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HANSENÍASE - Manifestações dermatológicas variadas - Comprometimento neurológico geralmente precede manifestações dermatológicas - Dormência dos pés e mãos - Doença infectocontagiosa crônica, transmissível, de notificação compulsória e investi- gação obrigatória em todo território nacional - Necessária a investigação dos familiares/ciclo próximo - Inserida no objetivo 3 dos objetivos de desenvolvimento sustentável (ODS) da ONU, que visa promover o bem-estar e uma vida saudável, com a meta proposta de combater as epidemias de aids, tuberculose, malária e outras doenças transmissíveis e tropicais negligenciadas, até o ano de 2030. - A hanseniase é uma doença de notificação compulsória e de investigação obrigatória. - Os casos diagnosticados devem ser notificados, utilizando-se a ficha de Notificação/Investiga- ção, do Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan). - O que a doença representa: - Doença de saúde pública -> atendimento e medicação gratuita em razão do risco de in- capacitância (o que impactaria financeiramente; custeamento pela sociedade) - Doença negligenciada - Doença infectocontagiosa, passível de transmissão (nem todo portador transmite; ape- nas metade das formas clínicas transmitem) - Doença dermatológica, por vezes deformante - Doença neurológica -> comprometimento do SN periférico, possivelmente incapacitante (não é obrigatoriamente incapacitante; quanto mais tardio o diagnóstico, maior o risco; em nenhum contexto o tratamento é retardado) - Não atinge o SNC: não gera demência, problema de equilíbro, etc - Doença imunológica: variação individual (resposta imunológica vai determinar combate e vulnerabilidade ao microorganismo; 90% da população é resistente ao M. leprae) - Doença social: aspectos psicológicos e econômicos envolvidos - Pontos importantes: - Doença infectocontagiosa, crônica, cujo agente etiológico é o Mycobacterium le- prae, bacilo álcool-ácido resistente, que infecta a pele e os nervos periféricos e, mais especificamente, os macrófagos cutâneos e as células de Schwann (células que irão determinar resposta imunológica frente ao microorganismos) - Pode atingir pessoas de qualquer sexo ou idade - Risco aumentado quando há vulnerabilidade socioeconômica: ambientes de aglome- ração facilitando a transmissão -> contato social aumentado - Homem é o principal reservatório natural do bacilo - A maioria da população possui resistência imunológica à infecção - Alta infectividade e baixa patogenicidade - Resistência imunológica da maioria da população (90%) - Período de incubação: 2 a 5 anos (lento; precisa ser exposto a carga bacilar contínua) -> verificar contatos próximos nos últimos 5 anos - Transmissão via respiratória (mucosa nasal) e principalmente interfamiliar - Perda de sensibilidade progressiva: térmica -> dolorosa -> tátil - M. leprae - Bacilo intracelular obrigatório de macrófagos cutâneos e células de Schwann - Não visualizado no sangue - Não é cultivável - Reprodução de 12 a 15 dias (lenta) - Única mycobacteria neurotrófica -> nenhuma outra ataca os nervos - Tropismo por áreas frias do corpo - Epidemiologia: - Ainda endêmica em países subdesenvolvidos ou em desenvolvimento: vulnerabilidade socioeconômica, desnutrição na infância, etc - Em 2018 foram deportados 208.619 casos novos de hanseníase no mundo, resultando em uma taxa de deteção de 2,74 casos por 100.000 habitantes - Principais países: Índia, Brasil, Indonésia -> representam 80% dos casos do mundo - Brasil está entre os 22 países que possuem as mais altas cargas da doença em nível glo- bal. Ocupa a segunda posição em número de casos novos e detém cerca de 92% do