Mielomeningocele: Complicações e Prognóstico

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Mielomeningocele
O que é?
↝ Herniação de medula, raízes nervosas, meninges e
líquor.
Região ↝ Pode ocorrer da região cervical até a sacral. Sendo mais
comum na região lombossacral.
Comprometimento
motor
↝ Paralisia flácida (Hipotonia) - MMII enfraquecidos;
↝ Atrofia muscular;
↝ Ausência de força;
↝ Diminuição ou abolição dos reflexos tendíneos
(Hiporreflexia ou arreflexia).
Prognóstico
↝ O prognóstico vai se basear no nível da lesão
neurológica.
↝ Geralmente, inicia a marcha 2 anos depois de uma
criança típica;
↝ A maturação da marcha é aos 4 anos de idade;
↝ Se até aos 6 anos não ficar em pé de forma
independente, a deambulação se torna improvável.
Alterações sensitivas
↝ Diminuição (Hipoestesia) ou abolição da sensibilidade
exteroceptiva (dor, tato e temperatura) e proprioceptiva
(noção da posição do corpo no espaço).
↝ Pode ocorrer alterações sensitivas abaixo do nível da
lesão. Isso implica em comprometimento neurológico,
urológico e ortopédico.
Níveis da lesão
neurológica
↝ Torácica:
· Sem a movimentação dos MMII;
· Quando criança - deambulação feita com órtese
reciprocação e muletas;
· Adulto - uso de cadeira de rodas.
↝ Lombar alta:
· Iliopsoas, adutores e quadríceps preservados;
· Necessário uso de órtese longa para deambulação;
· 50% continuam deambulando após a adolescência.
↝ Lombar baixo:
· Iliopsoas, adutores, quadríceps, flexores mediais
do joelho, tibial anterior e/ou glúteos médios preservados;
· Prognóstico de marcha bom;
· Maioria faz uso de órtese suropodálica e muletas
canadenses.
↝ Sacral:
· Todos músculos citados acima preservados e possui
flexão plantar e/ou extensão de quadril.
· A maioria atinge a deambulação comunitária.
Complicações
Neurológicas
↝ Bolsa exposta com a medula e raízes nervosas
↝ Hidrocefalia (90%)
· Processo patológico que interfere na produção,
circulação e absorção do líquor.
· É o aumento da quantidade e da pressão do líquor,
levando a dilatação dos ventrículos e compressão do tecido
nervoso (quase sempre necessita de cirurgia).
· Tipos de hidrocefalia:
· HIDROCEFALIA COMUNICANTE (não obstrutiva): O líquor
circula livremente, aumento na produção ou deficiência na
absorção.
· HIDROCEFALIA NÃO COMUNICANTE (obstrutiva): há um
bloqueio no sistema ventricular, impedindo a circulação do
líquor. (Mais comum: estreitamento do Aqueduto de Sylvius -
liga o 3° ao 4° ventrículo).
↝ Síndrome de Arnold Chiari (principal causa para a
hidrocefalia)
· Malformações que há herniação de estruturas
cerebelares envolvendo ou não o tronco encefálico.
Subdivididos em 5 tipos:
Tipo 0: alterações da dinâmica do LCR (líquido
cefalorraquidiano) no nível do forame magno.
Tipo I: protrusão caudal nas tonsilas cerebelares maior que
5mm, por debaixo do forame magno.
Tipo II: herniação caudal por meio do forame magno do vermis
cerebelar, porção inferior do tronco cerebral e quadro vermis.
Comprime o 4° ventrículo - hidrocefalia. (mais comum na
mielomeningocele)
Tipo III: encefalocele occipital com parte das anomalias
associadas a chiari do tipo II.
Tipo IV: hipoplasia grave (cerebelo menor do que o normal)
ou aplasia de cerebelo, associadas à fossa posterior com
pequeno tamanho.
↝ Síndrome de medula presa
· O filo terminal pode permanecer fixado na dura-máter,
no nível L5 ou S1 (ao invés do L1), e com isso a medula é
estirada durante a fase de crescimento da criança. 10 a 30%
das crianças desenvolvem após a reparação de uma
mielomeningocele.
· Ocasiona: escoliose, alterações na marcha, alterações
miccionais e espasticidade.
↝ Siringomielia
· Uma desordem progressiva, onde ocasiona uma
formação de cavidade líquida (siringe) dentro da medula
espinal. Mais comum quando a lesão ocorre a nível cervical e
torácica alta.
· 75 a 85% em Chiari do tipo I;
· Os sinais irão depender da região da medula que é
formada a cavidade líquida:
Corno anterior: sinais de NMI
Corno lateral: sinais de NMS - trato corticoespinhal lateral -
espasticidade, hiperreflexia e sinal de babinsk.
Corno posterior: sinais de ataxia dos MMII.
Deformidades
ortopédicas
↝ Em todos casos - há contratura no quadril e joelho e
deformidades nos pés.
↝ A nível da lesão:
· Torácica: escoliose e cifose;
· Lombar: luxação de quadril;
· Sacral e lombar baixa: úlceras de pressão.
Complicações
urológicas
↝ Na ponte existem centros responsáveis pela micção e
por inibir a micção.
↝ Nervos simpáticos (T1 e L2): libera a noradrenalina que
facilita o enchimento e estimula a contração do esfíncter
(segurar urina);
↝ Nervos parassimpáticos (S2 a S4): libera a acetilcolina
que facilita o esvaziamento vesical e contrai o músculo
detrusor (solta a urina).
· BEXIGA NEUROGÊNICA REFLEXA:
Lesão do NMS - sem sensação e sem condição de iniciar a
micção ou de inibir. (perda de urina incontrolável).
· BEXIGA NEUROGÊNICA AUTÔNOMA:
Lesão do NMI - incapaz de contrair o detrusor (retenção
de urina), e com isso não percebe o enchimento e perde a
urina através de gotejamento contínuo.