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Febre Reumática 1)INTRODUÇÃO -É uma doença autoimune multisistêmica (reação imune anormal contra antígenos do estreptococo), uma complicação não supurativa da faringoamigdalite causada pelo EBHGA em indivíduos geneticamente predispostos. Acomete articulações, coração, SNC, pele e tecido subcutâneo a agressão cardíaca pode causar lesões irreversíveis, sendo a cardiopatia reumática crônica (CRC) a principal causa de cardiopatia em menores de 25 anos nos países em desenvolvimento, responsável por 90% das cirurgias valvares em crianças. -É uma doença inflamatória que ocorre como manifestação tardia de uma faringotonsilite causada pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A (EBHGA – Streptococcus pyogenes), em indivíduos geneticamente predispostos, cerca de 1-3% das faringoamigdalite estreptocócica. -Atinge mais entre 5-15 anos (faixa etária da farigoamidgalite), sendo um grande problema de saúde pública, pois é a doença reumática mais comum no Brasil, apesar de rara em países desenvolvidos pela influência de fatores ambientais (pobreza). -O período assintomático de 2 a 3 semanas, observado entre a faringite e o início dos sintomas da FR, sugere a participação de um processo de autoimunidade, baseado no mimetismo molecular, em que existiria uma homologia estrutural entre epítopos do estreptococo e do hospedeiro, induzindo a resposta imune humoral e celular. 2)FISIOPATOLOGIA E QUADRO CLÍNICO -É uma resposta imune do hospedeiro geneticamente predisposto, existe a teoria da reação cruzada ou mimetismo molecular: • Parede celular do EBHGA possui proteína M, T e R (antígenos), e há semelhança da proteína M com outras proteínas normais do corpo humano (sequência de AA e conformação espacial) que geram mimetismo molecular e pode ser confundida com antígeno. • Essa interação torna-se responsável por uma reação imune cruzada, por linfócitos B, anticorpos e linfócitos T. -Nem sempre tem febre ou manifestações articulares, apesar do nome. O diagnóstico de um surto agudo é feito por meio dos critérios de Jones: CRITÉRIOS MAIORES (pelo menos 1 presente, com início insidioso com febre, mal-estar e anorexia): 1. Artrite -Período de latência (PL) de 1-5 semanas. Definida pela presença de edema na articulação (derrame articular) ou, na falta deste, pela associação de dor à palpação ou movimentação com limitação do movimento e calor local. -Poliartrite é a mais comum, 75% dos casos, geralmente em grandes articulações (MMII), com evolução autolimitada de <1 semana em cada articulação e quadro total <1 mês (1-3 semanas), sem sequelas (não erosiva) e sendo assimétrica, migratória e muito dolorosa. Pode ter acometimento de grandes articulações + pequenas (interfalangeanas e metacarpofalangeanas). -Responde rápida aos AINH (salicilatos), em 24h cessam a dor e em 2-4 dias as demais reações inflamatórias. Isso explica a razão de não se prescrever AINH nos primeiros dias de artrite em casos duvidosos, impedindo que se observe o caráter migratório característico e que facilita o diagnóstico. *Artrite reativa pós-estreptocócica (ARPE): em todas as faixas etárias, especialmente adultos, é cumulativo e persistente, envolvendo grande e/ou pequenas articulações. Não apresenta resposta satisfatória ao uso de AINH, ainda não se sabe se faz parte do espectro da FR ou é uma entidade distinta, mas devem ser considerados portadores de FR quando preencherem os critérios de Jones 2. Cardite -PL 2-3 semanas (fase precoce), único que gera sequelas. 2º critério mais frequente, é a complicação mais grave. Apesar de poder apresentar-se como uma pancardite, a endocardite é mais comum, caracterizada por sopro audível em 40 a 50% dos pacientes com FR, as válvulas mais acometidas são mitrais e aórticas. -Durante o surto agudo, a lesão mais frequente é a regurgitação mitral, mas, diferentemente da regurgitação aórtica, tem maior tendência de regressão total ou parcial. 