4 Doença de Legg-Calvé-Perthes

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Giullia Zamboni – MED 101 
Atualizado por Manu Rodrigues – MED 102 
Traumatologia e Ortopedia 
Doença de Legg-Calvé-Perthes 
 
Definição 
➢ A Doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP) é caracterizada pela necrose avascular idiopática, de evolução 
autolimitada, da cabeça femoral, parcial ou total, com suas complicações associadas, que acomete 
crianças não-portadoras de outras doenças. 
➢ É uma destruição da fise de crescimento da cabeça do fêmur, tem etiologia desconhecida, mas sabe-se 
que é por uma necrose avascular. A criança destrói toda a fise de crescimento da cabeça do fêmur e o 
próprio organismo forma uma “nova” cabeça do fêmur (por isso é autolimitada). 
➢ Quanto mais precoce fizer o diagnóstico, melhor o prognóstico → Isso porque o próprio organismo da 
criança produz uma nova cabeça do fêmur, e se fizer o diagnóstico precoce, há técnicas de deixar o 
fêmur encaixado no acetábulo de forma que a cabeça nova que formará terá o formato muito 
semelhante a cabeça original (por se moldar no acetábulo), deixando menos sequelas possíveis. 
➢ Doença muito comum. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Histórico 
➢ Em 1909, Waldenstrom descreveu pela primeira vez o fenômeno, porém atribuía a causa à 
tuberculose. 
➢ De maneira independente, em 1910, Arthur Legg (EUA), Jacques Calvé (França) e George Perthes 
(Alemanha), reconheceram esta necrose como entidade única e de etiologia desconhecida. 
Fise proximal de crescimento do fêmur direito 
muito menor que o esquerdo, mostrando sinais 
de necrose (paciente vai ter o quadro clínico). 
Paciente não apresenta a fise proximal de 
crescimento do fêmur direito (já destruiu por 
completo), já a fise do esquerdo está normal. 
Raio X panorâmico em dupla abdução – vemos que a 
coxa está abduzida. A cabeça está normal e a outra 
mais achatada. A anterior era raio X panorâmico de 
bacia em AP. Panorâmica é quando você vê a bacia 
toda. 
Artérias circunflexas femorais estão ali no colo, são 
ramos das femorais. 
 
 
➢ Antes achavam que a necrose era por tuberculose. Três autores descreveram a doença na 
mesma época e independentemente. É mais frequente no europeu, esquimós, japoneses. Mais 
rara nos americanos, nos negros, polinésios, australianos. 
 
Etiologia 
➢ Fatores genéticos e constitucionais: 
• Mais frequentes: Japoneses, mongóis, esquimós e europeus. 
• Rara em negros, australianos, índios, americanos e polinésios. 
• Relacionada com baixo nível sócio-econômico. 
• Incidência familiar de 1 – 20% → Incidência em parentes de primeiro grau é bastante baixa. 
 
➢ Relacionada com: 
• Baixo peso ao nascimento. 
• Pais idosos. 
 
➢ Idade óssea atrasada 1 – 3 anos em relação á idade cronológica. 
 
Apresentação Clínica 
➢ Mais comum no sexo masculino: 4/1. 
➢ Mais comum unilateral, a bilateralidade está presente apenas em 12%. 
➢ Dor inguinal ou face anterior da coxa, ocasionalmente dor no joelho → Toda 
patologia de quadril, a criança pode chegar no consultório/emergência referindo 
dor no joelho. 
➢ Claudicação (paciente mancando) e limitação da abdução e rotação interna do 
quadril. 
• Ao exame físico suporta bem a rotação externa, mas não suporta a 
rotação interna a e abdução da perna. 
➢ Pode ocorrer encurtamento na fase avançada/fase residual (menor que 2,3 cm). 
➢ Faixa etária: 4 a 8 anos (mas pode ter entre 2 – 12 anos). 
Idade óssea normalmente atrasada. Acontece uma clínica muito importante (SEMPRE PERGUNTA NA PROVA): tem dor, 
geralmente é do sexo masculino. Irradia por causa do nervo obturatório, que tem trajeto medial na coxa. Dor no quadril 
que irradia para a coxa. Muito importante é a limitação articular. A abdução do quadril é muito limitada, rotação 
interna também, mas abdução é mais. A criança vai mancar, porque ela tem dor. Acontece mais de 4 a 8 anos de idade. 
Pode acontecer com 2 anos, com 12 anos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Criança com limitação da abdução, da 
rotação medial. Se tiver na prova um caso 
desse, testar rodar para dentro, para fora, 
abduzir, aduzir, flexionar o quadril, testando o 
MIE, aqui no caso 
 
