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Aillyn Fernanda Bianchi
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são encontrados em combinações variadas. Em pacientes com doença biliar preexistente, observa-se piora importante dos sintomas, geralmente com aumento na freqüência e intensidade da dor, hepatomegalia, icterícia (que já indica comprometimento das vias biliares extra-hepáticas) e surgimento de massa palpável e dolorosa em topografia da vesícula biliar. Estes sinais geralmente denotam um estágio avançado do tumor. Na fases iniciais do CVB, os sintomas são facilmente confundidos com aqueles relacionados à doença inflamatória benigna das vias biliares, sendo este o fator responsável pelo diagnóstico quase sempre tardio desta condição. Devemos iniciar nossa investigação solicitando um ultra-som das vias biliares seguido de TC de abdômen, exame que apresenta maior sensibilidade diagnóstica. Ambos os métodos radiológicos, podem evidenciar a presença de massa na luz vesicular e infiltração do fígado ou outras estruturas circunvizinhas. 4- Estadiamento: T: Tumor primário T0: sem evidência de tumor T1: invade até camada muscular T2: invade até tecido perimuscular T3: invade além da serosa, até2cm no fígado T4: invade mais de 2cm o fígado e/ou outro órgão adjacente N: Linfonodos Regionais N0: sem metástases para linfonodos N1: linfonodos ducto cístico, pericoledociano, hilar N2: linfonodos peripancreáticos, periduodenais, periportais, celíacos e mesentéricos superiores M: Metástases à distância M0: sem metástases à distância M1: com metástases à distância Estágio I: T1 N0 M0 Estágio II: T2 N0 M0 Estágio III: IIIA: T3 N0M0 IIIB: T4 N0 M0 Estágio IV: IVA: qqTN1M0 IVB: qqTN2 M0 ou qqTqqNM1 5- Prognóstico: O prognóstico geralmente é sombrio nos casos de doença sintomática, com sobrevida em um ano de 22%, e em cinco anos de apenas 4%. A única exceção a esta regra, ocorre nos raros casos em que o diagnóstico foi feito no pós-operatório de colecistectomia, e o tumor estava confinado à camada muscular. Nestes pacientes, observamos sobrevida em cinco anos de até 100%. 6- Tratamento: Existem dois momentos distintos nos quais confirmamos o diagnóstico: (1) no pré ou peroperatório, ou no (2) pós-operatório, após o estudo anatomopatológico da vesícula. No primeiro grupo de pacientes, várias são as possibilidades. No caso de achado de doença avançada, com extenso comprometimento regional, realiza-se a biópsia com colecistostomia. No caso de lesões ressecáveis, o tratamento mais utilizado é a colecistectomia, sendo, no entanto, proposto por vários autores, ressecções mais alargadas - colecistectomia radical (cirurgia de Fain) com linfadenectomia regional acompanhada de ressecção hepática. Alguns autores propõem ressecções mais radicais, que podem ir desde ressecção em cunha do leito da vesícula até a lobectomia direita fígado ou trissegmentectomia hepática. Já no segundo grupo, o tratamento é controverso. No caso de doença limitada à submucosa, a colecistectomia já realizada é suficiente. Nos casos de tumores mais profundos, mas ainda com condições de tratamento curativo, alguns autores defendem a reoperação para completar a ressecção radical. O papel do tratamento adjuvante (radioterapia e quimioterapia) ainda não foi definido. Alguns grupos relatam aumento discreto da sobrevida com esta modalidade terapêutica. COLANGIOCARCINOMA As neoplasias malignas das vias biliares intra ou extra-hepáticas são tumores raros que na sua maioria acometem o terço superior da via biliar extra-hepática. Quando acometem especificamente a confluência dos ductos hepáticos são denominados de tumor de Klatskin. Os colangiocarcinomas, apesar de pouco freqüentes, devem fazer parte do diagnóstico diferencial para que se possa realizar um diagnóstico precoce, que dá a oportunidade do tratamento da doença nas suas fases iniciais, dando uma maior