VASCULITES KAWASAKI E DEPOSIÇÃO DE IgA

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VASCULITES: KAWASAKI E DEPOSIÇÃO DE IgA
Dr. Victor L.S. Marques 
Pediatria I 
2022.2 
INTRODUÇÃO - VASCULITES
Definição: as vasculites são processos inflamatórios das paredes dos vasos, classificados de acordo com as manifestações clínicas, com o tamanho dos vasos acometidos e histologia da lesão vascular ou de acordo com a patogenia envolvida. 
Classificação de Acordo com o Calibre dos Vasos: 
· Grande Calibre: 
· Arterite de Takayasu
· Arterite de células gigantes
· Médio Calibre:
· Poliarterite nodosa
· Poliarterite cutânea
· Doença de Kawasaki
· Pequeno Calibre:
· Granulomatosas: 
· Granulomatose com poliangeíte (Doença de Wegener)
· Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (Doença de Churg-Strauss)
· Não granulomatosas:
· Poliangeíte microscópica
· Vasculite por depósito de IgA (PHS)
· Vasculite leucocitoclástica cutânea
· Vasculite urticariforme hipocomplementêmica
· Outras: 
· Doença de Behçet
· Vasculite pós infecciosa
· Vasculite isolada do SNC
· Síndrome de Cogan
· Vasculites não classificadas
DOENÇA DE KAWASAKI
Definição e Fisiopatologia: trata-se de uma inflamação sistêmica de órgãos e tecidos, incluindo vasos de médio calibre, com participação do sistema imune inato e liberação de IL-1, IL-6 e TNF (enzimas pró-inflamatórias). 
Epidemiologia:
· É a segunda vasculite mais frequente na faixa etária pediátrica 
· Geralmente acomete menores de 05 anos de idade 
· Predomínio discreto no sexo masculino 
· É a principal causa de cardiopatia adquirida nos EUA e no Japão 
Manifestações Clínicas Associadas:
· Irritabilidade 
· Diarreia / vômitos
· Uretrite 
· Uveíte anterior aguda
· Artrite
· Miosite
· Meningite asséptica ⇒ manifesta como cefaleia 
· Miocardite ou pericardite 
· Insuficiência mitral / IAM 
· Vesícula hidrópica 
Critérios Diagnósticos: febre > 05 dias + pelo menos 04 dos seguintes critérios
· Hiperemia conjuntival bilateral não purulenta
· Alterações orais: eritema labial e/ou fissura labial e/ou eritema difuso em orofaringe e/ou língua em framboesa
· Alterações de extremidade: edema de mãos e pés e/ou eritema palmo-plantar e/ou descamação periungueal
· Exantema polimorfo: forma macular, papular, escarlatiniforme ou raramente bolhosa
· Adenomegalia cervical com diâmetro > 1,5cm, geralmente em região anterior do pescoço
Doença de Kawasaki Incompleta/Atípica: 
· Lactentes > 6 meses com febre há mais de 05 dias e presença de 02 critérios diagnósticos da Kawasaki OU lactentes < 6 meses com febre sem sinais localizatórios por 7 dias, associada a: 
· PCR > 3 e/ou VHS > 40 + 
· Três outras alterações laboratoriais: anemia, plaquetas > 450.000, albumina < 3g, aumento de TGO e TGP, leucócitos > 15.000 , aumento de 10 leucócitos por campo na urina 	OU
· Ecocardiograma alterado: aneurisma, derrame pleural, regurgitação mitral ou fração de ejeção diminuída
· Caso o paciente se enquadre nessas alterações, tratá-lo como Doença de Kawasaki.
· Caso o paciente tenha PCR < 3 ou VHS < 40, mas mantenha a febre persistente, segue-se apenas com avaliação clínica e laboratorial. 
· Solicitar ecocardiograma caso esse paciente apresente descamação atípica. 
Tratamento - Gamaglobulina + AAS: 
· Gamaglobulina EV:
· Dose: 2g/kg/dose em infusão única de 10 horas 
· Só é possível iniciar a gamaglobulina com a criança afebril. Portanto, é importante administrar um antitérmico (dipirona, paracetamol) antes. 
· Isso porque a gamaglobulina administrada no paciente febril, tem maior chance de gerar efeitos colaterais. 
· Ácido Acetilsalicílico (AAS): 
· Inicialmente, na dose de 80 a 100mg/kg/dia (efeito anti-inflamatório) até que a criança esteja afebril por 72 horas após a gamaglobulina. 