total de casos das Américas, em 2018. - Brasil supera a Índia em incidência - Distribuição heterogênea no Brasil - Sul e sudeste: baixas taxas - Sul eliminou: menos de um caso a cada 10.000 hab. - Centro-oeste: maiores taxas - Observações: - Multibacilar: múltiplos bacilos; forma contaminante -> transmissores - Paucibacilar: poucos bacilos; forma não contaminante - Resposta celular: th1 - Resposta humoral: th2 -> IL-4, IL-10 - inibem resposta celular e quimiotaxia, permitindo a proliferação do bacilo - Estados reacionais: respostas imunológicas do organismo frente ao microorganismo -> pode ou não ocorrer, alterando o aspecto clínico das lesões - Tuberculoide e Dimorfa-Tuberculoide: paucibacilar; bacilosco- pia negativa - Dimorfa-Dimorfa, Dimorfa-virchowiana e virchowiana: multiba- cilar; baciloscopia positiva - Classificações: - Classificação de Madri (class. clínica) - Polo estável: não passa de um polo para ou- tro -> aspecto não altera - Tuberculoide: uma lesão normalmente ou lesões isoladas; boa reposta celular, mas não 100% efetiva - Virchowiana: múltiplas lesões; sem resposta celular; resposta humoral ineficaz - Polo instável/mutante: doença pode transitar - Indeterminada: poucos bacilos; pode evoluir para ou- tras formas - Dimorfa: mais de uma apresentação clínica em razão de instabilidade imunológica - Classificação de ridley e Jopling (class. clínica) -> pouco utilizada - Tuberculoide - Dimorfa - Virchowiana - Apresentações: - Dimorfa-Tuberculoide - Dimorfa-Dimorfa - Dimorfa-virchowiana - Classificação operacional (OMS) - Hanseníase paucibacilar (PB) - < 5 lesões - Boa resposta celular - Hanseníase multibacilar (MB) - > 5 lesões - Baixa resposta celular - Observação: - Necessário examinar corpo inteiro. - Se a baciloscopia for positiva, o paciente é classificado como MB indepen- dente do número de lesões - Pele, anexos e nervos: - A lesão neural acarreta distúrbios sensitivos, motores, tróficos e vasomotores/secretórios - Redução do suor e sebo, quantidade de pêlos, sensibilidade, etc - Imagem: principais troncos nervosos afetados pelo M. leprae -> cervical posterior, cubital, mediano, radial, fibular superficial e tibial posterior. - Fisiopatogenia: - Boa resposta: recuperação espontânea - Resposta mediana: tuberculoide - Resposta celular inexistente: virchowiana - Transmissão: - Indivíduo doente (multibacilar) -> transmissão -> 90% das pessoas não pegam hansenía- se e 10% contraem o bacilo e ficam doentes -> pode curar sozinho ou evoluir para uma das três formas (indeterminada, dismorfa ou virchowiana) - Forma espontânea (PB -> não transmite): cura espontânea e/ou com tratamento - Com o tratamento adequado, qualquer forma de hanseníase tem cura - Após 30 dias de tratamento, não transmite mais -> sem necessidade de isolamento - Não é uma transmissão imediata - Sem tratamento, um novo ciclo se inicia - Lesão pode ficar pigmentada durante o tratamento - Independente da forma clínica, analisar contatos próximos do indivíduo FORMAS CLÍNICAS FORMA INDETERMINADA - Forma paucibacilar - A lesão de pele geralmente é única, mais clara (hipocrômica) do que a pele ao redor (mancha), não é elevada (sem alteração de relevo), apresenta bordas mal delimitadas e é seca (“não pega poeira” - uma vez que não ocorre sudorese na respectiva área; oleosidade e sudorese com- prometida) - Geralmente manchas pequenas, que podem estar em qualquer parte do corpo. Geralmen- te menos de 5. - Mancha pode estar associada à perda de pelo, redução de suor, perda de sensibilidade, redução de gordura, da região - Doença ainda no início -> tronco neural não está comprometido; paciente ainda sem incapaci- dades. - SNP ainda preservado - Há