SP4 - Tumor de tecido mole

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Morfofuncional | UC XX | SP 4
Tum�es de tecidos moles
• Tecido mole: qualquer tecido que seja extraepitelial, que não seja epiderme, ósseo, víscera e hematopoiético
- músculos
- tecido adiposo
- aponeuroses e tenões
- tecido sinoviais
- vasos
- nervos
• Características gerais
- Tumores benignos superam suas contrapartes malignas (100:1) (exceto quando se trata de músculo)
- 1% dos tumores malignos em adultos e 12% das neoplasias pediátricas
- crianças: rabdomiossarcoma
- jovens adultos: sarcoma sinovial
- adultos e idosos: lipossarcoma e fibrossarcoma
• Quadro clínico das NTM em geral
- abaulamento tumoral palpável e indolor de crescimento progressivo
- dor e parestesia por efeito compressivo tumoral
→ Quando começamos sentir dor em um tumor de tecido mole?
Quando tenho compressão de nervos e vasos; de nervo o paciente tem parestesia,
perda de força; compressão de vaso pode fazer hipóxia, e posso evoluir para
isquemia → necrose
- Quando menos diferenciado mais agressivo é o tumor
- Quanto mais profundo, mais próximo de vasos de grande calibre e consequentemente maior o risco de metástase
TUMORES ADIPOSOS
Lipoma e lipossarcoma
→ LIPOMA
- Neoplasia benigna de tecido adiposo
- Características
- moles
- móveis
- indolores
- Locais: extremidades e tronco
Gabriela de Oliveira | T3 | 7º período
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- Excisão → bem delimitada
• Classificações dos lipomas
- Convencional: é o mais comum; massa encapsulada e não infiltrativa composta de tecido adiposo maduro
- tecido adiposo maduro → unilocular
- Fibrolipoma: massa encapsulada não infiltrativa contendo tecido adiposo maduro + feixes/septos de tecido
conjuntivo denso (colágeno)
- Angiolipoma: massa encapsulada não infiltrativa contendo tecido adiposo maduro + septos contendo
vasos sanguíneos
- esse tumor tem uma coloração mais avermelhada
- tem uma predileção por canal medular da coluna vertebral → preferência por coluna torácica
- pode levar a compressão da medula → paciente tem parestesia, perda de força
- geralmente é doloroso
- Mielolipoma: tecido adiposo + tecido hematopoiético;
- espero ver septos intercelularizados e espero ver: neutrófilos, monócitos, megacariócitos, precursores
linfóides, etc
- acontece mais em suprarrenal → pode comprimir suprarrenal → libera mais cortisol, SDHEA, ;
- tem uma predileção por vísceras, principalmente suprarrenal
- Lipoma de células fusiformes: tecido adiposo maduro + feixes de células fusiformes (fibroblasto e músculo
liso)
OBS:
- Convencional
- Todo lipoma tem cápsula que delimita
a massa
- Dentro temos adipócitos apenas
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→ LIPOSSARCOMA
- Neoplasia maligna de tecido adiposo - tem perfil infiltrativo, não é encapsulado e nem bem delimitado
- Desenvolvem-se em tecido profundos nas articulações proximais e retroperitônio
- Desenvolvem grandes massas tumorais
- Variantes
- bem diferenciado
- mixóide/cél arredondadas
- pleomórfico
- Bem diferenciado: células com características de adipócito maduro
- Ele é idêntico ao tecido normal, a
célula lembra um adipócito maduro;
- Prognóstico bom
- Mutação que acompanha a maioria
dos casos translocação 12q14-q15 contendo o
oncogene MDM2 → que cria uma proteína
que inibe a p53 → torna a célula propício à
aquisição de mutações adicionais; MDM NÃO
CONSEGUE INIBIR DIFERENCIAÇÃO
- Mixóide/células redondas (grau moderado à alto) : lipoblasto/adipoblasto
- Vou acumulando células de característica
embrionária e imatura no tecido → chamamos de
lipoblasto → adipócito jovem → estrutura lembra a
do adipócito multilocular
- Multiloculada madura → o núcleo fica mais
alongado → trata-se de uma célula mais velha,
madura
- Células pequenas, núcleo arredondado,
