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Doenças Neuromusculares ESTUDO D IR IG IDO 1) QUAIS SÃO OS PRINCIPAIS TIPOS DE DISTROFIAS MUSCULARES? 2) O QUE É O SINAL DE GOWERS? Distrofia Muscular de Duchenne e Distrofia Muscular de Becker. O Sinal de Gowers é uma característica típica da Distrofia Muscular de Duchenne e outras patologias que causem fraqueza dos músculos proximais, sendo caracterizada como um conjunto de manobras que a criança realiza para tentar se levantar, utilizando a força das mãos para escalar o próprio corpo e se manter em pé. 3) CITE 3 SINTOMAS PRESENTES NAS DISTROFIAS MUSCULARES. Atraso para atingir os marcos motores, quedas frequentes, comprometimento cardíaco e respiratório, alterações na marcha. 4) QUAL O MECANISMO QUE CAUSA AS DNM (DOENÇAS NEUROMUSCULARES)? QUAIS ESTRUTURAS ENVOLVIDAS? Acometimento primário da unidade motora, composta pelo motoneurônio medular, raiz nervosa, nervo periférico, junção mioneural e músculo. 5) QUAL O GENE ENVOLVIDO NA ETIOLOGIA DA AME? Gene de sobrevivência do motoneurônio (SMN1 e SMN2, este por sua vez determina a severidade da atrofia). 6) CITE OS PRINCIPAIS SINTOMAS DA AME TIPO 1 Perda progressiva da força muscular, hipotonia global severa, controle insuficiente da cervical, hiporreflexia ou arreflexia e padrão respiratório paradoxal. 8) CONECTE AS VIAS MEDICAMENTOSAS DE ACORDO COM A MEDICAÇÃO CORRESPONDENTE: SPINRAZA ( B ) ZOLGESMA ( C ) RISDIPLAM ( A ) A. VIA ORAL B. VIA INTRATECAL C. VIA INTRAVENOSA 9) QUAIS RECURSOS ENVOLVEM O TRATAMENTO NÃO-MEDICAMENTOSO DA AME? 10) COMO A FISIOTERAPIA PODE ATUAR NO TRATAMENTO DA AME? CITE 3 OBJETIVOS FISIOTERAPEUTICOS Equipamentos de Tecnologia Assistiva, VNI e acesso a uma equipe multidiciplinar para terapias concomitantes. A fisioterapia pode atuar no tratamento da AME com a fisioterapia motora e com a fisioterapia respiratória, realizando manobras de higiene brônquica, modulação de tônus e treino de marcha. 7) QUAIS SÃO OS 3 NÍVEIS DE AME SEGUNDO A CLASSIFICAÇÃO POR AQUISIÇÕES MOTORAS? AME tipo II - As crianças são capazes de sentar, mas não deambulam, AME tipo III - São capazes de deambular até a vida adulta, com perda da função motora ao longo do tempo. AME tipo IV - Apresentam perda da função motora lenta e gradativa ao longo do tempo.
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