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1 Maria Clara Cavalcante MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS DISPLASIA DO DESENVOLVIMENTO DO QUADRIL INTRODUÇÃO Engloba todas as variações que afetam a estabilidade coxofemoral em crescimento Caráter congênito – associado a traumas uterinos sofridos pela mãe durante a gravidez (segundo Hipócrates) - Luxação do quadril (decorre de uma falha no desenvolvimento acetabular, causando a perda da congruência articular) Todas as estruturas que compõem o quadril são normais durante o período da embriogênese - distúrbio que progride ao longo do tempo. Pode se manifestar tardiamente como um quadril luxado ou durante a adolescência como um quadril com cobertura acetabular insuficientemente desenvolvida. Luxação - deslocamento completo de uma articulação, sem contato entre as superfícies articulares adjacentes Subluxação – deslocamento parcial, existindo algum contato entre as estruturas ósseas Displasia - desenvolvimento deficiente do complexo acetabular e do fêmur proximal. Pode apresentar a cabeça do fêmur subluxada ou totalmente deslocada do acetábulo - condição em que a cabeça femoral mantém uma relação anormal com o acetábulo. Luxação teratológica do quadril – forma distinta – associada às síndromes genéticas (artrogripose múltipla congênita) – quadris luxados antes do nascimento, com amplitude de movimento limitada Tratamento deve ser iniciado logo ao ser diagnosticado (Ortolani, Barllow, US...) INCIDÊNCIA Influenciada por fatores geográficos, étnicos e pelos critérios diagnósticos – Há predileção por grupos étnicos (negros e asiáticos são pouco afetados, enquanto brancos e nativos americanos possuem maior incidência) Maioria dos casos é diagnosticado no nascimento, mas podendo ser tardiamente Para que haja determinação da incidência, devem ser consideradas duas situações: • Luxação congênita (menos comum) • Displasia congênita do quadril] Sexo feminino é mais afetado, com predominância no quadril esquerdo (60%) e bilateralidade em 20% - há relatos que dizem que o comprometimento é sempre bilateral, apesar de haver regressão espontânea em algum lado até não ser mais clinicamente reconhecida Sua incidência também pode ser ligada a fatores familiares (12-33%), sendo 7x mais comum entre irmãos em comparação com a população geral) – primogênitos são mais susceptíveis (oligodrâmnio) ETIOLOGIA Trauma uterino sofrido pela mãe durante a gravidez (segundo Hipócrates) Teoria mecânica – alteração morfológica do acetábulo como resultado de malformação musculoesquelética causadas pela pressão extrínseca da musculatura uterina – feto cresceria em um limitado espaço associado ou não ao oligodrâmnio (volume deficiente de líquido amniótico) Outro fator importante é o posicionamento do feto dentro da cavidade uterina materna – na vida uterina, os membros inferiores do feto sofrem rotações mediais, que, no caso, não seriam realizadas com o conjunto que compõe a articulação coxofemoral (causando maior pressão sobre o acetábulo, deformando-o) O ambiente pós-natal também pode influenciar Frouxidão capsular do quadril do RN – fisiológica, mas valorizado como patogênese, porém a hiperfrouxidão presente nas síndromes de Down, Ehler-Danlos e Marfan não faz a incidência da DDQ ser maior nos indivíduos afetados por essas síndromes. 