· Posteriormente é feito na dose antiagregante, de 3 a 5mg/kg/dia, até que se comprove a ausência de anormalidades coronarianas (habitualmente 6-8 sem). 
· Hoje, já existem protocolos que iniciam o AAS direto na dose anti-agregante. 
· É interessante acompanhar esses pacientes com VHS e PCR, porque quando a doença está em atividade, há aumento das provas de fase aguda. 
· Cerca de 10% dos pacientes não respondem à primeira dose da gamaglobulina, permanecendo com febre após 36-72h da primeira infusão (falha terapêutica). Nesses casos deve-se:
· Repetir a gamaglobulina EV 1g/kg/dose → caso o paciente não responda:
· Pulsoterapia com Metilprednisolona (30mg/kg/dia) 1-3x
· Pulsoterapia com Ciclofosfamida e Ciclosporina
· Plasmaferese	
· Anti-TNF alfa (infliximabe)
Tratamento - Alterações Coronarianas:
· Usar esquema para prevenção de trombose:
· AAS: 3-5mg/kg/dia 1x ao dia		OU
· Dipiridamol: 2-6mg/kg/dia 3x ao dia		OU
· Clopidogrel (1mg/kg/dia 1x ao dia)
· Coronarites:
· Dicumarínico: 0,05-0,34 mg/kg/dia 1x ao dia, ajustando INR 2 – 2,5 OU
· Heparina 1-1,5 mg/kg/dia 2x ao dia
Avaliação Cardiovascular: 
· Na fase aguda: ecocardiograma 
· Paciente com anormalidades graves (aneurismas médios e gigantes):
· Repetir 2x na semana, até para a progressão da dimensão da luz do vaso
· Repetir 1x na semana nos primeiros 45 dias
· Repetir mensalmente até o 3º mês
· Pacientes sem complicações: 
· Repetir em 1-2 semanas
· Repetir em 4 – 6 semanas após o tratamento
· A longo prazo: 
· Sem envolvimento coronário: repetir em 01 ano
· Dilatação coronariana: repetir em 1 ano e, se persistir, em 2-5 anos
· Aneurisma pequeno: repetir de 6/6 meses e depois 1x ao ano
· Aneurisma médio: repetir com 3, 6 e 12 meses e depois 1x ao ano
· Aneurisma grande/gigante: repetir com 3, 6, 9 e 12 meses e depois a cada 3-6 meses. 
Obs: não precisa saber o intervalo das avaliações, só saber que é feito frequentemente, que o paciente deve ser acompanhado.
VASCULITE POR IgA - PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
Definição: é uma vasculite de pequeno calibre por depósito de imunocomplexos de IgA na parede dos vasos, acometendo pele, articulações, trato gastrointestinal e rins. 
Epidemiologia:
· É a vasculite mais comum da infância 
· Incidência de 10 a 30 casos / 100 mil habitantes 
· Faixa etária mais acometida: 3 a 10 anos 
· Sem diferença entre os sexos 
· Pico de incidência no inverno 
Etiologia: 
· Infecções: geralmente de vias aéreas superiores (40-50% dos casos)
· Vacinas: principalmente sarampo e febre amarela
· Alergia: chocolate, leite, ovos, feijão, peixe e insetos.
· Drogas: AAS, penicilinas, cefalosporinas e eritromicina
· Neoplasias
· Exposição ao frio
Critérios Diagnósticos: púrpura palpável ou petéquia + 01 critério
· Envolvimento cutâneo: é critério obrigatório, sendo caracterizado por lesões eritemato-violáceas que não desaparecem à digitopressão e que se concentram mais em membros inferiores. 
· Envolvimento do trato gastrointestinal: emergências reumatológicas
· Dor abdominal em cólica, difusa e aguda
· Intussuscepção
· Sangramento gastrointestinal
· Artrite/artralgia aguda migratória com edema ou dor + limitação do movimento 
· Envolvimento renal leve, com proteinúria > 0,3g/24 horas e hematúria > 5 hemácias/campo ou presença cilindros hemáticos
· Histopatológico (biópsia de pele e biópsia renal): só vamos solicitar biópsia na ausência de outros critérios, ou seja, diante de um paciente com lesões cutâneas sugestivas de vasculite por IgA que não possua outro critério para diagnóstico. 
