CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS

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As CTAs descrevem um grupo de cefaleias primárias, 
incluindo: 
• cefaleia em salvas (mais frequente) 
• hemicrania paroxística (episódica e crônica) 
• SUNCT (crises de cefaleia neuralgiforme 
unilateral de curta duração com hiperemia 
conjuntival e lacrimejamento) 
• SUNA (crises de cefaleia neuralgiforme 
unilateral de curta duração com sintomas 
autonômicos cranianos) 
As CTAs são caracterizadas por crises de cefaleia de 
duração relativamente curta, unilaterais de dor muito 
intensa que pode ocorrer mais de uma vez ao dia, e 
associadas a sintomas autonômicos cranianos, como 
lacrimejamento, hiperemia conjuntival ou congestão 
nasal. 
Estudos sugerem que existe uma ativação de vias 
nociceptivas trigeminovasculares e concomitante 
ativação autonômica craniana reflexa. 
EPIDEMIOLOGIA 
As cefaleias em salvas são as mais comuns cefalalgias, 
ocorrendo em até 400 indivíduos para cada 100.000 por 
ano, tendo uma frequência maior em homens (3:1 até 
7:1), com início geralmente entre os 20 e 30 anos de 
idade. 
Já a hemicrania paroxística ocorre em até 380 pessoas 
a cada 100.000 por ano, afetando geralmente mulheres 
(2:1) com início em qualquer idade. 
 
 
A dor é profunda, em geral retro-orbital, muitas vezes 
de intensidade excruciante, não flutuante, de 
característica explosiva e quase sempre unilateral. 
EPIDEMIOLOGIA 
É a mais comum das cefaleias trigêmino-autonômicas. 
Em 5% dos casos são herdadas, demonstrando 
evidências de um componente genético. 
Ela afeta < 1% da população e cerca de 80 a 90% dos 
casos são episódicos. (crônico é raro). Seu perfil típico: 
Homem adulto jovem (4,3x + comum q em mulheres). 
 
 
 
 
FISIOPATOLOGIA 
Sua fisiopatologia é complexa e ainda incompletamente 
compreendida. 
A teoria mais aceita postula sobre a cefaleia ser 
originada através da ativação hipotalâmica com 
ativação secundária do reflexo trigeminoautonômico 
pela via que liga ambos. 
Outra teoria diz que a inflamação neurogênica da 
parede do seio cavernoso causa injúria em fibras 
simpáticas. 
Há outras que correlacionam com TCE e tabagismo. 
CLASSIFICAÇÃO 
CRÔNICA: Crises de cefaleia em salvas que ocorrem por 
1 ano ou mais sem remissão, ou com períodos de 
remissão com duração inferior a 3 meses. Pode ocorrer 
casos de suicídio devido a dor insuportável. 
EPISÓDICA: Crises de cefaleia em salvas que ocorrem 
por períodos de 7 dias a 1 ano, separados por períodos 
sem dor com duração mínima de três meses. 
CARACTERÍSTICAS 
Uma característica fundamental da cefaleia em salvas é 
a periodicidade. Pelo menos uma das crises diárias de 
dor recorre aproximadamente na mesma hora todo dia, 
ao longo do episódio de salvas. 
O paciente típico com cefaleia em salvas tem surtos 
diários de uma ou duas crises de dor unilateral de 
duração relativamente curta por 8 a 10 semanas por 
ano, o que costuma ser acompanhado de um intervalo 
sem dor que dura em média um pouco menos de 1 ano. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
PADRÃO MAIS COMUM: crises severas de dor 
unilateral, localizadas em região orbital ou temporal, 
predomina à noite. 
Dor caracterizada tipo “facada”, muito comumente 
descrita como “faca de gelo entrando pelo olho e 
girando”. Sua duração é limitada entre 15 a 180 minutos 
e podem ocorrer até 8 crises por dia. 
É unilateral, sempre referida na mesma hemiface e está 
associada a sinais e sintomas autonômicos ipsilaterais. 
 
 
FATORES ASSOCIADOS: Sinais autonômicos, como: 
• Miose (pupila menor que o tamanho normal) 
• edema palpebral 
• lacrimejamento e hiperemia conjuntival 
• congestão nasal e rinorreia 
• ptose palpebral (pálpebra caída, semifechado) 
• sudorese frontal 
• flushing (rubor facial). 
• Está presente também, inquietude motora (ao 
contrário da enxaqueca) ou cansaço. 
A miose e ptose palpebral podem permanecer após 
crise e são agravadas durante novas crises. 
 
DIAGNÓSTICO 
É feito com critérios que incluem: 
A. Pelo menos 5 ataques preenchendo critérios B e D 
B. Dor severa unilateral em região orbital, supra orbital 
e/ou temporal, durando de 15 a 180 minutos (sem 
tratamento). 
C. Pelo menos um item abaixo (1) ou (2) ou ambos 
1. Pelo menos 1 dos sintomas/ sinais ipsilaterais: 
i. Lacrimejamento ou injeção conjuntival 
ii. Congestão nasal ou rinorreia 
iii. Edema de pálpebra 
iv. Sudorese em face v. Miose e ou ptose 
2. Sensação de cansaço ou agitação 
D. Frequência das crises entre 1 a 8x por dia 
E. Não é mais bem explicada por outro diagnóstico da 
ICHD-3 (International Classification of Headache 
Disorders – 3° edição) 
TRATAMENTO 
As crises de cefaleia em salvas atingem o pico 
rapidamente, sendo, portanto, necessário um 
tratamento com início rápido. 
 
 
TRATAMENTO ABORTIVO: 
• Máscara sem recirculação de O2 a 100%, com 
fluxo de 10-12 L/min durante 20 minutos (1ª 
linha de tratamento), OU 
• Sumatriptano, 6mg, Subcutâneo. Tem início 
rápido e em geral encurtará uma crise para 10 
a 15 minutos. 
• Os sprays nasais de sumatriptana e 
zolmitriptana são eficazes na cefaleia em salvas 
aguda, oferecendo uma opção útil para 
pacientes que podem não querer autoinjetar 
diariamente. 
TRATAMENTO PROFILÁTICO: 
• 1ª Linha: Verapamil – dose inicial de 240mg/dia 
dividida em 3 doses. Os pacientes, de maneira 
geral, respondem com doses entre 240 e 
480mg, porém pode ser necessária dose 
máxima de 960mg/dia em certos casos. 
• Outros medicamentos que podem ser 
empregados são: corticoide, lítio e topiramato. 
 
 
A HP caracteriza-se por episódios de cefaleia 
unilaterais, graves e de curta duração. Assim como a 
cefaleia em salvas, a dor tende a ser retro-orbital, mas 
pode-se senti-la em toda a cabeça, sendo associada a 
fenômenos autonômicos como lacrimejamento e 
congestão nasal. 
As características essenciais da HP incluem: 
• Dor unilateral e muito intensa; 
• Crises de curta duração (2-45 min); 
• Crises muito frequentes (geralmente > 5 por 
dia); 
• Manifestações autonômicas acentuadas 
ipsilaterais à dor; 
• Curso rápido (< 72 h); 
• Resposta excelente à indometacina. 
A indometacina (3×/dia), que pode suprimir 
completamente as crises de HP, é o tratamento de 
escolha. Embora a terapia possa ser complicada por 
efeitos colaterais gastrintestinais, hoje não há 
alternativas consistentemente eficazes. 
 
 
 
 
 
A SUNCT é uma síndrome rara de cefaleia primária, 
caracterizada por dor orbital ou temporal unilateral 
grave e que tem característica de facada ou latejante. O 
diagnóstico requer pelo menos 20 crises que durem de 
5 a 240 segundos; deve haver hiperemia conjuntival e 
lacrimejamento ipsilaterais. 
A dor da SUNCT/SUNA é unilateral, podendo ser 
localizada em qualquer local na cabeça. Três padrões 
básicos podem ser observados: 
• Facadas isoladas, em geral de curta duração; 
• Grupos de facadas; 
• Crise mais longa que compreende muitas 
facadas, entre as quais a dor não desaparece 
completamente, produzindo, assim, um 
fenômeno “dentes de serra” com crises que 
duram muitos minutos. 
O objetivo do tratamento é a prevenção a longo prazo 
para minimizar a incapacidade e a hospitalização. O 
tratamento preventivo mais eficaz é a lamotrigina. O 
topiramato e a gabapentina também podem ser 
eficazes. Pacientes relataram que a carbamazepina 
oferece benefício modesto.