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SP 1.3 – Filho doente, dói na gente Ruth estava preocupada. Seu segundo filho, Yuri, agora com 6 anos, saudável até os 5 anos, passou a se queixar de cansaço frequente sem razão aparente. Queixava de dores nos joelhos e nas pernas. Sua médica da UBS diagnosticou inicialmente como “dores do crescimento”. Mas pediu para mãe verificar a temperatura por uma semana, três vezes ao dia para ver se não havia febre e retornasse em 15 dias.Ruth comprou um termômetro e já no primeiro dia percebeu que a criança apresentava febre de até 38 ºC, principalmente no final da tarde. Começou também a apresentar dores persistentes na barriga, na região do hipocôndrio esquerdo. Yuri foi tratado nos últimos três meses de duas infecções respiratórias, sendo uma “sinusite” e a outra um “princípio de pneumonia”. Só que a mãe achou estranho o fato de as "ínguas" do pescoço ainda não terem desaparecido, ao contrário do que a médica da UBS havia dito que iria acontecer. Além disso, o surgimento, há poucos dias, de manchas arroxeadas nas pernas fez com que Ruth levasse Yuri à UBS para um novo atendimento antes do retorno de 15 dias. Na UBS, a médica, Walda, após anamnese e exames físicos cuidadosos, solicitou um hemograma de urgência, que evidenciou: Hb: 6,4 g/dL, Leucócitos em número de mais de 100.000/mm3 e plaquetopenia acentuada. Frente a esses resultados iniciais, a médica conversou longamente com a mãe a respeito da importância de investigar melhor o caso do menino, já que poderia se tratar de uma neoplasia maligna. Ruth, entre lágrimas falou: - Esse diagnóstico dói tanto quanto um diagnóstico de morte..." A Dra. Walda, segurando o braço de Ruth, disse: - Calma Ruth, na atualidade, muitos desses casos têm tido resultados favoráveis, com os tratamentos especializados disponíveis. A médica quis saber se na família de Yuri existiam outros casos semelhantes e a mãe do garoto se lembrou de um tio já idoso que havia falecido há alguns anos de “câncer no sangue”. Yuri foi encaminhado para um hospital especializado em câncer infantil, onde, dentre inúmeros exames, foi realizado um mielograma e uma biópsia de medula óssea. O material obtido na medula revelou proliferação de células blásticas, sendo compatível com o diagnóstico de leucemia aguda. Atualmente, Yuri se encontra em tratamento em uma Unidade de Assistência de Alta Complexidade em Oncologia (UNACON). Por morar longe, é atendido por uma ONG que providencia seu transporte para o tratamento mensal. Os familiares já foram alertados para a possibilidade de ser necessário um transplante de medula óssea, após a maior estabilização de seu estado. Palavras Desconhecidas: - Mielograma: punção aspirativa da medula óssea, um exame que tem como objetivo verificar o funcionamento pela análise das células sanguíneas produzidas. Problemas: - Infecções respiratórias recorrentes; - Cansaço; - Dores nas pernas e joelhos; - Febre de 38° graus no fim da tarde; - Dor no hipocôndrio esquerdo; Acadêmica de Medicina: Dayane Santos - Manchas arroxeadas nas pernas; - Ínguas persistentes; - Histórico familiar de leucemia; - Plaquetopenia aguda; - Diagnóstico de leucemia aguda. Hipóteses: - O sistema respiratório é o principal foco metastático da leucemia; - A leucemia causa imunossupressão causando infecções respiratórias recorrentes; - As manchas arroxeadas são sinal patognomônico de leucemia; - As leucemias são mais comuns em crianças; - A leucemia é hereditária; - A dor no hipocôndrio esquerdo está relacionada ao sobrecarregamento do baço causado pela Leucemia. Acadêmica de Medicina: Dayane Santos Questões de aprendizagem: 1: Explique o processo de hematopoiese. Hematopoiese/hematopoese é o processo pelo qual são formadas as células do sangue, abrangendo os fenômenos relacionados com a origem, multiplicação e maturação de células primordiais ou precursoras das células sanguíneas.Esse processo é fundamental para a vida humana, já que as células do sangue sofrem degeneração e morte celular após algum período na corrente sanguínea e devem ser renovadas.Durante o período gestacional a hematopoiese ocorre no Saco vitelínico do embrião, depois passa a ocorrer