 
1- Considerando o quadro clínico da doença de Legg-Calvé-Perthes, está INCORRETO afirmar 
que: 
A) a criança com DLCP apresenta marcha claudicante, que piora com a atividade física e melhora 
ao repouso. 
B) a criança pode sentir dor na região inguinal e do trocanter maior, ou na porção ântero-medial 
da extremidade distal da coxa. 
C) a flexão do quadril está muito afetada. 
D) com o passar dos meses, devido ao desuso relativo do membro afetado durante a marcha, pode 
se instalar uma hipotrofia da musculatura da coxa e da nádega. 
História Natural 
➢ Quando doença incide antes dos 6 anos, melhor prognóstico. 
➢ Sequência dos eventos na epífise femoral: ****** 
1. Necrose: Osso destrói a fise de crescimento. 
2. Fragmentação: Reabsorção e deposição óssea. 
3. Reossificação: A epífise se torna novamente homogênea e readquire o seu contorno. 
4. Fase residual: Ou de sequela. 
 
Exame Radiográfico 
➢ Achados radiográficos: 
• Aumento da densidade do núcleo. 
• Achatamento da cabeça do fêmur. 
• Fissuração. 
• Irregularidade dos contornos. 
• Alargamento do colo femoral. 
 
 
 
 
 
Fase de Necrose. 
A cabeça do fêmur começa a 
achatar, presença de fissuras 
dentro da epífise, alargamento do 
colo como reação tecidual óssea 
na tentativa de bloquear a 
necrose/destruição óssea. 
 
Fase de Fragmentação. 
 
Fragmentou toda a fise 
de crescimento da 
cabeça fêmur. 
 
Fase de Reossificação 
 
 
Exames Complementares 
➢ Laboratório: 
• Sem valor diagnóstico. INCIDÊNCIA AP DUPLA ABDUÇÃO 
• Elevação do VHS (pouco). 
 
➢ Por imagem: 
• Raio-x panorâmico de bacia em 
ântero-posterior (AP), dupla abdução 
ou Lauenstein (posição de rã). 
 
Diagnóstico é clínico e imagem. RX panorâmico em AP e dupla abdução 
 
➢ Ressonância nuclear magnética: 
• Ressonância nuclear magnética tem eficácia comparável a da cintilografia no que se refere ao 
diagnóstico precoce da DLCP (fase de necrose inicial, em que o raio-x ainda não consegue 
identificar), com vantagem de permitir a avaliação exata da extensão da necrose da epífise. 
• Em relação à análise da morfologia da cabeça femoral e do acetábulo, tem eficiência comparável a 
da Artrografia, com a vantagem de não ser um exame invasivo e de poder ser realizado sem 
anestesia. 
• Melhor exame para fazer o diagnóstico. 
 
Fase Residual 
A cabeça do fêmur foi formada 
novamente (nesse caso 
provavelmente o paciente ficou 
quase sem sequelas, pois a 
formação da nova cabeça do fêmur 
ficou muito boa). 
 
➢ Cintilografia: 
• Cintilografia com Tecnécio 99 cm é capaz de detectar o infarto ósseo antecipadamente em relação 
ao exame radiográfico simples. 
• Para o diagnóstico, possui sensibilidade de 98% e especificidade de 95%. 
 
 
 
➢ Artrografia. 
Artrografia: antes da RNM, usava-se muito. O problema é que é um método invasivo, anestesia na criança, 
internação. Hoje ela está praticamente em desuso. Você consegue definir a forma da cabeça do fêmur, que é 
importante para a classificação. 
 
