timoma, teratoma, estenose de traqueia, traqueostomia

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Timoma 
A glândula tímica é o local de vários tipos de 
neoplasias incluindo timoma, linfoma, granuloma e 
outros tumores menos comuns. Os tipos celulares do 
timo incluem células epiteliais, células mioides, 
linfócitos do timo e linfócitos B. 
Os tumores do timo podem surgir a partir de 
qualquer dos tipos celulares com os tumores epiteliais 
tímicos (timoma,carcinoma tímico e tumor 
neuroendócrino) sendo os mais comuns. As 
neoplasias linfoides ou hematopoiéticas e os tumores 
mesenquimais ocorrem com menor frequência. 
Definição 
Tumores tímicos são raros, embora sejam os 
tumores do mediastino anterior mais comuns em 
adultos. Timomas são responsáveis pela maioria das 
neoplasias tímicas. Embora os tumores menores 
sejamtipicamente assintomáticos e identificados 
incidentalmente no exame de imagem (a menos que 
estejam associados à miastenia gravis), tumores 
grandes podem se apresentar com desconforto 
torácico, tosse e/ou dispneia, com ou sem sintomas 
de miastenia gravis. Cerca de um terço dos timomas 
são diagnosticados como um achado incidental. 
O timoma é uma neoplasia primária do timo, com 
origem nas células epiteliais do timo, sem sinais 
citológicos ou histológicos de malignidade. 
O timoma é o tumor mais comum do mediastino 
anterior compondo aproximadamente 50% de todos 
os tumores do mediastino anterior e 15 a 20% de 
todos os tumores do mediastino. 
Os timomas podem ser classificados de acordo 
com o tipo celular predominante, em linfocítico (25%), 
epitelial (25%) e linfoepitelial (50%). 
As diretrizes de consenso da Organização 
Mundial da Saúde (OMS) fornecem um sistema de 
classificação histológica para timoma e carcinoma 
tímico baseado na morfologia e proporção de 
linfócitos para células epiteliais. 
Fisiopatologia 
Timomas grandes ou invasivos podem comprimir 
ou invadir estruturas do mediastino ou da parede 
torácica, causando dor torácica ou tosse. Timomas 
invasivos podem afetar o nervo frênico, causando 
dispneia acentuada, especialmente quando em 
posição supina. Raramente, a síndrome da veia cava 
superior (VCS) ocorre por causa da compressão ou 
invasão da VCS pelo tumor, ou como resultado de um 
trombo tumoral. 
Muitos distúrbios relacionados ao sistema 
imunológico foram associados a timomas: mais 
comumente, miastenia gravis. Pacientes com 
miastenia gravis têm anticorpos direcionados contra o 
receptor de acetilcolina da junção neuromuscular, 
resultando em fraqueza muscular. Outras associações 
raras incluem aplasia de série vermelha, 
hipogamaglobulinemia, polimiosite, lúpus eritematoso 
sistêmico, artrite reumatoide, tireoidite e síndrome de 
Sjögren. 
Fatores de risco 
Fortes 
História de miastenia gravis: De 10% a 15% de 
pacientes com miastenia gravis apresentam um 
timoma associado. Considerado o único fator de risco 
confiável. Aproximadamente 30% dos pacientes com 
timoma também apresentam MG e aproximadamente 
15% dos pacientes com miastenia desenvolvem um 
timoma. 
Fracos 
Idade >45 anos: A idade de pico de incidência de 
timoma é entre 45 e 65 anos; a idade média para 
carcinoma tímico é de 46 anos. A idade do paciente 
pode ser útil para discriminar entre timoma e linfoma, 
pois o linfoma geralmente surge em pacientes com 
menos de 35 anos ou mais de 65 anos. 
Classificação 
O sistema de classificação da OMS classifica o 
timoma e carcinoma tímico em categorias que variam 
do tipo A (células fusiformes lisas e linfócitos 
limitados) ao tipo C (células grosseiramente atípicas 
indicativas de carcinoma tímico). Entretanto, a 
identificação de um único subtipo histológico é difícil, 
uma vez que existe uma considerável 
heterogeneidade histológica. 
Classificação histológica da Organização 
Mundial da Saúde (OMS) 
Timoma (a maioria dos tumores tímicos) 
• Tipo A: medular, células fusiformes 
• Tipo AB: misto 
• Tipo B1: predominantemente cortical, 
organoide 
• Tipo B2: cortical 
• Tipo B3: carcinoma tímico bem diferenciado, 
escamoide. 
 
 
O tipo C representa carcinomas tímicos e 
compreende aproximadamente 15% das neoplasias 
tímicas: 
• Tumores com baixo potencial de malignidade 
incluem carcinoma de células escamosas bem 
diferenciado, carcinoma basaloide e carcinoma 
mucoepidermoide. 
• Tumores com potencial maligno mais agressivo 
incluem carcinoma linfoepitelial de alto grau, 
carcinoma indiferenciado/anaplásico e carcinomas de 
pequenas células, sarcomatoide e de células claras. 
História 
Cerca de um terço dos pacientes com timoma são 
assintomáticos e o diagnóstico costuma ser acidental. 
Uma vez identificada uma massa mediastinal anterior 
e suspeita de timoma, o fator mais importante a ser 
descoberto é uma história de miastenia gravis ou 
sintomas condizentes com miastenia gravis (cerca de 
30% a 50% dos pacientes com timoma apresentam 
miastenia gravis associada). 
Pacientes com miastenia gravis podem ter 
sintomas oculares (visão dupla, pálpebras caídas), 
fraqueza facial e orofaríngea (dificuldade de 
mastigação, disfagia ou disartria) e/ou fraqueza 
muscular proximal (dificuldade para levantar-se de 
cadeiras ou subir escadas). Os músculos respiratórios 
também podem ser afetados, levando a dispneia. 
Cerca de um quarto dos pacientes com tumor 
tímico apresentam sintomas sistêmicos inespecíficos, 
como febre e perda de peso. Cerca de um terço dos 
pacientes apresentam sintomas locais, como dor 
torácica, tosse ou dispneia ou, menos comumente, 
sintomas consistentes com a síndrome da veia cava 
superior (VCS) (por exemplo, edema facial e nos 
membros. 
Exame físico 
Em geral, o exame físico é normal. Fraqueza 
muscular pode ser evidente se houver miastenia 
gravis não tratada. A fraqueza muscular com 
fatigabilidade pode ser localizada ou generalizada, 
envolvendo pálpebras, músculos extraoculares, face, 
orofaringe, pescoço, músculos respiratórios e/ou 
membros. 
Ptose e diplopia ocorrem precocemente na 
maioria dos pacientes. O tempo de ptose (geralmente 
>3 minutos) é verificado pedindo ao paciente para 
olhar para cima sem desenvolver ptose. Quando os 
músculos faciais e orofaríngeos são afetados, pode 
ocorrer um sorriso achatado característico, voz 
nasalada ou dificuldade de mastigação e deglutição. 
O exame físico dos membros revela fraqueza 
muscular proximal com fadiga. O tempo de abdução 
do braço (geralmente >3 minutos) é verificado 
pedindo ao paciente para manter os braços 
estendidos. Não deve haver nenhuma evidência de 
atrofia muscular e os reflexos são normais. A 
sensibilidade não se altera e não há disfunção 
autonômica. Em pacientes com crises miastênicas, 
ocorre comprometimento respiratório grave. 
Se a VCS estiver obstruída, evidências de 
síndrome de VCS podem estar presentes; o exame 
físico revela pletora facial, edema facial e de membros 
superiores e veias dilatadas no pescoço e na parede 
torácica, e, ocasionalmente, na parede abdominal. 
Raramente, os pacientes são febris ou mostram 
sinais de perda de peso. Um achado incomum é 
edema no braço esquerdo decorrente de invasão e 
obstrução da veia inominada esquerda. Os murmúrios 
vesiculares reduzidos podem estar presentes em um 
lado devido à invasão do nervo frênico e paralisia do 
diafragma ou devido a derrame pleural. 
Exames por imagem 
Uma radiografia de tórax é geralmente o 
primeiro exame realizado. Radiografia de tórax 
normal não descarta um tumor pequeno. A 
investigação mais importante é uma TC do tórax. 
Administra-se contraste intravenoso se não houver 
contraindicações, para avaliar se há invasão dos vasos 
sanguíneos, o que é crucial para o estadiamento pré-
operatório e planejamento terapêutico. Ele mostrará 
a massa, sua borda e as características internas, 
estruturas confinadas ou invadidas, qualquer 
linfadenopatia associada (que aumenta a chance de a 
lesão ser um linfoma) e quaisquer patologias torácicas 
associadas, como implantes pleurais,metástases 
pulmonares ou evidência de obstrução da VCS. 
Quando o contraste intravenoso iodado é 
contraindicado, a ressonância nuclear magnética 
(RNM) do tórax pode ser usada para o estadiamento. 
Em geral, é menos útil que a TC porque os detalhes do 
tumor não estão definidos tão claramente. 
Outras investigações 
É importante obter um diagnóstico tecidual 
quando os achados radiológicos são atípicos ou 
mostram uma lesão localmente avançada que pode 
representar um linfoma ou uma malignidade tímica 
 
