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Neoplasias benignas de origem mesenquimal FIBROMA Características clínicas: - “Neoplasia” mais comum da cavidade oral; - Sítios de predileção: mucosa jugal ao longo da linha de oclusão, mucosa labial, língua e gengivas; - Representam, muita das vezes, maturação fibrosa de um granuloma piogênico preexistente; - Nódulo de superfície lisa e coloração rosada, similar à cor da mucosa normal; - Maioria sésseis, porém, também podem ser pediculados; - 1,5 cm ou menos de diâmetro em sua maioria; - + comuns na 4° a 6° década de vida, com mais frequência em mulheres; - Usualmente assintomática; Fibroma. Nódulo de coloração rosa na região posterior da mucosa jugal, próximo ao nível da linha oclusal. Fibroma. Paciente negro com um nódulo de superfície lisa e pigmentada na mucosa jugal, próximo à comissura labial. Fibroma. Lesão na borda lateral da língua. Fibroma. Aumento do volume nodular de superfície lisa e coloração rosa na gengiva palatina entre o canino e o primeiro pré-molar Características histopatológicas - Aumento de volume nodular de tecido fibroso, recoberto por epitélio pavimentoso estratificado; - Lesão não encapsulada e tecido conjuntivo se mistura gradualmente ao tecido conjuntivo vizinho; - Feixes colágenos arranjados de forma irradiada, circular ou aleatoriamente; - Epitélio de superfície com atrofia das cristas epiteliais devido ao volume do tecido subjacente; - Inflamação difusa, principalmente abaixo da superfície epitelial; - Inflamação usualmente crônica constituída de, principalmente, plasmócitos e linfócitos; Fibroma. Visão em pequeno aumento exibindo um aumento de volume nodular exofítico de tecido conjuntivo fibroso denso. Fibroma. Visão em grande aumento demonstrando a presença de colágeno denso abaixo da superfície epitelial. Tratamento e prognóstico - Excisão cirúrgica e conservadora; - Recidiva extremamente rara; - Importante encaminhar o tecido excisado para análise microscópica; FIBROMA DE CÉLULAS GIGANTES - Neoplasia com características clinicopatológicas distintas; - Ao contrário do fibroma não parece estar associado à irritação crônica; - Representa aproximadamente 2% a 5% de todas as proliferações fibrosas da cavidade oral submetidas à biopsia; Características clínicas - Nódulo assintomático; - Séssil ou pediculado; - Usualmente apresenta menos de 1 cm; - Superfície da lesão é, normalmente, papilífera, podendo ser confundida com o papiloma; - Usualmente ocorre em pacientes jovens; - Em 60% dos casos, diagnosticado nas 3 primeiras décadas de vida; - Preferência pelo sexo feminino; - Sítios de predileção: gengiva (50% dos casos – gengiva inferior + afetada que a superior), língua e palato; *Papila retrocanina* - a é uma lesão de desenvolvimento microscopicamente similar que ocorre na gengiva lingual do canino mandibular; - Frequentemente bilateral; - Pequena pápula de coloração rósea medindo menos de 5mm de diâmetro; - Variação anatômica normal que desaparece com a idade; Fibroma de Células Gigantes. Nódulo exofítico no dorso da língua Fibroma de Células Gigantes. Crescimento papilar na região lingual da gengiva mandibular. Devido à superfície áspera, essa lesão pode ser facilmente confundida com um papiloma. Papila Retrocanina. Lesões papulares bilaterais na gengiva lingual, na região de caninos mandibulares (setas). Características histopatológicas - Aumento de volume do tecido conjuntivo fibroso, que usualmente é arranjado frouxamente; - A característica marcante é a presença de numerosos fibroblastos grandes e de formato estrelário, no tecido conjuntivo superficial; - Frequentemente, a superfície da lesão é irregular (“pedregosa”); - Geralmente, o epitélio de revestimento é fino e atrófico; Fibroma de Células Gigantes. A, Visão em pequeno aumento exibindo um aumento de volume nodular de tecido conjuntivo denso, revestido por epitélio pavimentoso estratificado. Note o alongamento das projeções papilares do epitélio. Visão em grande aumento exibindo múltiplos fibroblastos