perda de sensibilidade variável (hipestesia ou anestesia) térmica e/ou dolorosa, mas a tátil (habilidade de sentir o toque) geralmente é preservada - A biópsia da pele frequentemente não confirma (processo linfocitário inespecífico) e o diagnós- tico e a baciloscopia é negativa - Portanto, os exames laboratoriais negativos não afastam o diagnóstico clínico - Diagnósticos diferenciais: eczemátide (outros achados: pele seca, história de atopia, descama- ção, ceratose folicular), vitiligo em forma inicial,pitiríase versicolor, etc FORMA TUBERCULOIDE - Forma paucibacilar - Manifesta-se por uma placa (mancha elevada em relação à pele adjacente), totalmente anesté- sica ou por placa com bordas elevadas, bem delimitadas e o centro claro (forma de anel ou círculo) - Já pode apresentar comprometimento do SNP -> já pode apresentar nervo espessado e seu comprometimento (perda de força, sensibilidade, articular, etc) -> já pode apresentar incapaci- dade - Quando ocorre, geralmente apenas um nervo é comprometido - Com menor frequência, pode se apresentar como um único nervo espessado com perda total de sensibilidade no seu território de inervação - A baciloscopia é negativa e a biópsia de pele quase sempre não demonstra bacilos, e nem confirma sozinha o diagnóstico. - Bordas elevadas com granulações: granulomas tuberculoides -> superficializados - Diagnósticos diferenciais: dermatofitose (outros achados: prurido), sarcoidose cutânea, granu- loma actínico. HANSENÍASE VIRCHOWIANA - É a forma contagiosa da doença - Forma multibacilar - Lesões disseminadas e com certa simetria - Ex: infiltração orelha -> ambas estarão - Quando ocorre comprometimento do nervo, já é múltiplo. - Não simétrico necessariamente - O paciente pode apresentar-se com a pele avermelhada, seca, infiltrada, cujos poros apresen- tam-se dilatados (aspecto de “casca de laranja”), poupando couro cabeludo, axilas e o meio da coluna lombar (áreas quentes) - É comum aparecerem caroços (pápulas e nódulos) escuros, endurecidos e assintomáticos (hansenomas). Pode haver perda parcial a total das sobrancelhas (madarose) e também dos cílios, além de outros pelos, exceto os do couro cabeludo - A face costuma ser lisa (sem rugas) devido a infiltração, o nariz é congesto, os pés e mãos ar- roxeadas e edemaciados, a pele e os olhos secos - Face leonina: infiltração da face e orelhas - Pode haver deformidade da orelha - O suor está diminuído ou ausente de forma generalizada, porém é mais intenso nas áreas ain- da poupadas pela doença, como couro cabeludo e as axilas - Baciloscopia positiva e histopatológico evidenciando bacilos - Diagnósticos diferenciais: sífilis HANSENÍASE DISMORFA - Lesões de aspectos variados - Lesão sugestiva da hanseníase dismorfa: foveolar -> borda interna (mais precisa) e borda externa (mais espraiada) - Ao exame, pode apresentar lesões de forma individual que se assemelham à forma vir- chowiana ou tuberculoide. - Muitas lesões semelhantes a forma tuberculoide: dirmofo-tuberculoide - Muitas lesões semelhantes a forma virchowiana: dismorfo-virchowiana - Ou seja, a lesão isolada pode se assemelhar a uma dessas formas, mas o conjunto das lesões não. - Caracteriza-se por mostrar várias manchas de pele avermelhadas ou esbranquiçadas, com bordas elevadas, mal delimitadas na periferia, ou por múltiplas lesões bem delimitadas seme- lhantes à lesão tuberculoide, porém a borda externa é esmaecida (pouco definida) - Há perda parcial a total da sensibilidade, com diminuição de funções autonômicas - É comum haver comprometimento assimétrico de nervos periféricos, as vezes visíveis ao exa- me clínico - É a forma mais comum de apresentação da doença (mais de 70% dos