Malformações Congênitas Intestino Médio

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Aula 54 – Embriologia (Marcos T) 
Malformações Congênitas do Intestino Médio
Gastrosquise x onfalocele
4ª semana: dobramento do embrião – dobramento craniocaudal e latero-lateral -> cilíndrico. Esse dobramento requer um fechamento na linha abdominal. 
Intestino Médio – Rotação das Alças: 
· Alongam o intestino: formação da alça ventral em U projetada para o resquício do celoma extraembrionário (proximal ao cordão umbilical) + rápido crescimento e expansão do fígado -> HÉRNIA UMBILICAL FISIOLÓGICA; 
· Rotação de alça do intestino médio (eixo artéria mesentérica superior) + alongamento = alça do intestino delgado (jejuno e íleo).
Hérnia Umbilical: quando os intestinos retornam à cavidade abdominal durante a 10ª semana e posteriormente se herniam novamente através de um umbigo fechado de maneira imperfeita, forma-se uma hérnia umbilical. A massa protrusa (que geralmente consiste em uma parte do grande omento e do intestino delgado) é coberta por tecido subcutâneo e pele. Geralmente, a hérnia não atinge o seu tamanho máximo até o final do período neonatal (28 dias). Em geral, varia de 1 a 5 cm de diâmetro. O defeito por meio do qual a hérnia ocorre está na linha alba (uma banda fibrosa na linha média da parede abdominal anterior entre os músculos retos). A hérnia se protrai durante o choro, esforço ou tosse e pode ser facilmente reduzida através do anel fibroso do umbigo. Normalmente, a cirurgia não é realizada, a menos que a hérnia persista até os 3 a 5 anos de idade
Quando ocorre a permanência da hérnia umbilical após a 10ª semana -> onfalocele.
Onfalocele Congênita
Os intestinos e outros órgãos se desenvolvem fora do abdômen envolvidos em uma bolsa. Resulta na persistência da herniação do conteúdo abdominal na parte proximal do cordão umbilical, que geralmente retorna ao abdômen na 10ª semana.
· Não retorno da hérnia umbilical fisiológica na 10ª semana; 
· Umbigo se insere no saco herniado - A cobertura do saco hernial é o peritônio e o âmnio;
· 1: 5000 NV (herniação do intestino no cordão) e 1:10.000 (herniação do fígado e dos intestinos); 
· Maior incidência no sexo masculino;
· A cavidade abdominal é proporcionalmente pequena quando uma onfalocele está presente porque faltou o estímulo para o seu crescimento;
· A onfalocele resulta do crescimento prejudicado dos componentes mesodérmico (músculo) e ectodérmico (pele) da parede abdominal. Como a formação do compartimento abdominal ocorre durante a gastrulação, uma falha crítica de crescimento, neste momento, está muitas vezes associada a outras anomalias congênitas envolvendo os sistemas cardiovascular e urogenital;
· > 50% outras anomalias associadas: trato GI, cardiovascular, genito-urinário, musculoesquelético e SNC. Crianças com grandes onfaloceles também podem sofrer de hipoplasia pulmonar e torácica (subdesenvolvimento);
· Prematuridade; 
· Associações: trissomias (13, 18 e 21) – até 50% dos casos (anormalidades cromossômicas);
· Menor o defeito -> melhor o prognóstico; 
· Necessário reparo cirúrgico -> onfaloceles menores podem ser tratadas com fechamento primário;
· Complicações: sepse, refluxo gastrointestinal e hérnia inguinal; 
· Sobrevida: depende do tamanho do defeito, prematuridade, ruptura do saco, MF congênitas associais; 
· Mortalidade: 30 a 60%. 
Obs.: Defeito menor de 4cm: hérnia de cordão umbilical (NÃO É CONSIDERADO ONFALOCELE); 
Gastrosquise
Os intestinos ficam fora do abdome através de uma fissura existente no abdome.
Resulta de um defeito lateral ao plano mediano da parede abdominal. O defeito linear permite a extrusão das vísceras sem envolver o cordão umbilical. As vísceras se protaem na cavidade amniótica e são banhadas pelo líquido amniótico. 
· Defeito da parede abdominal anterior, lateral ao umbigo (para-umbilical);
· Quase sempre à direita de um cordão umbilical intacto;
· Ponte de pele intacta;
· Não há saco peritoneal;
· Perfuração intestinal – 5 a 6%; 
· Cavidade abdominal pequena; 
 
· Mesma probabilidade nos dois sexos (MAIS COMUM EM HOMENS);
· 1:20.000 NV;
· 20-25% mães adolescentes; 
· 40% prematuro; 
· Incidência vem aumentando;
· Causa exata é incerta – sugestões: lesão isquêmica da parede abdominal anterior; a ausência da artéria onfalomesentérica direita; a ruptura da parede abdominal; a debilidade da parede causada por involução anormal da veia umbilical direita; e, talvez, a ruptura de uma onfalocele (herniação de vísceras dentro da base do cordão umbilical) antes que os lados da parede abdominal anterior tenham se fechado;
· Complicações: sepse, pneumonia aspirativa, celulite da parede abdominal, edema temporário, enterocolite necrosante, colesterase relacionada à nutrição parenteral (NP) e refluxo gastroesofágico (RGE) e hérnia inguinal;
· Sobrevida: superior a 90%; 
· Morte: sepse, atresia, síndrome do intestino curto e doença hepática progressiva associada à NPT.