1º ocorre insuficiência valvar e com a evolução e cronicidade forma-se estenose. -Sempre pedir ecocardiograma, pois existe a forma subclínica. A evolução da cardite dura em média 1 a 3 meses. O sopro desaparece em 70% dos casos, mas em 30% terá lesão lesidual, como a cardiopatia reumática crônica – grave problema de saúde pública. -Classificação do sopro: 3. Coreia de Sydenham -PL até 7-12 meses, atinge mais crianças e adolescentes do sexo feminino, raro após 20 anos, presente em 15% dos casos. É definido como uma desordem neurológica, forma movimentos rápidos involuntários e incoordenados que desaparecem durante o repouso/sono e são acentuados em estresse ou esforço, que podem ser situados em um hemicorpo/hemicoreia e depois generalizar-se. -Geralmente envolve os mm. da face, lábios, pálpebras e membros, provoca disartria (pelo acometimento da musculatura) e dificuldades na escrita e disfunção psicológica. -Instala-se de maneira insidiosa, por 1-4 semanas, iniciando com sintomas comportamentais (hiperatividade, desatenção, labilidade emocional e até tiques e transtorno obsessivo-compulsivo). É autolimitada, de algumas semanas a 6 meses, mas pode tornar-se crônica ou recorrente. 4. Nódulos subcutâneos -Raros (2-5%), associados a cardite grave, tendem a ser formes, indolores e móveis, localizados na superfície articular de tendões extensores, proeminência óssea e couro cabeludo. Aparecimento geralmente é tardio comparado às outras manifestações, pois costumam aparecer após algumas semanas do início do surto agudo. -A evolução é fugaz, em geral duram de 1 a 2 semanas, raramente mais de 1 mês, sobretudo quando se inicia a corticoterapia para a cardite. 5. Eritema marginado -Rara (<5%), associado a cardite, são lesões avermelhadas, com bordas arredondadas ou irregulares nítidas, serpiginosas, com centro claro e não pruriginosas no tronco e região proximal, tende a ser evanescente/fugazes. -Em geral, polpa a face, ocorre precocemente, persistem ou recorrem. CRITÉRIOS MENORES: são inespecíficos febre, artralgia (dor sem limitar movimentos), alteração de provas de fase aguda e alargamento do segmento PR no ECG (>0,2s). 3)DIAGNÓSTICO Revisão da AHA mudou: ecocardiograma para todos, estratificou em baixo e alto risco que leva a prevalência e incidência de FR. -Recorrências com 2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores ou 3 menores. -Testes laboratoriais: • Provas de fase aguda: PCR e VHS, para diagnóstico e seguimento. • Evidencia de infecção estreptocócica: cultura orofaringe positiva, títulos aumentados de anticorpos específicos ASLO (mesmo aumentado, não confirma diagnóstico de FR). • Avaliação do comprometimento cardíaco: RX de tórax (ver cardiomegalia), ECG (ver alargamento do segmento PR) e ecocardiograma (ver alterações valvares). 4)TRATAMENTO -Objetiva o alivio das manifestações agudas em sintomáticos, a erradicação do EBHGA e a profilaxia contra infecção futura por ele. 1) Artrite: salicilatos (AAS) 80-100mg/kg/dia, máximo de 3h/dia, 4x dia, por 2 semanas – reduzir a dose e retirar em até 4 semanas. Pode- se pensar em outros AINES. 2) Cardite: corticoide (prednisona) 1-2mg/kg/dia, máximo de 60mg, 2-3x/dia por 2-3 semanas e depois reduzir gradualmente (20% a cada semana), 1x/dia, até 6-12 semanas. Indicar repouso, se tiver artrite concomitante não precisa usar AINES. 3) Coreia: haloperidol, ácido valproico ou carbamazepina para reduzir os mov. involuntários, mas não modifica comportamento. Uso por 8-12 semanas, se estiver em uso de corticoide, abrevia o curso. -Para erradicação do EBHGA, faz profilaxia: 1) Primária: Se tiver alergia à penicilina: estearato de eritromicina, clindamicina ou azitromicina. 2) Secundária: prevenir novas infecções 5-10 anos após ultimo episodio de FR ou até os 21 anos de idade. Se tiver cardite ou DCR faz por 10 anos ou até os 40 anos de idade, também com penicilina G benzatina a cada 21 dias.
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