O que é leiomiossarcoma

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O que é leiomiossarcoma?
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Leiomiossarcoma é um tipo raro de câncer que se desenvolve nos músculos lisos,
involuntários e se contraem por conta própria. Este sarcoma de tecidos moles afeta mais
comumente os órgãos abdominais, mas pode se desenvolver em qualquer parte do corpo, 
incluindo vasos sanguíneos e pele. Como os leiomiossarcomas são imprevisíveis e não
respondem muito à quimioterapia , eles são comumente tratados com remoção cirúrgica. 
Sintomas de leiomiossarcoma. 
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O leiomiossarcoma geralmente não é reconhecido nos estágios iniciais da doença. Na
maioria dos casos, os tumores em estágio inicial são assintomáticos (sem sintomas).
Quando ocorrem, os sintomas variam de acordo com o tamanho e a localização do tumor,
bem como se o tumor apresentou metástase (disseminação) ou não. 
Embora a dor no local do tumor seja possível, é relativamente incomum. Em algumas
partes do corpo, pode haver inchaço e uma massa perceptível, mas os tumores também
podem se desenvolver em regiões onde não podem ser tocados ou percebidos
fisicamente. 
O leiomiossarcoma pode se formar em qualquer lugar onde estão os músculos lisos,
incluindo vasos sanguíneos, trato gastrointestinal e trato geniturinário.
As localizações comuns incluem abdômen, retroperitônio (o espaço atrás da cavidade
abdominal), vasos sanguíneos maiores (como a veia cava inferior) e, mais especialmente,
o útero. 
Pessoas com leiomiossarcoma só podem perceber que algo está acontecendo
quando os sinais gerais de câncer se desenvolvem, incluindo: 
Fadiga persistente 
Perda de peso inexplicável 
Náusea 
Vômito 
Suor noturno 
Mal-estar (uma sensação geral de indisposição) 
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Outros sintomas característicos podem se desenvolver dependendo de onde
o tumor está situado: 
Útero: os tumores no útero podem causar sangramento ou secreção vaginal anormal e
uma mudança nos hábitos intestinais ou da bexiga.
Gastrointestinais: os tumores do estômago, intestino delgado, cólon e reto podem
causar melena (fezes negras), hematêmese (vômito com sangue) e cólicas abdominais. Os
tumores do esôfago podem causar disfagia (dificuldade para engolir) e odinofagia (dor
para engolir).
Retroperitônio: os tumores que se desenvolvem no espaço entre o revestimento do
abdômen e a parede abdominal podem resultar em melena, edema de membros inferiores
(inchaço) e saciedade precoce (sensação de plenitude após apenas algumas mordidas).
Vasos sanguíneos maiores: os tumores nos vasos maiores do coração e rins podem
causar dor lombar (devido à redução do fluxo sanguíneo para os rins) e edema
generalizado (principalmente nas extremidades inferiores e ao redor dos olhos). 
Fígado: os tumores no fígado podem se manifestar com dor abdominal no canto superior
direito e icterícia (amarelecimento da pele e / ou olhos). 
Pâncreas: os tumores pancreáticos têm maior probabilidade de causar dor abdominal
do que outros tipos e também podem causar melena e icterícia. 
Como os sintomas em estágio inicial do leiomiossarcoma costumam ser inespecíficos e os
sintomas evidentes tendem a se desenvolver com a doença avançada, não é incomum que
a metástase seja diagnosticada na primeira consulta ao médico. Os locais mais frequentes
de metástase são pulmões, cérebro, pele e ossos.
Uma revisão de 2014 de estudos na revista Sarcoma concluiu que nada menos que 81%
das pessoas com leiomiossarcoma apresentam metástases à distância, enquanto cerca de
metade experimenta recorrência (retorno do câncer), mesmo com tratamento agressivo. 
Causas
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Como acontece com qualquer forma de câncer, a causa do leiomiossarcoma é mal
compreendida. De modo geral, todos os cânceres são o resultado de mudanças anormais
na estrutura e atividade dos oncogenes e / ou genes supressores de tumor.
