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Sífilis congênita

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Sífilis congênita
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Pâmela Martins Bueno – sífilis congênita 
CONCEITOS “COMUNS” ÀS INFECÇÕES CONGÊNITAS
· Adquiridas intraútero (via hematogênica transplacentária) 
· Causadas por infecção materna (sintomática ou não) durante a gestação. 
· Triagem pré-natal – maioria das infecções é assintomática. 
· Toxoplasmose e sífilis – rastreadas no 1º e 3º trimestres 
· Rubéola – pesquisa apenas se sinais clínicos ou contato da gestante com o paciente infectado. 
· CMV – não é triado de rotina (SUS x Serviço privado). 
· TORCHSV – Toxoplasmose, Rubeola, Citomegalovirus, Herpes vírus, Sífilis e Varicela. 
· Momento de infecção: 
· Infecções de 1º trimestre: menos comuns porque a circulação placentária ainda está em desenvolvimento e mais graves (embriogênese). 
· Infecções de 3º trimestre: mais comuns, assintomáticas porque o bebê já está formado e gera sequelas tardias. 
· Achados clínicos sugestivos de infecção congênita:
· RCIU 
· Microcefalia, hidrocefalia, calcificações intracranianas.
· Coriorretinite, catarata, glaucoma 
· Hepatoesplenomegalia 
· Lesões ósseas 
· Miocardite ou outras cardiopatias 
· Exantema, petéquias, púrpuras
· Anemia, plaquetopenia 
· Hiperbilirrubinemia direta 
· Investigação:
· Sorologia (IgM e IgG) materna e neonatal 
· Pesquisa do agente etiológico: pesquisa viral em secreções (nasofaringe, urina) e PCR em amostras biológicas 
· Hemograma completo 
· Função hepática: transaminases, bilirrubina total e frações, albumina, coagulograma. 
· Liquor 
· Radiografia de ossos longos 
· Potencial evocado auditivo do tronco encefálico (PEATE)
· USG transfontanela e/ou TC de crânio. 
· Fundo de olho.
SÍFILIS CONGÊNITA
· Infecção causada pelo Treponema pallidum
· Disseminação transplacentária – principalmente nos estágios primário e secundário. 
· Não ocorre transmissão pelo leite materno. 
DIAGNÓSTICO DA INFECÇÃO MATERNA 
· Dx clínico difícil – lesão primaria e secundaria são indolores 
Testes sorológicos:
· Pré-natal (1º e 3º trimestres) e momento do parto 
· Iniciar, de preferência, com teste treponêmico (FTA-ABS, teste rápido)
· Teste não-treponêmico – VDRL – altamente sensível, estima estágio de infecção e resposta terapêutica, tendencia a negativação após tratamento; falso-positivo em casos de anticorpos contra cardiolipina. 
Uma vez que o VDRL da mãe é positivo, vamos partir para um teste treponêmico (TPHA, FTA-Abs, ELISA)
· Bom diagnóstico, mas não para monitoramento de resposta terapêutica – permanece positivo mesmo após o termino do tratamento. 
· Nas gestantes – presença de pelo menos 1 teste positivo (treponêmico ou não) – inicio do tratamento. 
· O tratamento é feito com penicilina e se baseia no estágio clinico da doença. 
· Na maioria das gestantes considera-se como sífilis tardia para garantir que não ocorra a infecção do feto. 
É importante seguir com monitorização clínica e testes sorológicos mensais para avaliar o aumento das titulações. O tratamento que teve sucesso é quando:
“Atualmente, para definição de resposta imunológica adequada, utiliza-se o teste não treponêmico não reagente ou uma queda na titulação em duas diluições em até 6 meses para sífilis recente e queda na titulação em duas diluições em até 12 meses para sífilis tardia.”
A única medicação que trata tanto a mãe quanto o feto é a penicilina, a única situação em que é valido tratar com outra droga é quando ela está em falta. De alternativa, teremos:
· Uso de ceftriaxona IM por 10 a 14 dias 
O RN deve ser notificado, investigado e tratado para sífilis congênita. 
TRATAMENTO ADEQUADO DA GESTANTE
· Tratamento realizado com penicilina benzatina
· Inicio pelo menos 30 dias antes do parto.
· Esquema adequado para cada estágio clinico. 
· Intervalo entre as doses respeitado. 
· Avaliação do risco de reinfecção* - avalia o tratamento do parceiro. 
· Queda em pelo menos 2 títulos do VDRL 
QUADRO CLÍNICO DA SÍFILIS CONGÊNITA 
· 60-90% oligo ou assintomática 
· Risco de doença determinado pela história materna.