no fígado e por último passa a ocorrer na Medula Óssea Vermelha, local em que a produção permanece até o �m da vida. Formação das células do sangue PERÍODO INTRA-UTERINO: Período pré-hepático: por volta das 7 semanas de vida intrauterina, surgem as primeiras células sanguíneas a partir de células tronco, que ocorre, até o quarto mês,por meio de agrupamentos de células redondas no saco vitelínico a partir de ilhotas sanguíneas. - Hipótese endotélio homogenia: defende que a formação das células pluripotentes hematopoiéticas ocorre a partir de células endoteliais que perdem seu fenótipo e passam a expressar marcadores hematopoiéticos. - Hipótese do hemangioblasto: acredita na existência de um precursor bipotente e indiferenciado, comum às células endoteliais e hematopoiéticas. Período hepatoesplênico: ocorre ainda durante a gestação, entre o quarto e sexto mês, em que as células hematopoiéticas emigram do saco vitelínico para o fígado e as células sanguíneas então são formadas no fígado e no baço. >> Ainda no período intra-uterino ocorre a migração de algumas células tronco para a medula óssea vermelha. PERÍODO EXTRA-UTERINO: Uma vez levada pela corrente sanguínea, as células pluripotentes alinham-se em locais distantes, onde a microvasculatura e o estroma oferecem condições propícias ao seu desenvolvimento, ocupando dessa forma TODOS os ossos do corpo. - Nos dois primeiros anos, toda a medula óssea é vermelha, ou seja, hematopoiética. Com o passar do tempo, inicia-se a substituição progressiva da medula vermelha por medula amarela (gordura/tutano), de modo que a medula hematopoiética nos adultos está restrita aos ossos axiais (esterno,crista ilíaca,etc) e as epí�ses de ossos longos (fêmur,úmero,etc).Após os 50 anos, há Acadêmica de Medicina: Dayane Santos produção de medula cinza em que o tecido adiposo é substituído pela proliferação de �broblastos nos ossos longos. - O parênquima é onde estão as células pluri e multipotentes, é onde �cam as células características do tecido. - O estroma é formado por: adipócitos, �broblastos, células endoteliais e macrófagos que juntos secretam moléculas para formar a matriz extracelular (glicoproteínas,colágeno e glicosaminoglicanos), além de fatores de crescimento, que são necessários para a sobrevivência da célula-tronco, moléculas de adesão e citocinas, que darão suporte à célula pluripotente.Em outras palavras, as células estromais permitem a �xação das células pluripotentes ao estroma medular e propiciam o contato íntimo entre essas células e os fatores de crescimento. > As células tronco estão mais próximas da parede óssea, e indo em direção ao centro da medula estão as células diferenciadas,mais maduras, que estão mais próximas aos vasos sanguíneos da medula. > Próximas ao tecido ósseo → células pluripotentes - Região central → precursores mais diferenciados, células comprometidas e maduras - Próximo as artérias → células jovens granulocíticas e eritroblásticas - Quanto mais a célula está perto da vascularização, maior a sua diferenciação São 3 linhagens celulares,que embora distintas são oriundas de uma célula-mãe única, denominada Hemocitoblasto (pluripotente): I. Eritrócitos (eritropoiese) Acadêmica de Medicina: Dayane Santos II. Leucócitos (leucopoiese, sendo a mielopoiese relacionada a série granulocitária) III. Plaquetas (trombopoiese) CFU: unidades formadoras de colônias. EMag-CFU: eritrócito e megacariócitos, unidades formadoras de colônia. GM-CFU: granulócito e monócitos, unidades formadoras de colônia. GM-CSF: Fator estimulante de colônia de granulócitos e macrófagos. M-CSF: Fator estimulador de colônia de macrófagos humanos. G-CSF: Fator estimulador de colônias granulocitárias. IL-5: Interleucina 5 Linhagem granulócitos: Mieloblasto >> promielócito >> mielócito >> metamielócito >> célula adulta. - A partir de metamielócito a célula começa a adquirir característicasdiferentes em seus grânulos, possibilitando a diferenciação entre neutró�lo,eosinó�lo e basó�lo. (corantes) - Depois dos metamielócitos temos os bastonetes antes dos neutró�los. Acadêmica de Medicina: Dayane Santos Trombopoiese: Megacarioblasto >> promegacariócito >> megacariócito >> plaquetas. Estímulo