 
 
Classificação de Catterall 
➢ A classificação de Catterall é útil no estudo retrospectivo dos resultados, porém de valor prognóstico 
limitado, isso porque ela só pode ser determinada em uma fase avançada da doença, quando já se 
estabeleceram as deformidades. Além disso, é de difícil interpretação. 
➢ Classificação Catterall (1971), classificação radiográfica: ****** 
1. Grupo I: Envolvimento pequeno e parcial da parte anterior da epífise. 
2. Grupo II: Maior envolvimento ântero-lateral, com sequestro central (50%). 
3. Grupo III: Maior parte da epífise está afetada, com presença de cistos metafisários. 
4. Grupo IV: Envolvimento total da epífise. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Obs: É difícil fazer o diagnóstico no Grupo I através do raio-x simples, porque é um envolvimento pequeno na 
parte anterior da epífise, por isso a ressonância nuclear magnéticaé o melhor exame a se fazer. 
 
CLASSIFICAÇÃO DE CATTERALL - Grupo I 
 
 
 
 
 
CLASSIFICAÇÃO DE CATTERALL - Grupo II 
Grupo 1: pequena parte da cabeça foi comprometida. Vai ter um momento em que vai remodelar, vai ficar mais 
redonda, fica melhor. Você nem percebe muito bem na radiografia simples. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Grupo 2: mais cabeça comprometida. Sequestro é aquele osso que fica livre em uma 
área de necrose. Pode ficar no meio do comprometimento um pedacinho de osso. 
 
CLASSIFICAÇÃO DE CATTERALL - Grupo III 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Grupo 3: quase toda a cabeça comprometida, começa a alterar a metáfise, muita epífise 
comprometida. Vai ter mais encurtamento, mais alteração da cartilagem de crescimento. Na imagem 
vemos muito comprometimento da cabeça, quase não vejo a cabeça do fêmur. A metáfise está 
levemente alargada e tem até um cisto ali, essa parte preta. Colo já está meio alargado 
CLASSIFICAÇÃO DE CATTERALL - Grupo IV 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Grupo 4 toda a cabeça foi destruída, necrosou 
Classificação do Pilar Lateral ****** 
➢ Classificação do pilar lateral, descrita por Herring em 1992, importante para escolha do tratamento e 
prognóstico. É mais usada hoje em dia. 
1. Grupo A: Não há perda da altura do pilar 
lateral (prognóstico bom). 
2. Grupo B: Menos de 50% de perda de 
altura (prognóstico moderado). 
3. Grupo C: Mais de 50% de perda de altura 
do pilar lateral (prognóstico ruim). 
 
Divide a cabeça em 3 pilares. É um pilar que serve para manter um comprimento da cabeça e a cabeça vai remodelar 
mais redonda se eu tenho o pilar lateral intacto. 
Vai ter as 4 fases, não importa o grupo. 
 
 
Obs: Quando faz o diagnóstico no grupo A, 
o médico já centraliza a cabeça do fêmur 
no acetábulo. Mesmo assim, a doença vai 
evoluir e progredir para o grupo B e C, até 
que o próprio corpo começa formar 
novamente a cabeça do fêmur. O 
diagnóstico precoce serve somente para 
realizar a centralização do fêmur no 
acetábulo precoce e assim ter um bom 
prognóstico com poucas sequelas. 
 
Prognóstico Radiográfico 
➢ Catterall, em 1971, descreveu cinco sinais radiográficos que seriam indicativos de prognóstico 
reservado → Sinais de quadril em risco. 
➢ Sinais de quadril em risco: ****** 
• Sinal de unha (Gage): Destruição completa do pilar lateral e da face lateral da metáfise. 
• Calcificação lateral da epífise. 
• Subluxação lateral → O quadril já necrosou e a cabeça do fêmur já tentou reossificar, porém não 
estava dentro do acetábulo (local correto) formando uma cabeça do fêmur achatada, irregular e 
instável, causando subluxação lateral. Paciente geralmente manca. 
• Cistos metafisários: Sinal de sofrimento também da metáfise, há alargamento do colo femoral por 
deformidade em consequência de um diagnóstico tardio (sequelas). 
• Horizontalização da fise → Alargamento do colo do fêmur. 
 
