Neoplasias Malignas Biliares

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NEOPLASIAS MALIGNAS BILIARES
Paciente com perda de peso, icterícia e vesícula palpável hipótese de neoplasia periampular
· Câncer de cabeça de pâncreas
· Colangiocarcinoma distal
· Câncer de segunda porção do duodeno, comprimindo a drenagem do colédoco
· Câncer de papila de Vater
Carcinoma de vesícula biliar
· Neoplasia mais comum do trato biliar
· Acomete mais idosos (6-7ª década de vida) e mulheres, além de nativos americanos
· FR
· Colelitíase: devido ao processo inflamatório crônico proliferação celular e evolução para displasia. Quanto maior o cálculo, maior o risco de câncer
· Fístula colecistoentérica
· Vesícula calcificada
· Adenoma (pólipo benigno)
· Colecistite xantogranilomatosa: forma rara de colecistite crônica
· Retocolite ulcerativa: aumenta risco de câncer de vesícula e colangiocarcinoma principalmente se associado com colangite esclerosante associada
· Junção pancreático biliar anômala (mal formação congênita)
· Obesidade
· Infecção por Salmonella typhi
· Cistos de colédoco
· Tipo mais frequente é o adenocarcinoma que pode ser cirroso, mucoso ou papilar (melhor prognostico – crescimento indolente). 
· Disseminação 
· Linfática: drenagem inclui canais que passam pelo ligamento hepatoduodenal e vão para linfonodos periaorticos e nas proximidades do eixo celíaco e mesentérica superior
· Hematogênica: pode ir diretamente para o segmento IV do fígado por ter veias tributárias que se comunicam diretamente
· Transperitoneal: carcinomatose
· Intraductal: pode levar à obstrução do ducto hepático comum com colestase e icterícia
· Manifestações clínicas
· Maioria é em fundo ou corpo da vesícula portanto MAIORIA ASSINTOMÁTICOS
· Quando presentes refletem existências de doença biliar calculosa prévia PIORA dos sinais da colelitíase crônica pode ser indicativo de câncer de vesícula
· Perda ponderal, massa em hipocôndrio direito e anorexia são encontradas e geralmente indicativos de doença avançada
· Exames complementares
· USG vias biliares
· TC de abdome com contraste: estadiamento e maior precisão 
· RNM também pode ser usada para estadiamento
· Colangio RM é importante para estadiamento clínico da lesão
· Colangiografia pode identificar indiretamente o tumor enchimento no ducto hepático comum
	Estadiamento TNM para câncer de vesícula biliar
	T1 – tumor invade a lâmina própria (T1a) ou a muscular (t1b)
T2 – Invasão além da muscular, mas sem perfurar serosa
T3 – perfuração da serosa, com invasão do fígado e/ou, no máximo, somente mais um órgão adjacente (estomago, duodeno, ductos biliares, pâncreas, cólon ou omento)
T4 – invasão da veia porta, artéria hepática, ou dois ou mais órgãos que não o fígado
	N0 – ausência de comprometimento nodal
N1 – linfonodos locorregionais acometidos (ao longo do ducto cístico, ducto hepático comum, artéria hepática e/ou veia porta
N2 - linfonodos distantes acometidos (periaorticos, pericava, em torno da artéria mesentérica superior e/ou em torno do tronco celíaco
	M0 – ausência de metástases à distância
M1 – metástases à distância
	Estágios
0- Carcinoma in situ
1- T1 N0 M0
2- T2 N0 M0
3- A T3 N0 M0 B T1-3 N1 M0
4- A T4 N0-1 M0 B qualquer T N2 M0 ou qualquer N ou T com M1
· Prognostico geralmente sombrio, pois geralmente dx tardio, porém se precoce sobrevida aumenta
Tratamento
· Única possibilidade curativa CIRURGIA
· RXT e QMT não alteram sobrevida
Conduta pode ser dividida em 4 categorias
· Pacientes com achado incidental de um pólipo na vesícula biliar
· Indicado retirada – colecistectomia profilática em situações de alto risco como:
· Idade maior que 60 anos
· Coexistência de cálculos
· Tamanho >1cm ou crescimento documentado 
· Presença de sintomas
· Colangite esclerosante
· Colecistectomia aberta convencional evita-se videolaparoscópica pelo risco de perfuração acidental dentro da cavidade (risco de semeadura de células malignas)
· Pode ser realizada laparoscopia antes para avaliação de carcinomatose peritoneal (evitando cirurgia agressiva e fútil já que é indicado tratamento paliativo)
· Diagnostico pós colecistectomia
· Conduta dependerá da profundidade de penetração do tumor no órgão (T do TNM), além da margem cirúrgica
· T1a adequadamente tratadas com colecistectomia simples
· T1b adequadamente tratadas com colecistectomia simples APENAS SE MARGENS CIRÚRGICAS LIVRES. 