de produção de células sanguíneas: I.Interação parácrina: adipócitos e �broblastos presentes no estroma interagem com as células progenitoras a partir de moléculas de adesão estimulando sua proliferação. II.Fatores de crescimento: produzidos pelas células do estroma da medula óssea ou por outros órgãos, ativam diversos mecanismos intracelulares para aumentar a expressão gênica e regular o ciclo celular, a maturação, a diferenciação e a supressão de apoptose. - Eritropoetina: produzida nos rins a partir da detecção de diminuição da disponibilidade de oxigênio, aumenta a proliferação das unidades formadoras de colônias de eritroblastos e dos proeritroblastos. - Trombopoetina: produzida nos rins e fígado,estimula a produção de plaquetas a partir da proliferação dos megacarioblastos. >>> Na eritropoiese ocorre um processo com várias modi�cações no núcleo e no citoplasma que transformam um eritroblasto em um eritrócito: Eritroblasto >> proeritroblasto >> eritroblasto basó�lo/inicial >> eritroblasto policromático/intermediário >> eritroblasto tardio >> reticulócito (esse já pode estar na corrente sanguínea e possui RNAm) >> eritrócito (não tem mais RNAm, apenas a hemoglobina). Núcleo: a cromatina se condensa até que o núcleo desaparece. Para isso precisa de B12 e folato e erros nesse processo atrapalham a maturação celular e alteram o tamanho da célula que se torna MACROCÍTICA. Citoplasma: ocorre a produção de proteínas importantes para a divisão celular e a produção de hemoglobina. Erros nesse processo também prejudicam a maturação celular e alteram o tamanho da célula que se torna MICROCÍTICA. Mielo�brose: �brose na medula óssea, sendo que fígado e baço podem voltar a fazer hematopoiese na vida adulta, causando hepatoesplenomegalia. REFERÊNCIAS: https://www.youtube.com/watch?v=VTVwEGa5tWM https://www.sanarmed.com/hematopoiese Acadêmica de Medicina: Dayane Santos https://www.youtube.com/watch?v=VTVwEGa5tWM https://www.sanarmed.com/hematopoiese 2: De�na e diferencia tumores sólidos e não-sólidos. Tumor sólido: qualquer tipo de câncer que se origine em um tecido que não seja hematopoiético e linfático. - Possui espaço de�nível; - Movimenta-se em realização de metástase. Tumor não sólido: câncer que se origina em tecido hematopoiético ou linfático, leucemias e linfomas respectivamente. - Não possui um espaço de�nível; - Movimenta-se constantemente; - Difícil de saber o sítio do tumor primário. REFERÊNCIAS: https://bdigital.ufp.pt/bitstream/10284/4496/1/PPG_21349.pdf 3: Leucemia: A) Fisiopatologia B) Tipos C) Estadiamento D) Fatores de risco (relacionar com faixa etária) E) Sinais e sintomas (evidencie a diferença entre os tipos) F) Diagnóstico (desvio à esquerda) e tratamento - presença de neutró�los imaturos no hemograma , neutró�los não segmentados, que ocorre principalmente em casos de infecções bacterianas. A medula intensi�ca a produção para defender o organismo mas não consegue maturá-los rapidamente liberando-os ainda imaturos na circulação. G) Prevenção H) Epidemiologia O QUE É: Grupo de neoplasias de origem hematológica que causa uma proliferação descontrolada de precursores hematopoiéticos.O defeito reside em alterações genéticas que atingem a célula tronco pluripotente ou as células progenitoras presentes na medula, acarretando em expressão anormal de proto-oncogenes ou genes supressores de tumores.As alterações citogenéticas originam um clone de células que se sobrepõem sobre as células normais devido à perda do controle do ciclo celular (substituição difusa da medula óssea por células neoplásicas imaturas em proliferação desregulada). - As leucemias, em geral, pela destruição acentuada de células ,o que leva a um acúmulo de purina , podem causar gota úrica, pela maior formação de ácido úrico,e insu�ciência renal aguda. Acadêmica de Medicina: Dayane Santos https://bdigital.ufp.pt/bitstream/10284/4496/1/PPG_21349.pdf ETIOLOGIA: Instalação do processo leucêmico: I.Dominância clonal : o clone suprime a multiplicação de celular normais , assim há proliferação apenas das células modi�cadas; II.Insu�ciência da medula óssea (perda funcional e estrutural); III.In�ltração de células neoplásicas em órgãos