2 Maria Clara Cavalcante Teoria mais correta – fator genético multifatorial FATORES DE RISCO • Apresentação pélvica • Gênero feminino • Histórico familiar • Deformidades dos MMII • Torcicolo • Metatarso varo • Oligodrâmnio • Assimetria do quadril • Outras anormalidades musculoesqueléticas Bebê manifestou qualquer combinação desses fatores? ATENÇÃO para a possibilidade diagnóstica de DDQ DIAGNÓSTICO CLÍNICO Realizado o mais precocemente possível – sucesso do tratamento depende dele Em alguns bebês as alterações do exame clínico podem não ser inicialmente reconhecidas, mas as anormalidades encontradas com a US e estudos radiográficos indicam as alterações relacionadas Médico deve observar: • Existência de assimetria nos MMII • excessiva rotação externa dos MMII • Desproporção da bacia • Encurtamento aparente dos MMII em relação ao tronco Algumas vezes são os pais ou os responsáveis os primeiros a chamar a atenção para tais fatos SINAIS CLÍNICOS PARA DIAGNÓSTICO PRECOCE Manobra de ORTOLANI Teste que consiste em uma sensação palpável conforme a cabeça femoral se desloca ou encaixa no acetábulo – não tem distinção entre instabilidade ou luxação RN em posição supina, com articulações coxofemorais e joelhos fletidos em 90 graus, coxas aduzidas e rodadas internamente - Ao realizar um movimento de abdução e rotação externa das coxas, há uma sensação tátil de “click” O examinador deve segurar cada coxa da criança entre o polegar e o dedo indicador e médio, realizando um movimento de supinação das mãos Resultado positivo - cabeça femoral sofre deslizamento, encaixando-se, fazendo um estalido ou ressalto palpável, mas NÃO audível Repetir essa manobra algumas vezes para certificar, alternando com o teste de Barlow. O quadril contralateral é examinado da mesma maneira. Manobra de BARLOW Realizada em 2 tempos 1º) Criança posicionada em supino com MMII em direção ao examinador e articulações coxofemorais são mantidas em flexão de 90 graus e as articulações dos joelhos devem ser posicionadas totalmente fletidas. O dedo médio do examinador é colocado sobre o grande trocânter. As coxas são levadas em abdução média e, ao ser realizado o movimento de supinação da mão, é exercida uma força sobre o grande trocânter – se a cabeça femoral entra no acetábulo pode dizer que está luxada 2º) Movimento de pronação da mão e aplicar uma força sobre o polegar, promovendo a retropulsão do quadril a ser examinado, podendo deslocar ou não a cabeça do fêmur (realizada em ambos os lados) – ao liberar o quadril testado, o fêmur se reposiciona espontaneamente 3 Maria Clara Cavalcante Em ambas as manobras, o RN deve estar relaxado OUTROS SINAIS CLÍNICOS • Sinal de Nelaton-Galeazzi – encurtamento aparente de um fêmur em relação ao outro • Hipotrofia do MMII • Proeminência do grande trocanter do lado afetado • Sinal de Peter-Bade - assimetria das pregas inguinais e glúteas (como a coxa está encurtada, haverá mais dobras no lado afetado do que no lado normal - sinal sempre presente com uma luxação unilateral, dobras extras da coxa são uma variante normal comum e não indicam necessariamente a luxação do quadril) • Sinal de Hart - limitação da abdução do quadril afetado (essa limitação é o sinal mais confiável para diagnosticas quadril luxado e é mais bem avaliada realizando a abdução dos quadris simultaneamente com a criança apoiada em uma superfície firme. Uma luxação unilateral produz uma redução visível na abdução no lado afetado em comparação com o lado normal.) • Sinal de Klisic – examinador coloca o terceiro dedo sobre o trocânter maior e o dedo indicador sobre a espinha ilíaca anterossuperior. Uma reta imaginária é desenhada entre os dedos, e, em circunstâncias fisiológicas, esta deve apontar para o umbigo. Quando o quadril se encontra luxado, o trocânter maior fica posicionado cranialmente, o que faz com que essa reta fique posicionada, aproximadamente, entre o umbigo e o osso púbis. Em pacientes comprometidos bilateralmente, normalmente todos os sinais acima são encontrados, apesar de um lado se apresentar mais alterado que o outro A luxação bilateral é mais difícil