casos) - A baciloscopia da borda infiltrada das lesões (e não dos lóbulos das orelhas e cotovelos), é frequentemente positiva. DIAGNÓSTICO: - Diagnóstico clínico + técnicas semióticas - Técnicas semióticas - Teste da sensibilidade (térmica, doloroso e tátil) -> testar em diferentes pontos, com olhos fechados - Térmica: Algodão embebido em éter ou tubo de ensaio com água quente e fria - Dolorosa: agulha ou estilete - Tátil: Caneta esferográfica de ponta plástica (“tipo BIC”) ou monofilamento de Semmes-Weinstein - Apenas encostar a ponta plástica da caneta - Estesiômetro - monofilamento de Semmes-Weinstein: Análise da sensibili- dade tátil, protetiva - Teste de histamina - Teste da pilocarpina - Observação: toda perda de sensibilidade na pele (térmica, dolorosa e/ou tátil), bem caracterizada, é indicadora de hanseníase - Diagnóstico laboratorial: - Baciloscopia do raspado intradérmico -> pesquisa do BAAR (4-5 sítios) - A baciloscopia negativa não exclui diagnóstico de hanseníase: negativa em casos paucibalares - Áreas frias (orelhas, cotovelos): pinçamento da pele com pinça Kelly -> isquemia -> bisturi 15 ou 11 -> perfuração longitudinal -> entra 0,5 cm -> rotação da lâmina na derme -> coleta linfa -> cora o material - Biópsia/histopatológico da pele (nem sempre conclusivo) - Indeterminada: processo inflamatorio inespecífico - Tuberculoide: paucibacilar; no entanto, se o granuloma for ao longo do nervo -> su- gestivo - Virchowiano ou dismorfo: presença do bacilo - Biópsia/histopatológica do nervo (limitação técnica) - Eletroneuromiografia - Outras: teste rápido Bioclin ML flow (implementado em 2022). - Diagnósticos diferenciais: - Indeterminada: pitiríase alba, pitiríase versicolor, nevo hipocrômico,hipopigmentaçãopós- inflamatória,vitiligo, etc - Tuberculóide e Dimorfa: granuloma anular, eritema figurados, sarcoidose, pitiríase rósea, psoríase, lupus eritematoso, farmacodermia, etc - Virchowiana: esclerodermia, micose fungóide, pelagra, ictiose, eczemas, sífilis secundária, leishmaniose, neurofibromatose, xantomas, linfomas, etc; - Lesões neurais: doenças inflamatórias, metabólicas, infecciosas, congênitas, tumorais, traumas. - Esquema: depois do diagnóstico - Relevância da avaliação do grau de incapacidade física: - Problema de saúde pública - Importantes sinalizadores do diagnóstico tardio - Manifestam-se por: - Perda de sensibilidade protetora, - Diminuição da força muscular e/ou - Surgimento de deformidades visíveis. - Ocorrem nas mãos e/ou nos pés e/ou nos olhos; - Avaliação indispensável no diagnóstico e alta. DEFINIÇÃO DE CASO - Considera-se caso de hanseníase a pessoa que apresenta um ou mais dos seguintes sinais cardinais, a qual necessita de tratamento com poliquimioterpia (PQT): - Lesão (es) e/ou área(s) da pele com alteração da sensibilidade térmica e/ou dolorosa e/ou tátil; - Espessamento de nervo periférico, associado a alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas; - Dormência, parestesia, etc - Presença de bacilos M. leprae, confirmada na baciloscopia de esfregaço intradérmico ou na biopsia de pele. TRATAMENTO - Tratamento esquema - PQT-U - Paucibacilares: 6 doses - Dose supervisionada: mensal - Rifampicina 600mg - Clofazimina 300mg - Dapsona 100mg - Medicação auto-administrada: diária - Dapsona 100mg - Clofazimina 5omg - Duração: 6 doses/meses = alta com cura - Pode terminar em até 9 meses, se não interromper por mais de 3 meses conse- cutivos - Multibacilares: - Mesmos medicamentos - Duração: 12 meses = alta com cura - Pode terminar em até 18 meses, se não interromper por mais de 3 meses con- secutivos - Observações: - Crianças: mesmos medicamentos, doses diferentes - Clofazimina: droga de