Doenças da Hipófise

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DOENÇAS DA HIPÓFISE*
Hipófise e hipotálamo:
● São duas glândulas endócrinas que se comunicam por um sistema porta.
● A célula tursica protege a hipófise.
● Na parte posterior da hipófise não produzimos nenhum hormônio, apenas secreta.
Hipotálamo estimula a hipófise e ela estimula outro orgão:
HIPOTÁLAMO HIPÓFISE GLÂNDULA
CRH ACTH CORTISOL E SDHEA (NA
ADRENAL)
TRH TSH T3 e T4 (NA TIREOIDE)
GHRH GH IGF-1 (PRINCIPALMENTE
HEPÁTICO).
GnRH LH e FSH Estimula as gônadas - OVÁRIO E
TESTÍCULO.
DOPAMINA (TÔNUS NEGATIVO) PROLACTINA INIBE GLÂNDULA MAMÁRIA.
Neurohipófise:
● A ocitocina e o ADH são secretados por ela.
Avaliação topográfica da hipófise:
● Padrão ouro é a RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DA HIPÓFISE.
Adenoma hipofisário:
INCIDENTALOMA HIPOFISÁRIO:
● Lesão encontrada por acaso em exame de imagem realizado por outro motivo.
❖ Queixas não relacionadas com a lesão hipofisária.
Epidemiologia:
● 90% dos incidentalomas hipofisários são adenomas.
● 10% das necropsias tem incidentaloma hipofisário.
● Maioria microadenoma - então maioria nem são produtivos.
Etiologias:
● Adenoma hipofisário (50-90%);
● Cisto de bolsa de Rahtke.
● Craniofaringioma (mais comum em extremos de idade).
● Meningeoma de tubérculo selar.
● Metástase.
● Hipófise - é raro, contudo é mais comum no final da gestação ou puerpério.
● Aneurisma de carótida interna, hamartoma, doença infiltrativa ou inflamatória.
Avaliação - Tem que ver se tem
● Hipersecreção hormonal.
● Hipopituitarismo.
● Alterações visuais
❖ Pesquisar compressão do quiasma óptico - então testar o campo visual e fazer o exame
neuro-oftalmológico.
Temos um adenoma com crescimento supra selar que é o cinza crescendo para cima e aí acaba comprimindo o
quiasma óptico que é essa curva acima dele.
A hipófise fica bem no meio onde as linhas se cruzam, por isso tem a perda do campo visual periférica.
Ai como tem perda de campo visual tem que fazer o exame de CAMPIMETRIA:
● A perda de campo visual chama-se Hemianopsia bitemporal.
IMPORTANTE:
Rastreamento hormonal no incidentaloma:
● PROLACTINA - SEMPRE DOSAR
● TSH - APENAS SE TIVER SUSPEITA DE HIPOPITUITARISMO (hipotireoidismo secundário).
● CORTISOL - TRIAGEM DE SÍNDROME DE CUSHING (APENAS NA VIGÊNCIA DE SINTOMAS) E
HIPOCORTISOLISMO (DOSAGEM DE CORTISOL BASAL).
● IGF-1: SEMPRE DOSAR.
● FSH E LH - NÃO CAUSAM SUSPEITA CLÍNICA DE HIPERPRODUÇÃO. DOSAGEM DE FSH, LH E
TESTOSTERONA.
Imagem: É pela RM DE CÉLULA TURCA.
ADENOMA NÃO FUNCIONANTE:
Rastreio hormonal:
● Mesmo que o do incidentaloma hipofisário.
● A grande maioria expressa os receptores gonadotróficos - mas não são produtores.
● 25-30% dos adenomas hipofisários.
● Déficit geralmente segue a seguinte ordem:
❖ LH/FSH > GH > TSH > ACTH > PRL.
❖ Então se caso não tivermos FSH/LH ainda vivemos, contudo se não tivermos o ACTH não
conseguimos viver pois ele vai parar a produção de cortisol.
IMPORTANTE:
● Compressão de haste hipofisária diminui todos os hormônios hipofisários pela falta de fatores
liberadores à excreção da prolactina, que passa a ser produzida em maior quantidade.
● Quando temos essa compressão não temos mais a produção dos hormônios hipofisários, contudo a
prolactina ainda vai ser produzida pois a dopamina faz um tônus negativo para a prolactina, então
quando ela não está funcionando a prolactina vai estar sendo produzidas e isso gera uma
hiperprolactinemia.
Tratamento cirúrgico:
● Cirurgia transesfenoidal.
Indicado em casos:
● Comprometimento visual, neurológico ou compressão de quiasma.
● Apoplexia com comprometimento visual.
● Hipersecreção hormonal nos incidentalomas (exceto no prolactinoma).
Considerar cirurgia:
● Progressão tumoral.
● Hipopituitarismo (esta não é a principal indicação pois a recuperação não é certa em cirurgia, e isso
pode até agravar o quadro).
● Lesão próxima ao quiasma em paciente que quer engravidar (risco de crescimento tumoral).
● Cefaleia refratária.
Tratamento:
● Se tiver sintomas neurológicos/expansão ou risco de apoplexia vamos fazer a cirurgia transesfenoidal.
● Se tiver assintomática damos seguimento com a RM.
● Se tiver um déficit hormonal podemos fazer a cirurgia ou repor o hormônio da glândula deficitária.