citoplasma escasso → célula anaplasia
- Não chamo de adipócito multiloculado, porque
na grande maioria o núcleo ainda está
arredondado, que é o que caracteriza ela como sendo jovem ainda
- A translocação gera também um oncogene → proteína FUS-CHOP → faz inibição de via de diferenciação, além de
induzir proliferação acentuada
- Células pleomórficas: geralmente poupa o retroperitônio
- Temos vários tipos de morfologia de células
- Tumor de alto grau → anaplásico mesmo; as células nem
lembram o lipoblasto, elas perdem conformação
- Dá para fazer cariótipo, mas não temos uma alteração específica,
o cariótipo é complexo; não tenho um marcador específico
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- Lipossarcoma tem uma grande chance de recidiva
- Se não houver recidiva nos primeiros 2 anos, é bem provável
que fique +/- uns 10 anos sem recidiva - no caso do tumor bem
diferenciado
- No mixóide, se não houver recidiva nos 3 primeiros anos, a
chance de recidiva diminui futuramente
TUMORES DE MÚSCULO ESQUELÉTICO
→ RABDOMIOSSARCOMA
- Neoplasia maligna com proliferação de células precursoras de tecido muscular esquelético; vemos
rabdomioblasto → célula precursora
- Desenvolve-se frequentemente antes dos 20 anos
- Acomete principalmente: cabeça, pescoço e sistema genito-urinário
- Extremamente raro casos benignos: rabdomioma
Rabdo de .esquelético
- Variantes
- embrionário
- alveolar
- pleomórfico - muito difícil de achar lâminas desse; as células são muito
diferenciadas
→ Rabdomioblastos (célula precursora da fibra muscular esquelética) estão presentes em
todas as variantes
→ Embrionário (66%)
- Crianças com menos de 10 anos
- Mais comum em região de face, próximo a pescoço, periorbital, periauricular, etc
Também é comum em homens: próstata e região peri testicular
- Patogenia: perda alélica do cromossomo 11p15,5 → leva superexpressão de IGF-II → fator de crescimento que
induz proliferação
- Conformação do rabdomioblasto: citoplasma bem
eosinofílico (Rosa); no primeiro momento a célula é mais
arredondada, alongada; múltiplos núcleos dentro
- Quanto mais madura, vai direcionando o núcleo para
periferia, formato mais cilíndrico
- Característica do rabdomiossarcoma embrionário:
rabdomioblastos em vários estágios de maturação !!!
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→ Alveolar (20%)
- Adolescentes
- Patogenia: translocação cromossomial com formação de genes de fusão PAX3 com FOXO1a, t(2,13)(q35;q14) ou
do PAX7 com FOXO1a, t(1;13)(p36;q14) agressividade!!! → aumenta as características de invasividade; a capacidade da
célula infiltrar e metastizar
- Esses marcados em amarelo é o marcador pesquisado
- Septo de tecido conjuntivo que ancora os rabdomioblastos imaturos, que
vão se depositando na periferia do septo como se formassem um alvéolo
- Tenho desprendimento de células tumorais que vão ocupando o centro
dos septos
Lâminas
Característica de uma massa encapsulada e não infiltrativa removida de
ombro de um paciente → FIBROLIPOMA
Característica de uma massa não encapsulada e infiltrativa removida da
face de um paciente → RABDOMIOSSARCOMA ALVEOLAR
Característica de uma massa encapsulada removida da coluna vertebral de
um paciente → ANGIOLIPOMA
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Característica de uma massa encapsulada e não infiltrativa removida da órbita
de um paciente → LIPOMA CONVENCIONAL
Massa infiltrativa removida da região periauricular de um paciente →
RABDOMIOSSARCOMA EMBRIONÁRIO
Massa encapsulada com aspecto gorduroso, tipo de
neoplasia mais provável → ANGIOLIPOMA
Massa encapsulada e não infiltrativa removida da órbita
de um paciente →MIELOLIPOMA
Massa encapsulada e não infiltrativa removida da órbita de um
paciente → LIPOMA DE CÉLULAS FUSIFORMES
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