de reconhecer do que a luxação unilateral A lordose excessiva é comum, e frequentemente é a primeira queixa apresentada em uma luxação bilateral negligenciada. A hiperlordose é o resultado da contratura em flexão do quadril, que geralmente está presente e detectada pela positividade do teste de Thomas. CONDIÇÕES ASSOCIADAS • Torcicolo congênito • Pé torto congênito • Hipotireoidismo congênito EXAME RADIOGRÁFICO Luxaçãocongênita do quadril - franco deslocamento em indivíduos de qualquer idade DDP típica – o quadril instável pode parecer radiograficamente normal (ficando mais evidente entre os 3-6m) Na criança, a extremidade superior do fêmur não está ossificada, e a maior parte do acetábulo ainda é cartilaginoso (regiões radiotransparentes) – difícil visualização Assim sendo, os sinais radiográficos precoces são tardios da doença Como é feito? RN em posição supina, MMII estendidos, mantendo-os em ligeira rotação interna. Sob as coxas deve ser colocado algo para compensar a flexão fisiológica da inclinação da bacia e fixar a criança nessa posição – mesmo com tudo isso, ainda é de baixa confiabilidade (10%) EXAME ULTRASSONOGRÁFICO O quadril é difícil de avaliar pelo RX porque ele é composto por cartilagem, sendo radiotransparente. Porém, a US mostra bem a anatomia dele e a relação cabeça femoral com o acetábulo Graf propôs um sistema de classificação ultrassonográfica baseado nos ângulos formados pelas estruturas anatômicas do quadril • Intersecção da linha do telhado e a linha de base - ângulo alfa Ângulo alfa menor indica acetábulo ósseo mais raso • Intersecção da linha de inclinação e a linha de base - o ângulo beta Ângulo beta menor indica acetábulo cartilaginoso melhor Quadris de classe: 4 Maria Clara Cavalcante • I. Normais – não precisa de acompanhamento Os outros abaixo precisam de acompanhamento • II. Maduros, imaturos ou anormais • III. Subluxados • IV. Luxados Resultado normal pela US não impede que anormalidades posteriores possam ser detectadas - muitos casos de displasia tardia já foram relatados. CLASSIFICAÇÃO DA US DE GRAF Quadril tipo 1) • É o maduro (anatomicamente e clinicamente) • Ângulo alfa mede 60 graus ou mais • Possui 2 classificações Quadril tipo 2) • Cobertura da cabeça, porém muito mais à custa da cartilagem do teto acetabular. A conformação óssea do teto acetabular é ligeiramente insuficiente, e o rebordo ósseo lateral do acetábulo pode variar de levemente arredondado a oblíquo. • Possui 5 classificações Quadril tipo 3) • Quadril excêntrico, pois já perdeu a íntima relação cabeça-acetábulo - contorno ósseo acetabular é pobre Quadril tipo 4) • Luxado – na imagem ecográfica desse quadril não é possível reconhecer os pontos para mensurar os ângulos ARTERIOGRAFIA Permite que o estudo anatomopatológico do quadril possa ser realizado de modo estático e dinâmico da articulação – Evidencia por meio da interface entre ar e contraste as estruturas radiotransparentes Atualmente, é usada para o estudo da DDQ quando o tratamento conservador não mostra boa evolução – pode ser indicativa para realizar cirurgia Indicada quando o paciente não mostra boa evolução do tratamento – Deve realizado apenas para determinar a orientação do tratamento cirúrgico – Não é considerado exame de rotina para detecção precoce da DDQ TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA Não é utilizada para realização do diagnóstico precoce Dificuldade: manter o RN imóvel durante o exame, requerendo sedação ou anestesia geral Não permite a avaliação dinâmica da articulação do quadril Valor em pacientes em aparelho gessado - avaliação da centração da cabeça femoral no acetábulo RESSONÂNCIA MAGNÉTICA Visualiza todas as estruturas que compõem o quadril, sejam cartilaginosas, musculares, capsulares ou ligamentares, devido ao contraste natural delas Dificuldade natural em posicionar adequadamente o RN no aparelho - o exame é demorado e requer imobilidade absoluta por longo período, o que leva ao uso da sedação ou da anestesia geral Alto custo - inviabiliza o exame para nosso meio e padrão social. 5 Maria Clara Cavalcante TRATAMENTO Objetivo de estabelecer a anatomia e a biomecânica coxofemoral, independentemente da idade do paciente - Redução concêntrica e manter esse posicionamento para fornecer um ambiente ideal para o desenvolvimento da cabeça femoral e do acetábulo. Levar em consideração a idade ➔ Tratamento INCUENTRO: Em RN em que foi possível o diagnóstico precoce, pode-se usar aparelhos fixos ou dinâmicos – Não é recomendado o uso de duplas fraudas (método não eficaz, pois não manter a epífise femoral proximal centrada no acetábulo) Aparelhos dinâmicos: Difícil manuseio • Frejka – usado para tratamento precoce nos casos de displasia Pode não ser eficiente em manter a epífise femoral proximal centrada adequadamente no acetábulo • Pavlik (suspensório) - permite uma centração da cabeça femoral no acetábulo Aparelhos fixos: Fácil manuseio, mas não permitem a movimentação da articulação - impedem que a flexão da articulação do quadril seja maior que 90 graus. Mantêm fixas as articulações coxofemorais em cerca de 40-45 graus de abdução e 90 de flexão Não possibilitam a monitorização do tratamento por meio da ultrassonografia OBS: Caso a DDQ não resolva, apesar de tratada corretamente precocemente, há mudança nos princípios terapêuticos - realizar uma redução incruenta da displasia ou da luxação, sob anestesia geral, e manter a criança em um aparelho gessado (tração cutânea) - finalidade tracionar o membro inferior do quadril afetado e posicionar o fêmur próximo à sua posição de redução A imobilização deve ser mantida por um período entre 4-5 meses ➔ Tratamento cirúrgico Faz uma artrografia para traçar o plano cirúrgico – caso não haja uma boa redução até o 9 ou 10º mês ou se a criança chegar nessa idade sem diagnóstico e tratamento Para a acetabuloplastia, usa-se a cirurgia de Salter Crianças entre 3-6 anos - Ostectomia prévia do fêmur para encurtamento (redução dos riscos de osteonecrose) Crianças > 7 anos – Outra técnica – Cirurgia de Chiari Após a realização das cirurgias é confeccionado um aparelho gessado pelvipodálico que deve ser removido assim que possível. Nessas condições, o processo de reabilitação com a ajuda da fisioterapia poderá ser iniciado. COMPLICAÇÕES Anisomelia entre os membros inferiores, deformidade e dor do joelho ipsilateral, escoliose secundária e distúrbios da marcha. Insucesso do tratamento cursa com a recidiva, causada pelas alterações do teto acetabular, da cabeça, do colo femoral e a osteonecrose. Evolução para osteoartrite degenerativa secundária do quadril de causa mecânica e de prognóstico insatisfatório. 6 Maria Clara Cavalcante MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS DOS PÉS DOS RN – PÉ TORTO CONGÊNITO INTRODUÇÃO Pé equino cavo varo – É o mais comum e tornou-se sinônimo de PTC Muitos diagnósticos, através da US, são feitos ainda no período pré-natal Pode ser isolada ou associada a outras malformações Outras formas de alterações congênitas dos pés: metatarso aduto (MA), o pé calcâneo valgo e o pé talo vertical O MA é alteração apenas da parte anterior do pé, que se encontra aduzida – geralmente boa evolução mesmo em casos acentuados, podendo ser tratados com gesso ou órteses O pé calcâneo valgo é alteração postural causada pela posição dos pés dentro do útero - regride facilmente em poucos dias, espontaneamente ou com exercícios O pé talo vertical é a forma