Em termos mais simples, os oncogenes podem causar câncer quando são “ativados”,
enquanto os genes supressores de tumor podem causar câncer quando são “desativados”. 
Acredita-se que essas mudanças sejam decorrentes de fatores genéticos e ambientais.
Várias mutações genéticas específicas envolvendo os genes TP53, ATRX e MED12 foram
implicadas em certas formas de leiomiossarcoma, embora isso não signifique que você
desenvolva a doença. 
Foi levantada a hipótese de que certos fatores ambientais podem causar mudanças
espontâneas em genes de oncogene ou supressores de tumor em pessoas geneticamente
predispostas a leiomiossarcoma.
A radiação de alta dose usada para tratar outros cânceres é comumente citada como
causa, especialmente em crianças, enquanto certos herbicidas químicos, arsênico e
dioxina também foram implicados (embora fracamente). 
Os leiomiossarcomas são raros, afetando cerca de duas em cada 100.000 pessoas, mas
estão entre os sarcomas mais comuns encontrados em adultos. Essa doença afeta
igualmente homens e mulheres e ocorre com mais frequência em adultos do que em
crianças. Por razões desconhecidas, o leiomiossarcoma uterino afeta mulheres negras
duas vezes mais que mulheres brancas. 
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Diagnóstico 
O diagnóstico de leiomiossarcoma é geralmente feito com uma variedade de testes e
avaliações, incluindo uma revisão dos sintomas e do histórico médico, um exame físico,
exames de sangue, estudos de imagem e uma biópsia do próprio tumor. 
Observação: o seu médico também pode fazer referência ao leiomiossarcoma com base na
localização do tumor. Por exemplo, a maioria dos leiomiossarcomas do trato
gastrointestinal se enquadra na classificação de tumores estromais gastrointestinais
(GIST) . 
Exames de sangue. 
Os exames de sangue não são usados para identificar leiomiossarcoma, mas para detectar
sinais característicos da doença, que podem apoiar o diagnóstico. 
Isso pode incluir um hemograma completo (CBC) para identificar irregularidades na
composição ou estrutura do sangue, bem como um painel metabólico abrangenteque
mede os níveis de produtos químicos do fígado, ossos e outros órgãos que tendem a
aumentar ou diminuir na presença de câncer. 
Estudos de imagem.
Os estudos de imagem usados no diagnóstico e avaliação do leiomiossarcoma
incluem: 
Raio-X, que usa radiação ionizante para criar imagens detalhadas (normalmente usado
quando um tumor pode ser sentido no exame). 
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Tomografia computadorizada (TC), que usa uma série de imagens de raios-X para
criar “fatias” tridimensionais de seus órgãos internos. 
Imagem por ressonância magnética (MRI), que usa ondas de rádio potentes e
campos magnéticos para criar imagens altamente detalhadas, especialmente de tecidos
moles. 
Tomografia por emissão de pósitrons (PET), que usa um traçador radioativo para
localizar áreas de maior atividade metabólica, como aquelas que ocorrem com o
desenvolvimento de tumores malignos. 
Embora os estudos de imagem sejam capazes de localizar tumores, especialmente aqueles
que não são imediatamente sentidos, eles não podem distinguir entre leiomiossarcoma e
sua contraparte benigna, leiomioma. (Um mioma uterino é um exemplo de leiomioma.) 
Os estudos de imagem também podem fornecer informações sobre o tamanho, localização
e extensão precisos de um tumor antes da remoção cirúrgica. 
Biópsia 
Para o diagnóstico definitivo, uma amostra do tumor deve ser obtida e enviada ao
patologista para avaliação microscópica. 
Uma maneira de fazer isso é com a aspiração por agulha fina (FNA), em que uma
agulha oca é inserida no tumor através da pele para extrair as células. Um ultrassom ou
uma ressonância magnética ao vivo podem ser usados para orientar a colocação correta
da agulha. 
Se a FNA não for capaz de fornecer evidências conclusivas de câncer, uma biópsia com
agulha grossa ou biópsia incisional (na qual uma parte do tumor é removida) pode
ser usada.