e tecidos; IV.Imunode�ciência e efeitos tóxicos dos produtos das células tumorais no organismo. As causas da leucemia são em grande parte desconhecidas, embora a incidência seja alta em: Fatores desencadeantes: I. Pessoas expostas a grandes níveis de radiação ionizante (raios-x e gama); II. Exposição ao benzeno, fármacos (principalmente os imunomoduladores), produtos químicos, gases e toxinas desconhecidas; III. Infecção viral (ex: epstein-barr, provoca a “doença do beijo”, mononucleose, e pode causar diversas neoplasias). IV. Pode surgir como um segundo câncer após uma quimioterapia (como em um linfoma de Hodgkin). V. Imunode�ciência e disfunção crônica da medula óssea. VI. Fatores genéticos: existe uma predisposição genética para o desenvolvimento das leucemias. Estudos citogenéticos têm demonstrado que há alterações cromossômicas recorrentes em mais da metade de todos os casos de leucemia. Mais comumente, são alterações estruturais classi�cadas como translocações (parte de um cromossomo passa a ocupar lugar em outro cromossomo e vice-versa, ex:t8;21), inversões (em que parte de um cromossomo �ca invertido, ex:i16) e deleções (perde-se parte de um cromossomo, ex: del7), sendo os problemas ou a falta de regulação dos genes e produtos de genes especí�cos ocorridos nos sítios dessas aberrações cromossômicas que contribuem para o desenvolvimento de leucemia.Assim, parece que a leucemia é o resultado, pelo menos parcialmente, de distúrbios na atividade de genes que normalmente regulam o desenvolvimento de células sanguíneas - afeta proto-oncogenes e genes supressores de tumor. - Essas alterações podem ocorrer na Fase S da intérfase ou na Meiose. Acadêmica de Medicina: Dayane Santos >>> A translocação do cromossomo Philadelphia, t(9; 22), representa uma translocação recíproca entre o braço longo do cromossomo 22 e o braço longo do cromossomo 9, em que grande parte do 22 é translocada para o 9 , enquanto uma parte menor desse é translocada para o 22. A porção de 9q que é translocada contém ABL, um proto- oncogene que é recebido em um sítio especí�co no 22q, chamado BCR (breakpoint cluster region). O gene de fusão BCR -ABL resultante codi�ca uma nova proteína que apresenta atividade de tirosina quinase possibilitando que células afetadas ignorem os sinais reguladores que controlam o crescimento normal e a diferenciação celular e, em vez disso, sofrem uma transformação maligna para se tornarem células leucêmicas. A translocação do cromossomo Philadelphia é encontrada em mais de 90% das pessoas com LMC e em algumas pessoas com leucemia aguda. >>> Pacientes com Síndrome de Down (trissomia no cromossomo 21), neuro�bromatose (grupo de doenças genéticas que causam crescimento de tumores benignos ao longo dos nervos), etc, têm maior probabilidade de aparição de leucemia (tem alteração no proto-oncogene facilitando sua transformação em oncogene). TIPOS: As leucemias são classi�cadas de acordo com o tipo de célula predominante e também em agudas, em que se observa o crescimento rápido de células imaturas que não desempenham seu papel como deveriam, ou crônicas, há um aumento de células maduras porém anormais que se reproduzem de forma um pouco mais lenta e podem ter mantidas algumas de suas funções. Existem mais de 12 tipos de leucemias que podem ser agrupadas em 4 grupos primários: LLA: Leucemia Linfocítica/Linfoblástica/Linfoide Aguda; LLC: Leucemia Linfóide Crônica; LMA: Leucemia Mieloide/Mieloblástica Aguda; Acadêmica de Medicina: Dayane Santos LMC: Leucemia Mielóide Crônica.- As leucemias linfocíticas afetam linfócitos imaturos e seus progenitores (célula progenitora linfóide) que se originam na medula óssea e se in�ltram no baço, linfonodos, sistema nervoso central (rompe a barreira hematoencefálica) e outros tecidos. - As leucemias mieloides afetam as células progenitoras mielóides multipotentes da medula óssea, interferindo na maturação de granulócitos, eritrócitos e trombócitos. - Como as células leucêmicas são imaturas e pouco diferenciadas, proliferam rapidamente e têm uma vida útil longa, além de interferirem na maturação de células sanguíneas normais. - Na maioria dos casos as células leucêmicas entram na