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Estudo Dirigido - Doenças Neuromusculares

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Doenças Neuromusculares
ESTUDO D IR IG IDO
1) QUAIS SÃO OS PRINCIPAIS TIPOS DE DISTROFIAS MUSCULARES?
2) O QUE É O SINAL DE GOWERS?
Distrofia Muscular de Duchenne e Distrofia Muscular de Becker.
O Sinal de Gowers é uma característica típica da Distrofia Muscular de
Duchenne e outras patologias que causem fraqueza dos músculos proximais,
sendo caracterizada como um conjunto de manobras que a criança realiza
para tentar se levantar, utilizando a força das mãos para escalar o próprio
corpo e se manter em pé.
3) CITE 3 SINTOMAS PRESENTES NAS DISTROFIAS MUSCULARES.
Atraso para atingir os marcos motores, quedas frequentes,
comprometimento cardíaco e respiratório, alterações na marcha.
4) QUAL O MECANISMO QUE CAUSA AS DNM (DOENÇAS
NEUROMUSCULARES)? QUAIS ESTRUTURAS ENVOLVIDAS?
Acometimento primário da unidade motora, composta pelo motoneurônio
medular, raiz nervosa, nervo periférico, junção mioneural e músculo.
5) QUAL O GENE ENVOLVIDO NA ETIOLOGIA DA AME?
Gene de sobrevivência do motoneurônio (SMN1 e SMN2, este por sua vez
determina a severidade da atrofia).
6) CITE OS PRINCIPAIS SINTOMAS DA AME TIPO 1
Perda progressiva da força muscular, hipotonia global severa, controle
insuficiente da cervical, hiporreflexia ou arreflexia e padrão respiratório
paradoxal.
8) CONECTE AS VIAS MEDICAMENTOSAS DE ACORDO COM A MEDICAÇÃO
CORRESPONDENTE:
SPINRAZA ( B )
ZOLGESMA ( C )
RISDIPLAM ( A )
A. VIA ORAL
B. VIA INTRATECAL
C. VIA INTRAVENOSA
9) QUAIS RECURSOS ENVOLVEM O TRATAMENTO NÃO-MEDICAMENTOSO
DA AME?
10) COMO A FISIOTERAPIA PODE ATUAR NO TRATAMENTO DA AME?
CITE 3 OBJETIVOS FISIOTERAPEUTICOS
Equipamentos de Tecnologia Assistiva, VNI e acesso a uma equipe
multidiciplinar para terapias concomitantes.
A fisioterapia pode atuar no tratamento da AME com a fisioterapia motora e
com a fisioterapia respiratória, realizando manobras de higiene brônquica,
modulação de tônus e treino de marcha.
7) QUAIS SÃO OS 3 NÍVEIS DE AME SEGUNDO A CLASSIFICAÇÃO POR
AQUISIÇÕES MOTORAS?
AME tipo II - As crianças são capazes de sentar, mas não deambulam,
AME tipo III - São capazes de deambular até a vida adulta, com perda da
função motora ao longo do tempo.
AME tipo IV - Apresentam perda da função motora lenta e gradativa ao
longo do tempo.

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