· Sífilis congênita precoce (até 2 anos) x sífilis congênita tardia (após 2 anos) 
· Lesões tardias = sequelas das lesões precoces. 
SÍFILIS CONGÊNITA PRECOCE
· Prematuridade, RCIU 
· Hepatoesplenomegalia, adenomegalia generalizada
· Pneumonia alta 
· Lesões ósseas, periostite, osteíte, osteocondrite metafisaria 
· Pseudoparalisia de Parrot – devido a dor das lesões ósseas 
· Lesões cutaneomucosas, pênfigo palmoplantar, condilomas planos, exantema maculopapular, rinite serossanguinolenta 
· Anemia e plaquetopenia 
· Icterícia 
SÍFILIS CONGÊNITA TARDIA 
São decorrentes das manifestações precoces. 
· Neurológicas: surdez, déficit cognitivo, hidrocefalia. 
· Oculares: coriorretinite, glaucoma, cicatriz corneana, atrofia do N. óptico. 
· Tríade de Hutchinson: dentes de Hutchinson, ceratite intersticial e lesão do VIII par. 
· Osseas: fronte olímpica, nariz em sela, tíbia em lâmina de sabre. 
· Cutaneomucosas: fissuras periorificias (rágades sifilíticas) 
INVESTIGAÇÃO DO RN 
· RN exposto a sífilis – RN de mulher diagnosticada com sífilis durante o pré-natal e ADEQUADAMENTE TRATADA. 
· RN com sífilis congênita – RN de mulher diagnosticada com sífilis no pré-natal, parto ou puerpério. NÃO TRATADA ou TRATADA DE FORMA NÃO ADEQUADA. 
RN EXPOSTO A SÍFILIS 
· Todos os RN de mãe com diagnostico de sífilis durante a gestação, independentemente do histórico de tratamento materno, deverão realizar TESTE NÃO TREPONÊMICO no sangue periférico. 
· VDRL maior que o materno em pelo menos 2 diluições?
· SIM = sífilis congênita (investigar conforme fluxograma de mãe não adequadamente tratada). 
· NÃO = exame físico. 
· Normal: criança exposta a sífilis (seguimento) 
· Alterado: avaliar VDRL. Se for reagente = sífilis congênita. Se VDRL não reagente = investigar outras TORCHS. 
RN COM SÍFILIS CONGÊNITA 
· Notificação, VDRL sérico (mãe e bebê) + HMG, glicemia, RX de ossos longos e LCR*
· Exame físico, HMG, LCR e RX de ossos longos normais e VDRL do RN não reagente?
· SIM = penicilina benzatina dose única e acompanhamento. 
· NÃO pra qualquer uma = avaliar LCR para realizar o tratamento. 
· Se líquor normal = sífilis congênita sem neurossífilis = penicilina cristalina ou procaína por 10 dias. 
· Se liquor alterado = sífilis congênita com neurossifilis = tratamento com penicilina cristalina EV por 10 dias.
O que é o liquor alterado?
· VDRL reagente e/ou
· > 25 células e/ou
· >150 de proteína.
SEGUIMENTO DA CRIANÇA EXPOSTA
· Mensal até o 6º mês e bimestral até 1 ano. 
· VDRL com 1, 3, 6, 9, 12 e 18 meses – interromper seguimento com dois exames não reagentes consecutivos ou queda de pelo menos 2 diluições. 
· Se elevação em pelo menos 2 diluições ou não negativação até os 6 meses, reinvestigar a criança e proceder ao tratamento. 
· Seguimento oftalmológico, neurológico e audiológico semestral por 2 anos. 
· Neurossífilis: reavaliação liquórica a cada 6 meses até normalização dos parâmetros bioquímicos, citológicos e imunológicos (VDRL).
BAC DRA. JOANA
VOCÊ SABIA?
· 70 a 100% de chance transmissão vertical em mulher não tratada (fase 1º e 2º).
· 40% de chance de aborto, natimorto ou morte perinatal das crianças infectadas a partir de mães não tratadas. 
· Existe chance de transmissão na hora do parto?
· Existe chance de transmissão durante o aleitamento? 