corrente sanguínea onde podem ser observadas em grande número, mas também podem se in�ltrar no fígado, baço, linfonodos e outros tecidos por todo o organismo, causando a dilatação desses órgãos. LEUCEMIAS AGUDAS: - As leucemias agudas podem ser linfocíticas (mais comum em crianças) ou mielóides (mais comuns em adultos e idosos). - Geralmente possuem desenvolvimento rápido e por isso têm manifestações súbitas. - Costumam apresentar desvio à esquerda: aumento de células imaturas da linhagem de granulócitos no sangue periférico (neutró�los não segmentados - mielócitos, metamielócitos e bastões).Está associado principalmente a infecções bacterianas, quando há consumo de neutró�los de modo que a medula óssea é muito estimulada e acaba liberando células imaturas. Mieloblasto >> promielócito >> mielócito >> metamielócito >> bastão/bastonete >> célula adulta. Acadêmica de Medicina: Dayane Santos LLA: - Engloba um grupo de neoplasias que afeta as células precursoras de LB ou T (pré-B, pré-T) que são os linfoblastos. - Aproximadamente, 90% das pessoas com LLA apresentam aberrações cromossômicas numéricas (hiperploidia-mais de 50 cromossomos- e poliploidia- célula 3n; 23 pares de cromossomos + 23 cromossomos, sendo incompatível com a vida mas se sobrevive adquire leucemia, podendo até passar para a mãe durante a gestação) ou estruturais (translocação e deleção cromossômica),que desregulam a expressão e a função de fatores de transcrição necessários para o desenvolvimento de células hematopoéticas normais. LMA: - As leucemias mieloides afetam as células progenitoras mielóides multipotentes da medula óssea, interferindo na maturação de granulócitos, eritrócitos e trombócitos. - A maioria está associada a alterações genéticas adquiridas que inibem a diferenciação mielóide terminal.Anormalidades cromossômicas especí�cas, incluindo translocações, podem ser observadas em um grande número de casos de LMA. - Um achado comum das leucemias agudas, principalmente da LMA, é a visualização de Bastonetes de Auer, vistos como pequenas linhas dentro do citoplasma celular (enzimas lisossomais e peroxissomas em paliçadas - como se fosse palha) Acadêmica de Medicina: Dayane Santos LLA E LMA possuem características clínicas semelhantes como: - Mal estar e cansaço: associado à anemia causada pela diminuição de eritrócitos na corrente sanguínea; Mais comum na LMA, no entanto devido às alterações na medula causadas pela LLA pode-se ter uma redução na produção de eritrócitos. - Sangramentos, petéquias, equimoses, sangramento gengival,epistaxe: causada pela trombocitopenia (redução no número de plaquetas na corrente sanguínea - coagulação); mais comum na LMA. - Febre baixa: devido a neutropenia (neutró�los são as primeiras células de defesa que agem em caso de infecção bacteriana) que facilita a instalação de infecções ou aumento do metabolismo por células neoplásicas; - Sudorese noturna: hipermetabolismo de células leucêmicas; - Dor óssea e sensibilidade à palpação: in�ltração óssea subperiosteal, expansão da medula óssea e reabsorção óssea. - Cefaleias, náuseas,vômitos,papiledema (causa edema no nervo óptico pelas alterações na composição sanguínea - alterações visuais),paralisia de nervos cranianos,convulsões,coma: in�ltração das células neoplásicas no SNC já que conseguem atravessar a barreira hematoencefálica; além disso pode ocorrer a oclusão de pequenos vasos cerebrais devido ao acúmulo de blastos (sangue mais viscoso) ou ainda ocorrer micro hemorragias devido à plaquetopenia; - Desconforto abdominal: linfadenopatia generalizada, hepatomegalia e esplenomegalia por in�ltração de células leucêmicas. . Baço: hemocaterese e produção de glóbulos brancos; . Fígado: �ltração do sangue, hemocaterese e produção de trombopoetina; - Aumento da vulnerabilidade a infecções: imaturidade dos leucócitos e função imunológica ine�ciente; Presente nos dois casos já que um afeta os linfócitos e o outro afeta as células apresentadoras de antígeno. - Perda de peso: pela rápida proliferação e hipermetabolismo das células leucêmicas. - Falta de ar súbita e dispneia progressiva: causado pela oclusão de vasos pulmonares seguido de sua ruptura e in�ltração no tecido