chance de cura. Mesmo assim, só cerca de 60 a 75% dos tumores serão ressecáveis. Uma classificação simplificada divide a via biliar em três porções: intra-hepática, localização mais rara; perihilar, local mais freqüente, e distal. O sinal mais comum no diagnóstico é a icterícia. É acompanhada de perda ponderal, astenia, dor abdominal e prurido. O prognóstico depende se o tratamento escolhido foi o cirúrgico ou o paliativo. No primeiro grupo a sobrevida em cinco anos pode chegar até a 40%. Já no segundo grupo, o prognóstico é reservado, com sobrevida média de poucos meses. Classificação TNM: Estadio T N M I T1 N0 M0 II T2 N0 M0 III T1-T2 N1 M0 IVA T3 N0-N1 M0 IVB T1-T3 N0-N1 M1 T1 - Tumor limitado à camada mucosa ou muscular T2 - Tumor invadindo tecido periductal T3 - Tumor invadindo estruturas adjacentes N0 - Sem envolvimento ganglionar N1 - Acometimento de linfonodos regionais M0 - Sem metástases à distância M1 - Metástases à distância Classificação de Bismuth e Corlette Tipo I: tumor abaixo da confluência com livre fluxo entre os canais esquerdo e direito Tipo II: tumor obstruindo a confluência, não havendo acometimento superior dos ramos principais Tipo IIIa: tumor obstruindo a confluência e o ramo principal direita Tipo IIIb: tumor obstruindo a confluência e o ramo principal esquerdo Tipo IV: acometimento de ambos os ramos principais e os secundários DIAGNÓSTICO Os métodos diagnósticos de imagem sofreram grandes transformações com o emprego da angiografia digital, da USG, da TC e atualmente da ressonância nuclear magnética e da colangio-ressonância, que ainda não tem seu papel bem estabelecido no diagnóstico dos colangiocarcinomas. O surgimento de marcadores tumorais, como o CA19-9, somam-se ao arsenal diagnóstico para permitir o estabelecimento diagnóstico precoce e seu acompanhamento pós-operatório. TRATAMENTO Basicamente o tratamento tem a finalidade de controlar a icterícia, o prurido, a sépsis e a insuficiência hepática, quando presentes. A ressecção cirúrgica curativa é o melhor tratamento, sendo que cerca de 75% dos pacientes são considerados operáveis ao estadiamento pré- operatório inicial e a ressecabilidade chega a 44%. A conduta terapêutica envolve condições relacionadas tanto às condições do paciente quanto às condições do tumor. Alguns fatores têm sido responsabilizados como índices preditivos de sobrevida: concentração de bilirrubina, nível de fosfatase alcalina, icterícia pré-operatória, dor abdominal, estadio do tumor, comprometimento linfonodal e margens cirúrgicas livres. Para outros, as margens cirúrgicas livres de neoplasia o estado nutricional e ausência de infecção tem participação importante na sobrevida. Outro fator que também pode ser considerado é a invasão de fibras nervosas pelo tumor: A sobrevida em cinco anos nos casos de invasão é de 32% enquanto nos casos sem invasão a sobrevida é de 67%. O tratamento depende da localização do tumor e seu estádio. Nos tumores intra-hepáticos têm indicação de ressecção hepática. Os tumores peri-hilares são doenças de tratamento cirúrgico de alta complexidade. Nos casos sem invasão vascular importante pode-se optar por cirurgia radical com hepatectomia central (ressecção dos segmentos IV e V) e anastomose bíleo- digestiva bilateral. O uso de terapia adjuvante (radioterapia e quimioterapia) ainda é controverso. No caso de pacientes que apresentam doença irressecável ou sem condições clínicas para suportar cirurgia de grande porte, está indicada a drenagem da via biliar, preferencialmente por via não cirúrgica. Portanto, o cirurgião deve antes de tudo, estadiar o tumor realizando biópsias de congelação dos linfonodos regionais, avaliar o grau de invasão da neoplasia no parênquima hepático a fim de estimar a extensão da ressecção a ser praticada. A biópsia da neoplasia deve ser realizada de modo a prevenir a eventual disseminação das células neoplásicas nos casos