A biópsia excisional, um procedimentocirúrgico mais invasivo usado para remover um
tumor inteiro, é geralmente evitada se houver suspeita de sarcoma. Em vez disso, uma
cirurgia de ressecção bem planejada é preferida após o diagnóstico da doença. 
A biópsia não é apenas essencial para o diagnóstico do leiomiossarcoma, mas também
fornece um ponto de partida para o estadiamento da doença. 
Estadiamento e classificação. 
Depois que o diagnóstico de leiomiossarcoma for confirmado, o tumor será testado para
determinar o quão longe o câncer avançou. A determinação ajuda a direcionar o
tratamento adequado.
O estadiamento é baseado no tamanho do tumor, se o tumor se espalhou para os gânglios
linfáticos próximos e se se espalhou para órgãos distantes. 
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O tumor também será classificado com base na aparência das células tumorais ao
microscópio. Os fatores de classificação incluem a rapidez com que as células tumorais se
dividem e quanto do tumor é composto de tecido necrótico (morto). 
Os tumores leiomiossarcoma são estadiados usando os números de 1 a 4. Quanto maior
o número, mais o câncer avançou. O leiomiossarcoma de estágio 4 indica metástases à
distância. 
Os tumores de leiomiossarcoma são classificados de 1 a 3. Graus mais altos indicam
tumores mais agressivos e de crescimento rápido. 
Tratamento 
O tratamento do leiomiossarcoma geralmente envolve uma variedade de especialistas em
câncer, incluindo um oncologista cirúrgico, um oncologista de radiação e um oncologista
médico (que supervisiona a quimioterapia). Não é incomum ter de dois a três especialistas
trabalhando em coordenação ao mesmo tempo. 
O tratamento inicial com cirurgia é típico, mas a quimioterapia e a radioterapia são
frequentemente usadas para ajudar a apoiar isso e tratar os tumores que retornaram ou
metastatizaram para outras partes do corpo. 
Cirurgia 
Como o leiomiossarcoma é tão variável e frequentemente agressivo, a ressecção
cirúrgica do tumor é geralmente considerada a primeira linha – e o padrão ouro – de
tratamento. Este é um procedimento em que o tumor e o tecido circundante (margens)
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são removidos cirurgicamente. 
As avaliações são realizadas previamente para determinar se as margens são positivas (ou
seja, povoadas com células cancerosas) ou negativas (ou seja, livres de câncer). Isso
determinará quanto tecido precisa ser ressecado. 
Dependendo do tamanho e localização do tumor, pode ser realizada cirurgia aberta
(envolvendo uma incisão e ferramentas cirúrgicas tradicionais) ou laparoscópica
minimamente invasiva (“buraco de fechadura”).
Algumas unidades cirúrgicas podem até realizar cirurgia robótica para garantir uma
ressecção mais precisa, especialmente em áreas onde existem nervos ou vasos sanguíneos
vulneráveis. 
Se o câncer reaparecer após a ressecção inicial, uma cirurgia adicional pode ser usada em
conjunto com a quimioterapia e a radioterapia. Tumores metastáticos maiores às vezes
também são removidos. 
A cirurgia reconstrutiva também pode ser realizada, durante a ressecção ou em uma
data posterior, se a ressecção causar deformação perceptível. Isso pode envolver a
construção de um retalho miocutâneo no qual pele, tecido subcutâneo, gordura e
músculos são retirados de outra parte do corpo para “preencher” depressões visíveis em
outra. 
Radiação 
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Além da ressecção cirúrgica, um plano de tratamento do
leiomiossarcoma frequentemente envolve radiação pós-operatória
para destruir todas as células cancerosas remanescentes ao redor
do local do tumor.
A radiação atua danificando o material genético das células cancerosas, impedindo-as de
se replicar e se espalhar. A radiação às vezes também é administrada no intraoperatório,
enquanto a ferida ainda está aberta. 
Para reduzir o risco de efeitos colaterais, a dose de radiação é calculada com cuidado.