grandes com formato estrelário e multinucleados. Tratamento e prognóstico - Excisão cirúrgica conservadora; - Recorrência rara; LIPOMA - O lipoma é uma neoplasia benigna de gordura; - Sua patogênese é incerta, mas eles parecem ser mais comuns em indivíduos obesos; Características clínicas - Geralmente, os lipomas orais são aumentos de volume nodulares, de superfície lisa e consistência macia; - Podem ser sésseis ou pediculados; - Normalmente a lesão é assintomática; - Tamanho menor que 3 cm, mas ocasionalmente as lesões podem se tornar maiores; - Embora seja detectada clinicamente uma cor amarelada, lesões profundas podem apresentar coloração rosa; - Sítios de predileção: Mucosa jugal e vestíbulo lingual (50% dos casos); língua, assoalho da boca, língua e lábios (- comum); - A maioria dos pacientes tem 40 anos de idade ou mais, sendo os lipomas incomuns em crianças; - Distribuição equilibrada entre os gêneros; Lipoma. Aumento de volume nodular de coloração amarelada e consistência mole no assoalho bucal. Lipoma. Aumento de volume nodular na região posterior da mucosa jugal. Características histopatológicas - Adipócitos maduros que pouco se diferenciam microscopicamente do tecido adiposo normal circunjacente; - Usualmente, a neoplasia é bem circunscrita e pode apresentar uma fina cápsula fibrosa; - Septos de tecido conjuntivo fibroso vascularizados; - Distinto arranjo lobular das células; Lipoma. Visão em pequeno aumento de uma lesão de língua mostrando um aumento de volume de tecido adiposo maduro Lipoma. Visão em grande aumento mostrando a similaridade das células neoplásicas com a gordura normal. Variantes microscópicas Fibrolipoma: + comum, caracterizado pela presença de um maior componente fibroso, misturado aos lóbulos de células adiposas; Angiolipoma: mistura de células adiposas maduras e numerosos pequenos vasos sanguíneos; - Peça do lipoma flutua em formol a 10% Tratamento e prognóstico - Excisão local conservadora; - Recidivas raras; HEMANGIOMA Hemangioma X Malformações vasculares Hemangioma são lesões benignas da infância que exibem uma rápida fase de crescimento, com proliferação de células endoteliais, seguida de uma involução gradual; muitos podem não ser reconhecidos ao nascimento, mas surgem durante as oito primeiras semanas de vida. Malformações vasculares: alterações estruturais dos vasos sanguíneos com renovação celular normal presentes ao nascimento e persistem ao longo da vida; Classificação: - Tipo de vaso sanguíneo envolvido: capilar, venoso, arteriovenoso; - Hemodinâmica: baixo fluxo ou alto fluxo; Hemangioma da infância Características clínicas - Tumores da infância mais comuns, ocorrendo em 4% a 5% das crianças com um ano de idade; - Mais comuns em mulheres do que em homens; - Mais frequentemente em brancos do que em outros grupos raciais; - Sítio de predileção: cabeça e pescoço (60% dos casos); - 80% dos hemangiomas ocorrem como lesões únicas, mas 20% dos pacientes acometidos irão apresentar lesões múltiplas; *Fase proliferativa: - Superficiais: superfície bosselada, firmes e borrachosos à palpação com coloração vermelha clara (hemangioma em morango); - Profundos: coloração azulada; - Com o tempo: cor se altera para roxo escuro e a lesão fica menos firme à palpação; - 50% regridem até os cinco anos e 90% até os 9 anos; - 50% dos pacientes tem s pele restabelecida; Hemangioma congênito - Hemangioma congênito de involução rápida: 9 a 14 meses de idade - Hemangioma congênito não involutivo: cresce proporcionalmente a criança e não sofre involução;*Complicações*: 20% dos casos - Ulceração, infecção secundária e hemorragia - Áreas cruciais exibem maior morbidade; - Podem ser componentes da síndrome PHACE(S). Esta sigla representa as seguintes características: - Anomalias da fossa cerebral posterior (usualmente malformação de Dandy- Walker) Hemangioma (geralmente hemangioma segmentar cervical) Anomalias arteriais Defeitos cardíacos e coarctação da aorta Anomalias oculares Fenda esternal ou rafe supraumbilical Malformações