Tutoria- Guillain Barré

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Mariana Alencastro
Turma XVII
Objetivo 1: Guillain barré (introdução, epidemiologia, quadro clínico (forma clássica e não clássica - Miller Fisher), Fisiopato, diagnóstico (exames complementares), diagnóstico diferencial, tratamento e prognóstico.
Introdução 
-> É uma polirradiculoneuropatia inflamatória adquirida de início agudo, com níveis elevados de proteína do líquido cefalorraquidiano e contagens de células baixas com evolução monofásica. 
-> É um distúrbio auto imune adquirido, marcado pela perda da bainha de mielina e dos reflexos tendinosos e engloba as polineuropatias agudas imunomediadas, podendo ser dividida em desmielinizantes e axonais, respectivamente quando afeta a bainha de mielina ou quando afeta o axônio do neurônio. 
-> A SGB tem uma evolução rápida, com pico de gravidade máxima entre duas ou três semanas após o aparecimento dos primeiros sintomas e se manifesta por meio de uma inflamação aguda dos nervos.
Epidemiologia
-> Incidência anual de 1 a 2 pessoas a cada 100 mil, tendo essa incidência variada em áreas diversas. Teve aumento de 20% na incidência a cada 10 anos. 
-> Afeta mais homens na proporção de 1,78/1. ⅔ dos casos são precedidos de sinais e sintomas de infecção do trato respiratório superior ou diarreia. 
-> Relação com infecções: 0,25-0,65 casos a cada 1.000 casos de infecção por Campylobacter jejuni, e em 0,6 a 2,2 casos para cada 1.000 casos de infecção por citomegalovírus. Varicela zoster e Mycoplasma pneumoniae também têm relação definida. 
Etiologia
-> Todas as formas de GB provavelmente resultam de mimetismo molecular pós infeccioso em que o sistema imune ataca antígenos de nervos periféricos porque parecem com antígenos apresentados por microorganismos. 
Fisiopatologia
-> No desencadeamento de uma infecção, há a geração de resposta imune, porém, a forte reação criada acaba confundindo o que é patógeno do que é nervo periférico, gerando uma reação cruzada que atacará não somente as células que querem combater, mas também raízes nervosas em suas bainhas de mielina, desmielinização os nervos e os deixando falhos. Isso acontece mediado por auto anticorpos que atacam mielina e/ou axônio. 
-> Para que isso aconteça, os linfócitos se ligarão às paredes dos vasos e migrarão para a fibra nervosa, onde irão começar a desagregar a mielina, mantendo a preservação do axônio em um primeiro momento, o que causará ao paciente somente diminuição da sensibilidade e da força, além de parestesia. Atacam gangliosídeos. 
-> Depois dessa lesão à mielina, pode haver uma mais intensa devido ao aparecimento de leucócitos de defesa e limpeza como neutrófilos e macrófagos que lesionarão também o axônio do neurônio, uma vez que agora se encontrará mais exposto devido à destruição de sua camada de mielina, o que causa plegia, anestesia e arreflexia. Por fim, sem tratamento, pode haver morte do neurônio, causando plegia total, inclusive podendo atingir nervos encefálicos, gerando a chamada paralisia de Landry.
Quadro clínico
-> Paralisia flácida, apresentada como fraqueza que pode variar de leve dificuldade de caminhar até completa paralisia das extremidades da face ou músculos respiratórios. 
-> A manifestação mais comum é fraqueza nas pernas que progride para os braços. A fraqueza facial bilateral acontece em 50% dos pacientes e pode vir depois da fraqueza dos membros. 
-> Ocorre leve perda sensitiva na maioria dos pacientes e envolvimento do sistema nervoso autônomo em aproximadamente 65% dos casos. 
-> Quatro semanas após o início do aparecimento dos sintomas, o indivíduo pode apresentar fraqueza progressiva máxima da doença, geralmente seguindo a ordem: membros inferiores, braços, tronco, cabeça e pescoço, levando. 
-> ⅔ tem dor pela inflamação das raízes da lombar e nas extremidades. Sintomas disautonômicos como sudorese, taquicardia, labilidade pressórica e em alguns pacientes paresia de nervo craniano. 
-> Exceções: 10% dos pacientes iniciam os sintomas nos membros superiores ou na face; de 10% a 30% necessitam de suporte ventilatório; 50% apresentam paralisia facial; 50% dos pacientes apresentam disfagia, que é a dificuldade para engolir; 15% dos pacientes podem apresentar fraqueza ocular e ptose. 
-> Após esse período a doença passa por uma fase de platô onde o paciente tem recuperação gradual da função motora durante vários dias ou semanas. 
-> Tem baixa mortalidade (entre 5 e 7%) 
Forma axonal 
-> Clinicamente semelhante, exceto por ser tipicamente mais grave em decorrência de lesão primária dos axônios em vez da mielina. A disfunção autonômica é mais comum. Fraqueza sem perda sensitiva se desenvolve na neuropatia axonal motora aguda, incluindo envolvimento de nervos cranianos em cerca de 25%. 
-> Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda (NASMA): tem prognóstico pior e a maioria dos casos exibe recuperação lenta e incompleta. 
-> Neuropatia axonal motora aguda (NAMA): início abrupto de fraqueza generalizada, com músculos distais mais gravemente afetados que os proximais. Sintomas sensitivos ausente e reflexos tendinosos podem ser normais. Anticorpos GM1 e anti GD1 presentes. Boa recuperação, mas fraqueza distal residual é comum. 
Síndrome de Miller-Fisher
-> Consiste na tríade de oftalmoplegia, ataxia e arreflexia. Fraqueza facial, ptose e anormalidades pupilares podem estar presentes. As velocidades de condução nervosa nessa síndrome são normais ao contrário da forma clássica. 
-> Fraqueza apendicular proximal pode ser demonstrada ao longo do curso da doença em aproximadamente 1/3 dos casos, podendo haver progressão para fraqueza generalizada mais grave de forma semelhante à SGB. 
-> A recuperação, em geral, se dá após 2 semanas do início dos sintomas, com evolução favorável após 3 a 5 meses. Embora a síndrome de Miller-Fisher seja autolimitada, alguns pacientes podem evoluir para insuficiência respiratória. Trata-se de uma doença com possibilidade de recuperação dentro de meses, sendo neuroimunomediada. 
Diagnóstico
-> Baseia-se na anamnese, exame físico, avaliação do LCR e exames de condução nervosa.
-> Exame físico: A fraqueza é simétrica, com diminuição ou ausência dos reflexos tendíneos profundos. A presença de outras anormalidades do SNC lança dúvidas sobre o diagnóstico. Critérios essenciais são paralisia flácida ascendente em mais de um segmento apendicular de forma simétrica, fraqueza progressiva de mais de um membro ou de músculos cranianos de graus variáveis, desde paresia leve até plegia, hiporreflexia ou arreflexia distal com graus variáveis de hiporreflexia proximal e com os reflexos miotáticos anormais. 
-> LCR: alta concentração de proteína é o achado liquórico mais comum entre os pacientes com SGB, presente em até 80% após a segunda semana de progressão da doença. Na primeira semana o líquor pode apresentar características normais. Presença de menos de 10 células/mm³ que pode ser indicativo de outras doenças como Doença de Lyme, HIV ou sarcoidose. 
-> Eletroneuromiografia: identifica alterações no funcionamento do SNP mostrando o padrão de comprometimento da bainha de mielina por meio de pequenos estímulos elétricos leves repetidos e bem tolerados na pele do paciente sobre um nervo. Precisa ter pelo menos 3 dos 4 critérios que estão geralmente ausentes antes de 5 ou 7 dias na progressão da doença, por isso não deve ser pedido no início do quadro do paciente. Os achados são:
· Bloqueio de condução do potencial na condução neural motora ou dispersão temporal anormal em um ou mais nervos, prolongamento de latência da onda-F ou ausência dessa, prolongamento da latência motora distal em 2 ou mais nervos e também se espera que entre 40 a 60% dos pacientes tenham anormalidades na velocidade de condução e na amplitude dos potenciais de condição motora em dois ou mais nervos. 
Diagnóstico diferencial
-> Neuropatias tóxicas agudas, miopatias fulminantes (miopatia necrosante imunomediada), miastenia gravis. Botulismo pode causar oftalmoplegia. Encefalomielite viral pode causar fraqueza assimétrica. Poliomielite, raiva, paralisia do carrapato.
Prognóstico-> 50% evolui para incapacidade máxima em 2 semanas do início do sintomas, 75% em 3 semanas e mais de 90% em 4 semanas. Com cuidados a mortalidade é 3% em 6 meses. A maioria se recupera completamente ou fica com pequenas sequelas. Prognóstico pior nas variantes axonais ou com perda axonal significativa na clássica. Outros preditores de mau prognóstico são idade avançada, doença diarreica anterior e gravidade da fraqueza. 
Tratamento
-> Começa com a prevenção das possíveis complicações e passa para tratar a progressão de doenças e déficits. Reavalia em 1 semana e em 1 ano (Refaz escala de Hughes). 
-> Tratamento principal é com imunoglobulina intravenosa humana por 5 dias seguidos devendo ser interrompida caso haja perda de função renal ou anafilaxia. 
-> Outro tipo de tratamento é a plasmaférese, indicada em pacientes com SCG moderada a grave, mas pode causar hipotensão, uso de cateter venoso e trombofilia. Deve ser iniciado até o 7º dia de início dos sintomas. Para casos leves persistentes pode realizar 2 sessões, moderados a grave, 4 a 6 sessões. Para cada sessão deve remover 40-50 ml/kg de plasma 
-> UTI para comprometimento respiratório. Medidas de suporte como fisioterapia, nutricionista e fonoaudiologia.