 
mais agressiva, que pode exigir terapia de indução 
antes da ressecção; uma lesão metastática; ou um 
tumor inoperável de outra forma. Pequenas lesões 
não invasivas geralmente são removidas para 
diagnóstico patológico e tratamento. 
A biópsia percutânea com agulha grossa guiada 
por TC é geralmente o melhor meio de obter um 
diagnóstico tecidual antes do tratamento, quando 
necessário. 
O hemograma completo, embora inespecífico, 
pode apresentar anemia decorrente de aplasia 
paraneoplásica pura de células da série vermelha. 
Título elevado de anticorpos contra o receptor da 
acetilcolina (a faixa varia com o teste utilizado) está 
presente em 80% a 90% dos pacientes com miastenia 
gravis e pode auxiliar no diagnóstico. 
Diagnóstico: 
O sistema de estadiamento classifica o timoma 
em quatro estádios com base na presença de invasão 
e extensão anatômica do envolvimento observada 
tanto clinicamente quanto histopatologicamente. 
O sistema de estadiamento de Masaoka é um 
fator significativo independente para a sobrevida, com 
taxas de sobrevida em 5 anos de cada estágio 
próximas de 98 a 100% para os estágios I e II da 
doença, 88% no estágio III de doença e 70% para 
pacientes no estágio IVa e 52% para IVb, 
respectivamente. 
Sistema de estadiamento de Masaoka-Koga 
Baseado na extensão anatômica do timoma no 
momento da cirurgia 
• Estádio I: tumor encapsulado sem evidência de 
invasão 
• Estádio IIA: invasão transcapsular microscópica 
(na gordura mediastinal circundante) 
• Estádio IIB: invasão macroscópica na gordura 
tímica ou mediastinal circundante; ou aderente, mas 
sem invasão, à pleura mediastinal ou pericárdio 
• Estádio III: invasão das estruturas locais (pleura, 
pericárdio, pulmões, grandes vasos) 
• Estádio IVA: disseminação pleural ou 
pericárdica 
• Estádio IVB: metástases hematogênicas ou 
linfáticas. 
Tratamento 
Tumor ressecável 
Timomas encapsulados clinicamente são 
removidos para diagnóstico patológico e tratamento. 
A timectomia total (ressecção de todo o timo) é 
recomendada para garantir amplas margens de 
ressecção e reduzir o risco de recorrência. No entanto, 
há evidências de que a timomectomia (ressecção do 
timoma com timectomia parcial), com 
acompanhamento de médio prazo, pode ser 
adequada para tumores pequenos. Qualquer um 
desses procedimentos (timectomia total vs. 
timomectomia) pode ser realizado por meio de 
esternotomia mediana, cirurgia toracoscópica 
videoassistida ou cirurgia toracoscópica robótica. 
Cirurgiões experientes geralmente reservam a 
esternotomia mediana para tumores invasivos e não 
invasivos com tamanho de aproximadamente 3 cm. 
Margens de ressecção macroscopicamente livres de 
tumor devem ser alcançadas, e muito cuidado deve 
ser tomado para manter margens amplas do tumor, 
passando pelo tecido tímico livre de tumor e/ou 
gordura mediastinal, amplamente, em todas as 
direções do tumor. A morbidade e a mortalidade 
decorrentes da cirurgia geralmente são muito baixas. 
O laudo da patologia, juntamente com a 
impressão do cirurgião da integralidade da ressecção, 
determina a necessidade de radioterapia mediastinal 
adjuvante. Qualquer paciente com margem de 
ressecção positiva deve receber radiação adjuvante. 
Os tumores em estádio I de Masaoka-Koga (tumor 
encapsulado sem evidência de invasão) são quase 
sempre completamente removidos e não requerem 
qualquer terapia adjuvante (se margens negativas 
forem obtidas). 
Os tumores em estágio II de Masaoka-Koga 
completamente removidos (invasão microscópica ou 
macroscópica na gordura circundante, mas sem 
invasão através da pleura mediastinal ou pericárdio) 
são quase sempre completamente removidos. 
Os tumores em estádio III de Masaoka-Koga 
(invasão em estruturas locais) têm maior 
probabilidade de serem removidos de forma 
incompleta e geralmente apresentam margens de 
ressecção próximas, mesmo quando oficialmente 
patologicamente "negativas". 
A maioria dos pacientes com tumores em 
estádio III são, portanto, encaminhados para radiação 
adjuvante, independentemente do status oficial da 
margem e se receberam ou não quimioterapia de 
indução. No entanto, não há evidências conclusivas de 
 
 
que a radioterapia pós-operatória reduza o risco de 
recorrência ou de morte. 
Tumor localmente avançado 
Uma vez que o diagnóstico tecidual de um 
timoma localmente avançado ou carcinoma tímico é 
realizado, a quimioterapia de indução é geralmente 
administrada se o tumor for considerado ressecável. 
A quimiorradioterapia definitiva pode ser usada 
se o tumor for considerado irressecável desde o início. 
Os esquemas de quimioterapia de indução 
comumente usados incluem: cisplatina associada a 
doxorrubicina e ciclofosfamida; cisplatina associada a 
etoposídeo; e cisplatina associada a vincristina, 
doxorrubicina e ciclofosfamida. As taxas de resposta à 
quimioterapia de indução variam de 40% a 100%, e 
respostas patológicas completas foram observadas 
em 6% a 40%. 
Ressecção completa é possível em 20% a 80% 
dos pacientes que receberam quimioterapia de 
indução. Ocasionalmente, a quimioterapia de indução 
associada à radioterapia é realizada em grande parte 
com base na preferência da instituição. 
Geralmente, os pacientes recebem 2 a 6 ciclos 
de terapia de indução antes da cirurgia. Os pacientes 
são então reavaliados para ressecção após repetir a 
tomografia computadorizada (TC) do tórax. A maioria 
será capaz de se submeter à ressecção após a 
quimioterapia de indução. A maioria recebe, então, 
radioterapia mediastinal adjuvante ou combinação de 
quimioterapia e radioterapia pós-operatória, pois 
alguns tumores irressecáveis ou parcialmente 
removidos podem se beneficiar de uma abordagem 
combinada. 
Tumor recorrente 
Em séries de casos de timoma, a taxa de 
recidiva é de 10% a 20%, ao passo que, naqueles com 
carcinoma tímico, é de aproximadamente 50%. O 
tempo de recidiva também é diferente: recidiva de 
timoma ocorre uma mediana de 29 meses após a 
ressecção, a recidiva de timoma tende a ocorrer no 
tórax, geralmente na pleura (87% locorregional, 13% 
distante). 
Recorrências distantes geralmente são tratadas 
com quimioterapia. Agentes quimioterápicos ativos 
incluem cisplatina, paclitaxel, etoposídeo, 
ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, ifosfamida, 
pemetrexede e octreotida. Quimioterapia combinada 
pode também ser utilizada, e isso pode resultar em 
taxas de resposta maiores. 
A maioria das recidivas locorregionais é tratada 
de forma multimodal; ressecção, quimioterapia e 
radiação são, com frequência, componentes 
importantes da terapia. Em geral, a cirurgia é 
apropriada para doenças que parecem 
completamente ressecáveis. 
 
Com miastenia gravis 
Pacientes com timoma e miastenia gravis 
devem ser clinicamente otimizados antes de serem 
submetidos à cirurgia, pois o estresse da cirurgia pode 
precipitar uma crise miastênica, causando 
insuficiência respiratória. 
Aqueles com sintomas leves a moderados 
devem ser tratados com um imunossupressor e/ou 
inibidor da colinesterase. Pacientes com miastenia 
grave geralmente são preparados para cirurgia com 
plasmaférese (para depurar anticorpos) ou 
imunoglobulina intravenosa (IGIV). 
Prognóstico 
As taxas de complicação e morte com 
timectomia são baixas, exceto no contexto de doença 
localmente avançada. Os cuidados respiratórios de 
pacientescom MG no período pós-operatório 
imediato apresentam, atualmente, pouca dificuldade 
em função da disponibilidade dos medicamentos 
anticolinesterase. 
O sistema de estadiamento de Masaoka é 
amplamente aceito como o indicador mais 
confiávelmde sobrevida em pacientes com timoma. 
A totalidade da ressecção é um importante 
indicador independente da sobrevida. 
As taxas de sobrevida geral são extremamente 
boas para timomas iniciais e as taxas de sobrevida em 
10 anos são excelentes. As taxas de sobrevida em 10 
anos de lesões em estágio I se aproximam de 100%. 
Os tumores em estágio II, com ressecção e 
radioterapia pós-operatória apresentam 
aproximadamente 75% de taxa de sobrevida em 10 
anos. Pacientes com timoma localmente avançado, 
em estágio III, no entanto, apresentam taxas de 
sobrevida no longo prazo de menos de 25%. 
Os resultados com o tratamento multimodal 
(quimioterapia neoadjuvante, cirurgia seguida por 
quimioterapia e radioterapia) estão melhorando, 
 
 
como marcado por significativas respostas tumorais e 
aumento das taxas de ressecabilidade. 
A sobrevida específica da doença de longo 
prazo pode ser esperada, não só após a cirurgia para 
timoma em estágio inicial, mas também após a 
cirurgia para a doença avançada, incluindo pacientes 
selecionados com metástases pleurais. Entretanto, 
pacientes que se submetem à cirurgia para a doença 
em estágio IV apresentam uma sobrevida livre de 
doença reduzida. 
 
Teratomas 
Os tumores de células germinativas primários 
do mediastino podem corresponder de 10% a 20% das 
neoplasias mediastinais. Ocorrem devido à 
transformação maligna de elementos germinativos 
sem evidência de um foco gonadal primário. Podem 
ser classificados de acordo com suas características 
morfológicas em: teratomas, seminomas, não 
seminomas (tumores do saco vitelino, carcinomas 
embrionários e coriocarcicoma), e tumores de células 
germinativas combinados sem componentes 
teratomatosos. 
Moran divide os tumores de células 
germinativas do mediastino em duas categorias 
principais, conforme as suas características 
histopatológicas: 1) lesões teratomatosas e 2) lesões 
não teratomatosas, que incluem: seminomas, 
tumores de células germinativas não seminomatosos 
e não teratomatosos (tumores do saco vitelino, 
carcinomas embrionários e coriocarcinomas), e os 
tumores de células germinativas combinados sem 
componentes teratomatosos. 
Os teratomas com componentes malignos 
foram subclassificados de acordo com os elementos 
presentes: epitelial, mesenquimal, outro componente 
maligno de células germinativas ou a combinação 
desses tipos. 
 
Moran propôs um esquema de estadiamento 
clínico desses tumores com a divisão nos seguintes 
grupos: estádio I para os tumores restritos ao 
mediastino sem envolvimento de estruturas 
adjacentes; estádio II para aqueles restritos ao 
mediastino com evidência macroscópica ou 
microscópica de infiltração em estruturas vizinhas 
como pleura, pericárdio, grandes vasos, etc; e estádio 
III para os tumores com evidência de metástases intra 
ou extratorácicas. 
 
Teratomas 
O teratoma cístico maduro é o tipo mais 
comum de TCGM. Normalmente ocorre em adultos 
jovens e a maioria encontra-se no estadio I. São 
tumores bem delimitados por uma parede fibrosa que 
frequentemente adere às estruturas ao redor e pode 
tornar-se calcificada. A rotura do conteúdo cístico na 
árvore traqueobrônquica, secundária à erosão, pode 
levar à tosse com eliminação de conteúdo sebáceo 
oleoso e até cabelos. 
Os teratomas imaturos e os teratocarcinomas 
afetam preferencialmente homens jovens (15 a 35 
 
 
anos) e ocasionalmente mulheres. Caracterizam-se 
por serem massas multilobulares, algumas vezes bem 
encapsuladas e frequentemente císticas. Geralmente 
apresentam metástases hematógenas precocemente 
e apresentam a alfafetoproteína (AFP), a 
gonadotrofina coriônica humana beta (b-HCG) e o 
antígeno carcinoembrionário (CEA) ocasionalmente 
elevados. 
Nos teratomas imaturos puros, o prognóstico 
freqüentemente é bom, dependendo em geral da 
idade do paciente (prognóstico melhor abaixo dos 15 
anos de idade). 
Os teratomas com componentes malignos 
podem ser subdivididos também com base nos tipos 
de neoplasia associada aos componentes benignos. 
Podem também apresentar evidência macroscópica 
de invasão de estruturas adjacentes incluindo-se a 
pleura, pulmão e osso1. 
Seminomas 
Os seminomas ocorrem preferencialmente em 
homens jovens (15 a 35 anos de idade) e raramente 
em mulheres, quando são conhecidos como 
disgerminomas. 
Estudos moleculares indicam que os seminomas 
mediastinais representam uma entidade distinta e 
separada dos seminomas gonadais. Os seminomas são 
os segundos TCGM em sua forma pura, seguindo-se 
aos teratomas. 
Clinicamente os seminomas mediastinais 
caracterizam-se pela presença de massas mediastinais 
de localização anterior. A presença de sintomas está 
relacionada com o tamanho do tumor, sendo a 
maioria dos sintomas, como tosse, dor torácica, 
hemoptise ou dispneia, secundária à compressão de 
estruturas adjacentes. Em alguns casos, o quadro 
clínico pode ser agudo como a presença de síndrome 
de veia cava superior. Em outros, está associado com 
características clínicas pouco comuns como a história 
de trauma testicular, orquite ou de testículos com 
descida incompleta. 
 Várias síndromes clínicas também podem estar 
associadas com os seminomas mediastinais, como 
comunicação interventricular, ausência congênita de 
hemi-vértebra torácica, estenose pulmonar e 
ginecomastia. 
Os seminomas mediastinais também podem ser 
completamente assintomáticos e achados 
acidentalmente em exames rotineiros. 
Radiologicamente esses tumores apresentam-se como 
massas grandes, bem circunscritas, que se estendem a 
ambos os lados da linha média. 
Na tomografia axial computadorizada de tórax, 
os seminomas são grandes, coalescentes, lobulados e 
com atenuação homogênea semelhante à de partes 
moles. A b-HCG sérica pode ocasionalmente estar 
elevada. 
O diagnóstico diferencial dos seminomas 
mediastinais inclui uma variedade de neoplasias 
primárias e metastáticas incluindo-se timomas, 
carcinomas tímicos, linfomas e melanomas. 
Entretanto, a possibilidade de metástase de um tumor 
primário testicular, embora rara, sempre deve ser 
considerada. Portanto, são importantes uma avaliação 
clínica cuidadosa e exame físico minucioso desses 
pacientes. 
Os estadiamentos clínico e patológico são os 
indicadores prognósticos mais importantes nos 
pacientes com seminomas mediastinais. Aqueles que 
apresentam evidência de invasão local macro ou 
microscópica no momento do diagnóstico inicial 
desenvolvem uma evolução clínica pior5 
Tumores não seminomatosos 
Os TCGM não seminomatosos representam de 
1% a 3,5% de todos os tumores mediastinais e de 1% a 
2% de todos os TCG em homens. 
Eles incluem: tumores de saco vitelino, 
carcinoma embrionário, coriocarcinomas e tumores 
de células germinativas não teratomatosos 
combinados (TCGC). Esses tumores são mais 
frequentes em portadores da síndrome de Klinefelter 
e estão associados a um risco maior do 
desenvolvimento de neoplasias hematológicas, que 
não estão relacionadas ao tratamento quimioterápico 
sistêmico. 
O tumor de saco vitelino primário do 
mediastino acomete principalmente, homens jovens 
(idade de 15 a 35 anos), embora possa ocorrer em 
crianças e mulheres. Caracteriza-se clinicamente por 
massas mediastinais anteriores grandes e localmente 
invasivas. A sintomatologia dependerá do tamanho da 
lesão, sendo que os tumores maiores causam 
compressão de estruturas mediastinais adjacentes, 
enquanto que os menores podem ser assintomáticos. 
Dentre as condições clínicas que podem estar 
associadas com os tumores de saco vitelino 
mediastinais, cita-se: síndrome de Klinefelter, 
 
 
precocidade do desenvolvimentosexual, distúrbios 
hematológicos (trombocitopenia idiopática) e 
neoplasias hematológicas. Até 25% dos pacientes 
podem apresentar metástases sistêmicas (fígado, 
pulmões e cérebro) ao diagnóstico. A AFP sérica 
encontra-se muito elevada em pacientes com essa 
condição, e o CEA pode ocasionalmente estar também 
elevado. 
Os carcinomas embrionários são os TCGM mais 
raros. Dificilmente apresentam-se em sua forma pura, 
sendo que na maioria das vezes estão associados com 
outros componentes de células germinativas. Afetam 
preferencialmente homens jovens (15 a 35 anos) e 
podem apresentar características clínicas e 
radiológicas semelhantes aos tumores de saco 
vitelino, podendo ocorrer também em mulheres, 
pacientes mais idosos e crianças. São localizados 
preferencialmente no mediastino anterior, sendo 
geralmente muito grandes, circunscritos e invasivos. 
Dentre os principais sinais e sintomas desses 
tumores, cita-se: hemoptises frequentes, 
ginecomastia bilateral, atrofia testicular 
espermatogênica, precocidade do desenvolvimento 
sexual em crianças, acne extensa e síndrome de 
Klinefelter. 
No que diz respeito aos marcadores tumorais, a 
AFP encontra-se mais freqüentemente elevada que a 
b-HCG. 
Os carcinomas embrionários primários de 
mediastino apresentam um prognóstico ruim, com 
metástases pulmonares e linfáticas precoces. 
Os coriocarcinomas primários de mediastino 
são, em sua forma pura, os mais raros tumores de 
células germinativas do mediastino. As dificuldades 
em aceitar-se os coriocarcinomas como tumores 
primários mediastinais vieram da observação de que 
os primários testiculares podem se disseminar 
rapidamente antes de tornaram-se clinicamente 
detectáveis nas gônadas. 
É importante ressaltar que os tumores de 
células germinativas testiculares raramente se 
disseminam para o mediastino. A presença de uma 
grande massa mediastinal anterior sem achados no 
exame físico e ultrassonográfico dos testículos é 
altamente sugestiva de que a lesão seja primária do 
mediastino. 
Os coriocarcinomas primários de mediastino 
afetam homens jovens (15 a 35 anos de idade) e 
raramente mulheres. Geralmente não são muito 
grandes, a menos que estejam associados com outros 
elementos malignos de células germinativas. Tais 
tumores podem apresentar frequentemente os 
seguintes sinais e sintomas: hemoptise, ginecomastia 
bilateral, atrofia espermatogênica dos testículos, 
precocidade do desenvolvimento sexual em crianças, 
acne extensa, além da possível associação com a 
síndrome de Klinefelter. 
A b-HCG sérica encontra-se muito elevada, e a 
AFP ocasionalmente elevada, principalmente quando 
tecidos glandulares imaturos estão presentes2. Ao 
diagnóstico, a presença de metástases pulmonares 
bilaterais e extratorácicas é freqüente. São tumores 
com prognóstico muito ruim, sendo considerados os 
piores TCGM em termos de sobrevida. 
Os tumores de células germinativas 
mediastinais combinados (TCGMC) não teratomatosos 
consistem na combinação dos vários tipos de tumores 
de células germinativas (incluindo os seminomas) na 
mesma lesão, sem a presença de elementos 
teratomatosos. Aparentemente, os TCGMC com 
componentes seminomatosos apresentam uma 
evolução menos agressiva. 
O diagnóstico diferencial dos TCGM não 
seminomatosos/não teratomatosos citados 
anteriormente pode incluir uma série de condições 
clínicas. 
Para o carcinoma embrionário, o mais 
importante diagnóstico diferencial é com a extensão 
local ou metástases de um carcinoma pouco 
diferenciado do pulmão. Dentre as características 
clínicas que podem ajudar nessa difereciação, 
incluem-se a idade do paciente (mais jovens para os 
pacientes com carcinoma embrionário) e a presença 
ou ausência de massa pulmonar, muitas vezes de 
difícil caracterização, já que muitos dos pacientes com 
carcinoma embrionário apresentam-se inicialmente 
com infiltração pulmonar importante ao diagnóstico. 
Estudos imunohistoquímicos podem ajudar nessa 
diferenciação. 
Os carcinomas de saco vitelino pouco comuns 
como os tipos hepatóide e intestinal, podem ser 
confundidos com metástases de carcinoma 
hepatocelular, carcinoma pouco diferenciado ou 
carcinoma papilar, respectivamente. História clínica 
minuciosa e estudos imunohistoquímicos ajudam a 
fazer um diagnóstico correto. 
 
 
Os coriocarcinomas são histopatologicamente 
distintos, e é importante diferenciá-los dos 
carcinomas pulmonares de grandes células com 
produção ectópica de HCG. A correlação clínica com a 
presença de massa pulmonar faz a diferenciação entre 
essas entidades. 
Quadro clínico e diagnóstico 
Os sintomas mais comuns na apresentação 
inicial foram: dispnéia (25%), dor torácica (23%), tosse 
(17%), febre (13%), perda de peso (11%), síndrome de 
oclusão de veia cava (6%), fraqueza ou cansaço (6%) e 
dor em outras localizações além do tórax (5%). 
Sintomas e sinais menos frequentes foram: 
massa em parede torácica ou cervical (2%), 
hemoptise, rouquidão, náuseas ou disfagia (1% cada). 
Os exames radiológicos, a radiografia simples 
do tórax é quase sempre anormal na presença de um 
TCGM, sendo a vasta maioria dos tumores (ao redor 
de 95%) localizados no mediastino anterior. A 
tomografia axial computadorizada de tórax com 
contraste endovenoso é o método de imagem de 
escolha na suspeita de um TCGM. A ressonância 
nuclear magnética geralmente não acrescenta mais 
informações relevantes do que as observadas no 
exame tomográfico. 
Em relação aos exames laboratoriais, a 
dosagem dos marcadores séricos tumorais b-HCG e 
AFP é indispensável no diagnóstico e 
acompanhamento dos pacientes com TCGM. 
Os pacientes com teratoma benigno 
apresentam os marcadores negativos. Os seminomas 
mediastinais podem causar pouca elevação do b-HCG 
(geralmente menores que 100 UI/ml). Qualquer 
elevação da AFP indica um componente tumoral não 
seminomatoso. 
As concentrações de AFP e b-HCG elevadas ou 
em elevação significam doença em atividade com a 
necessidade de tratamento subseqüente. Após 
quimioterapia ou cirurgia, as concentrações dos 
marcadores tumorais devem cair de acordo com suas 
meias-vidas: 5 a 7 dias para AFP e 30 horas para a b-
HCG. Outro marcador tumoral presente em pacientes 
com TCGM é a desidrogenase lática (DHL), que é 
menos específica que os demais citados acima. 
Em geral, quando os marcadores tumorais 
estão elevados, o diagnóstico histológico é 
recomendado. Devido às dificuldades em diferenciar 
histopatologicamente os tumores de células 
germinativas dos carcinomas pouco diferenciados 
após a punção por agulha fina, a biópsia por agulha 
grossa (core biopsy) deve ser realizada sempre que 
possível. A mediastinotomia anterior, ou 
procedimento de Chamberlain, também pode ser 
realizada para acesso à lesão. 
Tratamento 
Teratomas 
Os teratomas são tratados primeiramente por 
cirurgia, e a ressecção completa desses tumores 
proporciona um bom prognóstico. 
A remoção cirúrgica dos teratomas maduros 
pode ser feita por toracotomia lateral ou 
esternotomia mediana, dependendo de tamanho, 
localização e extensão do tumor. Quando 
comprometem estruturas intratorácicas, como 
pulmão e pericárdio, podem ser de difícil remoção11. 
Os teratomas imaturos mediastinais são 
tumores potencialmente malignos e seu prognóstico é 
influenciado pela localização anatômica do tumor, a 
idade do paciente e a quantidade de componentes 
imaturos presentes no tumor. 
Quando ocorrem em pacientes com idade 
menor que 15 anos, apresentam comportamento 
biológico e clínico semelhantes aos teratomas 
maduros. Por outro lado, quando ocorrem em 
pacientes com idade maior que 15 anos, comportam-
se como tumores altamente malignos. Para os 
pacientes portadores de teratomas imaturos, pode 
haver benefícios de quimioterapia baseada em 
cisplatina e radioterapia pós-operatória12. 
Seminomas 
Os seminomas mediastinais são tumoressensíveis à radioterapia, tanto primária como 
adjuvante. 
Os seminomas primários de mediastino 
também apresentam boa resposta à quimioterapia 
com cisplatina como tratamento inicial, observando 
melhora na sobrevida tardia dos pacientes tratados 
quando comparados com o tratamento radioterápico 
primário ou adjuvante. Existem vários tipos de 
tratamentos quimioterápicos propostos, bem como é 
variável a associação ou não desses esquemas com o 
tratamento radioterápico. Diante da evidência de 
estádio avançado de doença, é normalmente indicado 
o tratamento quimioterápico primário. 
 
 
Os seminomas mediastinais menores e 
encapsulados podem ser ressecados e submetidos à 
radioterapia adjuvante. 
Os pacientes com massas residuais acima de 3 
cm devem ser operados, já que foi encontrado 
seminoma viável em 25% dos pacientes com essas 
características. O tratamento cirúrgico nesses casos 
preveniria a recorrência da doença e avaliaria os 
efeitos dos tratamentos de quimioterapia e 
radioterapia. 
Segundo a classificação do Consenso 
Internacional de Neoplasias de Células Germinativas, 
a presença de metástases viscerais não pulmonares, 
principalmente para fígado e cérebro, indicam um 
prognóstico adverso para os tumores seminomatosos. 
As sobrevidas em cinco anos para os pacientes com 
metástases hepáticas e cerebrais estão ao redor de 
54% e 57%, respectivamente. Para os pacientes sem 
metástases, a sobrevida em cinco anos é de 
aproximadamente 85%. 
Não seminomas 
A quimioterapia sistêmica com a combinação 
de bleomicina, etoposide e cisplatina (BEP) é 
considerada como o tratamento padrão para os TCGM 
não seminomatosos. 
Devido ao fato de 30% dos pacientes com 
TCGM não seminomatosos não obterem uma 
resposta completa após as doses convencionais de 
cisplatina, recomenda a utilização de altas doses de 
carboplatina e etoposide associadas ao transplante de 
medula óssea. Entretanto, essa forma de tratamento 
não foi bem sucedida em pacientes que apresentavam 
recorrência da doença pela segunda vez ou fossem 
refratários à cisplatina. 
Segundo a classificação do Consenso 
Internacional dos Tumores de Células Germinativas, 
os pacientes com tumores não seminomatosos de 
localização primária mediastinal representam uma 
entidade clínica distinta com fator prognóstico 
adverso (sobrevida em cinco anos ao redor de 40%). 
Quando comparados com os outros pacientes com 
tumores de células germinativas (seminomas e não 
seminomas) de localização diferente, apresentam 
índices de resposta completa ao tratamento menores, 
bem como altos índices de recorrência e falência de 
terapia de resgate. 
Os pacientes com TCGM do tipo não 
seminomas que evoluírem com a normalização dos 
marcadores tumorais séricos após o tratamento 
quimioterápico e apresentarem massa persistente 
residual evidenciada na tomografia de tórax devem 
ser submetidos ao tratamento cirúrgico10. 
O achado patológico pós-operatório de necrose 
completa da massa residual, bem como o de 
teratoma, correlacionavam-se com uma sobrevida 
excelente e boa, respectivamente. Essa sobrevida foi 
estatisticamente melhor do que a dos pacientes em 
que foram encontrados, no exame 
anatomopatológico pós-operatório, tumor de células 
germinativas persistente ou degeneração 
carcinomatosa/sarcomatosa. 
Os teratomas residuais podem apresentar o 
potencial de crescer rapidamente e ocasionar 
complicações mecânicas na cavidade torácica 
conhecidas como growing teratoma syndrome. 
Os pacientes que apresentavam massa residual 
intratorácica e marcadores tumorais elevados eram 
tratados inicialmente com quimioterapia de resgate, 
mas não se observou melhora da sobrevida com essa 
abordagem. Devido a tal fato, pacientes selecionados 
são considerados atualmente para o tratamento 
cirúrgico, mesmo na presença de marcadores 
tumorais elevados. Em tais operações, são necessárias 
muitas vezes ressecções extensas de estruturas 
intratorácicas como o timo, pericárdio, pulmão, nervo 
frênico, veia inominada e cava superior. 
Massas mediastinais 
As lesões no mediastino incluem vários tipos de 
massas, benignas e malignas, que surgem a partir dos 
diversos órgãos e tecidos, que ocupam o tórax central. 
No geral, a incidência de todas as massas mediastinais 
é baixa, especialmente em comparação com a 
frequência de lesões pulmonares (câncer 
broncogênico, etc.). As doenças malignas do 
mediastino constituem menos de 20% de todos os 
tumores torácicos. 
As massas do mediastino surgem a partir de 
estruturas específicas que residem em disposições 
anatômicas relativamente constantes. O mediastino 
em si é definido lateralmente pela pleura mediastinal 
de cada pulmão; nas porções superior e inferior pela 
entrada torácica e pelo diafragma, respectivamente; 
anteriormente pelo esterno; e posteriormente pelos 
corpos vertebrais. 
 
 
O mediastino é dividido parcialmente em três 
compartimentos principais: anterior (ou 
anterossuperior), médio e posterior. O mediastino 
anterior contém o timo, tecido adiposo e linfonodos 
enquanto o mediastino médio contém o coração, 
pericárdio, aorta ascendente e transversa, veias 
braquiocefálicas, traqueia, brônquios e os linfonodos. 
O mediastino posterior consiste na aorta torácica 
descendente, esôfago, veia ázigos, gânglios e nervos 
autonômicos, linfonodos e tecido adiposo. Esta 
divisão apresenta implicações importantes para o 
diagnóstico de massas suspeitas. 
A probabilidade de doença maligna é 
influenciada principalmente por três fatores 
importantes: localização anatômica, idade e a 
presença ou ausência de sintomas. Embora dois 
terços dos tumores do mediastino sejam benignos, as 
massas no compartimento anterior apresentam maior 
probabilidade de malignidade. A idade é um 
importante indicador, pois muitos linfomas e tumores 
de células germinativas surgem entre a segunda e 
quarta décadas de vida. 
Os pacientes sintomáticos apresentam maior 
probabilidade de ter uma doença maligna. Embora 
classicamente em adultos a maioria das massas do 
mediastino seja benigna (cistos, tumores 
neurogênicos, etc.), estudos recentes têm 
demonstrado uma mudança no sentido de uma maior 
prevalência de processos malignos. 
Uma massa no mediastino anterior pode 
indicar: timoma (mais comum), hiperplasia do timo, 
timolipoma, cisto tímico, tumor carcinoide do timo, 
carcinoma tímico, tumor de células germinativas 
(teratoma, seminoma e tumor de células germinativas 
não seminomatoso), linfoma, adenoma da 
paratireoide, tireoide substernal e linfangioma. Uma 
massa no mediastino médio pode incluir linfoma, cisto 
pericárdico, cisto broncogênico, aneurisma e 
linfadenopatia. Uma massa mediastinal posterior 
pode incluir tumor neurogênico, cisto entérico, cisto 
broncogênico, meningocele, hérnias diafragmáticas 
ou de hiato e abscesso paravertebral. 
As massas do mediastino mais comuns em 
crianças são os tumores neurogênicos (50-60%). Em 
crianças pequenas (<4 anos de idade), eles são 
invariavelmente malignos (neuroblastomas). Nos 
adultos, um tumor neurogênico é a massa mediastinal 
mais comum. Ele surge no compartimento posterior 
(normalmente a partir da bainha de um nervo 
periférico) e é geralmente benigno, ocasionalmente 
calcificado e bem circunscrito. 
Uma avaliação extensa de uma lesão 
mediastinal normalmente não é necessária para o 
diagnóstico, uma vez que a cirurgia é geralmente 
necessária tanto para estabelecer o diagnóstico, 
quanto para proporcionar um tratamento eficaz. As 
radiografias de tórax em PA e, especialmente, as 
laterais, muitas vezes, fornecem muita informação 
útil; no entanto, a TC com contraste se tornou o 
exame diagnóstico de escolha. A RM, embora útil para 
a avaliação vascular ou a extensão da medula espinal, 
não provou ser mais eficaz do que a TC dinâmica. 
A fluoroscopia pode mostrar a pulsação ou 
variação de formato ou dolocal com mudança de 
posição e respiração. A tomografia pode revelar 
calcificações ou níveis hidroaéreos. A deglutição de 
bário é utilizada para avaliar lesões esofágicas 
intrínsecas ou deslocamento do esôfago por massas 
extrínsecas. Os exames de contraste do trato 
intestinal podem revelar o estômago, colo do 
intestino ou intestino delgado em uma hérnia. A 
mielografia pode ter uma importância fundamental 
em tumores neurogênicos para explicar os sintomas 
ou para planejar a cirurgia. A angiotomografia pode 
identificar aneurismas ou deslocamentos. A 
arteriografia pulmonar pode ser útil para distinguir 
tumores do mediastino e pulmonares. 
A cintilografia é importante na avaliação de um 
possível bócio mergulhante em lesões do mediastino 
anterior, uma vez que os bócios geralmente podem 
ser removidos por uma abordagem cervical padrão. 
Os exames cutâneos e exames sorológicos podem ser 
utilizados na suspeita de doença granulomatosa. Os 
exames da medula óssea, exames hormonais e 
marcadores tumorais séricos (α-fetoproteína [AFP], 
gonadotrofina coriônica β humana [β-hCG] e LDH) são 
complementos importantes para avaliar a suspeita de 
um tumor de células germinativas. 
A broncoscopia e esofagoscopia são 
ocasionalmente úteis para identificar lesões 
pulmonares primárias ou lesões do esôfago. A 
mediastinoscopia e a biópsia mediastinal devem ser 
utilizadas com cautela em tumores do mediastino que 
são potencialmente curáveis. A biópsia excisional é 
obrigatória nas lesões (p. ex., timoma) que são 
histologicamente difíceis de avaliar, uma vez que 
 
 
podem ser curáveis, mas uma doença maligna 
localmente invasiva pode se disseminar. A 
mediastinoscopia é útil para o diagnóstico de 
sarcoidose, doença de Castleman ou linfoma 
disseminado. 
Manifestações clínicas 
Os sintomas são mais frequentes em pacientes 
com lesões malignas do que em pacientes com lesões 
benignas. Aproximadamente um terço dos pacientes 
não apresentam sintomas. Os pacientes sintomáticos 
podem apresentar tosse (60%), dor torácica (30%), 
febre/calafrios (20%) ou dispneia (16%). A hemoptise 
e, raramente, expectoração do conteúdo de um cisto, 
podem ocorrer. 
A perda de peso e disfagia são encontrados em 
aproximadamente 10% dos pacientes. Miastenia 
grave (MG) (15-20% com timoma), febre e obstrução 
da veia cava superior são encontrados em cerca de 5% 
dos pacientes. 
Os sintomas podem ser classificados em dois 
grupos: sintomas localizados e sintomas sistêmicos. 
Os sintomas localizados são secundários à 
invasão tumoral e incluem comprometimento 
respiratório, disfagia, paralisia dos membros, 
diafragma e das pregas vocais, síndrome de Horner e 
síndrome da veia cava superior. Essas manifestações 
podem levar à suspeita de um processo maligno. Os 
tumores malignos, especialmente os linfomas, podem 
produzir quilotórax. 
Os sintomas sistêmicos costumam ser 
resultantes da liberação de excesso de hormônios, 
anticorpos ou citocinas. O timoma tem sido associado 
a miastenia, hipogamaglobulinemia, doença de 
Whipple, anemia aplásica e à doença de Cushing. A 
hipoglicemia é uma complicação rara de 
mesoteliomas, teratomas e fibromas. A hipertensão e 
a diarreia podem ocorrer no feocromocitoma e 
ganglioneuroma. Os tumores neurogênicos podem 
produzir manifestações neurológicas específicas de 
compressão medular ou podem ser associados à 
osteoartropatia hipertrófica e úlcera péptica. 
A. Tumores neurogênicos 
Os tumores neurogênicos são derivados de 
tecido da crista neural, incluindo células dos sistemas 
nervosos periférico, autonômico e paraganglionar. Os 
tumores neurogênicos quase sempre ocorrem no 
mediastino posterior – muitas vezes na porção 
superior – surgindo a partir de nervos intercostais ou 
simpáticos. Raramente, o nervo vago ou frênico está 
envolvido. Setenta a oitenta por cento de todos os 
tumores neurogênicos são benignos. 
O tumor mais comum (40-65%) surge a partir 
da bainha nervosa (schwannoma e neurofibroma) e é 
geralmente benigno. Os tumores malignos ocorrem 
com mais frequência em crianças. A maioria dos 
tumores malignos (neuroblastoma, etc.) surge a partir 
das células nervosas. 
Os tumores neurogênicos podem ser múltiplos 
ou do tipo em halteres, com alargamento do forame 
intervertebral. Nesses casos, a RM é necessária para 
determinar se a massa se estende para dentro do 
canal medular. 
Os tumores em halteres eram removidos no 
passado por uma abordagem em duas fases, embora 
uma abordagem de etapa única seja, atualmente, 
mais difundida. A cintilografia com I123 
metaiodobenzilguanidina pode ser utilizada, 
particularmente em pacientes com tumores 
localizados na parte central do mediastino, suspeitos 
de feocromocitoma. 
Lesões císticas do mediastino 
Os cistos do mediastino podem surgir a partir 
do pericárdio, brônquios, esôfago ou timo. Os cistos 
pericárdicos são também chamados de cistos “água 
de rocha” (springwater) ou cistos mesoteliais. Cerca 
de 75% estão localizados próximos aos ângulos 
cardiofrênicos e 75% desses, no lado direito. Dez por 
cento são divertículos verdadeiros do saco pericárdico 
que se comunicam com o espaço pericárdico. 
Os cistos broncogênicos surgem próximos do 
brônquio principal ou da traqueia, muitas vezes logo 
abaixo da carina. Histologicamente, eles contêm 
elementos encontrados em brônquios, como 
cartilagem e são revestidos por epitélio respiratório. 
Os cistos enterogênicos são conhecidos por 
vários nomes, incluindo cisto esofágico, cisto entérico 
ou duplicação do trato alimentar. Eles surgem ao 
longo da superfície do esôfago e podem ser 
incorporados em sua parede. Eles podem ser 
revestidos por epitélio escamoso semelhante à 
mucosa gástrica ou esofágica. Os cistos enterogênicos 
são ocasionalmente associados a anormalidades 
congênitas das vértebras. Aproximadamente 10% dos 
cistos do mediastino são inespecíficos, sem um 
epitélio reconhecível. 
Tumores de células germinativas 
 
 
Os tumores de células germinativas são massas 
comumente encontradas em adultos jovens e 
representam 15% das lesões do mediastino anterior. 
Os tumores malignos de células germinativas 
são mais comuns em homens (> 90%). 
Historicamente, eles são sólidos e císticos e os 
tumores mais diferenciados podem conter pelos ou 
dentes. Microscopicamente, elementos do 
ectoderma, endoderma e mesoderma podem estar 
presentes. 
Esses tumores ocasionalmente rompem no 
espaço pleural, pulmonar, pericárdico ou em 
estruturas vasculares. A maioria dos tumores de 
células germinativas do mediastino é metastático e 
apresenta doença retroperitoneal concomitante. 
As neoplasias de células germinativas 
extragonadais primárias do mediastino são raras, 
representando menos de 5% de todos os tumores de 
células germinativas do mediastino e menos de 5% de 
todos os tumores primários do mediastino. 
Como as células pluripotentes, os tumores de 
células germinativas (TCGs) podem dar origem a 
várias neoplasias histologicamente distintas, incluindo 
seminomas (40%), carcinomas embrionários e 
coriocarcinomas não gestacionais (20%) e tumores de 
saco vitelino (20%). Os teratomas (20%) podem ter 
componentes benignos e malignos. Quase todos esses 
tumores (> 90%) produzem marcadores tumorais, 
incluindo β-hCG e AFP. 
 A LDH – um marcador tumoral inespecífico – é 
produzida pela maioria dos tumores volumosos de 
células germinativas do mediastino e, muitas vezes, é 
um indicador eficaz do volume tumoral. 
Muito progresso no tratamento destes tumores 
tem sido alcançado com tratamento multimodal 
(cirurgia, radioterapia e quimioterapia). Atualmente, 
mais de 50% de sobrevida em 5 anos é viável para 
TCGs não seminomatoso e mais de 90% de sobrevida 
em 5 anos é típico para TCGs seminomatosos do 
mediastino. Os pacientes devem ser rastreados e 
acompanhados com a dosagem dos marcadores AFP, 
β-hCG e LDH.A ressecção deve ser oferecida após a 
quimioterapia combinada ter sido administrada e 
apenas após a normalização dos marcadores tumorais 
elevados. 
As massas mediastinais residuais após a 
quimioterapia e normalização dos marcadores 
tumorais devem ser removidas. No momento da 
cirurgia, aproximadamente 40% serão teratomas 
maduros (com o potencial de degeneração maligna), 
40% de tumores necrosados e 20% de tumores 
residuais (que necessitam de quimioterapia pós-
operatória de resgate). Raramente, é indicada uma 
cirurgia paliativa para redução do volume, quando os 
marcadores tumorais permanecem elevados após 
vários ciclos de quimioterapia. Em vez disso, devem 
ser oferecidas uma quimioterapia alternativa ou 
tratamento em investigação. 
Linfoma 
O linfoma está geralmente associado à doença 
metastática disseminada para o mediastino. Ele 
costuma ser identificado no compartimento anterior, 
mas pode se apresentar em qualquer local do 
mediastino. É a segunda massa mais comum no 
mediastino anterior. Ocasionalmente, linfossarcoma, 
doença de Hodgkin ou sarcoma de células reticulares 
podem surgir como uma lesão primária do 
mediastino. 
Tratamento 
O tratamento é realizado de acordo com o tipo 
de doença específico causador da massa mediastinal. 
Em quase todos os casos, o diagnóstico histológico é 
imperativo para orientar o tratamento adequado. 
Técnicas minimamente invasivas (aspiração 
com agulha fina ou biópsia percutânea com agulha) 
ou mediastinoscopia e mediastinotomia são 
adequadas para o diagnóstico de uma massa 
mediastinal secundária à doença metastática (p. ex., 
linfomas e tumores de células germinativas). 
As massas mediastinais que representam 
neoplasias primárias (timoma, tumores neurogênicos, 
etc.) são tratadas geralmente com ressecção inicial. A 
biópsia percutânea de neoplasias primárias deve ser 
reservada para pacientes com doença localmente 
avançada, considerando as possibilidades de tumor 
inoperável ou para tratamento sistêmico adequado 
pré-operatória e/ou radioterapia antes da ressecção. 
As abordagens cirúrgicas incluem esternotomia 
mediana (massas anteriores), toracotomia 
posterolateral (massas do mediastino médio e 
posterior), bem como VATS ou toracotomia anterior 
bilateral (todos os compartimentos do mediastino). 
A quimioterapia adjuvante é importante para 
lesões malignas de células germinativas, tumores 
neurogênicos malignos e timomas volumosos ou 
 
 
avançados. A radioterapia pós-operatória diminui a 
recorrência local em timomas de alto grau e em 
outras lesões com remoção incompleta. 
A radioterapia e quimioterapia constituem a 
principal tratamento para os linfomas primários do 
mediastino. 
A ressecção completa é o tratamento 
preferencial para todos os tumores neurogênicos. A 
toracotomia posterolateral padrão permite a 
exposição ideal; no entanto, as incisões mais 
limitadas, incluindo a toracoscopia, podem ser 
eficazes para ressecção de lesões pequenas 
clinicamente benignas (< 6 cm). As lesões em halteres, 
que envolvem o canal medular, justificam um 
encaminhamento para um neurocirurgião. Para lesões 
que não podem ser completamente removidas, a 
radioterapia pós-operatória pode diminuir a 
recorrência local e os sintomas. 
Neuroblastomas que não podem ser 
completamente removidos ou que são especialmente 
grandes ou infiltrativos devem receber a radioterapia 
e quimioterapia associadas à cirurgia. 
Prognóstico 
No geral, as perspectivas para pacientes com 
massas do mediastino têm sido melhores com os 
avanços da quimioterapia combinada e tratamento 
multimodal. As taxas de morbidade e mortalidade 
cirúrgicas permanecem baixas (1-4%). Pacientes com 
lesões mediastinais benignas apresentam 
prognósticos significativamente melhores (> 95% de 
taxas de cura) do que os pacientes com massas 
malignas do mediastino (< 50% de sobrevida geral). 
Estenose de Traqueia 
 
 
 
A. Estenose do estoma 
Resulta de uma traqueostomia anterior e é a 
causa mais comum de estenose traqueal benigna 
 epois da remoção da tra ueostomia, há formação de 
tecido de granulação na altura da abertura da 
tra ueia e formação de cicatri es na via aérea, criando 
uma lu em forma de A (retração com estreitamento 
anterior preciso ocorrer uma diminuição 
significativa do di metro luminal ( a 5 para ue 
os pacientes se tornem sintomáticos, embora possam 
permanecer assintomáticos em repouso Tentativas 
de dilatação podem funcionar transitoriamente, mas 
em geral esse processo requer cirurgia. 
B. Estenose de manguito 
Resulta de uma is uemia transmural levando 
formação de cicatri es cerca de 3 a 4 cm abaixo da 
cricoide Essa lesão pode responder transitoriamente 
 dilatação, mas também exigirá cirurgia 
C. 
 ausada por trauma s estruturas endolar ngeas 
distais s pregas vocais, em geral por um tubo de 
cricotireoidostomia inadequadamente colocado ou 
por um tubo endotraqueal muito grande. 
Manejo 
A. Medidas conservadoras 
Inicialmente, o paciente com estenose deve ser 
tratado em um ambiente de monitoramento, de 
preferência em uma unidade de tratamento intensivo 
com ar umidificado, heliox (mistura de hélio e 
oxigênio e broncodilatadores e poss vel, deve-se 
diminuir gradualmente os esteroides e suspendê-los. 
B. 
A broncoscopia deve ser feita no bloco cir rgico, 
com broncoscópicos r gido e flex vel dispon veis 
cirurgião deve ter um le ue completo de 
broncoscópios r gidos, de di metro pediátrico até os 
maiores. 
O paciente deve ser anestesiado sem paralisia ou 
receber relaxantes musculares na profundidade 
adequada, fazendo-se então a laringoscopia direta 
após a inserção de um broncoscópio r gido pe ueno 
O tamanho do broncoscópio a ser usado pode ser 
escolhido com base em uma T pré-operatória 
Uma estenose estreita deve ser dilatada, 
seguindo-se a colocação de um tubo endotra ueal de 
tamanho ade uado s autores usam um 
broncoscópio flex vel por meio do r gido, para avaliar 
o grau e o comprimento da estenose broncoscópio 
 
 
flex vel também pode ser usado durante a cirurgia, 
para transiluminar a tra ueia e marcar a extensão 
proximal e distal do estreitamento. 
A maioria dos casos de estenose pós-intubação 
pode ser feita por meio de uma incisão de colar e 
raramente requer uma esternotomia superior parcial 
 a -se a ressecção completa do segmento envolvido, 
com anastomoses ponta-a-ponta utilizando vicril 3-0 
ou 4-0. Deve-se sempre lembrar a mobili ação pré-
tra ueal e evitar lesões aos nervos lar ngeos 
recorrentes. 
Outras alternativas de tratamento incluem 
traqueostomia; se for realizada, deve ser feita pelo 
segmento estenótico, com colocação de um tubo T 
Tratamentos endoluminais, ou se a, laser, são 
temporários, e stents metálicos não devem ser usados 
para lesões benignas 
 
 esde ue se mantenham os princ pios da cirurgia 
tra ueal, o prognóstico é muito bom e a cirurgia é 
bem-sucedida, com baixa mortalidade, na faixa de 2 a 
4%. 
Traqueotomia 
Definição 
A traqueostomia é um procedimento que tem 
como objetivo estabelecer uma comunicação 
(“ostomia” ou “estomia” entre o meio externo e a 
traqueia. Você pode utilizar a técnica cirúrgica ou 
percutânea (por meio de uma punção). 
A traqueostomia é utilizada como uma forma 
de estabelecer uma nova via de ventilação do 
paciente. Assim, pode-se diminuir cerca de 50% do 
volume morto anatômico (espaço em que não há 
troca de gases – hematose- apenas a condução do ar), 
estabelecer uma via aérea pérvia e um suporte 
ventilatório prolongado. Por ser um procedimento de 
difícil execução e com risco de hemorragias 
profundas, ela não é indicada no ambiente pré-
hospitalar. Nestes casos deve lançar mão de outros 
procedimentos, como a intubação orotraqueale a 
cricotireoidostomia. Isso até a chegada do paciente ao 
hospital, em que a equipe pode decidir realizar a 
traqueostomia, dependendo do caso e a necessidade 
do paciente. 
Anatomia Cirúrgica 
A laringe é composta por um esqueleto 
cartilaginoso rígido, que possui três cartilagens 
principais diretamente envolvidas nas funções 
respiratória e vocal: cartilagem tireoide, a cartilagem 
cricoide e um par de cartilagens aritenoides. A 
membrana cricotireóidea faz a ligação da borda 
inferior da cartilagem tireoide à cartilagem cricoide. 
O espaço subglótico inicia-se abaixo das cordas 
vocais e se estende até a margem inferior da 
cartilagem cricoide, sendo circundado pela cartilagem 
cricoide. A traqueia é palpável na maioria das pessoas 
e se estende da cartilagem cricoide até a carina. 
Sua irrigação é feita principalmente pela artéria 
tireóidea inferior, que também tem papel importante 
na irrigação do esôfago. É importante lembrar que 
esses vasos penetram a traqueia pela sua margem 
lateral; portanto, deve-se evitar a dissecção dessa 
região durante o procedimento cirúrgico. 
Durante o procedimento, as estruturas 
visualizadas, em ordem de aparição, serão: pele, 
tecido subcutâneo, os músculos platisma e pré-
tireóideos (músculos esterno-hióideo e esterno-
tireóideo), veias jugulares anteriores, istmo da 
glândula tireoide, vasos tireoidianos, tecidos 
gordurosos, os linfonodos e a fáscia traqueal. 
 
Indicações 
As indicações para a traqueostomia ocorrem 
em três situações: 
Obstrução de vias aéreas: 
• Infecções: Em casos de epiglotite, 
laringotraqueobronquite, difteria, entre outras, nas 
quais não se pode realizar a intubação através de 
broncoscópio. 
• Neoplasia: De faringe, laringe, traqueia ou 
esôfago. 
 
 
• Trauma: Da medula cervical, maxilo faciais 
graves ou com transecção da laringe ou da traqueia. 
• isfunção laríngea: Lesão do nervo laríngeo 
recorrente. 
• Anomalias congênitas: Estenose da glote ou 
subglótica. 
• Queimaduras ou corrosivos: Inalação de gases 
quentes, gases tóxicos ou corrosivos (edema de glote 
significativo). 
• Apneia do sono: Apenas pacientes com 
distúrbios graves. 
Limpeza das vias aéreas: 
Necessária em pacientes com pneumonia, 
bronquiectasias e aspiração crônica por enfermidades 
neurológicas que afetam a função da laringe. 
Atualmente, a minitraqueostomia percutânea 
tem se mostrado eficaz na limpeza traqueobrônquica, 
surgindo como opção válida por sua simplicidade e 
segurança. 
Suporte ventilatório: 
Quando a extubação é improvável nos próximos 
5 a 7 dias, após sete dias de ventilação mecânica, ou 
quando, antecipadamente, já se prevê um tempo de 
ventilação mecânica superior a 14 dias. 
Nestas situações de pacientes em ventilação 
mecânica prolongada, a traqueostomia apresenta 
como possíveis efeitos benéficos um maior conforto, 
maior facilidade na aspiração de secreções, redução 
da resistência de vias aéreas, maior mobilidade do 
paciente, acesso à via aérea mais seguro, 
possibilidade de articular a fala e de se alimentar por 
via oral e menor necessidade de sedação. Essas 
vantagens podem resultar em um desmame mais 
rápido e com menos complicações. 
Pacientes que podem se beneficiar da 
realização da traqueostomia precoce são: 
• A ueles ue necessitam de níveis elevados de 
sedação para tolerar o tubo traqueal; 
• Aqueles com lesões neurológicas graves; 
• Aqueles com mecânica respiratória limítrofe, 
na qual a redução da resistência das vias aéreas pode 
reduzir a sobrecarga dos músculos respiratórios; 
• A ueles ue podem apresentar benefícios 
psicológicos em se comunicar melhor, ter maior 
mobilidade e alimentar-se por via oral. 
Quando há necessidade de uma via aérea 
cirúrgica em situações de emergência, a 
cricotireoidostomia cirúrgica recai como a primeira 
escolha, por ser de mais fácil execução em 
comparação à tireoidostomia. As exceções são a 
fratura de laringe e no caso de pacientes pediátricos 
(com menos de 12 anos de idade). 
Contraindicações 
Contraindicações absolutas para a 
traqueostomia, como infecção de partes moles no 
pescoço ou aberrações anatômicas, são raras. 
Insuficiência respiratória grave com hipoxemia 
refratária e hipercapnia podem ser consideradas 
contraindicações relativas. Distúrbios hematológicos e 
de coagulação são, frequentemente, considerados 
contraindicações para a traqueostomia, entretanto, 
estudos realizados mostraram que esse procedimento 
pode ser realizado com segurança em pacientes com 
neutropenia grave ou trombocitopenia. 
Técnica 
Antes de iniciar o procedimento, é necessária a 
explicação sobre o procedimento e a solicitação da 
autorização para a realização da traqueostomia, nas 
situações eletivas em que o paciente se encontra vigil. 
O material deve ser solicitado e preparado e o 
paciente deve ser devidamente posicionado. 
Materiais necessários 
• Luvas estéreis; 
• Avental estéril; 
• ampos cir rgicos; 
• Anestésico local; 
• Caixa de pequenos procedimentos (pinças Kelly, 
cabo de bisturi, portaagulha, afastadores etc.); 
• io de sutura; 
• eringa 1 e 2 mL e agulhas; 
• lorexidina; 
• nulas traqueais; 
• Ga e 
 
 
 
Procedimento 
A traqueostomia eletiva deverá ser realizada em 
local com boas condições de iluminação, todo 
material à disposição, como cânulas de vários 
tamanhos e aspirador, além de maiores recursos no 
caso de complicações, ou seja, o centro cirúrgico 
disponível. 
Deve-se posicionar o paciente em decúbito dorsal 
horizontal e colocar um coxim na altura dos ombros 
para fazer hiperextensão do pescoço (exceto em 
traumatismos raquimedulares). 
 
É feita a antissepsia e colocados campos estéreis, 
sendo fundamental a identificação das cartilagens 
para localizar o local da incisão e estruturas 
adjacentes. Faz-se a infiltração com lidocaína a 1%, 
com epinefrina. 
A incisão deve ser transversal, com 3 a 5 cm, com 
uma polpa digital abaixo da cartilagem cricoide ou 
uma polpa digital acima da fúrcula esternal. 
A incisão prolonga-se no tecido subcutâneo, até 
encontrar o plano dos músculos pré-traqueais. A 
técnica para a traqueostomia na urgência é 
modificada pela feitura da incisão da pele 
verticalmente e realização de toda a dissecção na 
linha mediana até a parede traqueal. 
 
Os músculos esterno-hióideo e esterno-tireóideo 
são separados na sua rafe mediana e afastados 
lateralmente. Na maioria das vezes, o istmo 
tireoidiano é facilmente deslocado cranialmente por 
dissecção romba. Eventualmente, pode ser necessária 
a secção mediana do istmo para melhor exposição da 
traqueia, realizando-se a sutura de seus bordos com 
fio absorvível. 
Infiltra-se a parede anterior da traqueia e o lúmen 
com anestesia local para evitar reflexos inibitórios ao 
abri-la. Uma incisão circular é então realizada entre o 
terceiro e quarto anel traqueal . 
 
São, então, passados fios de reparo, fixando a 
traqueia à pele, com cinco ou seis pontos em toda a 
borda superior e inferior, incluindo pele, tecido 
subcutâneo e parede traqueal, com o intuito de 
facilitar a troca da cânula, ou sua recolocação em caso 
de extubação espontânea, principalmente na primeira 
semana, enquanto um trajeto delimitado do estoma 
ainda não foi formado. 
Após a abertura da traqueia, o tubo 
endotraqueal, quando presente, é cuidadosamente 
tracionado até um nível justamente acima da incisão 
traqueal, mas não retirado; a traqueia é então 
aspirada para a remoção de sangue ou secreções e a 
cânula traqueal, já previamente selecionada e 
testada, é introduzida na luz traqueal. Deve ser feita a 
imediata checagem de sua posição e perviedade. 
A ferida é fechada com pontos esparsos, para 
evitar complicações precoces, como enfisema 
subcutâneo, abscesso periostômico ou celulite. Fixa-
se a cânula de traqueostomia com uma fita ao redor 
do pescoço. Havendo dúvida quanto ao correto 
posicionamento dacânula, ou nos casos de 
dificuldade de realização da traqueostomia, deve-se 
realizar uma radiografia de tórax e pescoço. 
 
 
 
 
Resumo: 
1- Preparação: Explicar o procedimento e a 
solicitar a autorização para sua realização, nas 
situações eletivas em que o paciente se encontra vigil. 
O material deve ser solicitado e preparado e o 
paciente deve ser posicionado. 
2- Anestesia e Incisão: Fazer a antissepsia e 
colocação dos campos estéreis. 
Fazer a infiltração com lidocaína a 1%, com 
epinefrina. A incisão deve ser transversal, com 3 a 5 
cm, com uma polpa digital abaixo da cartilagem 
cricoide ou uma polpa digital acima da fúrcula 
esternal. 
3- Exposição da traqueia: Os músculos pré-
tireóideos são separados na sua rafe mediana e 
afastados lateralmente. O istmo tireoidiano é 
facilmente deslocado cranialmente por dissecção 
romba. 
Eventualmente, pode ser necessária a secção 
mediana do istmo para expor a traqueia. 
4- Abertura da traqueia: Infiltra-se a parede 
anterior da traqueia e o lúmen com anestesia local 
para evitar reflexos inibitórios ao abri-la. Uma incisão 
circular é então realizada entre o terceiro e quarto 
anel traqueal. 
5- Inserção da cânula traqueal: Tubo 
endotraqueal, quando presente, deve ser tracionado 
até um nível acima da incisão traqueal, mas não 
retirado; 
Realizar aspiração traqueal e inserir a cânula 
traqueal. 
6- Fixação da cânula traqueal: A ferida é fechada 
com pontos esparsos, para evitar complicações 
precoces. Fixar a cânula traqueal com uma fita ao 
redor do pescoço. 
Traqueostomia percutânea 
É uma proposta alternativa para o procedimento 
anterior. Ela é realizada inserindo um cateter entre a 
membrana do primeiro e segundo anel traqueal, ou 
entre o segundo e o terceiro anel. Quando o jelco 
atinge a traqueia, passa-se um fio-guia. Em seguida, 
utiliza-se dilatadores (como Dilatador Blue Rhino) para 
aumentar a abertura realizada. Assim, se torna 
possível a introdução da cânula de traqueostomia. 
Recomenda-se a utilização de broncoscopia para 
acompanhar o procedimento, evitando complicações. 
A finalização da traqueostomia segue a mesma 
forma da traqueostomia aberta: fechamento da tela 
subcutânea e da pele (lembre-se de não fechar 
completamente para evitar enfisema subcutâneo); 
amarrar a cânula com cadarço envolta do pescoço; e 
por fim colocar gaze e curativos entre a cânula e o 
pescoço do paciente. 
 
Desvantagens e complicações 
Uma das desvantagens da traqueostomia está 
relacionado a sua complexidade em ser realizada. 
Geralmente, será feita por um médico experiente, 
pois, além de ser um procedimento realizado em uma 
área cheia de vasos e nervos, o médico deve saber se 
é a melhor alternativa para o paciente naquele 
momento. 
Dentre as complicações mais comuns da 
traqueostomia, estão: 
 Parada respiratória (isso mesmo, ocorre a 
parada respiratória, pois, durante a cirurgia em 
pacientes que estão hipoventilando, ao fornecer 
oxigênio para reverter o quadro, esse oxigênio acaba 
inibindo o centro respiratório); 
 
 
 Edema agudo de pulmão (isso ocorre 
naqueles pacientes com quadros de obstrução de vias 
aéreas. Com a abertura da traqueostomia ocorre uma 
diminuição abrupta da pressão dentro dos pulmões, 
os quais estavam com pressão elevada devido á 
obstrução. Essa diminuição leva o extravasamento de 
transudato para dentro dos alvéolos); 
 Hemorragia e secções de vasos e nervos infra-
hióideos; 
 Broncoaspiração; 
 Pneumotórax; 
 Hematomas e enfisema subcutâneo; 
 Estenose e lesão da traqueia (complicação de 
longo prazo); 
 A mortalidade é menor que 1%. 
Na criança 
Quando se fala em traqueostomia em crianças, 
estudos mostram que o procedimento está 
relacionado a maior morbidade e mortalidade se 
comparados aos adultos. Uma das diferenças da 
traqueostomia em crianças, está nas indicações. 
Dentre elas: angioedema, reação anafilática, asma, 
fibrose cística, cirurgias que podem atrapalhar a 
respiração normal da paciente; alterações congênitas 
como atresia das coanas; trauma e neoplasias de 
pescoço e via respiratória. 
A decisão de realizar uma traqueostomia em uma 
criança deve ser bem pensada. Geralmente, recém-
nascidos suportam permanecer com a traqueostomia 
por meses e sem sofrer grandes complicações. Já as 
crianças e adolescentes com uma patologia que 
sabidamente irreversível, aconselha-se a 
traqueostomia após 2 semanas de intubação. Mas, se 
trata-se de um quadro reversível, deve-se estudar a 
possibilidade da não realização do procedimento. 
Importante ressaltar que nas crianças, a intubação 
orotraqueal acaba gerando estenose e lesões na 
traqueia com mais facilidade. Nestes casos, a 
traqueostomia é indicada. 
 
Referências: 
Current/Cirurgia: Diagnóstico e tratamento, 14ª 
edição. 
Rev. Assoc. Med. Bras. Tumores de células germinativas 
primários do mediastino. Jun 2006. 
BMJ. Best Praticte. Tumor Tímico. 20220