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Ne�p���i�s �� Pe�� Mel����a, CE� e �B� OMS: 2 a 3 milhões de novos casos ao ano no mundo O Câncer não melanoma corresponde a 98% do total dos casos câncer de pele Os cânceres de pele melanoma são mais agressivos e possuem um maior índice de mortalidade. Revisão pele: Epiderme possui 4 camadas: estrato córneo, estrato granulomatoso, estrato espinhoso e camada basal. ● Estrato córneo: grande quantidade de queratina, proteína impermeável que confere resistência à desidratação. ● Estrato granulomatoso: grânulos que dão origem a queratina. ● Estrato espinhoso: queratinócitos ● Camada basal: replicação e diferenciação celular (queratinócitos e melanócitos) Derme: É a camada intermediária da pele, formada por fibras de colágeno, elastina e gel coloidal, que conferem tonicidade, elasticidade e equilíbrio à pele, e por grande quantidade de vasos sanguíneos e terminações nervosas. Hipoderme: É a terceira e última camada da pele, formada basicamente por células de gordura. Sendo assim, sua espessura é bastante variável, conforme a constituição física de cada pessoa. Fatores de risco para o câncer de pele: ● Cicatrizes de longa data ● Radiação ultravioleta ● Pele e olhos claros ● Imunossupressão ● Carcinógenos químicos ● Tabagismo ● HPV Genética Mutações no sistema de sinalização hedgehog (PTCH1 ou SMO) Câncer Melanoma 4 - 5% das neoplasias malignas da pele 77% das mortes causadas por neoplasias de pele Incidência crescendo (tabagismo, destruição da camada de ozônio Anatomopatológico: nas lesões precoces, in situ: não atingiu à derme (menos grave) Quando atinge a derme, terá contato com os vasos sanguíneos e vasos linfáticos, podendo ocorrer metástase. Características clínicas: lesões pigmentadas com critérios do ABCDE são suspeitas para melanoma. A: assimetria da lesão B: bordas irregulares C: cor com tonalidades variadas D: diâmetro maior que 6mm E: evolução da lesão Uma característica ocasional e potencialmente confirmatória de melanoma é a despigmentação intralesional. Nevo melanocítico congênito Nevos congênitos diferem de outros devido ao fato dele já produzirem pigmento ao nascimento Os pacientes com nevos congênitos possuem um risco relativo de desenvolvimento de melanoma durante a infância e a adolescência aumentado em 465x Tipos de melanoma ● Disseminativo superficial ● Nodular ● Lentigo maligno ● Acral lentiginoso ● Melanoma amelanótico ● Melanoma desmoplásico Disseminativo superficial Mais comum (50-80%). É caracterizado pela fase de crescimento radial (horizontal) por um período de anos antes da evolução para a fase de crescimento vertical → Antes de invadir a derme, ele vai se espalhar de forma superficial, dessa forma, estará provavelmente in situ. Nodular Segundo mais comum. Extremamente agressivo, não tem fase de crescimento horizontal. O padrão de crescimento é vertical. Mais comuns em homens Lentigo maligno Crescimento lento, geralmente in situ, acomete áreas expostas de pessoas idosas, geralmente face. Acral lentiginoso ● Surge nas palmas das mãos e plantas dos pés, regiões sub-ungueais e espaços interdigitais. ● Frequentemente são confundidos com outras patologias ● Menores taxas de sobrevida em 5 anos ● Se disseminam agressivamente e possuem alta incidência de recorrência local e regional. Melanoma amelanótico Variante do nodular ou do disseminativo superficial que não produz pigmento suficiente para se apresentar como uma lesão pigmentada. Melanoma desmoplásico Geralmente não produz pigmento e cresce na superfície externa da pele. Pode ter aparência de uma cicatriz hipertrófica em uma localização na qual o paciente não se lembra de ter sofrido lesão na pele. Prognóstico 1º - avaliar a profundidade 2º Ulceração Taxa mitótica da lesão, idade, sexo, localização da lesão primária e tipo morfológico do melanoma À profundidade da invasão do melanoma na derma é o fator prognóstico mais importante Níveis de CLARK A classificação de Clark do melanoma depende da determinação qualitativa da extensão da invasão nas várias áreas da derme e tecido celular subcutâneo. Nível I: melanoma in situ; limitado a junção dermo-epidérmica. Nível II: invadindo a derme papilar, porém sem expansão além desta camada Nível III: invadindo e expandindo na derme papilar, porém sem invadir a derme reticular. Nível IV: invadindo a derme reticular, porém não invadindo a gordura subcutânea. Nível V: invadindo a gordura subcutânea ou os tecidos subjacentes. Obs: É difícil fazer uma diferenciação entre a camada papilar e a reticular Espessura de BRESLOW A profundidade é mensurada em décimos de milímetros como a espessura desde a superfície É mais fácil a identificação, não dependendo da interpretação do avaliador. Estadiamento - TNM T: tamanho N: número de linfonodos M: metástase N (status linfonodal) → Já é classificado como Estadio III A categoria T é subdividida em ‘’à’’ ou ‘’b’’ baseando-se na presença ou ausência de ulceração e na taxa mitótica. A ulceração é definida como a ausência de um epitélio intacto sobre o melanoma. A sobrevida nos pacientes com tumores ulcerados é pior do que nos pacientes com melanomas primários de mesma espessura, porém sem ulceração. A metástase via linfática em 90% dos casos Pior prognóstico Número de linfonodos acometidos → principal fator de prognóstico de sobrevida (o de Breslow é irrelevante quando há linfonodos positivos). Metástase em trânsito: disseminação do melanoma na pele pode se manifestar com lesões satélites, as quais são metástases cutâneas ou subcutâneas localizadas a mais de 2 cm da lesão primária. A presença delas demonstra um prognóstico pior. DHL positiva: associado à metástase à distância Biópsia Biópsia excisional: 1 - 2 mm de margem e incluir toda a espessura da pele. Não deixar a margem de segurança compromete a investigação do linfonodo sentinela, dificultando a investigação no geral. CBC - Carcinoma basocelular Surge nas células basais, que se encontram na camada mais profunda da epiderme É um tumor cutâneo localmente agressivo que está associado a mutações que ativam a via de sinalização Hedgehog ● 4 a 5 vezes mais comum que o CEC ● Acometem locais expostos aos sol em adultos idosos levemente pigmentados. ● 80% estão localizados na cabeça e pescoço ● 35 - 50% das pessoas que tiveram CBC irão apresentar novo tumor em 5 anos ● Crescimento lento e metástases raras e via hematogênica Síndromes genéticas ● Síndrome do Nevo Basocelular (Gorlin) ● É caracterizada por múltiplos carcinomas basocelulares, cisto odontogênicos recorrentes, anomalias esqueléticas, calcificações intracranianas e desenvolvimento de malformações. Xeroderma Pigmentoso Defeito na reparação do DNA, que esse defeito é propagado nas mitoses sucessivas Pacientes que devem evitar ao máximo se expor ao sol. CBC Presença de telangiectasias (presença de pequenos vasos sanguíneos) Lesão de aspecto perláceo CBC - Tipos clínicos e histológicos ● Nodular (66,5%) - sólido, adenóide e cístico ● Superficial ● Esclerodermiforme (ou morfeaforme) ● Infiltrativo ● Micronodular ● Carcinoma basoescamoso ● Carcinoma metatípico Muito comumente são encontrados mais de um subtipo na mesma lesão, sendo que a associação mais comum é dos subtipos nodular e micronodular. Nodular Superficial Esclerodermiforme Infiltrativo Tipo nodular: mais agressivo Apresenta crescimento exofítico (crescimento para fora da célula) CEC - Carcinoma escamocelular 2ª neoplasia maligna de pele mais frequente Homens x mulheres (2:1) Mais comuns em transplantados - CEC Mais agressivo Lesões precursoras Queratose actínica: são neoplasias benignas da pele com potencial de transformação para um tipo de câncer de pele (carcinoma de células escamosas ou carcinoma espinocelular) Leucoplasia: é uma condição na qual manchas ou lesões espessas e brancas aparecem dentro na boca - geralmente na gengiva ou nas bochechas - e é causada pelo crescimento celular excessivo. Doença de Bowen: A doença de Bowen é um carcinoma in situ de células escamosas cutâneas, pertencenteao grupo dos tumores não-queratinizados. Manifestações clínicas ● Pápula/pápula queratótica ● Nódulo ● Nódulo ulcerado ● Placas - vegetantes ou verrucosas Classificação Histológica de Broders Grau I: 0 a 25% de células indiferenciadas (bem diferenciado) Grau II: 25 a 50% células indiferenciadas (moderadamente diferenciado) Grau III: 50 a 75% células indiferenciadas (mal diferenciado) Grau IV: 75 a 100% células indiferenciadas (indiferenciado). CEC in situ CEC invasivo
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