· Infecção é assintomática ao nascimento 
SÍFILIS PRECOCE – DIAGNOSTICADA ATÉ 2 ANOS DE IDADE 
· Hepatomegalia/esplenomegalia 
· Lesões cutâneas, pênfigo sifilítico, periostite, osteíte, osteocondrite, pseudoparalisia de Parrot
· Sofrimento respiratório com ou sem pneumonia 
· Icterícia 
· Anemia, trombocitopenia, leucopenia, leucocitose 
· Linfadenopatia generalizada 
· Hidropsia, edema 
· Petéquias, purpuras 
· Convulsão, meningite
SÍFILIS TARDIA – DIAGNÓSTICO APÓS OS 2 ANOS DE IDADE 
· Fronte olímpica 
· Nariz em sela 
· Dentes incisivos deformados 
· Molares em amora 
· Mandíbula curta
· Arco palatino elevado 
· Surdez neurológica 
· Dificuldade no aprendizado
· Tíbia em lâmina de sabre (tíbia arqueada)
Avaliação e manejo das crianças nascidas de mulheres com diagnostico desífilis na gestação atual, adequadamente tratadas: 
· Mãe adequadamente tratada – tomaram 3 doses de penicilina com intervalo de 7 dias entre elas, iniciadas até 30 dias antes do parto. Deve-se colher exame VDRL da mãe e do bebê (tem que ser sangue periférico e não do cordão umbilical). 
· Se o VDRL do bebê for igual, menor ou maior apenas uma titulação acima do VDRL da mãe, não trata, apenas realiza o acompanhamento no ambulatório. → VDRL da mãe veio 1/8 e o do bebê 1/2, pede uma guia para fazer um acompanhamento no ambulatório de alto risco. Se o VDRL da mãe e do bebê for igual, é a mesma conduta.
· Se o VDRL do bebe vier dois títulos acima da mãe, colher hemograma, raio-x de ossos longos, líquor (VDRL – para excluir neurossífilis)
Se houver alterações clínicas e/ou radiológicas, e/ou hematológica, sem alterações liquóricas, é preciso fazer tratamento: 
· Penicilina cristalina ou Penicilina procaína por 10 dias 
· Se houver alteração liquórica, o tratamento é OBRIGATORIAMENTE com Penicilina cristalina por 10 dias.
· Penicilina cristalina 50.000 UI/kg por 10 dias 12/12h no 8 dia muda para 8/8h; 
· Dose penicilina procaína 50.000 UI/kg IM 1x ao dia por 10 dias.
Avaliação e manejo das crianças nascidas de mulher com diagnostico de sífilis no pré-natal, parto ou puerpério, não tratada ou tratada de forma não adequada na gestação atual: 
· Independentemente do resultado do VDRL do recém-nascido, realizar: Hemograma, radiografia de ossos longos, punção lombar 
· Se vier alterações clínicas e/ou sorológicas e/ou radiológicas e/ou hematológicas no RN: penicilina cristalina ou Penicilina procaína por 10 dias 
· Se houver alteração liquórica: é obrigatório o uso de Penicilina cristalina por 10 dias – pois somente a penicilina cristalina ultrapassa a barreira hematoencefálica de forma eficiente para tratar o T. pallidum no SNC. 
Se a mãe não for tratada adequadamente, mas não houver alterações clínicas, radiológicas, hematológicas e/ou liquóricas no RN, e a sorologia for negativa (VDRL):
· Penicilina G benzatina por via IM – dose única
· Acompanhamento é obrigatório
SEGUIMENTO DA CRIANÇA
· Seguimento ambulatorial: calendário recomendado pelo ministério da saúde – na primeira semana de vida e no 1º, 2º, 4º, 6º, 9º, 12º e 18º mês. 
· Avaliação laboratorial com teste não treponêmico (VDRL) com 1, 3, 6, 12, 18 meses de idade, interrompendo o seguimento após dois testes não reagentes consecutivos (a partir daí, considera-se o bebê tratado). 
· Espera-se que o VDRL decline aos 3 meses de idade, devendo ser não reagente aos 6 meses, caso a criança tenha sido adequadamente tratada. Diante da elevação de títulos em duas diluições, ou sua não negativação até 18 meses, ou persistência de títulos baixos, reavaliar a criança e proceder ao retratamento.
· Consulta oftalmológica – semestrais por 2 anos. Anomalias oftalmológicas mais comuns: ceratite intersticial, coriorretinite, glaucoma secundário, cicatriz córnea e atrofia óptica.
· Consulta audiológica – semestrais por 2 anos. Anomalias auditivas: perda auditiva sensorial por acometimento do 8º par craniano.
· Consulta neurológica – semestrais por 2 anos. Em casos de neurossífilis: punção lombar a cada 6 meses, até normalização bioquímica citológica e sorológica. Se VDRL liquórico se mantiver reagente ou celularidade e/ou proteína liquóricos se mantiverem alterados, realizar nova investigação clínico laboratorial e retratar. Exame de imagem pode ser considerado também nesse cenário.

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