· Vasculite leucocitoclástica com depósito de IgA nos vasos 
· Glomerulonefrite proliferativa com depósito de IgA
· Atenção! Predomínio do IgA nas primeiras 24 a 48 horas, porque atinge o pico e começa a decair, então solicitar precocemente, de preferência nas primeiras 72h do início do quadro porque a sensibilidade começa a diminuir com o tempo. 
Manifestações Clínicas Menos Frequentes: emergências reumatológicas
· Edema de bolsa escrotal
· Alterações do sistema nervoso central 
· Hemorragias pulmonares/epistaxes 
Exames Complementares: 
· Hemograma completo → anemia, leucocitose e plaquetose.
· Fator de Von Willebrand → marcador de lesão endotelial
· VHS e PCR → podem estar aumentados
· Urina 1
· Complementos (C3 e C4) → normais, é importante para diagnóstico diferencial do LES (↓)
· FAN 
· Imunoglobulinas → aumento de IgA
· Biópsia de pele e biópsia renal (especificamentequando o paciente não apresenta os demais critérios)
Tratamento:
· Repouso relativo no primeiro mês
· Remoção dos possíveis agentes etiológicos (vacinas, infecções, alérgenos)
· Lesões cutâneas: 
· Não respondem a AINES, anti-histamínicos e corticosteróides
· Em casos de lesões cutâneas recidivantes: Colchicina 0,5 a 1mg/dia
· Podem ocorrer recidivas no primeiro ano, é importante orientar o responsável sobre isso, pois não há necessidade de buscar atendimento. 
· Artrite 
· Desde que não haja envolvimento renal, tratamento com Naproxeno
· Dor abdominal:
· A Ranitidina era o tratamento de escolha, atualmente é substituída pelos inibidores da bomba de prótons, com destaque para o Omeprazol. 
· No casos mais complexos: dor abdominal importante, sangramento e invaginação, nefrite grave, orquiepididimite, hemorragia pulmonar e/ou comprometimento neuropsiquiátrico 
· Prednisona 1-2 mg/kg/dia por 3 a 7 dias, com redução gradual em 2 a 4 semana
OU
· Pulsoterapia com metilprednisolona EV 30mg/kg/dia, por 3 dias (formas graves)
Seguimento/Acompanhamento:
· Nos pacientes com vasculite por depósito de IgA, a maior preocupação é que haja evolução com alteração renal, por essa razão, nos primeiros dois anos o paciente deve ser acompanhado mensalmente, após esse período ele deve ser acompanhado semestralmente, e caso se mantenha estável, por fim deve ser acompanhado anualmente.
· Para pacientes que não apresentarem alterações renais de início: acompanhar função renal periodicamente, por pelo menos 5-10 anos (hoje se fala em acompanhamento por período indeterminado)
· Pacientes com alterações renais recorrentes ou persistentes: devem ser acompanhados por toda a vida
· Gestantes que apresentaram vasculite por IgA na infância devem ser monitoradas no período gestacional e neonatal, porque há risco elevado de recorrência da doença !!!
CASO CLÍNICO
Paciente de 2 anos e 2 meses, masculino, com queixa de surgimento de lesões cutâneas associadas a inapetência, vômitos e precedidos por infecção do trato respiratório superior. Na internação apresentava irritabilidade, dor abdominal difusa, edema nas extremidades, dor a mobilização dos membros, lesões purpúricas nos membros inferiores e superiores, máculas eritematosas na face. Ausência de alterações cutâneas nas nádegas e tronco. Relata fezes sanguinolentas.
Exames Complementares: hemograma normal, ureia e creatinina sem alterações e urina I normal
HIPÓTESE DIAGNÓSTICA
· Vasculite por IgA
CRITÉRIOS
· Lesões purpúricas predominantes em membros inferiores 
· Dor abdominal difusa e fezes sanguinolentas
· Artrite
CONDUTA
Solicitar novos exames: 
· Fator de Von Willebrand
· FAN
· Complemento
· Imunoglobulina (IgA)
· PCR e VHS
TRATAMENTO 
· Repouso relativo no 1º mês 
· Orientar a mãe sobre as recidivas das lesões 
· Naproxeno → acometimento articular
· Prednisona 1-2 mg/kg/dia 7 dias, com redução gradual em 30 dias → acometimento TGI
ACOMPANHAMENTO 
Como o paciente não tem comprometimento renal (urina 1 normal):
· Tempo indeterminado ou até 10 anos