelo menos 2 locais do SNC, de quatro localizações típicas: justacorticais/corticais;
periventriculares; infratentoriais e medulares. Estas são necessárias para cumprir o critério de disseminação no
espaço. 
Veja nas imagens abaixo as áreas arredondadas na cor branca são as típicas lesões desmielinizantes da EM, apontadas
com a setas.
No Hospital Israelita Albert Einstein temos equipamentos de alto campo (RM 3-Tesla) e de medicina nuclear (PET-RM)
para o diagnóstico mais preciso das doenças desmielinizantes, a disponibilização laudos mais rápidos, específicos e
estruturados em parceria com a Medicina Diagnóstica Einstein, onde se detalha as características de cada paciente
incorporando análises alinhadas ao desenvolvimento do conhecimento na identificação e interpretação das imagens
obtidas, o que amplia o seguimento clínico na avaliação da eficácia e da segurança dos diversos tratamentos.
 
O exame de coleta de líquor - LCR (líquido cefalorraquidiano), material extraído por uma punção na coluna lombar, auxilia
na confirmação do diagnóstico de EM. A pesquisa da bandas oligoclonais (BOC) no líquor e sua interpretação é etapa
importante na investigação diagnóstica da doenças desmielinizantes.
A figura abaixo demonstra 9 amostras de soro (sangue) e líquor (LCR) onde em 6 delas se encontra a presença de Bandas
Oligoclonais (BOC) exclusivamente no LCR indicando parte do processo imunológico envolvido na Esclerose Múltipla. Este
exame auxilia no diagnóstico da doença.
Outros métodos complementares podem ser solicitados como: potenciais evocados visual, potencial evocado
somatossensitivo dos membros superiores e inferiores, e auditivo do tronco cerebral (exames de neurofisiologia), úteis
para a compreensão das funções comprometidas e como parâmetros de resposta ao tratamento.
Diagnosticar a EM precocemente faz toda a diferença. Quanto mais cedoo tratamento é iniciado, maior a chance
de modificar o curso natural da doença em longo prazo – reduzindo o número de surtos, de lesões e de sequelas
neurológicas. 
Tratamento Farmacológico
O tratamento dos pacientes com Esclerose Múltipla e doenças desmielinizantes em ambiente hospitalar ou no Centro de
Terapia Medicamentosa segue os seguintes protocolos de tratamento clínico:
​
A figura abaixo ilustra como as medicações de alta eficácia para o tratamento da esclerose múltipla atuam na imunidade:
1. Fingolimode: medicação oral que evita a saída dos linfócitos dos linfonodos
2. Ocrelizumabe: anticorpo monoclonal de aplicação endovenosa semestral, leva a depleção de linfócitos B
3. Alentuzumabe: anticorpo monoclonal de administração em dois ciclos com intervalo de 1 ano, leva a depleção de
linfócitos T e B
4. Cladribina: medicação oral, cuja administração é realizada em dois ciclos anuais (depleção imune de linfócitos B e T)
5. Natalizumabe: anticorpo monoclonal de aplicação endovenosa mensal que impossibilita a entrada dos linfócitos dentro
do sistema nervoso central.
Referências: 
Multiple Sclerosis. N Engl J Med 378;2 nejm.org January 11, 2018 
Multiple sclerosis. Nat Rev Dis Primers 4, 43 2018
Fontes: 
Dr. Rodrigo Barbosa Thomaz, neurologista e coordenador do Einstein
Dr. Herval Ribeiro Soares Neto, neurologista do Einstein
"Somos o Hospital Israelita Albert Einstein e cuidar de você é a nossa certeza."
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