depósito -> pode ser dada em dias alternados - Lesões podem permanecer por tempo variável -> presença das lesões não indica neces- sidade de continuar o tratamento após esse período - Não utiliza baciloscopia para alta -> bacilos mortos podem permanecer no tecido por tempo prolongado - Gravidez e aleitamento não contraindicam o tratamento PQT padrão -> não retarda ou suspende o tratamento por nenhum motivo, além de suspeita de efeitos adversos medi- camentosos - Para mulheres em idade reprodutiva atentar ao fato de que a rifampicina pode interagir com anticoncepcionais orais, diminuindo a sua ação. PROFILAXIA - Considerando as peculiaridades clínicas, epidemiológicas e psicossociais da hanseníase, as ações para o controle da doença no país baseiam-se na:busca ativa para detecção precoce dos casos, tratamento oportuno, prevenção e tratamento das incapacidades; reabilitação; ma- nejo das reações hansênicas e dos eventos pós-alta; investigaçãodos contatos de forma a interromper a cadeia de transmissão; formação de Grupos de Autocuidado e ações adicionais que promovam o enfrentamento do estigma e discriminação às pessoas acometidas pela do- ença. ESTADOS REACIONAIS HANSÊNICOS - SINAIS DE ALERTA - Consiste na mudança da resposta imunológica frente a infecção -> resposta imunológica pode ocorrer antes, durante ou após o tratamento. - Inflamação súbita de lesões pré-existentes; - Dor aguda em nervos de face, mãos e pés; - Aparecimento súbito de "caroços" vermelhos e doloridos; - Piora da sensibilidade das mãos e pés; - Perda súbita da força muscular em face, mãos e pés; - Piora do quadro geral com febre, mal-estar, ferida e inguas; - Dor e vermelhidão nos olhos; - Diminuição súbita da acuidade visual; - Edema de mãos, pernas, pés e face. - Podem ocorrer antes, durante ou após o tratamento; - Ocorrem em média em 30 a 35% dos pacientes; - Suscetibilidade genética; - São de 2 tipos: reação tipo a (RTa ou reação reversa) e reação tipo a (RTa); - RT1: ocorrem principalmente nos pacientes dimorfos (DT, DD, DV), com índices bacilos- cópicos > 4 e sorologia anti-PGL altamente positivas; tto prednisona; - Exacerbação da resposta celular - RT2 - ocorrem nos pacientes DV e V; a manifestação principal é o ENH; pode haver com- prometimento sistêmico; tratamento talidomida; - Exacerbação da resposta humoral - Observar: reações são mais comuns na forma dismorfa em razão da sua instabilidade imunológica - No Brasil a talidomida está indicada somente para tratamento das doenças previstas nos pro- tocolos clínicos e diretrizes terapêuticas do Ministério da Saúde, as quais são: o eritema nodo- so hansênico, lúpus eritematoso, úlceras aftoides em pacientes portadores de HIV- Ais, doença do enxerto contra hospedeiro, mieloma múltiplo e sindrome mielodisplásica. PONTOS IMPORTANTES - A hanseníase é doença ainda endêmica no Brasil, portanto lesões ou áreas de pele com perda de sensibilidade (térmica e/ou dolorosa) devem sempre levar os profissionais de saúde a pen- sar no diagnóstico da hanseníase e avaliar o caso cuidadosamente. - O diagnóstico é baseado no quadro clínico, portanto, é possível diagnosticar a maior parte dos casos utilizando pouco material acessório (com dois tubos de ensaio com água quente e fria ou com apenas uma agulha de insulina). - Classificar os pacientes é muito importante, pois tratar um paciente multibacilar erroneamente como paucibacilar pode agravar a condição de saúde do paciente e prejudicar o controle epi- demiológico da hanseniase. - Esteja sempre atento quanto ao rápido diagnóstico e manejo das reações hansênicas, pois elas são importantes causas de incapacidades
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