mais GRAVE e está geralmente associado a outras alterações, como artrogripose ou mielomeningocele – requer tratamento cirúrgico - pé em mata-borrão PÉ TORTO CONGÊNITO (EQUINO CAVO VARO) Etiologia desconhecida – Incidência variável - Há acometimento bilateral em torno de 50% dos casos - Sexo masculino é mais acometido Etiologia + aceita = parada do desenvolvimento embrionário, pois no 4º estágio o embrião posiciona seus pés em equino varo ➔ Diagnóstico: Pode ser ainda no pré-natal por meio da US – Porém, apenas no nascimento se confirma - Não há necessidade de radiografias ou de qualquer outro exame complementar. ➔ Patologia: Envolve a perna, que apresenta atrofia da panturrilha e o pé, que está em equino cavo varo Principal componente da deformidade é a luxação medial do complexo formadopelo navicular, calcâneo e cuboide em relação ao talo. ➔ Tratamento: Método conservador de Ponseti – Simples, indolor e com auxílio da amamentação materna – Permite a correçãoo de mais de 80% dos casos idiopáticos, independente da gravidade (deve-se moldar o pé em correção progressiva a cada semana, sendo necessárias geralmente 5-6 semanas para obter a correção dos componentes da deformidade, exceto o equinismo, que precisa de tratamento cirúrgico) Nunca se deve forçar o pé Realizar a Tenotomia do tendão calcâneo (cirurgia) quando restar apenas o equino como deformidade – é a última etapa (não deixa cicatriz) Após retirar o último gesso, a manutenção da correção é realizada por uma barra de abdução (aparelho de Denis-Browne), em uso contínuo por 3 meses, seguido por uso noturno em um período de 3-4 anos Dificuldades com o método - adesão ao uso da órtese (a falha ao usar é a maior causa de recidiva) Tratamento cirúrgico: Com o emprego adequado da técnica de Ponseti, as indicações de cirurgias extensas diminuíram 7 Maria Clara Cavalcante METATARSO ADUTO Deformidade do plano transversal nas articulações entre o tarso e os metatarsos – metatarso desviados medialmente Dedos dos pés se inclinam em direção à linha média, criando uma borda lateral do pé em forma de C Teste simples que identifica a suspeita – Teste dos V dedos (calcanhar é colocado no espaço formado entre os dedos indicador e médio e a face lateral do pé é observada do lado plantar, avaliando o desvio lateral ou medial – desvio MEDIAL indica MA) Tratamento: baseado na gravidade – bom prognóstico Em casos graves, pode-se haver o desenvolvimento de joanetes e dedos em martelo. MA rígido pode precisar de tratamento gessado ou órtese seriada PÉ TALO VERTICAL CONGÊNITO Deve ser distinguida do calcâneo valgo – o pé talo é mais grave! Requer cirurgia – é uma deformidade rígida – a terapia conservadora pode ajudar a alongar o pé, mas precisa de cirurgia - Após a deformidade se estabilizar, a correção cirúrgica torna-se complexa, Região plantar tem a superfície convexa e a região dorsal se aproxima do tornozelo - Ocorre a luxação dorsal do navicular na cabeça do talo Pode estar associado a anormalidades, como artrogripose e meningomielocele DEFORMIDADE DOS DEDOS ➔ Polidactilia: dedo a mais – igual em ambos os sexos, mas é mais comum em negros do que em brancos Causa genética é a principal Envolve dígitos pós-axiais Alguns casos envolvem apenas uma falange distal, outros são muito mais complexos, envolvendo todo o dígito, com duplicação de hastes, tendões e estruturas vasculares Tratamento - casos complexos envolvendo osso requerem a remoção de estruturas duplicadas, enquanto casos envolvendo tecidos moles podem ser tratados apenas com suturas de ligadura aplicadas no berçário Cirurgia é realizada aos 6-9 anos ➔ Sindactilia: dedos “colados” Local + comum: 2º e 3º dedo Genética – padrão autossômico dominante É mais um problema cosmético do que funcional, e raramente requer tratamento Avaliação radiográfica não é indicada a menos que o tratamento radical esteja sendo contemplado 8 Maria Clara Cavalcante Se os pais quiserem cirurgia, é preciso aconselhar esperar a criança ter idade suficiente para participar da decisão e cuidados pós-operatórios Complicação + comum da cirurgia = deiscência da pele (abertura dos pontos) DEDOS SOBREPOSTOS Quinto dedo do pé sendo o mais comumente afetado – bilateral - igual em ambos os sexos - adução do quinto dedo Em recém-nascidos, a condição é frequentemente passiva, corrigida com alongamento suave ou o uso de bandagem e espaçadores de dedos dos pés. OBS: Se uma criança começar a andar antes que a deformidade seja corrigida, ela pode se tornar rígida, causando sintomas, e pode exigir correção cirúrgica. BANDAS AMNIÓTICAS Geralmente envolvem dedos das mãos e dos pés Bandas simples - inchaço da parte distal do dedo do pé com linfedema concomitante – São problemas cosméticos e não requerem tratamento Bandas mais profundas - podem produzir amputações completas, pois produzem comprometimento neurovascular Além do linfedema, é essencial descartar o comprometimento vascular, que se manifesta por pele pálida e fria com preenchimento capilar atrasado 9 Maria Clara Cavalcante FIMOSE INTRODUÇÃO Não se conseguir retrair o prepúcio no menino, não conseguindo expor a glande A grande maioria nasce com fimose, sendo que por volta dos 3 anos, em 90% dos casos se resolve sozinha e em 99% aos 17 anos Pode apresentar como dor em ereção ou desconforto durante a relação sexual, por causa da estenose relativa do anel prepucial, mesmo que consiga expor a glande em repouso. Fimose FISIOLÓGICA: Ocorre na grande maioria – Decorre da aderência entre a mucosa interna do prepúcio e a mucosa de glande – quando se consegue retrair o prepúcio e expor a glande, já não é mais fimose – Não há alteração na pele do prepúcio. Impossibilidade de retrair o prepúcio e expor a glande ou como inchaço do prepúcio ao urinar Fimose PATOLÓGICA: Estenose do prepúcio (alteração no prepúcio distal) – A tração leva à formação de uma estrutura em forma de cone, com a parte distal estreita sendo branca e fibrótica – Causas: trauma no prepúcio distal por manobra forçada e balanopostites de repetição, que, por fim, acarretam fibrose cicatricial Aderências balanoprepuciais: união do lado mucoso do prepúcio com a glande que persiste após a liberação parcial da fimose – se desfaz espontaneamente, mas pode durar até a adolescência – são fisiológicas – pode doer ao urinar – como se consegue expor a glande, já não é mais fimose Cisto de esmegma: massa branca que resulta da descamação da mucosa da glande – processo benigno Parafimose: constrição do corpo do pênis pelo prepúcio distal estenosado,com consequente edema distal da glande Balanopostite: pode ser infecciosa ou irritativa – vermelhidão, irritação, edema do prepúcio – pele local frouxa - cirurgia DIAGNÓSTICO É clínico! Não se deve realizar nenhum tipo de manobra forçada no prepúcio. Caso haja alguma alteração clínica no prepúcio distal (cicatriz ou inflamação), pode ser um caso de fimose patológica Caso curse com fimose adquirida e prepúcio distal inflamado ou com coloração esbranquiçada, deve-se aventar a possibilidade de balanite xerótica obliterante (BXO - é uma dermatose do prepúcio (reação liquenoide) que gera um prepúcio engrossado, rígido e cicatrizado) – Pele esbranquiçada que impossibilita a retração e tem etiologia desconhecida – é frequente, mas pouco diagnosticada e é mais comum após a idade escolar TRATAMENTO Distinguir entre os dois tipos de fimose, porque o tratamento varia - Na fimose fisiológica a abordagem deve ser