Dependendo da localização e do tamanho do tumor, procedimentos como radioterapia
por feixe externo (EBRT) ou radioterapia estereotáxica corporal (SBRT)
podem ser usados para direcionar um feixe preciso de radiação no local-alvo. 
Em alguns casos, a radiação pode ser usada antes da cirurgia para reduzir o tamanho de
um tumor. Chamada de terapia de radiação neoadjuvante, pode envolver radiação
de feixe ou uma alternativa conhecida como braquiterapia, na qual “sementes” radioativas
são implantadas no próprio tumor. 
Se um tumor for inoperável ou houver doença metastática ou recorrente, a radiação pode
ser usada para impedir o crescimento do tumor ou para reduzir a dor como parte dos
cuidados paliativos.
 Alguns especialistas recomendam o uso de terapia por feixe de prótons em tais casos,
que utiliza prótons carregados positivamente em vez de radiação ionizante.
Quimioterapia 
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Onde a quimioterapia costuma ser o tratamento de primeira linha para certos tipos de
câncer, ela é mais comumente usada para auxiliar a cirurgia e a radioterapia em pessoas
com leiomiossarcoma. 
A quimioterapia é usada para matar células cancerosas que se estendem além do tumor
leiomiossarcoma primário. As drogas quimioterápicas tradicionais atuam visando células
de replicação rápida, como o câncer, para neutralização.
Embora eficazes, os medicamentos prejudicam outras células de replicação rápida, como
o cabelo e os tecidos da mucosa, causando efeitos colaterais. 
A quimioterapia é mais comumente usada quando há leiomiossarcoma localmente
avançado, recorrente ou metastático. Mesmo assim, a radiação e a quimioterapia têm
sucesso limitado em interromper a doença, resultando em uma alta taxa de recorrência.
Nos últimos anos, novos medicamentos foram desenvolvidos e podem oferecer esperança
às pessoas com leiomiossarcoma. Entre eles está o Yondelis (trabectedina), um
medicamento quimioterápico que pode diminuir a velocidade de recorrência do câncer
(embora não tenha demonstrado aumentar a sobrevida). 
Abordagens experimentais também estão sendo exploradas, incluindo algumas que
podem um dia ter como alvo direto as células-tronco cancerosas.
Outros cientistas estão explorando imunoterapias que provocam uma resposta imune de
combate ao câncer ou inibidores da angiogênese que previnem a formação de novos vasos
sanguíneos que levam sangue aos tumores. 
Prognóstico 
O prognóstico (resultado previsto) para pessoas com leiomiossarcoma pode variar de
acordo com o estágio e o grau do câncer. Não é de surpreender que quanto mais avançado
o estágio do câncer, menos favoráveis são os resultados. 
Um dos fatores prognósticos que influenciam os tempos de sobrevivência é a capacidade
de ressecção de um tumor. Fazer isso invariavelmente aumentará o tempo de
sobrevivência, às vezes significativamente. 
Uma revisão relatou que mulheres tratadas cirurgicamente para leiomiossarcoma uterino
– a forma mais comum da doença – tiveram taxas de sobrevida em cinco anos de 76%
para o estágio 1, 60% para o estágio 2, 45% para o estágio 3 e 29% para o estágio 4. 
Conclusão
O leiomiossarcoma é um tipo raro de câncer que pode ser muito sério se não for
diagnosticado e tratado rapidamente. No entanto, com o tratamento adequado, há uma
chance de viver sem doença por um período significativo de tempo – mesmo com doença
recorrente ou avançada. 
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Se você se depara com um diagnóstico de leiomiossarcoma, é importante construir uma
rede de apoio de profissionais de saúde, familiares, amigos e outras pessoas para
acompanhá-lo durante o tratamento e a descoberta.
Fontes
Entre em contato
 
 
https://tookmed.com/CoQ10
https://docs.google.com/document/d/19rf94B1W-43DXi4oJHBam9d0Kt_pkEypxEAf-mariwU/edit?usp=sharing
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