· Se apresentar invasão perineural, linfática ou vascular colecistectomia radical ou estendida
· T2 colecistectomia radical + linfadenectomia regional + ressecção do parênquima hepático com 2 cm de margem de segurança
· Casos com maior invasão ao parênquima hepático pode se considerar ressecções mais amplas
· IMPORTANTE: Se a primeira cirurgia foi realizada por vídeo ressecção profilática da parede abdominal onde os trocartes foram inseridos por risco de implantação de células malignas
· Suspeita pré operatória de câncer potencialmente ressecável
· Tipo de cirurgia depende do estadiamento (como acima)
· Invasão de estruturas adjacentes como flexura hepática do cólon NAÕ CONTRAINDICA cirurgia
· Objetivo principal margens cirúrgicas livres
· Pacientes com doença avançada
· Tratamento paliativo para alívio de sintomas
· QT e RT não prolonga sobrevida
· Prótese biliar metálica autoexpansível: se obstrução do ducto biliar principal
· Analgesia opioide para a dor podendo-se associar neurólise de gânglio celíaco por punção percutânea
· Implantação endoscópica de stent intraluminal se obstrução do tubo digestivo (geralmente ao nível de junção duodeno-pilórica)
Colangiocarcinoma
· Neoplasias maliganas de vias biliares intra ou extra-hepáticas são tumores raros
· Maioria acomete terço superior da via biliar extra hepática
· FR
· Colangite esclerosante primária
· Cistos do colédoco
· Litíase intra-hepática
· Hepatites B e C
· Síndrome de Lynch II (risco aumentado)
· Colangite e cistos tem maior relação com surgimento precoce (<50 anos)
· Divididos em três porções:
· Intra hepática (+ rara)
· Peri-hilar (+ frequente)
· Distal
· Quando acomete a confluência dos ductos hepáticos direito e esquerdo tumor de Klatskin
· Sinal mais comum é a icterícia, acompanhada de perda ponderal, astenia, dor abdominal e prurido
· Vesícula biliar se encontra não distentida ou até contraída (bile não escoa do fígado para vesícula pela obstrução)
· TC é bom para detecção de colangiocarcinomas intra-hepáticos
· Para perihilares e distais ColangioRM
· Se obstrução biliar, a CPRE pode determinar extensão/localização do tumor (importante nos tumores de Klatskin) e fornecer material da biópsia, através de escovado endoscópico ou aspiração percutânea.
· Marcadores tumorais pode ser usado como auxiliar no diagnostico 
· Principalmente se associação com colangite esclerosante (FR e dificulta o diagnostico radiográfico)
· Não existe marcador específico
· CEA e CA19.9 podem estar aumentados tanto no soro quanto na bile
· Tratamento
· Depende da localização do tumor e do estadiamento
· Tumores intra hepáticos tem indicação de ressecção hepática
· Tumores extra-hepáticos distais DPT
· Peri-hilares DPT + hepatectomia central (ressecção dos segmentos IV e V) e anastomose biliodigestiva bilateral
· Maioria dos pacientes apresenta invasão bilateral de estruturas vasculares do hilo hepático, envolvimento muito grave dos ductos biliares ou metástases à distâncias no momento do diagnostico
· Se doença irressecável ou sem condições clínicas para abordagem cirúrgica de grande porte drenagem da via biliar por via endoscópica ou percutânea
· Prognostico 
· 40% em 5 anos se tratamento cirúrgico curativo 
· Paliativo poucos meses
Carcinoma de Papila de Vater
· Caráter de icterícia flutuante propensão à sofrer necrose “liberando” passagem da bile
· Esses episódios são comumente acompanhados de melena, pois a necrose envolve sangramento que é drenado para o sangramento
· Vesícula de Courvoisier-Terrier vesícula palpável e distendida
· Dx endoscópio de visão lateral
· Estadiamento com US endoscópica e TC
· 90% são ressecáveis cirurgia de Whipple (DPT)
· Sobrevida de 40-50% em 5 anos
· RXT e QMT é controversoCistos de colédoco
· SEMPRE demandam intervenção risco de colangiocarcinoma
· Maioria congênita junção anômala entre o colédoco e ducto pancrático principal
· Ocorre dilatação ao longo do tempo por acúmulo de enzimas de secreção biliar e pancreática
· Classificação de Todani
· Tipo I: dilatação de toda a árvore biliar extra hepática
· Tipo II: dilatação diverticular em algum ponto da árvore biliar extra-hepática
· Tipo III: dilatação da porção intraduodenal do ducto biliar comum, também chamada de coledococele
· Tipo IVa: dilatação da árvore biliar intra e extra hepática
· Tipo IVb: múltiplas dilatações da árvore biliar extra hepática
· Tipo V: dilatação exclusiva dos ductos biliares intra-hepáticos (doença de Caroli)
· Tto sempre cirúrgico hepaticojejunostomia em Y de Roux após remoção de segmento variável da via biliar e vesícula
· Tipo III: associar com esfincteroplastia 
· Tipo V: podemos indicar transplante ortotópico de fígado
Ingrid Santos