conservadora, e na fimose patológica deve-se considerar o tratamento cirúrgico. Fisiológica: ➔ Conduta expectante: Aconselhamento dos pais - Evitar manobras forçadas e para higienizar a glande, deve-se realizar uma leve tração do prepúcio ➔ Tratamento com corticosteroides: em casos de demora na resolução espontânea ou jato urinário - aplicação de cremes corticosteroides de baixa concentração, especialmente à noite, fornece elasticidade – beta ou dexametasona por 6-8 semanas – Os adolescentes que persistirem com fimose fisiológica devem ser encaminhados ao cirurgião para avaliar a necessidade do tratamento cirúrgico. Patológica: Nesses casos, é cirúrgico - Em alguns casos, pode-se tentar curso de tratamento com corticosteroide. ➔ Cisto de retenção de esmegma: Tratamento conservador – orientações Parafimose: Assistidos de urgência em pronto-atendimentos - tentar a redução manual da glande edemaciada, previamente lubrificada com geleia de lidocaína, e caso não seja possível, deve-se comprimir a glande com intuito de reduzir seu edema, mas se mesmo assim não for possível, cirurgia!10 Maria Clara Cavalcante TRATAMENTO CIRÚRGICO Considerado nas seguintes situações: • Fimose patológica • Meninos maiores com fimose fisiológica em que não houve resolução com tratamento com corticosteroide. • Crianças com ITU recorrentes • Histórico de balanopostite • Histórico de parafimose • Crianças mais velhas (adolescente) com dificuldade e/ou nas ereções ao contrair o prepúcio Em meninos portadores de anomalias congênitas do pênis, particularmente a hipospadia ou pênis embutido, o prepúcio pode ser necessário para procedimentos de reconstrução. CONSIDERAÇÕES FINAIS Conduta na fimose fisiológica deve ser conservadora. Uso de corticosteroide tópico está indicado em poucas situações Cirurgia está indicada na fimose fisiológica, em geral apenas no adolescente, ou nos casos de fimose patológica Menino que evolui com fimose adquirida e inflamação no prepúcio distal, deve-se aventar a possibilidade de balanite xerótica. 11 Maria Clara Cavalcante DISTOPIA TESTICULAR INTRODUÇÃO Criptorquia ou criptorquidia – testículo impalpável Ocorre quando um ou ambos os testículos se encontram fora ou mais de 50% do tempo fora da bolsa testicular Distopia – sabe-se a existência do testículo, mas ele não está na sua posição anatômica adequada (bolsa testicular), podendo ser palpável em seu trajeto de migração no canal inguinal até o escroto. Ectopia testicular – testículo é encontrado fora do seu trajeto normal Recomendado que os testículos sejam classificados em palpáveis e impalpáveis e daí define-se sua situação. Testículo palpável pode ser: • Retido - se situa no seu trajeto natural e não pode ser levado ao escroto. • Retrátil - situação idêntica à anterior, mas pode ser levado ao escroto, porém se mantém no canal por efeito do reflexo cremastérico (tração superior do testículo por suave toque na face interna da coxa) • Ectópico – fora do seu trajeto normal (perineal, pré-peniano, escrotal...) • Ascendente - testículo que comprovadamente encontrava-se no escroto e que, posteriormente, assumiu uma posição alta. Testículo evanescente – condição na qual a migração correta do testículo acontece mas, por causa de uma torção ou de um episódio isquêmico pré-natal, ocorre a atrofia da gônada, causando dificuldade na palpação ou sentindo-se apenas um nódulo pequeno em seu lugar Anorquia - não desenvolvimento embriológico de uma ou ambas as gônadas é um episódio mais raro denominado agenesia testicular ETIOLOGIA Há duas fases de migração testicular: • 1ª) Abdominal – mediada pelo hormônio HAM (promove a involução dos ductos paramesonéfricos – 10ª semana e faz o testículo migrar para o abdome – 7ª semana) • 