pulmonar. Sinais laboratoriais: LLA: - Leucocitose (número de leucócitos acima de 11 mil cel/ml); - Hiperleucocitose (número de leucócitos acima de 100 mil /ml); > Essa elevação aumenta a viscosidade do sangue e predispõe ao desenvolvimento de embolia leucoblástica, com obstrução de pequenos vasos sanguíneos na circulação pulmonar e cerebral, levando a uma situação chamada de Acadêmica de Medicina: Dayane Santos Leukostasis. LMA: - Os elementos normais da medula são substituídos por uma acumulação de blastos, relativamente indiferenciados com resultante supressão das células progenitoras restantes o que leva a um quadro de : Neutropenia (queda no número de neutró�los), Trombocitopenia/plaquetopenia (número reduzido de plaquetas no sangue), anemia (presença de muitos eritroblastos que podem estar em diferentes etapas, no entanto esses ainda não tiveram seus núcleos degenerados e ainda não tiveram produção su�ciente de HB portanto não conseguem carrear O2 e também se rompem facilmente na corrente sanguínea e poucas hemácias funcionais),Leucocitose ou Hiperleucocitose. OBS: tanto em LMA e LMC a anemia presente costuma ser anemia normocítica e normocrômica. Diagnóstico: O diagnóstico de�nitivo de leucemia aguda se baseia em estudos do sangue e da medula óssea. É necessária a demonstração da existência de células leucêmicas no sangue periférico, medula óssea ou tecido extramedular. - Achados laboratoriais + Mielograma . Plaquetopenia, Neutropenia, Anemia, Leucocitose com presença de blastos, Leucoestasis; . Presença de mais de 20% de mieloblastos no sangue periférico ou mielograma; . Na imunofenotipagem determina-se o subtipo de linhagem da leucemia; . Na biópsia de medula determina-se as características moleculares da leucemia, o grau de envolvimento da medula óssea e a morfologia e histologia da doença; . TC de tórax, abdome e pelve podem ser realizados para identi�car sítios adicionais de comprometimento. Tratamento: - LLA: hidratação, suporte hemodinâmico, prevenção de infecções, quimioterapia e transplante de medula óssea. - LMA: uso de quimioterapia ou transplante de medula óssea. LEUCEMIAS CRÔNICAS: - Essas envolvem a proliferação de células mieloides e linfoides completamente diferenciadas, afetando portanto células maduras. LLC: ocorre principalmente em idosos, quase não observada em pessoas com menos de 40 anos e extremamente rara em crianças. - Pode se apresentar de duas formas: Acadêmica de Medicina: Dayane Santos Sinais clínicos e laboratoriais - Forma pouco agressiva: Eventualmente descoberta em exames de rotina, por achado de linfocitose importante em hemograma de rotina, sem presença de sinais e sintomas,o que leva a uma investigação mais apurada. - Assintomático; - Linfocitose (aumento no número de linfócitos no sangue); - Gânglios aumentados. Sinais clínicos e laboratoriais - Forma agressiva: Pessoas com a forma agressiva de leucemia linfocítica crônica passam por uma sequência mais rápida de deterioração clínica, caracterizada por: - Linfadenopatia - à medida que a doença progride, os linfonodos aumentam gradualmente de tamanho e novos linfonodos são envolvidos, por vezes, em áreas pouco usuais, como courocabeludo, órbitas, faringe, pleura (pode causar pleurite como problema secundário), sistema digestório, fígado, próstata e gônada; - Hepatoesplenomegalia (baço e fígado aumenta de tamanho pelo aumento das células sanguíneas dentro deles); - Febre; - Dor abdominal; - Perda de peso; - Anemia progressiva (por ser uma doença crônica pode prejudicar a medula óssea que começa a produzir menos eritrócitos); - Trombocitopenia (idem anemia); - Hipogamaglobulinemia (alteração na imunidade humoral -th1- caracterizada por baixos níveis séricos de anticorpos); - Linfocitose; - Quadros autoimunes (como anemia hemolítica auto imune e trombocitopenia imune); Diagnóstico: - Presença de linfocitose isolada (linfocitose persistente com mais de 5 mil células por microlitro por mais de 3 meses, excluindo quadro infeccioso), sem presença de sinais e sintomas + análise morfológica das células presentes no sangue periférico e pela realização de mielograma (punção de medula óssea) + Biópsia. - Manchas de gumprecht (rompimento de leucócitos na lâmina sanguínea com o esfregaço, ocorre pela fragilidade das células) - comum em LLC. Acadêmica de Medicina: Dayane Santos Tratamento: - Pessoas com baixo risco ou com a forma indolente de LLC geralmente não requerem tratamento especí�co por muitos anos após o diagnóstico e acabam morrendo de causas aparentemente não relacionadas. - Em pessoas mais jovens com doença agressiva, uma ablação alogênica (destruição de células da medula óssea por radioterapia ou quimioterapia) ou o transplante de células estaminais não mieloablativas são opções de tratamento. Em um tipo de transplante não mieloablativo, o objetivo é a supressão da medula óssea; a destruição das células leucêmicas por linfócitos do doador, conhecida como efeito “enxerto versus leucemia”; e a recuperação de medula com células do doador. - É incurável por quimioterapia, sendo necessário o transplante de medula óssea alogênico. LMC: também é predominantemente uma doença de idosos - mais homens (têm maior estímulo de produção de células vermelhas). - Há multiplicação excessiva de células precursoras da linhagem mielóide, sendo que a transformação maligna ocorre nas células mais maduras. O curso clínico da LMC é comumente dividido em três fases: I.Fase crônica da duração variável: lenta e com sintomas inespecíficos como fraqueza e perda de peso. A descoberta laboratorial mais presente é a leucocitose com tipos celulares de granulócitos imaturos no sangue periférico.Pode apresentar também anemia (cansaço, falta de ar,etc) e trombocitose. - Cerca de 5% de blastos na medula ou sangue periférico. - 3 a 5 anos. Acadêmica de Medicina: Dayane Santos II. Fase acelerada curta: Um aumento na contagem de basó�los e células mais imaturas no sangue ou na medula óssea con�rma a transformação para a fase acelerada. - Geralmente dura de 6 a 12 meses. . Esplenomegalia; . Febre baixa; . Sudorese noturna; . Dores nos ossos; . Perda de peso; . Hemorragias e hematomas; - De 10 a 19% de blastos na medula ou sangue periférico. III. Fase terminal de crise blástica: representa a evolução para a leucemia aguda. . Leucoestasis: contagem muito elevada de blastos (> 100.000/ml glóbulos brancos); . Policitemia: aumento na produção de hemácias; . Esplenomegalia importante; . Alteração do nível de consciência, podendo entrar em coma; . Micro Lesões isquêmicas de pele, úlceras na pele (in�ltrado de células na pele impedindo que o oxigênio chegue nas células que necessitam); . Anemia normocítica e normocrômica; - Mais de 20% de blastos na medula ou sangue periférico. Diagnóstico: - Levar em conta a idade; - Achado de BCR -ABL no sangue periférico = as células da leucemia mieloide crônica (LMC) abrigam uma anomalia citogenética especí�ca, o cromossomo Philadelphia descrito anteriormente. - Presença de leucocitose ou leucoestasis (> 150 mil já é bem indicativo de leucemia) em hemograma; - Biópsia. Tratamento: - O único tratamento curativo disponível para LMC é o transplante alogênico de medula óssea ou transplante de células estaminais (fase blástica); . Também pode ser feito o uso de drogas para auxiliar no tratamento, como os inibidores de tirosina-quinases. Essas medicações agem justamente onde a LMC causa mais problemas, uma vez que a doença é caracterizada pela multiplicação celular alterada por uma proteína tirosina quinase, codi�cada pelo gene BCR-ABL. Acadêmica de Medicina: Dayane Santos Acadêmica de Medicina: Dayane Santos ESTADIAMENTO: LMA Acadêmica de Medicina: Dayane Santos Leucemia mieloide aguda com anormalidades genéticas ● Leucemia mieloide aguda com uma translocação entre os cromossomos 8 e 21. ● Leucemia mieloide aguda com uma translocação ou inversão no cromossomo 16. ● Leucemia profolítica aguda com o gene de fusão PML-rara. ● Leucemia mieloide aguda com uma translocação entre os cromossomos 9 e 11. ● Leucemia mieloide aguda com uma translocação entre os cromossomos 6 e 9. ● Leucemia mieloide aguda com uma translocação ou inversão no cromossomo 3. ● Leucemia mieloide aguda com uma translocação entre os cromossomos 1 e 22. ● Leucemia mieloide aguda com o gene de fusão BCR-ABL1. ● Leucemia mieloide aguda com gene NPM1 mutado. ● Leucemia mieloide