Catabolismo dos Lipídios

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Catabolismo dos Lipídios
Degradação aminoácidos, purinas e a B-
oxidação de ácidos graxos de cadeia muito
longa.
Participam de processos de síntese, como a
biossíntese de plasmalogêneos, um lipídeo de
membrana de células nervosas, do colesterol e
dos sais biliares. 
 Particularidades da beta-oxidação nessas organelas
Nos peroxissomos as moléculas de ácidos graxos de cadeia
muito longa ou ramificada produzem moléculas com dois
carbonos chamados de acetil-CoA, que podem incorporar-se 
ao ciclo de Krebs para a geração de energia
Regulação da beta-oxidação dos lipídios
Quando a relação NADH/NAD+ é alta, isto é,
quando estão preenchidas as necessidades
de energia, inibe-se a enzima beta-hidroxiacil-
CoA desidrogenase
 Em altas concentrações de acetil-CoA
(produto final da beta-oxidação) ocorre
inibição da enzima tiolase.
A beta-oxidação tem dois pontos de regulação:
Possíveis falhas nesse processo
 Deficiência de acil-CoA desidrogenase: A acil-CoA
desidrogenase é necessária para a oxidação das gorduras.
Deficiência de carnitina aciltransferase: A carnitina
aciltransferase é necessária para a transferência de ácidos
graxos da CoA para a carnitina.
 Deficiência de transporte de carnitina: O transporte de carnitina
é necessário para a translocação de ácidos graxos para o
interior das mitocôndrias.
 Deficiência das enzimas do ciclo da carnitina: transportador de
carnitina (CT), carnitina- palmitoiltransferase I (CPT 1),
translocase e carnitina-palmitoiltransferase II (CPT 2).
 Intercorrências patológicas que podem ocorrer
afetando a função dos peroxissomos
Adrenoleucodistrofia ligada ao X
Síndrome de Zellweger (SZ), adrenoleucodistrofia
neonatal e doença infantil de Refsum (DIR)
Doença de Refsum
Condrodisplasia rizomélica puntiforme
Fisiopatologia da Adrenoleucodistrofia X
Disfunção causada pela deficiência do transportador de
membrana peroxissomal ALDP codificada pelo gene ABCD1.
Esse é um gene ligado ao X e, portanto, o distúrbio manifesta-
se principalmente em homens.
Essa forma causa incapacitação total e morte alguns anos
depois de o diagnóstico ter sido feito. Formas mais leves que
acometem adolescentes e adultos também já foram
diagnosticadas.
Principais características clínicas dos pacientes
acometidos
problemas de atenção que, com o passar do tempo,
progridem até problemas comportamentais graves;
demência;
 problemas de visão, de audição e motores;
Convulsões;
Perda da função das glândulas adrenais.
Alícia Gleice
Enfermagem/UNCISAL- 2° Período
Função dos peroxissomos
Fontes:
https://www.msdmanuals.com/pt-pt/profissional/pediatria/disfun%C3%A7%C3%B5es-metab%C3%B3licas-
heredit%C3%A1rias/disfun%C3%A7%C3%B5es-peroxissomais
https://nuepe.ufpr.br/portal/?page_id=6912?page_id=6912
https://lume.ufrgs.br/bitstream/handle/10183/65551/000363976.pdf?
sequence=1&isAllowed=y#:~:text=A%20falha%20pode%20ocorrer%20tanto,vezes%20caracterizada%20por%20uma%20acid%C3%BAria