vasculares - Ao contrário dos hemangiomas, as malformações vasculares estão presentes ao nascimento e persistem ao longo da vida; *Capilar: Manchas vinho do porto – 0,3% dos recém-nascidos, mutações do gene GNAQ, mais comum na face, máculas de cor rosa ou roxa que crescem proporcionalmente ao paciente, ecstasia vascular: escurecem ou se tornam nodulares, síndrome de sturge-Weber: associação com lesões intracranianas; *Venosa: baixo fluxo, pequenas ecstasias a crescimentos complexos, azuis e facilmente compressivas, trombose secundária e formação de flebólitos *Arteriovenosa: alto fluxo, comunicação direta entre artéria e veia, trepidação palpável ou difusa, pele quente ao toque, pode haver sangramento, dor e ulceração; *Malformações intraósseas: venoso ou arteriovenosas, mais frequente em mulheres e mandíbula, assintomáticas ou exibir dor e inchaço, mobilidade dentária e sangramento através do sulco, ausculta e palpação: pulsação ou trepidação; Malformação venosa. Aumento de volume azul- arroxeado na região anterior da língua. Malformação venosa intraóssea Características histopatológicas Hemangioma - Hemangiomas da infância são caracterizados por numerosas células endoteliais volumosas e lúmens vasculares geralmente indistintos ou hemangioendoteliomas juvenis; - Com a maturação: células endoteliais achatam e espaços vasculares capilares ficam evidentes: hemangioma capilar Hemangioma capilar. vasos bem formados com tamanhos de capilares - Involução: espaços vasculares proeminentes e são substituídos por tecido conjuntivo fibroso gorduroso; -O GLUT1 é um marcador imuno- histoquímico geralmente positivo no hemangioma da infância; Hemangioma Juvenil (Celular). Fotomicrografia em pequeno aumento mostrando uma massa celular bem circunscrita de células endoteliais arranjadas em agregados lobulares. Hemangioma Juvenil (Celular). Visão em grande aumento mostrando uma proliferação endotelial altamente celular formando ocasionais lúmens vasculares indistintos. MALFORMAÇÕES VASCULARES - As malformações vasculares não exibem proliferação ativa das células endoteliais, e os canais vasculares lembram o vaso de origem; Malformação venosa. múltiplos vasos sanguíneos grandes e dilatados. Tratamento e prognóstico do hemangioma - Acompanhamento - Para hemangiomas com complicação ou para os que representam ameaças à vida, a terapia farmacológica com o betabloqueador propranolol; - A excisão possa ser eficaz para as lesões localizadas e pediculadas que demonstram ulceração ou sangramento recorrente; Tratamento e prognóstico das malformações vasculares - Capilares: laser de luz pulsante - Venosas: escleroterapia (etanol a 95%) e/ou excisão cirúrgica p/ lesões grandes - Arteriovenosas: embolização fuiada por radiografia 2h a 48h antes da cirurgia - Intraósseas: risco de sangramento grave: a aspiração por agulha de qualquer lesão intraósseas, hemorragias graves e até mesmo fatais LINFANGIOMA - Crescimentos benignos hamartomatosos, semelhantes a neoplasias dos vasos linfáticos; - Os linfangiomas podem ser classificados em três tipos: - Macrocístico – composto de espaços semelhantes a cistos medindo 2 cm de diâmetro ou mais; - Microcístico – composto por canais vasculares menores medindo menos de 2 cm de diâmetro; - Misto – composto da combinação dos espaços macrocísticos e microcísticos; Características clínicas -50% a 75%: cabeça e pescoço -50%: notada ao nascimento -90%: aos dois anos de idade -Os linfangiomas cervicais são mais comuns no triângulo posterior e se apresentam como massas amolecidas flutuantes; -Os linfangiomas cervicais são mais comuns no triângulo posterior e se apresentam como massas amolecidas flutuantes; -Os linfangiomas cervicais se estendem para o mediastino ou superiormente para a cavidade oral; -Pode medir 15 cm ou mais; -Pode ser secundário à infecção do trato respiratório superior; - Linfangiomas orais -Mais comuns nos dois terços anteriores da língua, onde podem resultar em macroglossia; -Superfície pedregosa que se assemelha a um