2ª) Canalicular - quando o testículo passa pela região inguinoescrotal, o canal inguinal, completando sua descida, na 28ª semana. É mediada pela testosterona. EPIDEMIOLOGIA 3% em a termo, mas é alta em prematuros (33%) – Quando o peso é < 1.500g, pode chegar a 60-70%. Predomínio do lado direito sobre o esquerdo – mas isso não ocorre em testículos impalpáveis (mais da metade se encontram à esqueda) Descida ocorre em até 6 semanas de vida - a descida completa do testículo após a infância é muito incomum e quando ocorre, o testículo sofre alterações degenerativas, devendo ser encaminhado para cirurgia HISTOLOGIA Gônada críptica - interstício vazio e alargado de um lado e túbulos seminíferos pequenos e com número reduzido de células germinativas do outro (apresentam contagem normal de espermatogônias nos primeiros 6 meses) Gônada tópica – espermatogônias aumentam progressivamente durante toda a infância DIAGNÓSTICO Confirmado pelo exame físico - Durante a palpação inguinal, consegue-se identificar e ter características sobre a gônada e sua localização no canal inguinal: • Testículo palpável – distopia testicular • Testículo impalpável – criptorquidia 12 Maria Clara Cavalcante Contraindicado exames de imagem antes do encaminhamento para o cirurgião – mas há espaço para algumas US em casos selecionados, como na suspeita de agenesia renal associada à agenesia testicular ipsilateral Associação entre criptorquidia uni ou bilateral + hipospadia = deve ser encaminhado para avaliação TRATAMENTO Tratamento hormonal ainda é realizado, por meio da gonadotrofina coriônica (hCG) – mas tem sido abandonado por causa das taxas de recidiva Tratamento cirúrgico (orquidopexia), é realizado no 1º ano de vida, passados os primeiros 6 meses, sendo indicado para todo paciente com distopia ou criptorquidia uni ou bilateralmente Importantes razões decidem a hora operatória: • Perda do volume testicular evidente após 6 meses de idade. • Número de espermatogônias e túbulos seminíferos maiores em meninos menores de 1 ano de idade. • Nulidade dos desvios psicológicos ainda no lactente, evitando-se que o próprio paciente veja, mais tarde, a bolsa testicular vazia. • Menor tempo de exposição do testículo à temperatura intra-abdominal (1,2 °C maior que a permitida ao testículo no escroto) Paciente com testículo palpável que se encontra em localização diastópica, a correção é feita após os 6m Se o testículo for impalpável uni ou bilateralmente, o cirurgião deverá programar uma videolaparoscopia diagnóstica Pacientes cujos ambos os testículos não foram palpados ao nascimento ou que apresentem um dos lados distópico associado a hipospádia devem ser encaminhados à equipe multidisciplinar Tratamento de um testículo distópico tem, então, como principais objetivos: • Melhorar a fertilidade associada à criptorquidia • Diagnosticar precocemente pelo autoexame uma possível malignização • Cura de hérnia inguinal • Evitar ou melhorar o dano psicológico • Diminuir o risco de trauma e torsão testicular COMPLICAÇÕES Atrofia testicular e lesão do deferente A infertilidade deve-se mais às anomalias primárias do testículo e do epidídimo Todo paciente cujo testículo foi levado à bolsa deve ser acompanhado periodicamente até a adolescência 13 Maria Clara Cavalcante REFERÊNCIAS: Malformações Congênitas. CAMPOS JR, Dioclécio & BURNS, Dennis A. R. Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria. 5 ed. Barueri, SP: Manole, 2021. 2v - Displasia cong. do quadril seção 34. CAP 1. pág. 1101 a 1112. - Distopia testicular seção 35. CAP. 22 pág 1299 a 1302 - Fimose seção 35 cap 23. Pág. 1303 a 1307 - Pé torto congênito seção 34. Cap 5. pág. 1139 a 1145
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