aguda com mutações bialélicas do gene CEBPA. ● Leucemia mieloide aguda com gene RUNX1 mutado. LLC FATORES DE RISCO: - Idade; - Gênero Acadêmica de Medicina: Dayane Santos - Tabagismo; - Exposição a agentes químicos; - Uso de determinados fármacos; - Realização de quimioterapia; - Histórico familiar; - Síndromes hereditárias. PREVENÇÃO: - Não fumar; - Evitar a exposição a agentes químicos. EPIDEMIOLOGIA: Acadêmica de Medicina: Dayane Santos Entrar no site: https://www.inca.gov.br/estimativa/taxas-brutas/leucemias REFERÊNCIAS: Porth Fisiopatologia 9° edição. https://www.youtube.com/watch?v=TwQFhKicIf4 Sanar�ix https://www.inca.gov.br/estimativa/taxas-brutas/leucemias 4: Qual a composição multidisciplinar necessária para o acompanhamento de tumores? O tratamento oncológico é realizado por uma equipe multidisciplinar, composta por diversos especialistas altamente quali�cados, cada um responsável por diferentes cuidados e demandas de cada paciente. Oncologista: Médico especializado no diagnóstico e tratamento do câncer. Ele é quem irá ajudá-lo a decidir o rumo de seu tratamento. Ele solicitará os exames necessários para analisar o estadiamento da doença, as condições do tratamento e sua resposta e a evolução do seu caso. Se determinada terapia não se aplicar mais ao seu caso, o oncologista irá discutir com você quais as melhores opções para continuar o tratamento. Assistente social: Pode ajudar as pessoas a encontrarem recursos comunitários, serviços de apoio e Acadêmica de Medicina: Dayane Santos https://www.youtube.com/watch?v=TwQFhKicIf4 fornecer aconselhamento e orientação em questões como seguro de saúde ou moradia durante o tratamento da doença. Enfermeira:Pro�ssional especializada para tratar pacientes, famílias ou mesmo comunidades. Pode trabalhar em quase qualquer especialidade de saúde e pode se especializar em determinadas áreas, como, por exemplo, enfermagem oncológica. Técnico de enfermagem:Pro�ssional que pode dar medicamentos, ajudar pacientes com cuidado e higiene física e executar várias outras tarefas relacionadas com cuidados de saúde. Especialista em dor: Médico especialista no controle da dor. Em muitos lugares há uma equipe de pro�ssionais de saúde que estão disponíveis para resolver problemas de dor, na maioria das vezes é o anestesista. Fisioterapeuta:Pro�ssional que ajuda a examinar, testar e tratar problemas físicos, utilizando diversos recursos, como: exercícios, calor, frio ou outras terapias que restauram ou mantêm a força, mobilidade e funções do corpo. Em alguns casos é necessária a realização de exercícios para ajudar a prevenir a rigidez muscular e articular ou mesmo prevenir linfedema. Psicólogo: Pro�ssional que oferece suporte psicológico, o que ajuda muito na recuperação de um paciente de câncer. Tristeza e angústiasão reações normais nesse tipo de pacientes, mas, não só os pacientes precisam dessa atenção, mas também seus familiares, que experimentam diferentes níveis de estresse e de perturbação emocional. O importante é encontrar caminhos que permitam enfrentar o problema da melhor maneira possível, isto é, com segurança, con�ança, vontade de vencer e paciência. Psiquiatra:Médico especializado nas causas, tratamento e prevenção de distúrbios mentais, emocionais e comportamentais. Os psiquiatras fornecem aconselhamento e também podem prescrever medicamentos ou outros tratamentos. Terapeuta ocupacional: Pro�ssional que trabalha com pessoas com de�ciências ou limitações funcionais, ajudando-os a se recuperarem e melhorarem as habilidades necessárias para o dia a dia. A prática da terapia ocupacional inclui avaliação, tratamento e consulta. Especialista em cuidados paliativos:Médico que gerencia os sintomas do paciente como dor, náuseas ou fadiga. Pro�ssional que não tem mais o intuito de curar e sim de oferecer a melhor qualidade de vida possível ao paciente. Pode ajudar em qualquer estágio da doença, desde o diagnóstico até o �m da vida. REFERÊNCIAS: http://www.oncoguia.org.br/conteudo/equipe-multidisciplinar/8213/50/ Acadêmica de Medicina: Dayane Santos http://www.oncoguia.org.br/conteudo/equipe-multidisciplinar/8213/50/
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