 
 
2- A classificação da coluna lateral, descrita por Herring e colaboradores, baseia-se: 
A) na avaliação da radiografia simples em incidência ântero-posterior, com o quadril em posição 
perfeitamente neutra, durante o estágio de fragmentação da doença. 
B) no aspecto radiográfico encontrado no período de fragmentação máxima. 
C) na presença da fratura subcondral e no grau de comprometimento da coluna lateral da epífise. 
D) no grau de deslocamento da epífise. 
 
Prognóstico 
➢ As condições de congruência da articulação do quadril ao final da maturação esquelética do paciente 
são os principais fatores que determinam o prognóstico da doença de Legg-Calvé-Perthes → Quanto 
mais precoce o diagnóstico, melhor o prognóstico. 
➢ A presença de deformidade acentuada da cabeça femoral levará a um quadro de osteoartrose precoce 
durante a vida adulta, Artroplastia de quadril, deformidade do quadril. 
➢ Paciente tem dor, impotência funcional, limitação do movimento do quadril, claudicação importante, 
encurtamento e vai evoluir para uma Artroplastia precoce. 
 
Tratamento 
➢ Doença é autolimitada, por isso, quanto mais esférica e congruente estiver a epífise femoral em relação 
ao acetábulo, melhor o prognóstico. 
➢ O período onde a cabeça é plasticamente deformável (necrose e fragmentação) preconiza-se a 
descarga (paciente fica em repouso), contenção epífise-acetábulo e preservação da mobilidade 
articular, para que a epífise reossifique esfericamente, pois o acetábulo serve de modelo. 
 
Doença que vai curar mesmo se não tratar. O grande objetivo é fazer com que a cabeça se reossifique esfericamente. 
Quero que a cabeça fique bem redonda. Para isso, tem 3 princípios básicos do tratamento: descarga, contenção epífise-
acetábulo, mobilidade (boa fisioterapia). Se na prova perguntar os objetivos básicos do tratamento: descarga – andar o 
mínimo, não jogar bola, usar muleta; contenção da epífise no acetábulo – tem que ter bom contato; fisioterapia para 
manter grau de movimento para não ter rigidez e contratura. 
 
 
 
Tratamento Conservador 
➢ Aparelho gessado (Petrie/Broomstick): 
Coloca o gesso no paciente em dupla 
abdução, centralizando a cabeça do fêmur 
dentro do acetábulo (4 a 12 semanas). 
➢ Órteses (Atlanta): Coloca na fase de 
reossificação, paciente já pode andar, 
porém anda com a perna aberta (12 a 18 
meses). 
 
A cabeça é mais plástica, tem que agir para remodelar melhor. A contenção é chata: duas formas – gesso (vários tipos) 
ou órtese. 
Se abduzir o quadril, eu tendo a manter a cabeça numa posição melhor em relação ao acetábulo, vai remodelar melhor. 
Mesmo que o paciente tenha doença de um lado só, você usa dos dois lados, porque um lado seria um suporte para o outro 
lado. A doença pode se arrastar por anos. 
 
 
 
Tratamento Cirúrgico 
➢ Osteotomia do fêmur (Varizante). 
➢ Osteotomia do ilíaco (Salter). 
➢ O tratamento cirúrgico somente é indicado 
quando o paciente já está na fase residual 
com sequela. 
➢ A cirurgia ocorre na tentativa de melhorar o 
risco do quadril de forma a não luxar e 
também diminuir a dor do paciente por 
melhorar a congruência articular do quadril 
com o fêmur. 
 
 
O tratamento é conservador, muito raro ter que fazer cirurgia. Tem cirurgia para tentar colocar a cabeça do fêmur 
numa posição melhor em relação ao acetábulo. Pode ser no fêmur, no quadril (aqui está tentando rodar o 
acetábulo, cirurgia difícil). 
Ângulo normal entre o colo do fêmur e sua diáfise é de 135°. Se tiver um ângulo menor do que isso, tenho varo. 
Membro mais encurtado do que o outro. 
Osteotomias são cirurgias complexas, pode ser o fêmur (primeira foto) ou no acetábulo (segunda foto) para 
tentar cobrir melhor a cabeça do fêmur. 
 
 
 
 
 
 
GABARITO DAS QUESTÕES: 
1- C 
2- A
Placa bilateral tentando cobrir melhor a cabeça em relação ao acetábulo.