grupo de vesículas translucentes; -A superfície se assemelha a ovos de rã ou pudim de tapioca; -Menores que 1 cm ocorrem no rebordo alveolar em cerca de 4% dos recém- nascidos negros; -Geralmente ocorrem bilateralmente no rebordo mandibular e exibem uma distribuição homem-mulher de 2:1; - Muitos desses linfangiomas alveolares se resolvem espontaneamente; Linfangioma. Aparência pedregosa e semelhante a vesículas na margem lateral direita da língua. Linfangioma. Lesão na região dorsal da língua exibindo coloração arroxeada, que pode ser causada por hemorragia secundária ou por um componente hemangiomatoso associado. Características histopatológicas - Compostos de vasos linfáticos que podem mostrar dilatação discreta (microcística); - Estruturas macroscópicas semelhantes a cistos (macrocística); - Geralmente, os vasos infiltram-se difusamente nos tecidos moles vizinhos e podem demonstrar agregados linfoides em suas paredes; - O endotélio delimitante é fino, e os espaços contêm fluido proteináceo e ocasionais linfócitos; - Espaços: fluido proteico, linfócitos e hemácias; - Nos intraorais: *vasos linfáticos: abaixo do epitélio de superfície, substitui as papilas conjuntivas (aparência de vesículas translucentes), tecido conjuntivo profundo e musculatura esquelética; Linfangioma Cavernoso. Fotomicrografia em grande aumento mostrando os vasos linfáticos dilatados preenchidos por linfa imediatamente abaixo do epitélio de superfície atrófico Linfangioma Cavernoso. Lesão de língua mostrando vasos linfáticos dilatados abaixo do epitélio e na profundidade do tecido conjuntivo. Higroma Cístico. Lesão de pescoço mostrando vasos linfáticos marcadamente dilatados. Tratamento e prognóstico -Acompanhamento, excisão cirúrgica, escleroterapia → Tamanho, localização e envolvimento com estruturas vitais; - Remoção completa: não é possível em todos os casos - Microcísticos: recidiva comum - Prognóstico bom, porém, neoplasias grandes podem obstruir vias aéreas; NEURILEMOMA - O neurilemoma é uma neoplasia benigna neural com origem nas células de Schwann; - Incomum; - 25% a 48%: cabeça e pescoço; - Os neurilemomas bilaterais do nervo vestibuloauditivo são característica de uma condição hereditária, a neurofibromatose tipo II (NF2); - Neurilemomas múltiplos também ocorrem em outra doença genética conhecida como schwannomatose; Características clínicas e radiográficas - O neurilemoma solitário é uma neoplasia de crescimento lento e encapsulado que surge em associação com um tronco nervoso; - Usualmente, o aumento de volume é assintomático, embora, em algumas situações, possa ocorrer sensibilidade ou dor; - Mais comum em adultos jovens e de meia-idade, podendo variar em tamanho, de poucos milímetros a muitos centímetros; - Sítios de predileção: língua (+ comum), porém pode ocorrer em qualquer região da boca; - O neurilemoma pode surgir centralmente no osso e produzir expansão óssea; - Casos intraósseos são mais comuns na região posterior da mandíbula e se apresentam radiograficamente como lesões radiolúcidas unilocularesou multiloculares; Neurilemoma. Aumento de volume nodular no assoalho bucal. Características histopatológicas Neoplasia encapsulada com dois padrões microscópicos em quantidades variáveis: (1) Antoni A e (2) Antoni B - O padrão Antoni A é caracterizado por fascículos paralelos de células de Schwann fusiformes; - Estas células geralmente formam um arranjo em paliçada ao redor de uma área acelular eosinofílica central, conhecida como corpos de Verocay; - Os corpos de Verocay consistem em membrana basal reduplicada e processos citoplasmáticos; - O padrão Antoni B é menos celular e menos organizado; - As células fusiformes são arranjadas aleatoriamente dentro de um estroma frouxo e mixomatoso; Tecido Antoni A bem organizado (à direita) com tecido Antoni B mixoide e menos organizado adjacente (à esquerda). Células de Schwann do tecido Antoni A em um arranjo em paliçada ao redor das zonas acelulares conhecidas como corpos de Verocay. - Neurilemomas anciões: hemorragia, hemossiderina, inflamação, fibrose e atipia nuclear; - Neurilemoma plexiforme: NF2 ou schawannomatose: macro e microscopicamente são multinodulares e plexiformes; Tratamento e prognóstico - O neurilemoma solitário é tratado pela excisão cirúrgica; - A lesão não deve recidivar; - A transformação maligna não ocorre ou é extremamente rara. NEUROFIBROMA - Tipo mais comum de neoplasia de nervo periférico; - Se origina de uma mistura de tipos celulares, incluindo as células de Schwann e os fibroblastos perineurais; Características clínicas e radiográficas - Lesão solitária ou componente da neurofibromatose - Mais frequente em adultos jovens - Nódulo amolecido e indolor de crescimento lento e tamanho variável; - Coloração: igual à mucosa jugal; - Sítio de predileção: língua e mucosa jugal; - Pode ser intraósseo: uni ou multilocular, bem ou mal definido; Neurofibroma. Nódulo, de superfície lisa, na gengiva superior e mucosa alveolar. Características histopatológicas - Feixes entrelaçados de células fusiformes com núcleo ondulado - Relação com o perineuro: - Interior: bem circunscrita; - Para fora: misturado ao tecido conjuntivo adjacente; - Associação com delicados feixes colágenos e quantidades variadas de matriz mixóide; - Numerosos mastócitos; - Colorações de prata: pequenos axônios - Imuno-histoquímica: Proteína S-100 marcação positiva (+); Neurofibroma. Visão em pequeno aumento revelando um aumento de volume neoplásico celular abaixo da superfície epitelial Neurofibroma. Visão em maior aumento mostrando células fusiformes com núcleo ondulado. Tratamento e prognóstico - Excisão cirúrgica local; - Recidiva – rara; - Avaliação clínica: neurofibromatose; - Transformação maligna remota, mas pode ocorrer; NEUROFIBROMATOSE - A neurofibromatose tipo 1 é uma condição hereditária relativamente comum, estimada ocorrer em um a cada 2.500 a 3.000 nascimentos; - Oito formas de neurofibromatose são reconhecidas, mas a forma mais comum é a neurofibromatose tipo 1 (NF1), também conhecida como doença de von Recklinghausen da pele, representa cerca de 85% a 97% dos casos e á herdada de forma autossômica dominante; - Causada por uma variedade de mutações no gene NF1, que está localizado na região cromossômica 17q11.2 e é responsável por uma proteína supressora tumoral conhecida como neurofibromina; Características clínicas e radiográficas Múltiplos neurofibromas -Pequenas pápulas, grandes nódulos amolecidos, grandes bolsas e aumento de volume pediculado (elefantíase neuromatosa) -Variante plexiforme (“bola de vermes”): sinal patognomônico; -Presentes ao nascimento e começam a se desenvolver na puberdade -Poucas lesões ou milhares Neurofibromatose Tipo 1. Múltiplas lesões no tronco e nos braços Neurofibromatose Tipo 1. Neurofibroma em formato de saco na região inferior do pescoço. Pigmentação café com leite: máculas de cor amarelo-parda a castanho-escuro, 1 mm a vários cm, bordas regulares (costa da Califórnia), presente ao nascimento ou se desenvolve no 1° ano de vida; - Sardas axilares (Sinal Crowe): sinal patognomônico; - Nódulos de Lisch: manchas translúcidas de cor acastanhada; - Hipertensão, neoplasias no SNC, deficiência mental, tonturas, baixa estatura, escoliose e macrocefalia; -Manifestações orais: -72 a 95% dos casos -50% aumento das papilas fungiformes; -25 a 37% neurofibromas intraorais *Achados radiográficos: aumento do forame e do canal mandibular, densidade óssea, concavidade na superfície medial do ramo e da dimensão da chanfradura coronoide; -Análise cefalométrica: diminuição do comprimento da mandíbula, da maxila e da base do crânio; Neurofibromatose Tipo 1. Envolvimento intraoral caracterizado pelo aumento unilateral da língua Tratamento e prognóstico - Direcionado para a prevenção ou manejo das complicações; - Neurofibromas faciais e alargamento hemifacial proeminente: remoção e cirurgia remodeladora; - Lesões extensas: dermoabrasão e o laser de CO2; -5% dos casos: tumor maligno da bainha do nervo periférico; -Aconselhamento genético; LEIOMIOMA - Neoplasias benignas de músculo liso; - Acometem principalmente: útero, trato gastrointestinal e pele; - leiomiomas da cavidade oral são raros. muitos deles têm sua origem na musculatura lisa dos vasos; - Existem três tipos: Leiomiomas sólidos; Leiomiomas vasculares (angiomiomas – 75% dos casos - ou angioleiomiomas); Leiomiomas epitelioides (leiomioblastomas). Características clínicas e radiográficas - Ocorre em qualquer idade; - Nódulo mucoso firme e de crescimento lento; - Muitas lesões são assintomáticas, embora ocasionalmente os leiomiomas possam ser dolorosos; - Coloração: igual à da mucosa ou azulada (angiomioma); - Sítios de predileção: lábios, língua, palato e mucosa jugal; - Intraósseos: lesão radiolúcida unilocular; Leiomioma. Pequeno nódulo de coloração rosa- avermelhada na região posterior do palato duro, lateral à linha média Características histopatológicas - Sólidos: bem circunscritos, feixes entrelaçados de células musculares fusiformes, núcleos alongados palidamente corados e com terminação romba e figuras de mitose são incomuns; - Angiomiomas: bem circunscritos, múltiplos vasos tortuosos e com paredes espessas, feixes entrelaçados de músculo liso entre os vasos e, algumas vezes, tecido adiposo; - Epitelioides: mais células epitelioides do que fusiformes; Colorações especiais e imunoistoquímica: coloração tricômica de Masson; Vimentina, actina e desmina; Leiomioma. Visão em pequeno aumento mostrando uma lesão celular bem circunscrita de células musculares lisas de morfologia fusiforme Leiomioma. Visão em grande aumento mostrando células fusiformes com núcleo de extremidade romba. A análise imuno-histoquímica mostra forte positividade para actina de músculo liso (quadro em destaque) Angiomioma. Lesão bem circunscrita exibindo vasos sanguíneos proeminentes circundados por músculo liso Angiomioma. Coloração de tricrômico de Masson demonstrando feixes de músculo liso (em vermelho) com colágeno normal adjacente (em azul). Tratamento e prognóstico - Excisão cirúrgica local; - A lesão nãos costuma recidivar; RABDOMIOMA - Neoplasias benignas de músculo esquelético; - O termo também é usado para descrever lesões hamartotomatosas que acometem o coração e são associadas à esclerose tuberosa; - Os rabdomiomas de cabeça e pescoço podem ser subclassificados em duas grandes categorias: Rabdomiomas do adulto e rabdomiomas fetais. Características clínicas *Rabdomiomas do adulto: - Meia idade e idosos; - 75% dos casos encontrados: faringe, cavidade oral e laringe; - Intraoral: assoalhobucal, palato mole e base da língua; - A lesão se apresenta como um nódulo ou tumor que pode atingir muitos centímetros antes de ser descoberto; - Uni ou multinodular - Lesões de laringe e faringe: obstrução das vias aéreas - De 3 a 10% multicêntricos; *Rabdomioma fetal -Crianças; - Predileção pelo gênero masculino; - As localizações mais comuns são a face e a região periauricular; Rabdomioma Adulto. Nódulo (seta) na bochecha esquerda Características histopatológicas *Rabdomioma adulto - Lóbulos bem circunscritos de grandes células poligonais com abundante citoplasma eosinofilico granular; -Essas células com vacuolização periférica: aparência de “teia de aranha” do citoplasma; - Células focais com estriações transversas; - Imuno-histoquímica: positividade para mioglobina, desmina e actina músculo- específica; *Rabdomioma fetal - Aparencia menos madura: células musculares fusiformes -Arranjo desorganizado; -Estroma mixoide; -Celularidade e moderado pleomorfismo: confusão com os rabdomiossarcomas; Rabdomioma Adulto. Visão em médio aumento mostrando uma neoplasia uniforme, composta por células redondas e poligonais com vacuolização focal. Rabdomioma Adulto. Coloração com hematoxilina ácida fosfotúngstica (PTAH) que demonstra estriações transversais focais em algumas células (seta). Tratamento e prognóstico - Excisão cirúrgica para ambas as variantes; - Recorrência: 10 a 42% dos casos – remoção incompleta.
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