Síndrome de SHEEHAN:
● É quando tem uma necrose da hipófise após um parto complicado.
● Quadro clínico:
❖ Hipotireoidismo.
❖ Insuficiência adrenal.
❖ Cessa o leite
● Tratamento:
❖ Reposição de hormônio - levotiroxina ou glicocorticóide.
❖ Cirurgia.
HIPERPROLACTINEMIA:
Causas fisiológicas:
● Gestação;
● Lactação;
● Estresse;
● Exercícios;
● Estímulo mamário - como piercing, herpes zoster ;
● Sono.
Causas farmacológicas:
● Estrogênio (estimula o gene PRL);
● Antagonista da dopamina (risperidona, olanzapina, haldol, metildopa, opioide);
● Fenitoína;
● Inibidor seletivo do receptor de serotonina;
● Tricíclicos;
● Alprazolam;
● Verapamil;
● Domperidona, plasil, cimetidina e ranitidina.
Causas patológicas:
● Prolactinoma.
● DRC.
● Insuficiência hepática.
● Addison.
● Lesão de haste.
● Tumor cossecretor GH e PRL.
● Lesão de parede toracica.
● Macroprolactinemia (não causa sintomas, mas a dosagem fica alta).
PEGADINHA:
MACROPROLACTINEMIA:
● A maioria das pessoas tem 85% da prolactina circulante na forma monomérica, contudo
algumas pessoas têm esses aglomerados de prolactina (que são não funcionantes, mas são
mensuráveis).
● É UMA CONDIÇÃO NÃO PATOLÓGICA.
● Prolactina de 200 mg/ml e aí fazemos o PEC e ela cai para 20 ng/ml.
EFEITO GANCHO:
● É quando tem muita prolactina circulante, contudo o resultado vem como 20-200 ng/ml e aí
nesse caso fazemos uma diluição dela e aí conseguimos ver seu valor real.
VOLTANDO A HIPERPROLACTINEMIA:
● > 200 ng/ml é chamado de macroprolactinoma.
● 100-200 ng/ml temos a microprolactinoma ou desconexão de haste.
● < 100 ng/ml pode ser causas farmacológicas ou um pseudoprolactinoma.
Quadro clínico:
● Hipogonadismo hipogonadotrófico:
❖ Irregularidade menstrual.
❖ Infertilidade.
❖ Redução da libido.
❖ Oligospermia.
❖ Osteoporose.
● Ganho de peso.
● Galactorreia.
● Acne/hirsutismo.
● Sintomas compressivos.
● Cossecreção.
PROLACTINOMA:
● Tumor mais comum da hipófise.
● Mulheres de 20-50 anos (nas mulheres acima de 50 anos não são tão sintomáticas pois os sintomas
são mais mentais).
● Nos homens a grande maioria é macro.
Tratamento:
● Único tumor hipofisário em que a primeira linha de tratamento é medicamentoso:
❖ Agonistas dopaminérgicos → CABERGOLINA E BROMOCRIPITINA.
❖ A bromo pode ser usada na gestante.
❖ Esses medicamentos fazem a queda da prolactina em 2-3 semanas e diminuição do adenoma
em meses.
❖ Devemos avaliar após 1 mês de terapia.
ACROMEGALIA:
IMPORTANTE:
● GIGANTISMO: excesso da produção de GH e IGF-1 na criança ou adolescente.
● ACROMEGALIA: excesso de produção de GH e IGF-1 no adulto.
Etiologia da acromegalia:
Quadro clínico:
● Macrognatia - quando a mandíbula cresce mais que o maxilar.
● Aumento das mãos e pés.
● Aumento do nariz e osso frontal.
● Lombalgia - pode ter compressão do nervo ciático.
● Sudorese (sinal de atividade da doença).
● Artropatia.
● IC.
● HAS.
● DM
● Apneia do sono.
● Hipertrofia do ventrículo esquerdo.
● Neoplasias.
Diagnóstico:
● Dosagem do GH e IGF-1 - pois ambos estão aumentados.
● Se IGF-1 estiver elevado e GH normal, temos que fazer o teste oral de tolerância à glicose.
● RM de hipófise.
Avaliação das complicações:
● Alteração do campo visual.
● Avaliação hormonal de outros eixos.
● Cálcio (excluir NEM-1).
● Polissonografia.
● ECG.
● Ecocardiograma.
● USG abdome (visceromegalia).
● USG tireoide se nódulo palpável.
● Densidade mineral óssea.
● Colono, mamografia, colpocitologia oncótica e PSA.
Tratamento:
● Cirúrgico:
❖ Ressecção transesfenoidal.
❖ Padrão ouro.
● Medicamentoso:
❖ Análogos da somatostatina;
❖ Agonista dopaminérgico;
❖ Pegvisomanto (antagonista do receptor do GH).
● Radioterapia estereotáxica: refratária.
MEMORIZE:
NEM 1- neoplasia endócrina do tipo 1:
● Associação com os 3 P´S
● PARATIREÓIDE ( HIPERPARATIREOIDISMO PRIMÁRIO), PÂNCREAS (NÃO FUNCIONANTE,
GASTRINOMA E INSULINOMA) e PITUITÁRIA( ADENOMA DE HIPÓFISE).
CAI NA PROVA:
HIPOFISITE: