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Quais são as principais características das neoplasias malignas do trato aerodigestivo que são relacionadas à Cirurgia de Cabeça e Pescoço? 2.1 INTRODUÇÃO O termo “câncer de cabeça e pescoço” refere-se às neoplasias malignas do trato aerodigestivo superior e compreendem as neoplasias que acometem os lábios, cavidade oral, cavidade nasal, nasofaringe, orofaringe, hipofaringe, laringe e glândulas salivares (Figura 2.1). O carcinoma espinocelular (CEC) é responsável por 90% dos tumores desta região e os principais fatores de risco para estas neoplasias são tabagismo, etilismo, infecções virais (HPV, EBV), bebidas quentes, exposição solar, má higiene bucal e próteses mal adaptadas. O consumo de álcool quando associado ao tabagismo possui efeito sinérgico, potencializando a chance de desenvolver uma neoplasia nesta região. É importante sabermos reconhecer tais fatores, e é fundamental que a equipe multidisciplinar oriente a cessação do vício. Este passo é importante, pois há menor resposta à radioterapia (RT) nos pacientes tabagistas, e o estímulo permanente do cigarro no epitélio já comprometido – a chamada cancerização de campo – aumenta significativamente a chance de segunda neoplasia. O papilomavírus humano (HPV) é um importante fator de risco nos casos de tumores de orofaringe. Sua infecção se dá principalmente por meio do sexo oral. Os pacientes com neoplasias ocasionadas por este agente se apresentam em idade mais jovem, em geral, não são tabagistas e etilistas e apresentam melhores resultados ao tratamento, motivo pelo qual houve mudança no estadiamento dos tumores em pacientes HPV positivo. Estudos recentes demonstraram que a vacinação contra o HPV (em meninas e meninos que ainda não iniciaram a vida sexual) diminui significativamente o risco de infecção e provavelmente diminuirá a incidência desses tumores em longo prazo. Figura 2.1 Anatomia da faringe e laringe Fonte: adaptado de Luciano Cosmo. #importante Os tumores de cabeça e pescoço com frequência apresentam metástases locorregional para os linfonodos cervicais, o principal fator de mal prognóstico para esses tumores. 2.2 ESTADIAMENTO TNM O estadiamento clínico é feito pelo American Joint Committee on Cancer (AJCC), que está em sua oitava edição, de 2017. O estadiamento (T), que é relacionado ao tamanho e extensão da doença, varia de acordo com o sítio primário da doença. O estadiamento linfonodal (N) é o mesmo para os tumores da cavidade oral, laringe, hipofaringe e orofaringe, assim como o estádio agrupado. A oitava edição do TNM, proposto pela AJCC, contempla várias mudanças: alguns tumores estão divididos usando o grupo de estadiamento e prognóstico de acordo com a presença ou não do vírus HPV. Há evidências de que os tumores HPV positivos apresentam melhor prognóstico em comparação aos tumores associados ao tabaco e álcool. Já os tumores com extensão extracapsular estão separados em um grupo de pior prognóstico. A classificação dos tumores quanto ao local de acometimento dos linfonodos também muda, não sendo mais relevante a classificação antes utilizada. Também houve alteração quanto ao estadiamento T do tumor, classificação e abordagem dos tumores primários ocultos etc. Do ponto de vista anatomopatológico, a expressão tecidual da proteína p16, reconhecida por imuno-histoquímica, quando presente no tecido, pode confirmar uma lesão induzida por HPV em casos duvidosos. A atualização da classificação TNM considera a p16 negativa ou positiva nos estadiamentos de tumores de orofaringe. Quadro 2.1 Classificação TNM agrupada para cavidade oral, hipofaringe, laringe e orofaringe com p16 negativo Fonte: adaptado de TNM Classification of Malignant Tumors, 2017. Quadro 2.2 Estadiamento agrupado para tumores de cavidade oral, laringe, hipofaringe e orofaringe com p16 negativo Fonte: adaptado de TNM Classification of Malignant Tumors, 2017. Quadro 2.3 Estadiamento T em tumores de orofaringe – p16 positivo com superexpressão de p16 (superior a 70%) em imuno-histoquímica . Fonte: adaptado de TNM Classification of Malignant Tumors, 2017. Quadro 2.4 Estadiamento clínico linfonodal em tumores de orofaringe – p16 positivo com superexpressão de p16 (superior a 70%) em imuno-histoquímica Fonte: adaptado de TNM Classification of Malignant Tumors, 2017. Quadro 2.5 Estádio clínico, câncer de orofaringe – pT16 positivo Fonte: adaptado de TNM Classification of Malignant Tumors, 2017. 2.3 CÂNCER DA CAVIDADE ORAL ▶ A cavidade oral é definida como o espaço compreendido desde a mucosa labial até o istmo orofaríngeo, além de ser revestida totalmente por epitélio não queratinizado. Compreende os tumores de lábios, gengivas, mucosa jugal, palato duro, língua oral e soalho bucal; ▶ Os sítios mais comuns de acometimento de câncer são a borda lateral da língua e o assoalho da boca; ▶ Tem predomínio a partir da quinta década e é mais comum em homens; ▶ Sem considerar os tumores de pele não melanoma, o câncer de cavidade oral, em homens, é o quinto câncer mais frequente no Brasil; ▶ Os principais fatores de risco são: tabagismo, etilismo, má higiene oral, uso de próteses mal adaptadas; exposição ao sol (câncer de lábio); #importante Existe efeito sinérgico entre o tabagismo e etilismo. Entre os indivíduos que fumam e bebem, o risco de desenvolver o câncer de cavidade oral é 30 vezes maior que os que não o fazem. ▶ Leucoplasias, eritroplasias e queilite actínica são lesões pré- malignas; ▶ Carcinoma epidermoide (CEC) é o tipo histológico mais comum – 90% dos casos. Outros tipos histológicos: sarcomas, melanoma de mucosa, tumores de glândulas salivares menores; ▶ As lesões benignas em geral se apresentam com bordas elevadas e regulares, sem ulceração; ▶ Lesões malignas apresentam bordas em geral irregulares, aspecto infiltrativo e ulcerado ou vegetante, friáveis e endurecidas a palpação; #importante Toda lesão de cavidade oral que persiste por 15 dias deve ser biopsiada, principalmente em pacientes com mais de 40 anos, tabagistas e etilistas. ▶ O tratamento é cirúrgico, com ressecção da lesão com margens oncológicas e esvaziamento cervical profilático ou terapêutico a depender do acometimento linfonodal. Pacientes que possuem tumores que chegam ou cruzam a linha média devem ser submetidos ao esvaziamento bilateral, pela possibilidade de drenagem cruzada. 2.4 CÂNCER DA NASOFARINGE ▶ O carcinoma de nasofaringe é uma neoplasia rara, relacionada ao consumo de peixe salgado (nitrosaminas), solventes, fumaça industrial e ao vírus Epstein-Barr; ▶ Inicialmente, há poucos sintomas, como obstrução nasal, sensação de ouvido entupido, zumbido, perda auditiva, coriza e epistaxe; #importante A queixa inicial mais frequente é a linfonodomegalia cervical, indolor. ▶ O diagnóstico é feito com história clínica, rinoscopia anterior com espéculo, posterior com espelho de Garcia e/ou telerrinoscopia rígida ou flexível com nasofibroscopia, biópsia, sorologia para o vírus Epstein-Barr, tomografia ou ressonância e PET scan; ▶ O tratamento consiste em radioterapia exclusiva para tumores iniciais ou RT/QT concomitante para os casos avançados. Com bom controle loco regional. O tratamento cirúrgico é utilizado apenas para casos de resgate. 2.5 CÂNCER DE OROFARINGE ▶ Compreende os tumores da loja amigdalina, base de língua, parede posterior da faringe, palato mole e úvula. Os carcinomas de orofaringe são comuns e frequentemente malignos, sendo o carcinoma epidermoide o mais usual. Tabagismo, etilismo e HPV são os principais fatores de risco para o seu desenvolvimento; ▶ O local mais comum de aparecimento do carcinoma de orofaringe é a loja amigdaliana; ▶ São relativamente assintomáticos, com 70% dos casos em estágios avançados ao diagnóstico. Pode haver odinofagia ou desconforto cervical e massa cervical, além de evolução com dor intensa, sangramento, odor fétido, otalgia, disfagia e até trismo; ▶ O diagnóstico é feito com história clínica, exame físico, visualização direta da cavidade oral e orofaringe, laringoscopia direta ou indireta,biópsia e tomografia ou ressonância; ▶ O tratamento pode ser feito com cirurgia, radioterapia ou uma combinação das duas modalidades. O acesso pode ser um desafio, sendo utilizada a abordagem transoral com laser de CO2 ou com métodos robóticos (TORS). 2.6 CÂNCER DE HIPOFARINGE ▶ O câncer de hipofaringe tem associação intrínseca com o baixo nível socioeconômico e de escolaridade, e está relacionado ao tabagismo, etilismo e a mulheres portadoras de síndrome de Plummer-Vinson; ▶ Os carcinomas epidermoides são maioria e aparecem, principalmente, no seio piriforme; ▶ Apresentam história de odinofagia, disfagia, otalgia reflexa, disfonia ou massa cervical, além da tríade clássica; ▶ O diagnóstico é feito com história clínica, exame físico, faringolaringoscopia, esofagoscopia, biópsia e tomografia ou ressonância; ▶ Tem a pior sobrevida entre as neoplasias de cabeça e pescoço, com sobrevida global em torno de 30%. O risco de segundo tumor primário no trato aerodigestivo é maior nos pacientes tratados de câncer de hipofaringe que na população em geral; ▶ O tratamento é principalmente cirúrgico, com baixa resposta ao tratamento radioterápico; ▶ Em caso de faringolaringectomia total circular a melhor opção para reconstrução é microcirúrgico de jejuno, se não houver disponibilidade, reconstruir com retalho miocutâneo de peitoral maior ou tubo gástrico. 2.7 CÂNCER DE LARINGE ▶ É mais frequente em homens acima de 40 anos e um dos mais frequentes na região da cabeça e pescoço; ▶ A laringe é formada por três cartilagens únicas (epiglote, tireoide e cricoide) e três cartilagens duplas (aritenoide, corniculada e cuneiforme), faz a conexão entre a faringe e a traqueia e é responsável por nossa voz e proteção de via aérea inferior durante a deglutição; ▶ Anatomicamente, a laringe é dividida em três subsítios (supraglote, glote e subglote) e os sintomas relacionados a esta neoplasia dependerá do sítio inicialmente acometido; ▷▷ Supraglote: um terço dos casos – sodinofagia é o principal sintoma, pode haver disfagia, disfonia, otalgia, entre outros. Cinquenta porcento das vezes terão metástases linfonodais, bilaterais; ▷▷ Glote: dois terços dos casos – rouquidão é o principal sintoma. Por isso é diagnosticado precocemente. Raro ter metástases linfonodais; ▷▷ Subglote: raros, menos que 1% dos tumores de laringe. Cursam com dispneia, hemoptise em casos mais avançados. Metástases linfonodais em 20% dos casos. ▶ Em geral, os tumores de supraglote e subglote são diagnosticados mais tardiamente por serem menos sintomáticos; ▶ Os principais fatores de risco são tabagismo e etilismo. O tipo mais incidente e prevalente é o carcinoma espinocelular; ▶ Disfonia por mais de 15 dias deve sempre ser investigada; ▶ O diagnóstico é clínico, identificado em laringoscopia direta ou nasofibroscopia. Biópsia deve ser feita para confirmação diagnóstica e exames de imagem, em geral tomografia de pescoço e tórax para estadiamento, além de Endoscopia Digestiva Alta (EDA). Tumores subglóticos devem ter também broncoscopia para avaliar extensão em traqueia; ▶ O tratamento pode ser feito unimodal em tumores iniciais (cirurgia ou radioterapia exclusiva) com o mesmo resultado oncológico e vocal: ▷▷ Laringectomias parciais podem ser realizadas em tumores moderadamente avançados; ▷▷ Protocolo de preservação de órgãos (com RT/QT concomitante) em pacientes com laringe funcionante pode ser tentado; ▷▷ Paciente com tumores avançados com extensão para cartilagens laríngea (T4) devem ser submetidos a laringectomia total e adjuvância com radioterapia ou RT/QT a depender de características tumorais (margens comprometidas e/ou extensão extracapsular); ▷▷ Após laringectomia total a reabilitação vocal pode ser feita com uso de prótese traqueoesofágica, laringe eletrônica ou voz esofágica; ▷▷ Tumores verrucosos não devem ser submetidos a radioterapia, pois há piora da lesão. ▶ As glândulas salivares formam um grupo de glândulas exócrinas cuja função é a produção de saliva, e existem dois tipos: ▷▷ As glândulas salivares maiores, que compreendem os pares de parótidas, de submandibulares e de sublinguais; ▷▷ As glândulas salivares menores, que são glândulas microscópicas presentes na cavidade oral; ▷▷ Essas glândulas são sede de inúmeros processos neoplásicos benignos ou malignos, além de processos inflamatórios (sialoadenites); ▷▷ As parótidas são as maiores glândulas salivares, localizadas em região pré-auricular, bilateralmente. A relação mais importante das parótidas se dá com o nervo facial (VII par craneano), que emerge do crânio por meio do forame estilomastóideo, e se divide em cinco ramos no interior da glândula. Desta maneira, a própria glândula é dividida em duas porções: superficial (ao nervo facial), correspondente a cerca de 80% do parênquima glandular, e profunda; ▷▷ As submandibulares são um par de glândulas que se localizam na borda inferior do ramo horizontal do arco mandibular, entre os ventres anterior e posterior do músculo digástrico; possuem relação com o nervo lingual e nervo hipoglosso (XII par craneano); ▷▷ As sublinguais estão localizadas na submucosa do assoalho da boca, posteriormente ao arco mandibular; ▷▷ Ao identificar nódulos em glândulas salivares o risco de malignidade é de 25% na parótida, 50% na submandibular e 80% nas glândulas salivares menores. ▶ Neoplasias benignas de glândulas salivares: ▷▷ Adenoma pleomórfico: tipo histológico mais comum, presente em 80% dos tumores parotídeos; ▷▷ Tumor de Warthin (ou cistoadenoma papilífero linfomatoso); ▷▷ Outros: adenomas monomórficos, de células basais, canalicular. ▶ Neoplasias malignas de glândulas salivares: ▷▷ Carcinoma mucoepidermoide: tumor maligno mais frequente das glândulas salivares; ▷▷ Carcinoma adenoide cístico: mais comum na glândula submandibular e glândulas salivares menores; neurotropismo; linfonodos regionais são incomuns; metástases pulmonares frequente; ▶ Doenças salivares não tumorais: ▷▷ Cistos simples; ▷▷ Cistos linfoepiteliais (comuns entre pacientes com HIV); ▷▷ Mucoceles; ▷▷ Linfonodomegalias reacionais. ▶ O quadro clínico dos tumores salivares tem crescimento lento e progressivo de um nódulo na topografia da glândula relacionada; se malignos, pode haver massas de crescimento rápido, dolorosas, com otalgia reflexa, ulceração cutânea, linfonodomegalias atípicas e acometimento de nervo; ▶ O diagnóstico é feito com exame físico, ultrassonografia, amilase, PAAF e tomografia ou ressonância; ▶ Os tumores de glândulas salivares são de tratamento exclusivamente cirúrgico, cada região com sua especificidade, podendo ser usado até tratamento radioterápico complementar; ▶ Doenças inflamatórias das glândulas salivares são as sialoadenites, que ocorrem nas glândulas submandibulares e nas parótidas. Podem ter etiologia viral, como a caxumba, inflamatória inespecífica ou autoimune, como a síndrome de Sjögren; ▶ O quadro clínico cursa com aumento difuso da glândula, doloroso, que pode piorar com a estimulação da salivação; ▶ As sialoadenites são divididas em calculosas e não calculosas, com tratamentos distintos; se o cálculo for passível de ressecção, pode ser feito através da sialoendoscopia ou por cirurgia convencional com manutenção da glândula, caso contrário o tratamento é feito com ressecção da glândula — mesmo tratamento realizado para as sialoadenites não calculosas, quando indicado cirurgia. Quais são as principais características das neoplasias malignas do trato aerodigestivo que são relacionadas à Cirurgia de Cabeça e Pescoço? As neoplasias malignas do trato aerodigestivo superior compreendem os carcinomas escamosos da boca, nasofaringe, orofaringe, hipofaringe, laringe e glândulas salivares. Os principais fatores de risco para os tumores de cabeça e pescoço são o tabagismo e o etilismo, no entanto, o HPV é um importante fator de risco nos casos de tumores de base de língua e amígdalas. Sua infecção se dá principalmente por meio do sexo oral. Em relação aos tumores de cavidade oral, devemos destacar o carcinomaepidermoide, ou de células escamosas (CEC), que é o câncer de cabeça e pescoço de maior incidência. Os sítios mais acometidos são a borda lateral da língua e o assoalho da boca. Os diagnósticos diferenciais em lesões da cavidade oral são, principalmente, as doenças granulomatosas, como a tuberculose, e as doenças fúngicas. O diagnóstico é clínico, com confirmação por biópsia, além de tomografia para caracterização da extensão e programação terapêutica. A cirurgia é o principal recurso terapêutico, seguida ou não de tratamento adjuvante. Esses tumores constituem um grupo epidemiologicamente importante, ainda negligenciados e diagnosticados em fases avançadas. Os tumores de nasofaringe atingem pacientes mais jovens, se comparados aos demais tumores de cabeça e pescoço. Têm relação etiológica com vírus Epstein- Barr, são mais comuns no sexo masculino e inicialmente produzem poucos sintomas, como obstrução nasal, sensação de ouvido entupido, coriza ou epistaxe. O tratamento com radioterapia e quimioterapia é inicialmente preconizado, e a cirurgia é recomendada para casos selecionados não responsivos às terapias anteriores. Dos tumores de orofaringe, o CEC representa mais de 90% dos tumores dessa região; os outros 10% são divididos entre linfomas, sarcomas, melanomas, tumores de glândula salivar menor e carcinoma de pequenas células. O principal fator de risco é o tabagismo e, entre os não fumantes, a infecção pelo HPV. O local mais comum de aparecimento é a loja amigdaliana, seguida por base da língua, parede da orofaringe e palato mole. Para esse diagnóstico, a biópsia da lesão é extremamente importante, e para o tratamento é possível fazer cirurgia, radioterapia ou uma combinação de ambas as modalidades. O câncer de hipofaringe é mais frequente entre os homens, e a idade média dos pacientes acometidos é por volta dos 55 anos para homens, e dos 60 anos para as mulheres. Sua etiologia relaciona-se diretamente ao uso excessivo de tabaco e álcool, cabendo lembrar que portadoras da síndrome de Plummer-Vinson têm maior risco de desenvolver esse câncer, mesmo sem exposição ao cigarro e ao álcool. Nessa região, 90% dos tumores são CEC. Cerca de 70% aparecem no seio piriforme, 25% na parede posterior da hipofaringe, e o restante, na região retrocricoide. A esofagoscopia é fundamental para a detecção de invasão esofágica e para um melhor planejamento terapêutico, assim como a pesquisa de segundo tumor primário, que ocorre em até 20% dos casos. Para o tratamento desses tumores, a abordagem cirúrgica ainda é a mais adequada. Classicamente, a laringe divide-se em três regiões: glote – basicamente o nível das pregas vocais, com drenagem linfática pobre; supraglote – localizada ao nível do ventrículo e apresenta rica drenagem linfática bilateral; e subglote – vai das pregas vocais verdadeiras até o início da traqueia e apresenta drenagem linfática bilateral. Os tumores da laringe representam cerca de 30% das neoplasias malignas do trato aerodigestivo superior e, em sua grande maioria, são do tipo CEC. A glote é a região mais acometida, e os principais fatores de risco relacionados são o tabagismo e o etilismo, cujas ações são sinérgicas. O câncer da região glótica tem, como principal característica, a disfonia, e o tratamento depende do estadiamento; com isso, pode ser cirúrgico ou radioterápico, e, devido à pobre drenagem, dificilmente apresenta metástase, ainda que o tumor possa cruzar a linha média. A cirurgia, basicamente, divide-se em duas opções: as laringectomias totais ou as parciais. O câncer da região da supraglote apresenta, como quadro clínico, alteração da deglutição, disfagia e odinofagia como sintomas iniciais e, no geral, diferentemente dos tumores de glote, linfonodomegalia cervical por ter uma rica vascularização e drenagem local. No tratamento cirúrgico, um importante aspecto a considerar é o fato de que o pescoço deve ser sempre abordado (esvaziamento de princípio), mesmo que seja negativo, pela alta incidência de metástases linfonodais conhecida. Quanto à subglote, os tumores primários dessa região são extremamente raros, e a sua principal característica é a obstrução da via aérea causada pelo estreitamento da luz. O diagnóstico dessas lesões é clínico e histológico. As glândulas salivares formam um conjunto de glândulas exócrinas, cuja função é produzir saliva, sendo divididas em glândulas salivares maiores (pares de parótidas, submandibulares e sublinguais) e menores (glândulas microscópicas presentes na cavidade oral). As neoplasias benignas mais frequentes dessas glândulas são o adenoma pleomórfico (mais frequente de parótida) e o tumor de Warthin; e, entre os tumores malignos, os mais frequentes são o carcinoma mucoepidermoide, o carcinoma adenoide cístico – o mais frequente na submandibular – e o carcinoma de células acinares. O diagnóstico é realizado com a clínica somada ao uso de ultrassonografia cervical e PAAF. O tratamento é, em geral, cirúrgico, e as principais complicações são relacionadas com o tipo de glândula acometida. É importante ressaltar que o diagnóstico diferencial deve ser feito com as lesões não tumorais como mucocele, calculose sublingual e as doenças inflamatórias das glândulas salivares (sialoadenites), que ocorrem nas glândulas submandibulares e nas parótidas. Podem ter etiologia viral, como a caxumba, inflamatória inespecífica ou autoimune, como a síndrome de Sjögren. Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo No processo da FMUSP, haverá uma prova objetiva com 120 questões-teste, com quatro alternativas cada. A duração da prova é de até 5 horas. O conteúdo das questões está relacionado à especialidade do programa de pré-requisito. Para os aprovados, haverá uma segunda etapa, com análise e arguição do currículo. FMUSP | 2020 Homem de 26 anos queixa-se de um nódulo cervical há um ano, com crescimento lento. Ao exame físico você observa nódulo de 2 cm, de consistência firme, móvel, indolor, na região do terço médio do pescoço à direita, profundo ao músculo esternocleidomastóideo. Assinale a alternativa mais apropriada para o caso: a) trata-se de linfonodomegalia reacional e uso de antibiótico e anti-inflamatório poderá reverter o quadro em duas semanas b) a biopsia incisional é a melhor conduta para esclarecer o diagnóstico, que inclui a possibilidade de linfoma c) neoplasia metastática da tireoide em linfonodo deve ser investigada, pois não é incomum nessa faixa etária d) essa apresentação é compatível com paraganglioma (tumor glômico), apesar de não haver sintomas de secreção elevada de catecolaminas Gabarito: c Comentários: a) Nódulo cervical de crescimento lento sem demais queixas não se enquadra em suspeita de linfonodomegalia reacional, a qual tem início agudo e está relacionada a sintomas inflamatórios. b) O linfoma é uma possibilidade mas, antes de realizar biópsia, deve-se investigar com um ultrassom. c) A neoplasia metastática de tireoide é uma hipótese diagnóstica. d) O paraganglioma tem uma apresentação diferente, normalmente trata-se de uma massa pulsátil ao exame. 2.1 INTRODUÇÃO 2.2 ESTADIAMENTO TNM 2.3 CÂNCER DA CAVIDADE ORAL 2.4 CÂNCER DA NASOFARINGE 2.5 CÂNCER DE OROFARINGE 2.6 CÂNCER DE HIPOFARINGE 2.7 CÂNCER DE LARINGE DE OLHO NA PROVA
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